生物化學與分子生物學提綱（上）

生物化學與分子生物學提綱（上）

一、蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)與功能

1.凱氏定氮法：由于體內(nèi)的含氮物質(zhì)以蛋白質(zhì)為主，各種蛋白質(zhì)的含氮

量很接近，平均為16%,只要測定生物樣品中的含氮量，就可推算出

蛋白質(zhì)的大致含量：

100克樣品中蛋白質(zhì)的含量（g%）=每克樣品含氮克數(shù)x6.25x

100

2.蛋白質(zhì)的生物學重要性（一廣三多）：分布廣、種類多、含量多、功

能多。

3.組成人體蛋白質(zhì)的20種氨基酸均屬于L——氨基酸（Gly除外）。硒

代半胱氨酸在某些情況下也可用于合成蛋白質(zhì)。

注：將氨基酸含C基團置于豎線上，H原子位于豎線右側(cè)的為L型

4.20種L——氨基酸分類及其縮寫、符號。

（1）非極性脂肪族氨基酸：側(cè)鏈為非極性的疏水基團，水中溶解度小，

等電點近中性

（2）極性中性氨基酸：側(cè)鏈基團有極性，水中溶解度大，等電點近中

性

（3）芳香族氨基酸：側(cè)鏈含有苯環(huán)

（4）酸性氨基酸：側(cè)鏈含有兩個竣基,等電點低

（5）堿性氨基酸：側(cè)鏈含有氨基，服基或咪嚶基，等電點高

5.脯氨酸是一種a—亞氨基酸，可以看成是a-氨基酸的側(cè)鏈取代了自

身氨基上的一個氫原子

6.半胱氨酸的疏基失去質(zhì)子的傾向性較其他氨基酸大，而兩個半胱氨酸

筑基之間可脫氫形成二硫鍵

7.必需氨基酸：〃用（Met）擷（Vai）來（Lys）一（lie）本（Phe）

亮（Lue）色（Trp）書（Thr）〃；條件必需氨基酸:Cys、Tyr;兒童

必需氨基酸：Arg、His

8.在某一pH的溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子的趨勢及程度相

等，呈電中性。此時溶液的pH值稱為該氨基酸的等電點（pl）。pl=

（pKl+pK2）/2

9.酸性氨基酸的等電點取兩竣基的pK值的平均值；堿性氨基酸的等電

點取兩氨基的pK值的平均值。

10.含有共犯雙鍵的色氨酸、酪氨酸的最大吸收峰在280nm附近。大

多數(shù)蛋白質(zhì)含有這兩種氨基酸殘基，所以測定蛋白質(zhì)溶液280nm的光

吸收值是分析溶液中蛋白質(zhì)含量的快速簡便的方法。

n.氨基酸與前三酮水合物共熱，可生成藍紫色化合物，其最大吸收峰

在570nm處，而且吸收峰值與氨基酸釋放出的氨量成正比，作為氨基

酸定量分析方法。

12.

蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)定義主要化學鍵

一級結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)分子從“端至C-端的氨基酸排列順序肽鍵、二硫鍵

蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈的局部空間結(jié)構(gòu)，亦即肽鏈主

二級結(jié)構(gòu)氫健

鏈骨架原子的相對空間位置

三癱構(gòu)（m疏水鍵、鹽鍵、氫鍵、

整條肽鏈中全部夙基酸殘基的相對空間位省

蛋白）范德華力

四級結(jié)構(gòu)（血紅坐白質(zhì)分子中冬亞基的空間排布及亞基接觸部位的布局

離子鍵、氫鍵

蛋白）和相互作用

13.一級結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)空間構(gòu)象和特異生物學功能的基礎。

14.所謂主鏈骨架原子即N（氨基氮八Ca（oc—碳原子）和CO（竣

基碳）3個原子依次重復排列。

15.參與肽鍵的6個原子Cl、C、0、N、H、C2位于同一平面，OL和

C2在平面上所處的位置為反式構(gòu)型，此同一平面上的6個原子構(gòu)成肽

單元（peptideunit）

16。一螺旋的走向是右手螺旋，每3.6個氨基酸殘基螺旋上升一圈，螺

距約0.54nm;每個肽鍵的N-H與第四個肽鍵的C=0形成氫鍵，氨基

酸殘基側(cè)鏈伸向外側(cè)。如：頭發(fā)的角蛋白、肌肉的肌球蛋白、血凝塊的

纖維蛋白。

17.B一折疊結(jié)構(gòu)呈折紙狀，氨基酸殘基側(cè)鏈交替位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)的上

下方，肽鏈之間的忒鍵N-H和C=0形成氫鍵。

18.B一轉(zhuǎn)角常見于肽鏈進行180。回折的轉(zhuǎn)角上，第一個殘基C=O與

第四個殘基N—H形成氫鍵。第二個殘基通常為脯氨酸。

19.模體（motif）:兩個或兩個以上具有二級結(jié)構(gòu)的肽段,在空間上相

互接近，形成一個有規(guī)則的二級結(jié)構(gòu)組合，又稱超二級結(jié)構(gòu)。有三種形

式:aa、0印、印

20鋅指是常見的模體例子,由1個a—螺旋和2個反向平行的0—折疊

組成,N端有一對Cys,C端有一對His,在空間上形成容納Zn2+的

洞穴。

21.分子量較大的蛋白質(zhì)?？烧郫B成多個結(jié)構(gòu)較為緊密且穩(wěn)定的區(qū)域，

并各行其功能，稱為結(jié)構(gòu)域（domain）。結(jié)構(gòu)域具有相對獨立的空間構(gòu)

象和生物學功能。

22.在分子伴侶（一類蛋白質(zhì)）的輔助下，合成中的蛋白質(zhì)才能折疊成

正確的空間構(gòu)象。

23.有些蛋白質(zhì)分子含有二條或多條多肽鏈，每一條多肽鏈都有完整的

三級結(jié)構(gòu)，稱為蛋白質(zhì)的亞基。單一的亞基一般沒有生物學功能，完整

的四級結(jié)構(gòu)是其發(fā)揮生物學功能的保證。同聚體、異聚體

24.按蛋白質(zhì)組成成分將蛋白質(zhì)分為單純蛋白質(zhì)和結(jié)合蛋白質(zhì)(非蛋白

質(zhì)部分稱為輔基)；按蛋白質(zhì)形狀將蛋白質(zhì)分為纖維狀蛋白質(zhì)和球狀蛋

白質(zhì)。

25.蛋白質(zhì)家族(proteinfamily):氨基酸序列相似而且空間結(jié)構(gòu)與功

能也十分相近的蛋白質(zhì)。屬于同一蛋白質(zhì)家族的成員，稱為同源蛋白質(zhì)

(homologousprotein)

26.蛋白質(zhì)超家族(superfamily):2個或2個以上的蛋白質(zhì)家族之間，

其氨基酸序列的相似性并不高，但含有發(fā)揮相似作用的同一模體結(jié)構(gòu)。

27.蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)是高級結(jié)構(gòu)和功能的基礎：

(1)一級結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象的基礎；

(2)一級結(jié)構(gòu)相似的蛋白質(zhì)具有相似的高級結(jié)構(gòu)和功能；

(3)氨基酸序列提供重要的生物進化信息；

(4)重要蛋白質(zhì)的氨基酸序列改變可引起疾病。蛋白質(zhì)分子發(fā)生變異

所導致的疾病，稱為分子病。

*28.蛋白質(zhì)的功能依賴特定空間結(jié)構(gòu)

