橫紋肌溶解綜合癥(科室)課件

橫紋肌溶解癥的護理查房主講人：張霖(rhabdomyolysisRM)是因各種原因引起的橫紋肌細胞的廣泛的急性壞死和溶解，從而使肌細胞內容物外漏至細胞外液及血液循環(huán)中，導致急性肌紅蛋白尿性腎功能衰竭、電解質紊亂、低血容量、代謝性酸中毒、凝血障礙等一系列病變的綜合癥橫紋肌溶解綜合癥d定義直接肌肉損傷

挫傷、咬傷深度燒傷肌肉腫瘤組織的壞死反復擊打傷。1234橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制一、人體的肌肉分為三種：心肌、平滑肌、骨骼肌。其中的心肌及骨骼肌是有橫紋的。橫紋肌占人體重的40％～50％，而橫紋肌溶解癥通常發(fā)生在肢體運動相關的骨骼肌。橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制二、RM在微觀上發(fā)生的根本病理生理改變是細胞內外的各種電解質紊亂。橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制三、各種電解質在細胞內外分布是不均等的，鈉、鈣、氯、碳酸氫根離子主要位于細胞外，而鉀、鎂、磷酸鹽橫紋肌溶解綜合癥的發(fā)病機制四、維持細胞內外這種電解質濃度差依賴于3種重要的機制：1）完整的細胞膜，對細胞膜的直接損傷(如挫傷、撕裂傷、燒傷、撞擊傷、中毒等)將導致細胞內濃度高的離子溢出細胞外，而細胞外濃度高的離子進入胞內；2）良好的胞膜鈉鉀泵,機體本身嚴重的電解質紊亂也會破壞胞膜鈉鉀泵，鈉鉀泵需要ATP作為能量供應來驅動。因此，如果機體缺氧(如休克、血栓形成、組織壓迫等)或相對氧耗增加而致使供氧不足(如癲癇發(fā)作、鍛煉過度、高熱等)將導致鈉鉀泵衰竭；3）充足的能量供應。橫紋肌溶解癥的臨床表現(xiàn)

一、典型表現(xiàn)：

1.肌肉癥狀：肌肉腫脹、疼痛、乏力和僵硬，嚴重者可出現(xiàn)受累肌群的癱瘓；最常累及下背部；【1】2.濃茶色尿：最重要的表現(xiàn)是肌紅蛋白尿及尿比重大于1.025，表示尿中已含有大量的肌紅蛋白。肌紅蛋白尿可以從最初的淡紅色到深紅色直到醬油色。（肌紅蛋白尿僅見于RM，但并非RM的必要診斷條件，因血清肌紅蛋白代謝較快，其檢測對RM診斷的敏感性低。）二、RM的其他非特異性癥狀包括惡心嘔吐、發(fā)熱和精神癥狀。1.嚴重患兒可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿、無尿、電解質及酸堿代謝紊亂如得不到及時處理則進一步并發(fā)呼吸衰竭、DIC甚至多器官功能衰竭等危及生命。2.創(chuàng)傷所致的RM?？沙霈F(xiàn)低血容休克和骨筋膜室綜合征。預后

骨骼肌經歷一過性的橫紋肌溶解后恢復良好，如果出現(xiàn)大范圍橫紋肌壞死或病因不能徹底去除(如代謝性肌病)，則可能遺留持久肌無力和肌萎縮。RM總體的生存率為77％。1／3的RM患者會發(fā)生急性腎功能衰竭，其中有5％～30％的患者死亡。如果進行積極的治療如血液透析等，RM患者的直接死亡率一般較低，死亡原因多是其他疾病或創(chuàng)傷。我們將為你做些什么？健康史既往是否有類似疾病的發(fā)生，是否有劇烈運動、特殊飲食史惡心嘔吐尿量減少尿色改變四肢酸痛社會、心理

評估患兒及家長的心態(tài)、對本病的了解程度及患兒對健康的需求。癥狀與體征輔助檢查

肌酸激酶（CK）、尿常規(guī)、血氣分析、CT、MRI、心電圖、凝血酶原及部分促凝血酶原激酶檢查、尿素及肌酐增高、肌肉組織活檢等檢查結果。我們將為你做些什么？診斷標準：

