造血系統(tǒng)疾病課件

造血系統(tǒng)疾病

第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)一．造血特點(diǎn)：（一）胎兒造血：中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期造血系統(tǒng)疾病(一)胚胎期造血

根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后，可將此期分為三個(gè)不同的階段。

1．中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。造血系統(tǒng)疾病2．肝脾造血期在胚胎第6～8周時(shí)，肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4—5月時(shí)達(dá)高峰，至6個(gè)月后，肝造血逐漸減退。肝造血主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，也可產(chǎn)生少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞。造血系統(tǒng)疾病2．肝脾造血期約于胚胎第8周脾臟開始造血，以生成紅細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)，稍后粒系造血也相當(dāng)活躍，至12周時(shí)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。胎兒5個(gè)月之后，脾臟造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞的功能逐漸減退，至出生時(shí)成為終生造血淋巴器官。造血系統(tǒng)疾病3．骨髓造血期胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個(gè)月時(shí)才開始造血活動(dòng)，并迅速成為主要的造血器官，直至出生2～5周后成為唯一的造血場(chǎng)所造血系統(tǒng)疾病(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長(zhǎng)發(fā)育的需要。5～7歲開始，脂肪組織(黃髓)逐漸代替長(zhǎng)骨中的造血組織，因此到了年長(zhǎng)兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨.造血系統(tǒng)疾病2．骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“倡’髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。造血系統(tǒng)疾病二、血象特點(diǎn)

1．紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量由于胎兒期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)約(5~7)×1012／L,血紅蛋白量約(150～220)g／L。造血系統(tǒng)疾病生理性貧血生后隨著自主呼吸的建立，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個(gè)月時(shí)(早產(chǎn)兒較早)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012／L、血紅蛋白量降至100g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。造血系統(tǒng)疾病2．白細(xì)胞數(shù)與分類初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)(15～20)×109／L，生后6～12小時(shí)達(dá)(21～28)×109／L，然后逐漸下降，1周時(shí)平均為12×109／L，嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在10×109／L左右，8歲以后接近成人水平。造血系統(tǒng)疾病白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占65%，淋巴細(xì)胞約占30%。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6天時(shí)兩者比例約相等；之后淋巴細(xì)胞約占60%，中性粒細(xì)胞約占35%，至4～6歲時(shí)兩者比例又相等；造血系統(tǒng)疾病3.血小板數(shù)血小板數(shù)與成人相似，約為(150~350)×109／L4．血容量小兒血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的10％，兒童約占體重的8％～10％；成人血容量約占體重的6％～8％。造血系統(tǒng)疾病

第二節(jié)小兒貧血

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的資料，血紅蛋白的低限值在6個(gè)月～6歲者為110g／L，6～14歲為120g／L,，新生兒期<145g／L造血系統(tǒng)疾病[貧血的分類](一)貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白(Hb)從正常下限～90g／L者為輕度；②~60g／L者為中度；③～30g／L者為重度；④<30g／L者為極重度。新生兒Hb為144～120g／L者為輕度，～90g／L者為中度，～60g／L者為重度，<60g／L者為極重度。造血系統(tǒng)疾病(二)病因分類

根據(jù)造成貧血的原因?qū)⑵浞譃榧t細(xì)胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

(1)造血物質(zhì)缺乏

(2)骨髓造血功能障礙：

(3)其他：感染性及炎癥性貧血，慢性腎病所致貧血，鉛中毒，癌癥性貧血等。造血系統(tǒng)疾病2．溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異?；蚣t細(xì)胞外在因素引起。

(1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：②紅細(xì)胞酶缺乏：③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：造血系統(tǒng)疾病(2)紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；②非免疫因素：素、毒素、脾功能亢進(jìn)、彌散性血管內(nèi)凝血等。造血系統(tǒng)疾病3．失血性貧血包括急性失血和慢性失血引起的貧血。造血系統(tǒng)疾病(三)形態(tài)分類