(1)血紅蛋白亞基與肌紅雷白結(jié)構(gòu)相似

(2)血紅蛋白亞基構(gòu)象變化可影響亞基與氧結(jié)合

(3)蛋白質(zhì)構(gòu)象改變可引起疾病(蛋白質(zhì)構(gòu)象疾病)

29協(xié)同效應：一個亞基與其配體結(jié)合后，能影響此寡聚體中另一個亞

基與配體結(jié)合能力的現(xiàn)象。正協(xié)同效應/負協(xié)同效應

30.別構(gòu)效應：寡聚蛋白與配基結(jié)合改變蛋白質(zhì)的構(gòu)象，導致蛋白質(zhì)生

物活性改變的現(xiàn)象

31.當?shù)鞍踪|(zhì)溶液處于某一pH時，蛋白質(zhì)解離成正、負離子的趨勢相

等，即成為兼性離子，凈電荷為零，此時溶液的pH稱為蛋白質(zhì)的等電

點plo

33.表面電荷和水化膜是維持蛋白質(zhì)膠體穩(wěn)定的因素

34.蛋白質(zhì)的變性(denaturation):在某些物理和化學因素作用下，蛋

白質(zhì)特定的空間構(gòu)象被破壞，也即有序的空間結(jié)構(gòu)變成無序的空間結(jié)構(gòu),

從而導致其理化性質(zhì)改變和生物活性的喪失。

本質(zhì)：主要發(fā)生非共價鍵和二硫鍵的破壞，不涉及一級結(jié)構(gòu)中氨基酸序

列的改變。

導致變性的因素：如加熱、乙醇等有機溶劑、強酸、強堿、重金屬離子

及生物堿試劑等

變性的表現(xiàn)：溶解度降低、粘度增加、結(jié)晶能力消失、生物活性喪失、

易被蛋白酶水解

35.若蛋白質(zhì)變性程度較輕，去除變性因素后，蛋白質(zhì)仍可恢復或部分

恢復其原有的構(gòu)象和功能，稱為復性(renaturation)。

37.消除蛋白質(zhì)在溶液中的穩(wěn)定因素后，蛋白質(zhì)疏水側(cè)鏈暴露在外，肽

鏈融匯相互纏繞繼而聚集，因而從溶液中析出，稱為蛋白質(zhì)沉淀。

38.蛋白質(zhì)的凝固作用：蛋白質(zhì)變性后的絮狀物加熱可變成比較堅固的

凝塊，不易再溶于強酸和強堿中

39.由于蛋白質(zhì)分子中含有共輾雙鍵的酪氨酸和色氨酸，因此在280nm

波長處有特征性吸收峰。

40.蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸銅共熱，呈現(xiàn)紫色或

紅色,稱為雙縮版反應。

41.鹽析是將(NH4)2SO4、Na2s04、NaCI等加入蛋白質(zhì)溶液，使表

面電荷被中和以及水化膜被破壞而導致蛋白質(zhì)沉淀。

*以下內(nèi)容了解一下即可

42丙酮(乙醇)沉淀蛋白質(zhì)：0~4°C低溫下進行；用量一般10倍于

蛋白質(zhì)溶液體積；沉淀后應立即分離。

43.免疫沉淀法是利用特異抗體識別相應的抗原蛋白，并形成抗原抗體

復合物的性質(zhì)，從蛋白質(zhì)混合溶液中分離獲得抗原蛋白。

44透析（dialysis）是利用透析袋把大分子蛋白質(zhì)與小分子化合物分開的

方法。

45.應用正壓或離心力使蛋白質(zhì)溶液透過有一定截留分子量的超濾膜，

達到濃縮蛋白質(zhì)溶液的目的稱為超濾法。

46.蛋白質(zhì)在高于或低于其pl的溶液中為帶電的顆粒，在電場中能向正

極或負極移動。這種通過蛋白質(zhì)在電場中泳動而達到分離各種蛋白質(zhì)的

技術稱為電泳（elctrophoresis）

47.SDS-聚丙烯酰胺凝膠電泳（SDS—PAGE）:大量的SDS（帶大量

負電荷）結(jié)合蛋白質(zhì)，使所有蛋白質(zhì)顆粒表面覆蓋一層SDS分子，導

致蛋白質(zhì)分子間的電荷差異消失，泳動速率僅與顆粒大小有關；聚丙烯

酰胺凝膠具有分子第作用

48.等電聚焦電泳（IFE）:在聚丙烯酰胺凝膠內(nèi)制造一個線性pH梯度,

當?shù)鞍踪|(zhì)泳動到與其自身pl值相等的pH區(qū)域時，其凈電荷為零而不

再移動。

49雙向電泳（2—DGE）:先進行等電聚焦電泳（按pl）,然后再進

行SDS（按分子大小），經(jīng)染色得到的電泳圖是個二維分布的蛋

白質(zhì)圖。

二、核酸的結(jié)構(gòu)與功能

1.脫氧核糖

堿基(D票彩或口密咤)核苜酸一T核酸一一DNA雙螺旋一一

超螺旋一T染色質(zhì)一T染色體

2.核糖的C—Y原子和噂吟的N—9或者口密陡的N—1原子形成p一

N一糖昔鍵,核糖和堿基處在反式構(gòu)象。

3.核昔C—5'原子上的羥基可與磷酸反應，脫水后形成磷脂鍵，生成

脫氧核甘酸。

4.脫氧核甘酸通過3',5'磷酸二酯鍵的連接形成多聚核甘酸，只能

從3'-0H端延長，具有5'——3'的方向性。

5.DNA的一級結(jié)構(gòu)是構(gòu)成DNA自5'端到3'端脫氧核甘酸的排列

順序；DNA的二級結(jié)構(gòu)是雙螺旋結(jié)構(gòu)；DNA的高級結(jié)構(gòu)是超螺旋結(jié)構(gòu)。

6.DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)的特點：

(1)DNA由兩條反向平行的多聚核甘酸鏈組成，形成右手螺旋結(jié)構(gòu)；

(2)脫氧核糖與璘酸構(gòu)成的骨架位于外側(cè)QNA表面存在大溝和小溝;

(3)DNA雙鏈之間形成互補堿基對；

(4)堿基對的疏水作用(堆積力)和氫鍵共同維護DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)

的穩(wěn)定。

7.DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是在相對濕度為92%時的結(jié)構(gòu)，稱為B型DNA;

而在相對濕度低于75%時，DNA空間結(jié)構(gòu)參數(shù)發(fā)生變化，稱為A型

DNA;自然界還發(fā)現(xiàn)一種左手螺旋的Z型DNA。

8.B型DNA雙螺旋螺距為3.54nm，直徑為2.37nm海個螺旋有10.5

個堿基對，每兩個堿基對之間的相對旋轉(zhuǎn)角度為36。，每兩個相鄰堿基

對平面之間的垂直距離為0.34nmo

9.DNA雙鏈可以盤繞形成超螺旋結(jié)構(gòu)。正超螺旋、負超螺旋。

10.原核生物的DNA是環(huán)狀的雙螺旋分子。

11.染色質(zhì)的基本組成單位是核小體，它是由DNA和HLH2A、H2B、

H3、H4等5種組蛋白共同構(gòu)成。

12.DNA是遺傳信息的物質(zhì)基礎：

(1)DNA是生物遺傳信息的載體;

