混合性結(jié)締組織病課件

業(yè)務(wù)查房混合性結(jié)締組織病Mixedconnectivetissuedisease

腎內(nèi)科2014—9—10匯報(bào)內(nèi)容一般資料醫(yī)療診斷護(hù)理診斷護(hù)理措施病情觀察效果評(píng)價(jià)content

一、一般資料information

查體：T38.1℃P110次/分R20次/分BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右側(cè)鼻腔填塞止血中，顏面部、頸部、雙上肢紅色皮疹，左手前臂急診科帶入留置針一枚，固定在位，通暢，局部無(wú)紅腫，四肢肌肉壓痛，肌力IV級(jí)。日期皮膚Barden評(píng)分跌倒/墜床評(píng)分

導(dǎo)管滑脫評(píng)分危重病人風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分日常生活能力評(píng)分1/9紅色皮疹1842355一、一般資料information輔助檢查2心電圖示：肢體低電壓肌電圖示：雙上肢、下肢被檢肌肉為肌源性損害性異常。二、醫(yī)療診斷Medicaldiagnosis

混合性結(jié)締組織病？依據(jù)：育齡期女患，表現(xiàn)為多系統(tǒng)損害，獨(dú)立診斷常見(jiàn)結(jié)締組織病，依據(jù)不足，兼有皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。三、護(hù)理診斷Nursingdiagnosis1、疼痛與疾病本身有關(guān)2、體溫過(guò)高3、有受傷的危險(xiǎn)與血小板低、血壓低等有關(guān)4、有損傷的危險(xiǎn)：出血5、皮膚完整性受損與疾病本身有關(guān)6、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量7、活動(dòng)無(wú)耐力與疾病本身有關(guān)8、自我形象紊亂與疾病導(dǎo)致的皮膚、肌肉改變有關(guān)三、護(hù)理診斷Nursingdiagnosis9、生活自理能力缺陷與疾病導(dǎo)致的肌肉關(guān)節(jié)病變有關(guān)10、有感染的危險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力低及激素應(yīng)用有關(guān)11、體液過(guò)多與疾病本身有關(guān)12、潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂13、焦慮擔(dān)心疾病治療及預(yù)后等14、知識(shí)缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識(shí)四、護(hù)理措施Nursingmeasures

7、鼓勵(lì)病人多休息，但要避免固定不動(dòng)，保持正常的關(guān)節(jié)活動(dòng)度；家屬24h陪護(hù)；

8、加強(qiáng)加強(qiáng)安全的護(hù)理，使用床欄，床邊懸掛警示標(biāo)識(shí)牌；9、協(xié)助患者生活護(hù)理，做好口腔護(hù)理，預(yù)防感染，保持床單位的整潔、舒適；適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)鍛煉；10、心理護(hù)理：介紹疾病相關(guān)知識(shí)，予以心理疏導(dǎo)，使患者及家屬明白病情、了解治療的意義，積極配合治療，保持樂(lè)觀的情緒，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。五、病情觀察observation9月1日21：39P102次/分R21次/分BP95/62mmHgSPO295%，神志清楚，咳嗽，咳出暗紅色血凝塊，約15ml，鼻腔填塞物脫落。護(hù)理措施：立即告知值班醫(yī)生，電話(huà)請(qǐng)示耳鼻喉科，考慮為鼻腔出血后陳舊性血凝塊，予清水漱口，囑臥床休息，予以心理疏導(dǎo)。五、病情觀察observation六、效果評(píng)價(jià)Effectevaluation護(hù)理問(wèn)題日期評(píng)價(jià)日期評(píng)價(jià)1、疼痛9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步2、體溫過(guò)高9--2解決3、有受傷的危險(xiǎn)9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步4、有損傷的危險(xiǎn)：出血9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步5、皮膚完整性受損9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步6、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步7、活動(dòng)無(wú)耐力9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步8、自我形象紊亂9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步9、生活自理能力缺陷9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步10、有感染的危險(xiǎn)9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步11、體液過(guò)多9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步12、潛在并發(fā)癥：電解質(zhì)紊亂9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步13、焦慮9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步14、知識(shí)缺乏9--2現(xiàn)存9--4進(jìn)步2014—09—10疾病介紹一、概念

