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文檔簡介
缺鐵性貧血(IronDeficientAnemia,IDA)篇血液系統(tǒng)疾病2021/3/29星期一11.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查特點。掌握本病的診斷要點,鑒別診斷,治療原則和措施2.熟悉鐵的代謝3.了解本病的發(fā)病情況及其預防講授目的和要求2021/3/29星期一2講授主要內(nèi)容IDA的定義鐵代謝病因臨床表查診斷標準現(xiàn)實驗室檢鑒別診斷治療2021/3/29星期一3缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為:
紅細胞內(nèi)鐵缺乏(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺鐵性貧血(irondeficientanemia,IDA)貯存鐵耗竭(irondepletion,ID)2021/3/29星期一4認識鐵缺乏癥的三個階段(ID、IDE和IDA),有助于早期診斷和防治認識IDA單純性與非單純性之分,有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療單純性IDA:因機體需鐵量增加,鐵攝入不足,或慢性失血、多次獻血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA:機體鐵缺乏,同時合并有感染、炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA2021/3/29星期一5正常鐵代謝鐵在體內(nèi)分布健康成人體內(nèi)含鐵總量為男性50-55mg/kg,女性35-40mg/kg
血紅蛋白
65%鐵(約2~3克)
肌紅蛋白
各種酶
骨髓
30%鐵(約1~1.5克)
肝臟為貯存鐵5%鐵(約0.15~0.23克)2021/3/29星期一6鐵是人體必需的微量元素鐵參與機體代謝:
血紅蛋白的合成氧運輸
DNA合成電子傳遞
游離鐵有毒害作用鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基,造成機體損傷鐵的需要量十二指腸鐵吸收鐵代謝調(diào)節(jié)機制2021/3/29星期一7鐵的來源內(nèi)源鐵:主要來自衰老的紅細胞,鐵幾乎全部被吸收。外源鐵:每天從食物攝入鐵1-1.5mg,孕婦2-4mg。動物蛋白鐵吸收率高。2021/3/29星期一8食物中的高鐵(Fe3+)亞鐵(Fe2+)
十二指腸細胞色素b
(即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶)
①貯存(鐵蛋白內(nèi))
②組織利用(由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運)鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩及空腸上段。十二指腸腸細胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運體1十二指腸腸細胞內(nèi)正常鐵吸收2021/3/29星期一9影響鐵吸收的因素:體內(nèi)鐵貯存量胃腸道的分泌食物的組成藥物的影響2021/3/29星期一10鐵的貯存與排泄貯存:主要以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等器官的單核巨噬細胞系統(tǒng)中排泄:主要隨糞便排出,少量從尿、汗液排出。女性還通過月經(jīng)、哺乳排出。2021/3/29星期一11病因
需鐵量增加而鐵攝入不足:如兒童、孕婦2.鐵吸收障礙:如胃大部切除術(shù)后3.鐵丟失過多長期慢性鐵丟失而得不到糾正易造成IDA,如慢性胃腸道失血,包括痔瘡、消化性潰瘍等2021/3/29星期一12發(fā)病機制缺鐵對鐵代謝的影響1.當體內(nèi)貯存鐵減少到不足以補償功能狀態(tài)鐵時,鐵蛋白、含鐵血黃素、血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低,總鐵結(jié)合力、為結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高;組織缺鐵、紅細胞內(nèi)缺鐵。2.轉(zhuǎn)鐵蛋白受體脫落進入血液,血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。2021/3/29星期一13紅細胞內(nèi)缺鐵對造血系統(tǒng)的影響1.細胞內(nèi)鐵,血紅素合成障礙。2.血紅蛋白生成減少、紅細胞胞漿少、體積小,呈小細胞低色素性貧血。2021/3/29星期一14組織缺鐵對組織細胞代謝的影響1.細胞中含鐵酶和鐵依賴的活性降低,影響精神、行為、體力、免疫功能、生長發(fā)育、智力等。2.缺鐵可引起黏膜組織病變、外胚葉組織營養(yǎng)障礙。2021/3/29星期一15臨床表現(xiàn)
1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血一般表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)2021/3/29星期一16舌炎、嘴角炎反甲缺鐵性吞咽困難(plummer-Vinson征)神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常:異食癖(pica)2021/3/29星期一17實驗室檢查一、血象呈小細胞低色素性貧血2021/3/29星期一18血常規(guī)表現(xiàn)
中度貧血,呈小細胞低色素√2021/3/29星期一19二、骨髓象:幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象2021/3/29星期一20巨幼細胞性貧血“幼核老漿”巨幼貧骨髓象:紅系增生明顯活躍,紅系胞體及胞核均增大,核染質(zhì)疏松呈細網(wǎng)狀,胞質(zhì)量豐富,呈核質(zhì)發(fā)育不平衡,細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì)2021/3/29星期一21骨髓涂片鐵染色2021/3/29星期一222021/3/29星期一23三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/L2021/3/29星期一24四、紅細胞內(nèi)卟啉代謝FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb★鋅卟啉增加也見于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細胞性貧血,故ZPP增加非IDA所特有2021/3/29星期一25診斷標準血清鐵蛋白<12μg/L
骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失,鐵粒幼細胞<15%
轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%
FEP/Hb>4.5μg/gHb
血清鐵等指標異常
小細胞低色素性貧血
IDIDEIDA部分典型2021/3/29星期一26舉例:1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA,應多次檢查大便潛血,必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查2.月經(jīng)過多的婦女應檢查有無婦科疾病病因診斷只有明確病因,IDA才可能根治2021/3/29星期一27鑒別診斷與小細胞性貧血鑒別1.鐵粒幼細胞性貧血遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血血清鐵蛋白↑、骨髓外鐵及內(nèi)鐵↑,出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↑,總鐵結(jié)合力不低染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化2021/3/29星期一28鐵幼粒細胞性貧血環(huán)鐵幼粒細胞:粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核,呈環(huán)狀分布2021/3/29星期一29
有家族史,有溶血表現(xiàn),脾腫大,黃疸血片:多量靶形紅細胞珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常:HbF↑、HbA2↑
血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度?!?.海洋性貧血2021/3/29星期一30慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱“慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”3.慢性病性貧血(anemiaofchronicdisease,ACD)2021/3/29星期一31ACD的發(fā)病機制紅細胞壽命縮短鐵代謝紊亂紅細胞生成素(EPO)損害骨髓對貧血失代償2021/3/29星期一32ACD診斷條件1.慢性感染、風濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低(必備條件),總鐵結(jié)合力(TIBC)減低,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)正?;蛏缘停ㄒ话悖?6%,而IDA<15%)3.血清鐵蛋白(SF)增高4.血清鐵低,鐵粒幼細胞減少,骨髓細胞外鐵增多5.血清可溶性運鐵蛋白受體水平不升高2021/3/29星期一33ACD與IDA的鑒別參數(shù)單位正常值IDAACD
平均值平均值血清鐵μg/dl70~1603030TIBCμg/dl250~340400200TS%30715骨髓細胞外鐵+~++0++~+++SFμg/dl20~20010150血清TfRnmol8~28正常2021/3/29星期一34ACD的治療1.病因治療,針對基礎(chǔ)疾病2.EPO:3000~6000U/次,皮下3次/W,至HCT達36%3.成分輸血:嚴重貧血時4.鐵劑無效,但缺鐵時要補充有葉酸、VitB12缺乏時要補充2021/3/29星期一
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