(2)DNA是生命遺傳的物質(zhì)基礎；

(3)DNA是個體生命活動的信息基礎；

(4)DNA具有高度穩(wěn)定性,能保持遺傳的相對穩(wěn)定性；

(5)DNA具有高度復雜性，可以發(fā)生各種重組和突變，適應環(huán)境。

13.大部分真核細胞mRNA的5'端有一反式的7一甲基鳥瞟吟一三

磷酸核甘，稱為5'一帽結(jié)構(gòu)。原核生物mRNA沒有這種特殊的帽結(jié)

構(gòu)。

14.真核細胞mRNA的3'端，有一段由80至250個腺昔酸連接而

成多聚腺甘酸結(jié)構(gòu)，稱為多聚腺甘酸尾(poly-A)。

15.5'一帽結(jié)構(gòu)和3'—poly-A共同負責mRNA從細胞核向細胞質(zhì)

的轉(zhuǎn)運，維持mRNA的穩(wěn)定性以及翻譯起始的控制。

16.tRNA的3'端連接氨基酸。

17.rRNA與核糖體蛋白共同構(gòu)成核糖體。

18.非編碼RNA分為長鏈非編碼RNA(IncRNA)和短鏈非編碼RNA

(sncRNA)O參與轉(zhuǎn)錄調(diào)控、翻譯調(diào)控、RNA的剪切和修飾、mRNA

的穩(wěn)定、蛋白質(zhì)的穩(wěn)定和轉(zhuǎn)運、染色體的形成和結(jié)構(gòu)穩(wěn)定。

19催化性小RNA也稱核酶是細胞內(nèi)具有催化功能的一類小分子RNA。

小干擾RNA(siRNA)能以單鏈形式與外源基因表達的mRNA結(jié)合,

并誘導其降解。

微RNA(miRNA)主要通過結(jié)合mRNA而選擇性調(diào)控基因的表達。

20.瞟吟和11密陡含有共犯雙鍵，故核酸(堿基、核甘、核苜酸)在260nm

波長處有強烈紫外光吸收。

21.DNA變性：某些理化因素會導致DNA雙鏈互補堿基對之間的氫鍵

發(fā)生斷裂，雙鏈解離為單鏈。表現(xiàn)為粘度降低，增色效應。

22.DNA解鏈過程中，更多共輾雙鍵暴露，使DNA在260nm波長處

的吸光度增加的現(xiàn)象稱為DNA的增色效應，

23.DNA復性：變性條件緩慢地除去后，兩條解離的互補鏈可重新配對,

恢復原來的雙螺旋結(jié)構(gòu)。

24.tRNA二級結(jié)構(gòu)為三葉草結(jié)構(gòu)，三級結(jié)構(gòu)為倒〃L〃型結(jié)構(gòu)。其中從

5'一—3'依次為DHU環(huán)、反密碼子環(huán)、TWC環(huán)。

25.堿基對之間的氫鍵維持DNA雙螺旋橫向穩(wěn)定；堿基堆積力維持

DNA雙螺旋縱向穩(wěn)定。

三、酶

L酶是由活細胞產(chǎn)生的,對其底物具有高度特異性和高度催化效能的蛋

白質(zhì)。

2.生物催化劑包括酶（蛋白質(zhì)）、核酶（RNA）、脫氧核酶（DNA）。

（唔知點解，呢個知識點老師系課上重復05好幾次。。。。）

3.僅含有蛋白質(zhì)的酶為單純酶；結(jié)合酶則是由酶蛋白（蛋白質(zhì)部分）和

輔助因子（非蛋白質(zhì)部分）共同組成。酶蛋白和輔助因子結(jié)合在一起稱

為全酶。

4.酶蛋白決定酶促反應的特異性，輔助因子決定酶促反應的類型。

5.與酶蛋白結(jié)合疏松（非共價鍵）的輔助因子稱輔酶；與酶蛋白結(jié)合緊

密（共價鍵）的輔助因子稱輔基。另一說法：有機物或金屬有機物類型

的輔助因子稱為輔酶。

6.金屬酶：金屬離子與酶結(jié)合緊密，提取過程中不易丟失；金屬激活酶：

金屬離子與酶的結(jié)合是可逆結(jié)合

7.酶的活性中心或活性部位是酶分子中能與底物特異性結(jié)合并催化底

物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物的具有特定三維結(jié)構(gòu)的區(qū)域。

8.與酶活性密切相關的化學基團稱為酶的必須基團，包括：

結(jié)合基團：識別與結(jié)合底物和輔酶,形成酶一底物過渡態(tài)化合物；

催化基團：催化底物發(fā)生化學反應轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。

9.酶活性中心的三維結(jié)構(gòu)是裂縫或凹陷，多由氨基酸殘基的疏水基團組

成。

*10.酶活性中心外的必須基團維持酶活性中心的空間構(gòu)象，又或是調(diào)節(jié)

劑的結(jié)合部位。

11.酶的催化效率通常比非催化反應高108~1020倍,比一般催化劑高

107~1013。

12.一種酶僅作用于一種或一類化合物，或一定的化學鍵，催化一定的

化學反應并產(chǎn)生一定的產(chǎn)物，稱為酶的特異性或?qū)Ｒ恍浴?/p>

13.有的酶僅作用于特定結(jié)構(gòu)的底物分子,進行一種專一的反應,生成

一種特定結(jié)構(gòu)的產(chǎn)物，稱為絕對專T生。

14.有些酶對底物的專一性不是依據(jù)整個底物分子結(jié)構(gòu)，而是依據(jù)底物

分子中特定的化學鍵或特定的基團，因而可以作用于含有相同化學鍵或

相同化學基團的一類化合物,稱為相對專T生。

15.有些酶只能催化一種光學異構(gòu)體或立體異構(gòu)體進行反應，稱為空間

結(jié)構(gòu)專一性。

16.活化能是指在一定的溫度下,1摩爾底物從基態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)檫^渡態(tài)所需要

的自由能?；罨苁菦Q定化學速率的內(nèi)因，是化學反應的能障。

17.酶一底物結(jié)合的誘導契合假說(induced-fithypothesis):酶在發(fā)

揮催化作用前須先與底物結(jié)合，酶與底物相互接近時，兩者在結(jié)構(gòu)上相

互誘導、相互變形和相互適應，進而結(jié)合并形成酶一底物復合物。

18.鄰近效應：酶在反應中將各底物結(jié)合到酶的活性中心，使它們相互

接近并形成有利于反應的正確定向關系，即將分子間的反應變成類似于

分子內(nèi)的反應，從而提高反應速率。

19.酶的催化機制：酸T催化、共價催化、親核和親電催化。

20.米氏方程推導所基于的假設：

反應是單底物反應；測定的反應速率是初速率；當[S]>>舊時，在初速

率范圍內(nèi)底物的消耗很少

21.米氏方程:v=Vmax[S]/(Km+[S])，其中Km為米氏常數(shù),單位

為mol/L,

Km=(k2+k3)/kl

(1)Km值等于酶促反應速率為最大反應速率一半時的底物濃度。

(2)Km值是酶的特征性常數(shù)，它與酶濃度無關。

(3)只有當k3<42時，Km^k2/kl,即為ES分解為E+S的解離常

數(shù)，代表酶對底物的親和力。Km越大,酶對底物的親和力越小，Km

越小，酶對底物的親和力越大。

(4)Vmax是酶被底物完全飽和時的反應速率，Vmax=k3[Et]