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38B12正細(xì)胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA造血系統(tǒng)疾病[診斷要點(diǎn)]1.病史詢問病史時(shí)注意下列各項(xiàng)：

(1)發(fā)病年齡：可提供診斷線索。對(duì)出生后即有嚴(yán)重貧血者要考慮產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)失血；生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)貧血伴有黃疸者，以新生兒溶血癥可能性大；造血系統(tǒng)疾病(2)病程經(jīng)過和伴隨癥狀：起病快、病程短者，提示急性溶血或急性失血；起病緩慢者，提示營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性失血、慢性溶血等。造血系統(tǒng)疾病(3)喂養(yǎng)史：詳細(xì)了解嬰幼兒的喂養(yǎng)方法及飲食的質(zhì)與量對(duì)診斷和病因分析有重要意義。造血系統(tǒng)疾病(4)過去史：詢問有無寄生蟲病特別是鉤蟲病史；詢問其他系統(tǒng)疾病，包括消化系統(tǒng)疾病、慢性腎病、嚴(yán)重結(jié)核、慢性炎癥性疾病如類風(fēng)濕病等可引起貧血的有關(guān)疾病。造血系統(tǒng)疾病(5)家族史：與遺傳有關(guān)的貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、G—6—PD缺乏、地中海貧血等，家族中常有同樣患者。造血系統(tǒng)疾病2．體格檢查(1)生長(zhǎng)發(fā)育：慢性貧血往往有生長(zhǎng)發(fā)育障礙。

(2)營(yíng)養(yǎng)狀況：營(yíng)養(yǎng)不良常伴有慢性貧血(3)皮膚、粘膜：皮膚和粘膜蒼白的程度一般與貧血程度成正比。造血系統(tǒng)疾病(4)指甲和毛發(fā)：缺鐵性貧血的患兒指甲菲薄、脆弱，嚴(yán)重者扁平甚至呈匙形反甲。(5)肝脾和淋巴結(jié)腫大：這是嬰幼兒貧血常見的體征。造血系統(tǒng)疾病3．實(shí)驗(yàn)室檢查1)外周血象：這是一項(xiàng)簡(jiǎn)單而又重要的檢查方法。(2)骨髓檢查造血系統(tǒng)疾病[治療原則]1．去除病因這是治療貧血的關(guān)鍵2．藥物治療針對(duì)貧血的病因，選擇有效藥物給予治療，如鐵劑治療缺鐵性貧血，維生素B12和葉酸治療巨幼細(xì)胞貧血，腎上腺皮質(zhì)激素治療自身免疫性溶血性貧血3．一般治療加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配等。造血系統(tǒng)疾病4．輸血療法當(dāng)貧血引起心功能不全時(shí)，輸紅細(xì)胞是搶救措施。對(duì)長(zhǎng)期慢性貧血者，若代償功能良好，可不必輸紅細(xì)胞5．并發(fā)癥治療嬰幼兒貧血易合并急、慢性感染，營(yíng)養(yǎng)不良，消化功能紊亂等，應(yīng)予積極治療。造血系統(tǒng)疾病一、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少所致。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。缺鐵性貧血是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高，嚴(yán)重危害小兒健康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。

造血系統(tǒng)疾病[病因]1．先天儲(chǔ)鐵不足

2．鐵攝人量不足這是缺鐵性貧血的主要原因3．生長(zhǎng)發(fā)育因素4．鐵的吸收障礙5．鐵的丟失過多造血系統(tǒng)疾病[發(fā)病機(jī)制]1.缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響造血系統(tǒng)疾病缺鐵的病理生理通常包括以下三個(gè)階段：①鐵減少期(irondepletion，ID)：

②紅細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis，IDE)：③缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia，IDA)：造血系統(tǒng)疾病2．缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響缺鐵可影響肌紅蛋白的合成，并可使多種含鐵酶(如細(xì)胞色素酶、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等)的活性減低。造血系統(tǒng)疾病[臨床表現(xiàn)]任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最多見。發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。