1、有典型臨床表現(xiàn)：肌痛、肌無力等2、尿常規(guī)有“血”，但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞；3、血肌酸激酶（CK）高于正常值5倍（即>CK1000U/L）。肌酸激酶升高時診斷RM最特異的指標，其大于正常值上限的1.5倍或以上可作為臨床診斷RM的獨立診斷標準。[4]RM的治療原則1.給予積極的對癥治療，如充分堿化尿液、控制感染、糾正脫水、應用血管擴張劑和營養(yǎng)支持等。2一旦發(fā)現(xiàn)肌酐、尿素增高，即使有尿也應積極采取預防性血液透析(HD)治療，或間斷行血液濾過(nv)治療，防止疾病繼續(xù)發(fā)展成急性腎功能衰竭。1）密切觀察病情變化，監(jiān)測心率、心律、呼吸、血壓及心電圖變化，必要時吸氧、心電監(jiān)護監(jiān)測生命體征。大量液體水化治療時，需要在監(jiān)護下進行。特別是有心臟疾病和嬰兒患者，快速大量補液，有誘發(fā)心功能不全的危險。

2）密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經過護士仔細觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細胞損傷嚴重。需密切檢測腎功能狀況，定期復查。

3）觀察并準確記錄尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時，應及時通知醫(yī)生處理，預防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴重的電解質紊亂還可導致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。

4）密切觀察患者全身肌肉酸痛情況及四肢肌力肌張力情況，

5）觀察有水腫、無厭、惡心、嘔吐、腹瀉、呃逆、頭昏、頭痛、煩躁不安、貧血、出血、甚至昏迷、抽搐等情況

6）密切觀察血氣電解質、肝腎功能的變化，及早發(fā)現(xiàn)高鉀及腎衰的發(fā)生，及時處理護理診斷1疼痛：與大腿橫紋肌溶解有關2皮膚完整性受損：與皮疹有關3合作性問題：電解質紊亂4活動無耐力：與大腿疼痛，行走受限有關5有感染的危險：與抵抗力下降有關6舒適的改變：與大腿疼痛有關7焦慮：與病情嚴重、預后不確定有關8知識缺乏：對疾病知識缺乏了解RM的護理1、心理護理護士應主動與家屬溝通，以成功病例鼓勵患者。向患者及家屬解釋疾病的原因、誘因、預后及治療的目的及注意事項。進行各項操作前做好詳細解釋工作，減輕患者精神緊張、不安和恐懼。鼓勵患兒訴說心中不適，及時進行疏導、解釋和支持。提高認識水平，使患者及家屬增強信心。。

RM的護理

2、疼痛護理：密切觀察患兒的疼痛評分，各種操作時動作輕柔，各項穿刺治療盡量集中進行，減輕疼痛。分散患兒對疼痛的注意力，幫助患兒參加有興趣的活動，如聽音樂、深呼吸、放松按摩等方法，幫助變化體位，減少壓迫。2、密切觀察患者尿液的顏色、量。是否有血塊。經過護士仔細觀察，盡早發(fā)現(xiàn)急性腎功能衰竭。經過有效治療，尿液顏色由深逐漸變淺，由紅棕色或醬油色尿逐漸變?yōu)闊o色尿。如持續(xù)出現(xiàn)血尿，提示肌細胞損傷嚴重。需密切檢測腎功能狀況，定期復查。3、觀察并準確記錄尿量，必要時記錄每小時尿量，出現(xiàn)少尿或無尿時，應及時通知醫(yī)生處理，預防發(fā)生ARF。ARF的典型表現(xiàn)為少尿或無尿，肌紅蛋白尿，尿中褐色顆粒狀管型及血清肌酐急劇增高，嚴重的電解質紊亂還可導致心臟、中樞系統(tǒng)癥狀。4、嚴格無菌操作：感染的預防及護理：病毒、細菌感染可造成或加重橫紋肌溶解，所以護理過程中應嚴格無菌操作，重視病房管理，減少探視，減少交叉感染。堿化尿液治療護理：堿化尿液時防止肌紅蛋白分解活性鐵對腎小管產生毒性而引起急性腎功能衰竭的重要手段，該患兒遵醫(yī)囑予堿化尿液治療，同時監(jiān)測血氣電解質，必要時及時糾正酸中毒及高鉀血癥；監(jiān)測尿常規(guī)，保持尿PH值接近7，當尿液PH≤6，適當補充5%碳酸氫鈉溶液。出院指導

1、服用過量的可卡因、苯丙胺或常規(guī)劑量他汀類藥物可造成RM，服用辛伐他丁造成RM的發(fā)病率增加約5%，因此要告知患兒家長禁用腎