(5)當酶被底物完全飽和時，單位時間內(nèi)每個酶分子催化底物轉(zhuǎn)變成

產(chǎn)物的分子數(shù)稱為酶的轉(zhuǎn)換數(shù)，單位是s-Lk3就是酶的轉(zhuǎn)換數(shù)：

k3=Vmax/[Et]o

22.將米氏方程兩邊同時取倒數(shù)，整理得林一貝方程:

23.能使酶活性下降而不引起酶蛋白變性的物質(zhì)統(tǒng)稱為酶的抑制劑。抑

制作用分為可逆性抑制和不可逆性抑制。

24.可逆性抑制劑與酶非共價可逆結(jié)合，使酶活性降低或消失。（結(jié)合

教材的雙倒數(shù)圖）

（1）競爭性抑制：抑制劑和底物在結(jié)構(gòu)上相似，可與底物競爭結(jié)合酶

的活性中心，阻礙酶和底物形成中間產(chǎn)物。（看上去像酶對底物的親和

力降低，影響Km）

雙倒數(shù)圖斜率增大表觀增大但不影響繞點

KmVmaxo（0,1/Vmax）

逆時針旋轉(zhuǎn)）

（2）非競爭性抑制：抑制劑與酶活性中心外的結(jié)合位點相結(jié)合，不影

響酶與底物的結(jié)合，底物也不影響酶與抑制劑的結(jié)合。（但IES復合物

不能釋放出產(chǎn)物，使k3降低）

雙倒數(shù)圖斜率增大，Km不變，Vmax降低。（繞點（-1/Km,0）逆

時針旋轉(zhuǎn)）

（3）反競爭性抑制：沒有與底物結(jié)合的酶不能與抑制劑結(jié)合；當?shù)孜?/p>

與酶結(jié)合后，抑制劑才能結(jié)合到酶活性中心'外的結(jié)合位點。（使體系中

ES濃度下降）

雙倒數(shù)圖斜率不變，Km降低，Vmax降低。（直線向左上方平移）

25.不可逆性抑制劑和酶活性中心的必需基團共價結(jié)合，使酶失活。

26.體內(nèi)一些代謝物可與某些酶的活性中心外的某個部位非共價可逆結(jié)

合，引起酶的構(gòu)象改變，從而改變酶的活性，這種調(diào)節(jié)方式稱為酶的別

構(gòu)調(diào)節(jié)。

27.酶蛋白肽鏈上的一些基團可在其他酶的催化下，與某些化學基團共

價結(jié)合，同時又可在另一種酶的催化下，去掉已結(jié)合的化學基團，從而

影響酶的活性，酶的這種調(diào)節(jié)方式稱為酶的化學修飾調(diào)節(jié)。

28.根據(jù)催化酶的反應類型，酶可以分為：氧化還原酶、轉(zhuǎn)移酶、水解

酶、裂合酶、異構(gòu)酶、合成酶。（氧水合，裂異轉(zhuǎn)）

五.維生素

1.維生素是人體內(nèi)不能合成，或合成量甚少、不能滿足機體的需要，必

須由食物供給，維持正常生命活動所必須的一組低分子有機化合物。分

為脂溶性維生素和水溶性維生素。

2.脂溶性維生素包括維生素A、D、E、K。直接參與影響特異的代謝過

程，在血液中與脂蛋白或特異性結(jié)合蛋白結(jié)合而運輸，主要儲存于肝臟。

3.維生素A（抗干眼病維生素）的活化形式是視黃醇、視黃醛、視黃酸。

其的功能有：

(1)11-順視黃醛與視蛋白結(jié)合生成視紫紅質(zhì)，維持正常的視覺功能;

(2)視黃酸對基因表達和組織分化具有調(diào)節(jié)作用：全反式視黃酸和9

一順視黃酸結(jié)合細胞內(nèi)核受體，與DNA反應元件結(jié)合，調(diào)節(jié)某些基因

的表達；

(3)維生素A和胡蘿卜素是有效的抗氧化劑：具有清除自由基和防止

脂質(zhì)氧化的作用；

(4)維生素A及其衍生物可以抑制腫瘤生長。

4.維生素A缺乏可引起干眼病。攝入過多會出現(xiàn)：頭痛、惡心、共濟失

調(diào)；肝細胞損傷、高脂血癥；長骨增厚、高血鈣癥、軟組織鈣化等現(xiàn)象。

.維生素的活化形式是—二羥維生素一二羥維生

5D1,25D3O1,25

素D3的功能有：

(1)調(diào)節(jié)血鈣水平：通過調(diào)節(jié)相關鈣結(jié)合蛋白基因的表達，通過信號

轉(zhuǎn)導系統(tǒng)使鈣通道開放，促進小腸對鈣、磷的吸收；

(2)影響細胞分化：促進胰島0細胞合成與分泌胰島素，對某些腫瘤細

胞具有抑制增殖和促進分化的作用。

6.維生素D缺乏可引起兒童佝僂病，成人軟骨病。攝入過多會出現(xiàn)：異

?？诳?，皮膚瘙癢，厭食、嗜睡、嘔吐、腹瀉、尿頻以及高鈣血癥、高

鈣尿癥、高血壓、軟組織鈣化等。

7.維生素E是苯(駢)并二氫映喃的衍生物，包括生育酚和三烯生育酚

兩類，每類又分。、伉Y和b四種。維生素E的功能有：

(1)是體內(nèi)最重要的脂溶性抗氧化劑：維生素E捕捉自由基，形成生

育酚自由基，在維生素C或谷胱甘肽作用下還原生成非自由基產(chǎn)物生育

醍；

(2)調(diào)節(jié)基因表達：上調(diào)或下調(diào)：生育酚的攝取或降解相關基因、脂

類攝取與動脈硬化相關基因、表達某些細胞外基質(zhì)的基因、細胞黏附與

炎癥的相關基因、細胞信號系統(tǒng)和細胞周期調(diào)節(jié)的相關基因。

(3)促進血紅素的合成：能提高血紅素合成的關鍵酶的活性。

8.維生素E臨床上用于治療先兆性流產(chǎn)和習慣性流產(chǎn)。

9.維生素K是2一甲基一1,4—蔡醍的衍生物。維生素K1又稱甲蔡醍

或葉綠醍，主要存在于深綠色蔬菜中；維生素K2是腸道細菌的產(chǎn)物。

(1)維生素K的主要功能是促進凝血；

(2)維生素K對骨代謝有重要作用。

10.水溶性維生素包括B族維生素(Bl、B2、PP、B6、B12、生物素、

泛酸和葉酸)、維生素水溶性維生素在體內(nèi)主要構(gòu)成酶的輔助因子，

Co

直接影響某些酶的活性。水溶性維生素依賴食物提供，體內(nèi)過剩的水溶

性維生素隨尿排出體外，體內(nèi)很少積聚。

11.