1．一般表現(xiàn)皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏，不愛活動(dòng)。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。造血系統(tǒng)疾病2．髓外造血表現(xiàn)由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。造血系統(tǒng)疾病3．非造血系統(tǒng)癥狀(1)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖(如嗜食泥土、墻皮、煤渣等)；可有嘔吐、腹瀉；可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮；重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征。(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。造血系統(tǒng)疾病(3)心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大甚至發(fā)生心力衰竭。(4)其他：因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染?？梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。造血系統(tǒng)疾病反甲造血系統(tǒng)疾病[實(shí)驗(yàn)室檢查]1．外周血象血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。平均紅細(xì)胞容積(MCV)<80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)<26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0．31造血系統(tǒng)疾病2．骨髓象呈增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系一般無明顯異常。造血系統(tǒng)疾病3．有關(guān)鐵代謝的檢查(1)血清蛋白(serurllferritin，SF)：可較敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情況。(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin，F(xiàn)EP)：

(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：造血系統(tǒng)疾病4．骨髓可染鐵骨髓涂片用普魯士藍(lán)染色鏡檢，缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵減少(0—+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15％，造血系統(tǒng)疾病[診斷]

根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)，一般可作出初步診斷。進(jìn)一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。必要時(shí)可作骨髓檢查。用鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。

造血系統(tǒng)疾病[治療]1．一般治療加強(qiáng)護(hù)理，保證充足睡眠；避免感染，如伴有感染者應(yīng)積極控制感染；重度貧血者注意保護(hù)心臟功能。根據(jù)患兒消化能力，適當(dāng)增加含鐵質(zhì)豐富的食物，注意飲食的合理搭配，以增加鐵的吸收造血系統(tǒng)疾病2．去除病因?qū)︼嬍巢划?dāng)者應(yīng)糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成，有偏食習(xí)慣者應(yīng)予糾正。如有慢性失血性疾病，如鉤蟲病、腸道畸形等，應(yīng)予及時(shí)治療。造血系統(tǒng)疾病3．鐵劑治療(1)口服鐵劑：劑是治療缺鐵性貧血的特效藥常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵(含元素20％)、富馬酸鐵(含元素鐵33％)、葡萄糖酸亞鐵(含元素鐵12％)、琥珀酸亞鐵(含元素鐵35％)，力蜚能(含元素鐵46％)等，口服鐵劑的劑量為元素鐵每日4～6mg／kg，分3次口服造血系統(tǒng)疾病(2)注射鐵劑：注射鐵劑較容易發(fā)生不良反應(yīng)，甚至可發(fā)生過敏性反應(yīng)致死，故應(yīng)慎用造血系統(tǒng)疾病(3)鐵劑治療后反應(yīng)：口服鐵劑12～24h后，細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥2—3天后開始上升，5—7日達(dá)高峰，2～3周后下降至正常。治療1～2周后血紅蛋白逐漸上升，通常于治療3～4周達(dá)到正常。造血系統(tǒng)疾病4．輸血治療適應(yīng)證是：①貧血嚴(yán)重，尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手術(shù)者造血系統(tǒng)疾病營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素Bi2或(和)葉酸治療有效。造血系統(tǒng)疾病[病因](一)維生素B12缺乏的原因1．?dāng)z人量不足2．吸收和運(yùn)輸障礙3．需要量增加造血系統(tǒng)疾病(二)葉酸缺乏的原因1．?dāng)z人量不足2.吸收和代謝障礙3.需要增加造血系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制葉酸↓四氫葉酸↓→合成DNA↓C核

HB合成正常C漿葉酸還原酶VB12催化↓核發(fā)育落后胞漿胞體大、核分葉過多造血系統(tǒng)疾病[臨床表現(xiàn)]以6月～2歲多見，起病緩慢。1．一般表現(xiàn)多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑，2．貧血表現(xiàn)皮膚常呈現(xiàn)