混合性結(jié)締組織病(MCTD)是一種以SLE,

硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA樣癥狀重疊為特征的風(fēng)濕病綜合征，有極高滴度的循環(huán)抗核抗體,即抗細(xì)胞核核糖核蛋白的抗體陽(yáng)性率最高。屬自身免疫性疾病二、病因

根據(jù)多種免疫學(xué)檢測(cè)異常認(rèn)為本病系自身免疫病，患者有B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)T抑制性淋巴細(xì)胞功能減低。三、實(shí)驗(yàn)室檢查貧血血沉↑高滴度抗核抗體90%病例可測(cè)出循環(huán)免疫復(fù)合物類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性50%WBC↓PLT↓MCTD四、癥狀體征最多見(jiàn)的是多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(95％)，也可有關(guān)節(jié)腫脹，一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形。有的病例也可有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)畸形。手部彌漫性浮腫(66％)伴有指端變細(xì)或成梭形手指，手部腫脹的病例局部皮膚緊張而肥厚，似臘腸樣。毛細(xì)血管擴(kuò)張常見(jiàn)，多見(jiàn)于面部和甲皺襞上部，但一般不發(fā)生壞死性及潰瘍性病變。在暴露部位常可見(jiàn)到類(lèi)似紅斑狼瘡樣皮損，亦可見(jiàn)SLE樣蝶形紅斑，以及像皮肌炎所見(jiàn)的手指關(guān)節(jié)背面的萎縮性紅斑性皮疹及眼瞼紫紅色水腫等。四、癥狀體征雷諾現(xiàn)象(85％)在發(fā)病早期即可出現(xiàn)，其中2／3患者可見(jiàn)與進(jìn)行性硬皮病相同的食管蠕動(dòng)降低，后者約占67％。炎癥性肌肉病變(66％)表現(xiàn)為近心端肌壓痛、肌無(wú)力，AST、LDH和CK等可升高，活體組織檢查證明有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的廣泛性炎癥。肺病變發(fā)生率高達(dá)85％，多為胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和纖維化。臨床上約33％病例可無(wú)呼吸道癥狀，而肺功能測(cè)定示肺彌散功能降低，X線(xiàn)檢查表現(xiàn)為肺間質(zhì)性纖維化。此外有心包炎(30％)、心肌炎、心律紊亂及瓣膜病變。50％的病例有輕度至中等度的肝脾腫大，但肝功能?chē)?yán)重障礙者很少。有些病例淋巴結(jié)明顯腫脹而疑有淋巴瘤。周?chē)窠?jīng)病變者約占10％。腎損害少見(jiàn)，有報(bào)告5％可確定有腎病變，5％疑有腎病變。五、臨床癥狀

以女性多見(jiàn)占80％，發(fā)病以30歲左右多見(jiàn)，但兒童和老年都可罹病。MCTD皮膚改變雷諾現(xiàn)象90%····100%關(guān)節(jié)肌肉其它：心、肺、腎、食管、神經(jīng)等五、臨床癥狀雷諾氏綜合癥手部癥狀圖

硬皮病患者手部圖類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者手部圖系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者局部圖六、治療MCTD一般治療抗瘧藥糖皮質(zhì)激素

免疫抑制劑

六、治療抗瘧藥抗瘧藥秋水仙堿青霉胺任選一種六、治療糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松0.5-1mg/(kg.d)七、預(yù)防(1)MCTD病因與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強(qiáng)身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機(jī)體免疫功能。(2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，補(bǔ)充維生素。(3)注意保暖，避免受風(fēng)寒侵