維生

活化形式作用

素

a一酮酸氧化脫檢醯復合物的輔箭，轉(zhuǎn)

B1焦磷酸磕胺素（TPP）

移醛基

黃素單核甘酸（FMN）、黃素腺噤玲二核苜酸

B2氧化還原酶的阿基,遞氫休

（FAD）

煙酰胺腺瞟嶺二核昔酸（NAD+）、煙酰胺腺漂吟

PP不需氧脫氫菊的輔酶，遞氫體

二核苜酸磷酸（NADP-*-）

B6磷酸毗哆醛、磷酸毗哆肢終止類固醇激素的作用，轉(zhuǎn)包基

含金屬元素鉆,是唯一含金屬元素的維

B12甲基鉆胺素、5'Tl^腹苜鉆胺素

生素，轉(zhuǎn)甲基

生物段化酶的輔基，參與C02固定，參與

素細胞信號轉(zhuǎn)導和基因表達.

泛酸輔酶A、?；d體蛋白（ACP）酰基轉(zhuǎn)移前的朝醋，轉(zhuǎn)移輔酶A

抽四氫葉酸（FH4）一碳單位轉(zhuǎn)移酹的輔酶

PS:維生素B6包括叱哆醇、口比哆醛和叱哆胺。

缺乏維生素B1導致腳氣?。蝗狈S生素B2引起口角炎、唇炎、陰囊

炎、眼瞼炎；缺乏PP導致癩皮病。

12.維生素C是一些羥化酶的輔酶，其作為抗氧化劑可直接參與體內(nèi)的

氧化還原反應，還具有增強機體免疫力的作用。

六.糖代謝

物質(zhì)代謝包括合成代謝和分解代謝，兩者處于動態(tài)平衡當中。

代謝過程中涉及的脫氫反應一般伴隨能量的生成。

第一節(jié)糖的消化吸收和運轉(zhuǎn)

1.食物中可被分解利用的糖類主要有植物淀粉、動物糖原、麥芽糖、蔗

糖、乳糖和葡萄糖等。

2.淀粉直鏈中的是a—1,4—糖首鍵,支鏈中的是a—1,6一糖首鍵;

纖維素中的是B—1,4一糖苗鍵

第二節(jié)糖的無氧氧化

一、糖的無氧氧化分為兩個階段：第一階段是糖酵解，第二階段為乳酸

生成，均在細胞質(zhì)中進行。

（-）葡萄糖經(jīng)糖酵解分解為兩分子丙酮酸

步

底物酵產(chǎn)物備注

驟

匐萄黨己黨激雷（關鍵鮑）葡萄糖一6-W消耗1AIP

葡萄城一n

2磷酸己糖異構(gòu)酶果纏一6"■磷酸

酸

磷酸果糖激酶一1（關

2果糖一6-磷酸果繼一1,6一二磷酸需ATP,Mg2+

鍵酶）

果糖-1,6-二磷磷酸二羥基丙酮3T

4醛縮翻

酸酸甘油醛

磷酸二羥基丙

5磷酸丙糖異構(gòu)酶3一磷酸甘油醛

酮

無氧氧化中唯一脫

3一磷酸甘油醛3一磷酸甘油醛脫氫將1,3一二瞬酸甘油酸

氫反應

1,3-二磷酸甘第一次底物水平璘

△7磷酸甘油酸激酶3T酸甘油酸

油酸酸化

83一磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶2一磷酸甘油酸

92一磷酸甘油酸烯萌化第磷酸烯醇式丙陶酸

“0磷酸烯萌式丙丙酮酸激酶（關鍵酶）丙酮酸第二次底物水平磷

酮酸酸化

總結(jié)：

前5個階段為耗能階段,消耗2分子ATP;后5個階段為產(chǎn)能階

段，生成4分子ATP;

葡萄糖一葡萄糖—6一磷酸一果糖—6—磷酸T果糖一1,

6一磷酸一磷酸二羥基丙酮-T3一磷酸甘油醛一1,3一二磷酸

甘油酸-3一磷酸甘油酸-2一磷酸甘油酸一磷酸烯醇式丙酮酸

一丙酮酸

口訣：葡6果6果16,二羥基丙酮3醛，13酸3酸2酸，磷

酸烯醇丙酮酸，丙酮酸！

(二)丙酮酸還原為乳酸

乳酸脫氫酶催化下利用第6步反應3一磷酸甘油醛脫氫產(chǎn)生的NADH

和H+提供的氫原子，丙酮酸還原為乳酸。

二、糖酵解的調(diào)控是對3個關鍵酶活性的調(diào)節(jié)

(-)磷酸果糖激酣一1對調(diào)節(jié)糖酵解速率最重要

1.ATP和檸檬酸別構(gòu)抑制磷酸果糖激酶一L磷酸果糖激酶一1有2個

結(jié)合ATP的位點，一是活性中心內(nèi)的催化部位，ATP作為底物與之結(jié)

合；另一個是活性中心之外的別構(gòu)部位，ATP作為抑制劑與之結(jié)合。

2.AMP、ADP、果糖一1,6一二磷酸和果糖一2,6一二磷酸別構(gòu)激活

磷酸果糖激酶一1。

3.果糖一1,6一二磷酸是磷酸果糖激酶一1的反應產(chǎn)物，其對磷酸果糖

激酶一1的調(diào)節(jié)為正反饋調(diào)節(jié),比較少見。

4.果糖一2,6一二磷酸是磷酸果糖激酶一1最強的別構(gòu)激活劑，由磷酸

果糖激酶一2催化果糖一6一磷酸生成。

5.磷酸果糖激酶一2和果糖二磷酸酶一2兩種酶活性共存在一個酶蛋白

上，具有兩個分開的催化中心，是一種雙功能酶。

6.蛋白激酶A可以使（磷酸果糖激酶一2/具糖二磷酸酶一2）磷酸化,

導致磷酸果糖激酶一2活性減弱而果糖二磷酸酶一2活性升高。磷蛋白

磷酸酶將其去磷酸化之后，酶活性變化相反。

（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二個重要調(diào)節(jié)點

1.果糖一1,6一二磷酸別構(gòu)激活丙酮酸激酶,而ATP、丙氨酸則有別

構(gòu)抑制作用。胰高血糖素則可通過化學修飾調(diào)節(jié)抑制其活性。

（三）己糖激酶受到反饋抑制調(diào)節(jié)

*1.己糖激醐葡萄糖激酶除外）受其產(chǎn)物葡萄糖一6一磷酸的反饋抑制,

而長鏈脂酰CoA對葡萄糖激酶有別構(gòu)抑制作用。

總結(jié):

1.當消耗能量多,細胞內(nèi)ATP/AMP比例降低時,磷酸果糖激酶一1和

丙酮酸激酶均被激活，加速葡萄糖分解。反之ATP充足時，則抑制磷

酸果糖激酶一1和丙酮酸激酶,糖酵解分解的葡萄糖就減少。

2.進食后，胰高血糖素分泌減少，胰島素分泌增加，果糖一2,6—二磷

酸的合成增加，加速糖酵解，主要生成乙酰CoA以合成脂肪酸；饑餓

時胰高血糖素分泌增加，抑制了果糖一2,6一二磷酸的生成和丙酮酸

激酶的活性，抑制糖酵解。

三.糖無氧氧化的主要生理意義是機體不利用氧快速供能

1.糖無氧氧化能迅速提供能量；

2.當機體缺氧或局部供血不足時，能量主要通過糖無氧氧化獲得；

3.白細胞、骨髓細胞等代謝極為活躍的細胞即使不缺氧也由糖無氧氧化

提供部分能量。

*四、其他單糖可轉(zhuǎn)變成糖醵解的中間產(chǎn)物

1.果糖己糖激酶果糖一6一磷酸

2.半乳糖半乳糖激酶半乳糖一1一磷酸半乳糖一1一磷酸尿甘酰轉(zhuǎn)移

酶葡萄糖—1一磷酸

3.甘露糖己糖激酶甘露糖一6一磷酸磷酸甘露糖異構(gòu)酶果糖一6一

磷酸

第三節(jié)糖的有氧氧化

1.糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底

氧化成H20和C02,并釋放出能量的過程。是機體主要供能方式。

2.糖的有氧氧化分為三個階段：第一階段葡萄糖在胞質(zhì)中經(jīng)糖醇解生成

丙酮酸；

第二階段丙酮酸進入線粒體氧化脫陵生成乙酰CoA;

第三階段為乙酰CoA進入檸檬酸循環(huán)，并耦聯(lián)進行氧化磷酸化。

(-)葡萄糖經(jīng)糖酵解生成丙酮酸

(二)丙酮酸進入線粒體氧化脫段生成乙酰CoA

1.丙酮酸+NAD++HS-COA—T乙酰CoA+NADH+H++CO2

2.由丙酮酸脫氫酶復合體催化，該酶復合體由丙酮酸脫氫酶，二氫硫鋅

酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶和二氫硫鋅酰胺脫氫酶按一定比例組合而成。

3.丙酮酸脫氫酶的輔酶是TPP二氫硫鋅酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶的輔酶是硫辛酸；

二氫硫鋅酰胺脫氫酶的輔酶是FAD、NAD+。

4.催化反應分5步：

①丙酮酸丙酮酸脫氫酶羥乙基一TPP;

②羥乙基一TPP-E1+硫辛酰胺二氫硫鋅酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶TPP-E1+

乙酰硫辛酰胺；

③乙酰硫辛酰胺+CoA二氫硫鋅酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶二氫硫鋅酰胺+

乙酰CoA;

④二氫硫鋅酰胺十FAD二氫硫鋅酰胺脫氫酶硫辛酰胺+FADH2;

@FADH2+NAD+->FAD+NADH+H+o

二、檸檬酸循環(huán)

(-)檸檬酸循環(huán)由八步反應組成

底物酶產(chǎn)物備注

乙酰CoA、草酰關鍵的；乙酰CoA的高能硫醋鍵供

1檸檬酸合的檸椽酸

乙酸能

2檸檬酸順烏頭酸酸異檸檬酸

a一酮戊二關鍵酹；氧化脫瘦1NAD+一

3異檸檬酸異檸檬酸脫氫酸

酸NADH+H+

a一酮戊二酸|兌氯酹蜘酰關鍵酶；氧化脫蔑2NAD+-

4戊二酸

豆合體CoANADH+H+

5琥珀酰CoA琥珀酷CoA合成前琥珀酸底物水平磷酸化

6琥珀酸琥珀酸脫氫酶延胡索酸FAD一FADH2

7延胡索酸蘋果酸

8蘋果酸蘋果酸脫51酶草族乙酸NAD+—NADH+H4

總結(jié):

1.檸檬酸總反應為：

CH3CO?SCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O—

HS-CoA+2CO2+3NADH+3H++FADH2+GTP

2.脫竣生成的2個的碳原子(2CO2)來自于草酰乙酸。

3.不可能通過檸檬酸循環(huán)從乙酰CoA合成草酰乙酸或檸檬酸循環(huán)的其

他中間產(chǎn)物。

4.〃一二三四〃：

一次底物水平磷酸化；二次脫竣；三個關鍵酶；四次脫氫。

(-)檸檬酸循環(huán)的意義

1.檸檬酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)分解產(chǎn)能的共同通路；

2.檸檬酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；

3.為其他物質(zhì)代謝提供小分子前體；

4.為呼吸鏈提供H+和e-o

三、糖有氧氧化是生成ATP的主要方式(也是機體產(chǎn)能最主要的途徑)。

1.1分子NADH+H+的氫傳遞給氧時生成2.5個ATP;1分子FADH2

的氫被氧化時，生成1.5個ATP。

2.加上底物水平磷酸化生成的1個ATP,1分子乙酰CoA經(jīng)檸檬酸循

環(huán)徹底氧化，共生成10個ATP。(3x2.5+1.5+1=10)

3.lmol葡萄糖徹底氧化生成CO2和H2O,可凈生成30mol或

32molATPe

四.糖有氧氧化的調(diào)節(jié)

（-）丙酮酸脫氫能復合體的調(diào)節(jié)

1.乙酰CoA、ATP、NADH別構(gòu)抑制丙酮酸脫氫酶復合體,AMP、

ADP、NAD+別構(gòu)激活丙酮酸脫氫酶復合體。

（二）檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)

1.產(chǎn)物堆積。如檸檬酸、琥珀酰CoA可抑制檸檬酸合酶的活性；琥珀

酰CoA抑制a一酮戊二酸脫氫酶復合體的活性。ATP可抑制檸檬酸合

酶和異檸檬酸脫氫酶的活性ADP則是別構(gòu)激活劑。Ca2+則使酶激活。

2.檸檬酸循環(huán)與上游和下游反應相協(xié)調(diào)。檸檬酸循環(huán)與糖酵解互相協(xié)調(diào)，

氧化磷酸化速率影響檸檬酸循環(huán)。

（三）有氧氧化的調(diào)節(jié)特點

1.有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)；

2.有氧氧化的調(diào)節(jié)是為了適應機體或器官對能量的需要；

3.ATP/ADP或ATP/AMP比值全程影響有氧氧化的速率。

?五、巴斯德效應

1.有氧氧化抑制生醇發(fā)酵(或糖無氧氧化)的現(xiàn)象稱為巴斯德效應。

2.缺氧時，NADH+H+留在胞質(zhì)，丙酮酸接受氫而還原成乳酸；有氧

時，NADH+H+進入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸徹底分解為C02和H20e

六.糖的有氧氧化與無氧氧化的區(qū)別

無氧氧化有氧氧化

反應部

胞質(zhì)胞質(zhì)，線粒體

位

底物、產(chǎn)

糖原、葡萄糖一孔酸糖原、匍與糖-H2O+CO2

物

lmol葡萄城凈生成2rrol

產(chǎn)能Imol葡萄糖凈生成30~32molATP

ATP

磷酸果糖激酶-1、己糖澈糖酵解關鍵酶、丙酮勵兌氫能魚合體，檸檬酸合前、異檸檬

關鍵酹

酹、丙酮酸激II勵兌氫酶、a-酮戊二酸脫氫酸豆合體

生理意

迅速供能機體產(chǎn)能的主要方式

義

第四節(jié)磷酸戊糖途徑

磷酸戊糖途徑在胞質(zhì)中進行，分為兩個階段：第一階段是氧化反應，生

成磷酸戊糖，NADPH及CO2;第二階段則是基團轉(zhuǎn)移反應，最終生

成3一磷酸甘油醛和6一磷酸果糖。

(-)第一階段是氧化反應

1.葡萄糖一6一磷酸+NADP+葡萄糖一6一磷酸脫氫酶葡萄糖一6—

磷酸內(nèi)酯+NADPH+H+;

2.葡萄糖一6一磷酸內(nèi)酯內(nèi)酯酶6一磷酸葡萄糖酸；

3.6一磷酸葡萄糖酸+NADP+6—磷酸葡萄糖酸脫氫酶核酮糖一5一

磷酸+NADPH+H++C02;

4.核酮糖一5一磷酸異構(gòu)酶核糖一5f酸。

(二)第二階段是一系列基團轉(zhuǎn)移反應

這些基團轉(zhuǎn)移反應可分為轉(zhuǎn)酮醇酶反應和轉(zhuǎn)醛醇酶反應兩類，接受體都

是醛糖。

磷酸戊糖途徑總反應為：3葡萄糖一6一磷酸+6NADP+—>

2果糖一6一磷酸+3—磷酸甘油醛+6NADPH+6H++

C02

(三)磷酸戊糖途徑的生理意義

1.為核甘酸的生物合成提供5—磷酸核糖。

2.提供NADPH參與多種代謝反應：

(1)NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體

(2)NADPH參與羥化反應，與生物合成或生物轉(zhuǎn)化有關

(3)NADPH可維持GSH(谷胱甘肽)的還原性

(4)參與體內(nèi)中性粒細胞和巨噬細胞產(chǎn)生離子態(tài)氧的反應

第五節(jié)糖原的合成與分解

葡萄糖單元以a—1,4—糖苗鍵形成長鏈,以a—1,6一糖昔鍵連接分

支，每條鏈都終止于一個非還原端。

一、糖原合成

1.葡萄糖一6一磷酸變構(gòu)酶葡萄糖一1一磷酸+UTPUDPG焦磷酸化

酶UDPG+焦硫酸。UDPG是葡萄糖的活性形式。

2.糖原合酶作用下，UDPG的葡萄糖基轉(zhuǎn)移到糖原引物的非還原性末端,

形成cc—1,4—糖苗鍵。糖原合酶是關鍵酶，只能使糖鏈延長，不能形

成分支。

3.當糖鏈長度達到12~18個葡萄糖基時,分支酶將一段糖鏈轉(zhuǎn)移到鄰

近糖鏈上，形成a—1,6一糖昔鍵。

二、糖原分解

1.從糖鏈的非還原端開始，糖原磷酸化酶(關鍵酶)催化糖鏈逐個分解

成葡萄糖一1一磷酸,裂解至距分支點約4個糖基。葡萄糖—1一磷酸

變構(gòu)回葡萄糖一6一磷酸。

2.葡萄糖轉(zhuǎn)移酶催化,將3個葡萄糖基轉(zhuǎn)顏I」鄰近糖鏈末端，a—1,6

一葡萄糖苗酶再將分支處的葡萄糖水解成游離的葡萄糖。葡萄糖轉(zhuǎn)移酶

和a—1,6—葡萄糖苗酶是同一酶的兩種活性,合稱脫支酶。

糖原磷酸化酶

122

1

a—1,6—葡萄糖甘酶

轉(zhuǎn)移酶

3.肝內(nèi)存在葡萄糖一6一磷酸酶，將葡萄糖一6一磷酸水解成葡萄糖釋

放入血，因此肝糖原能夠補充血糖。肌肉組織中缺乏此酶，葡萄糖一6

一磷酸只能進行糖酵解為肌收縮供能。

4.從葡萄糖一6一磷酸進入糖酵解跳過了葡萄糖磷酸化的起始步驟，因

此（?。┨窃械膫€葡萄糖基進行無氧氧化凈產(chǎn)生個

13ATPO

三.糖原合成與分解的調(diào)節(jié)

1.去磷酸化的糖原合酶是活性形式，磷酸化的糖原合酶沒有活性。

2.磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式，去磷酸化糖原磷酸化酶的沒有活

性。磷酸化過程由磷酸化酶b激酶催化。

3.ATP和葡萄糖一6一磷酸可別構(gòu)激活糖原合酶，促進糖原合成。AMP

則別構(gòu)抑制。

4.葡萄糖別構(gòu)抑制糖原磷酸化酶

5.特點：

(1)關鍵酶都以活性、無(低)活性兩種形式存在，通過磷酸化和去

磷酸化相互轉(zhuǎn)變。

(2)對合成酶系與分解酶系進行雙向調(diào)節(jié)，如加強合成則減弱分解，

或反之。

(3)化學修飾調(diào)節(jié)和別構(gòu)調(diào)節(jié)雙重調(diào)節(jié)。

(4)關鍵酶調(diào)節(jié)上存在級聯(lián)效應。

第六節(jié)糖異生

非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生，糖異生的主要器官

是肝。

一.糖異生不完全是糖醵解的逆反應，主要是糖酵解中三個關鍵酶催化

的反應的逆反應

(—)丙酮酸一一磷酸烯醇式丙酮酸

1.丙酮酸丙酮酸蝮化酶草酰乙酸。

2.草酰乙酸磷酸熔醇式丙酮酸竣激酶磷酸烯醇式丙酮酸。

上述兩步反應共消耗2個ATP。

3.丙酮酸竣化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞質(zhì)中的丙酮酸必須進入線粒體,

才能竣化成草酰乙酸。

4.草酰乙酸從線粒體運轉(zhuǎn)到胞質(zhì)有兩種方式：

(1)草酰乙酸蘋果酸脫氫酶蘋果酸進入胞質(zhì)蘋果酸脫氫酶草酰乙

酸；

(2)草酰乙酸天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸進入胞質(zhì)天冬氨酸氨

基轉(zhuǎn)移酶草酰乙酸。

(二)果糖一1,6一二磷酸一一果糖一6一磷酸

此反應由果糖二磷酸酶一1催化。

(三)葡萄糖一6一磷酸水解為葡萄糖

此反應由葡萄糖一6■-磷酸酶催化。

二.糖異生的調(diào)控

*分別由不同的酶催化底物互變，稱為底物循環(huán)。當催化互變的兩種酶

活性相等時，代謝不能向任何方向推動，結(jié)果僅是消耗ATP而釋放熱

能，形成無效循環(huán)。

(-)果糖一6一磷酸與果糖一1,6一二磷酸之間的底物循環(huán)

1.果糖一2,6一二磷酸和AMP激活磷酸果糖激酶一1的同時,抑制果

糖二磷酸酶一1的活性，啟動糖酵解而抑制糖異生。

2.胰高血糖素通過CAMP和蛋白激酶A使磷酸果糖激酶—2失活，降低

果糖一2,6一二磷酸水平，促進糖異生而抑制糖酵解。

(二)磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之間的底物循環(huán)

1.抑制果糖一2,6一二磷酸和果糖一1,6一二磷酸的生成，從而抑制

丙酮酸激酶。

2.通過CAMP使丙酮酸激酶磷酸化失活。

3.通過cAMP誘導磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶基因的表達,增加酶合成。

三、糖異生的生理意義

1.維持血糖恒定；

2.補充或恢復肝糖原儲備；

3.腎的糖異生有利于維持酸堿平衡。

四、骨骼肌中的乳酸循環(huán)

骨骼肌無氧氧化產(chǎn)生的乳酸透過細胞膜進入血液后，再入肝異生為葡萄

糖；葡萄糖進入血液后又可被肌攝取，構(gòu)成一個循環(huán)，稱為乳酸循環(huán),

又稱Cori循環(huán)。

*第七節(jié)葡萄糖的其他代謝途徑

1.糖醛酸途徑是指以葡萄糖醛酸為中間產(chǎn)物的葡萄糖代謝途徑。

2.葡萄糖代謝還可以生成一些多元醇，如山梨醇、木糖醇等，稱為多元

醇途徑。

3.1,3一二磷酸甘油酸異構(gòu)為2,3一二磷酸甘油酸，再轉(zhuǎn)變?yōu)?T

酸甘油酸而返回糖酵解的循環(huán)稱為2,3—BPG旁路。意義在于使紅細

胞內(nèi)2,3—BPG升高，降低紅細胞結(jié)合氧的能力。

第八節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)

.血糖水平恒定,維持在血糖濃度低于

13.89~6.11mmol/Lo

2.8mmol/L時稱為低血糖；空腹血糖濃度高于7.1mmol/L時稱為高

血糖。

2.血糖濃度高于8.89~10.00mmol/L,則超過腎小管重吸收能力而形

成糖尿，這一血糖水平稱為腎糖閾。

3.血糖來源：①食物消化和吸收；②肝糖原分解補充；③非糖物質(zhì)通過

糖異生補充。

4.血糖去路：①有氧氧化分解供能；②合成肝糖原和肌糖原；③轉(zhuǎn)變成

其他糖；④轉(zhuǎn)變成脂肪或氨基酸。

5.胰島素通過：

①促進細胞攝取葡萄糖；

②加速糖原合成、抑制糖原分解；

③加快糖的有氧氧化；

④抑制肝內(nèi)糖異生；

⑤減少脂肪動員，從而降低血糖。

6.胰高血糖素通過：

①抑制糖原合酶并激活糖原磷酸化酶，加速肝糖原分解；

②抑制磷酸果糖激酶一2,激活果糖二磷酸酶一2,從而減少果糖一2,

6一二磷酸含量，糖酵解被抑制而糖異生加速；

③促進脂肪的分解，來升高血糖

7.糖皮質(zhì)激素通過：

①促進肌蛋白分解加速糖異生;

②阻止體內(nèi)葡萄糖的分解利用；

③促進脂肪動員，來升高血糖。

8.腎上腺素主要在應激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用來升高血糖。

八、生物氧化

第一節(jié)氧化呼吸鏈是由具有電子傳遞功能的復合體組成的

△1.物質(zhì)在生物體內(nèi)進行氧化稱生物氧化，主要指糖、脂肪、蛋白質(zhì)等

在體內(nèi)分解時逐步釋放能量，最終生成C02和H20的過程。物質(zhì)的

氧化方式有加氧、脫氫、失電子。

△2線粒體內(nèi)膜中存在按一定順序排列的一系列具有電子傳遞功能的酶

復合體，可通過連鉞的氧化還原反應將代謝物脫下的成對氫原子傳遞給

氧生成水。這一系列酶和輔酶稱為氧化呼吸鏈，又稱電子傳遞鏈。

3.氧化傳遞鏈由遞氫體和電子傳遞體組成。

*4.黃素蛋白的輔基有兩種：FMN和FAD,在呼吸鏈中屬于遞氫體，在

加氫反應時接收2個氫原子。

*5.鐵硫蛋白以鐵硫中心為輔基,可以進行可逆的得失電子反應（Fe2+

Fe3++e—），故鐵硫蛋白在呼吸鏈中屬于單電子傳遞體。

*6.泛醍可接受黃素蛋白和鐵硫蛋白復合物傳遞來的質(zhì)子和電子，又可

脫去質(zhì)子和電子成氧化型，故泛醍在呼吸鏈中屬于遞氫體。

*7.泛醍是脂溶性化合物，以游離的形式存在，能在線粒體內(nèi)膜中皂由

擴散，將呼吸鏈傳遞過程聯(lián)系起來。又稱為輔酶Qo

*8.細胞色素是一類含血紅素樣輔基的單電子傳遞體，包括細胞色素a、

a3、b、c和cl，其電子傳遞順序是Cytb-Cytcl->Cytc-*Cytaa3

-02。

*以上4類具有氧化還原特性的酶或輔基組成了4種蛋白酶復合體，復

合體中的蛋白質(zhì)組分、金屬離子、輔酶或輔基通過金屬離子價鍵的變化、

氫原子轉(zhuǎn)移的方式傳遞電子。電子傳遞的本質(zhì)是電勢能轉(zhuǎn)變?yōu)榛瘜W能,

電子傳遞所釋放的能量驅(qū)動H+從線粒體基質(zhì)移至膜間腔，形成跨線粒

體內(nèi)膜的H+濃度梯度差，驅(qū)動ATP合成。

9.氧化呼吸鏈的四種復合體:

定位功能儂質(zhì)子泵功能

復合體I線粒體內(nèi)膜將電子從傳遞2e-、

黃素蛋白、鐵疏蛋白、疏水

（NADH—泛配的雙層脂質(zhì)NADH傳遞4H+從內(nèi)膜基

蛋白

還原酶）膜（跨膜）給泛釀質(zhì)側(cè)一胞漿惻

復合體n（wa線粒體雙層

將電子從琥珀

酸一泛醍還原脂質(zhì)膜的內(nèi)黃素蛋白、鐵硫蛋白無

酸傳遞給泛酸

酶）側(cè)

魚合體山（泛釀線粒體內(nèi)膜將電子從泛能細胞色素b（b562,b566八傳遞2e—、

一細胞色素還原的雙層脂質(zhì)傳遞給細胞色細胞色素C1、鐵硫蛋白4H+釋放到膜

酶）膜（跨膜）索C間腔

線粒體內(nèi)膜將電子從細胞傳遞2e-、

復合體IV（細胞

的雙層脂質(zhì)色素C傳遞給細胞色素aa3,Cu2H+跨內(nèi)膜向

色素c氧化腳）

膜（跨膜）氧胞漿硼轉(zhuǎn)移

*（1）復合體I中FMN從基質(zhì)中接受NADH中的2個質(zhì)子和2個電

子生成FMNH2,經(jīng)一系列鐵硫中心，再經(jīng)位于線粒體內(nèi)膜中疏水蛋白

的鐵硫中心將電子傳遞給內(nèi)膜中的泛醍，變?yōu)镼H2。NADH-FMN

一鐵硫中心一疏水蛋白的鐵硫中心-泛醍（Q）

*（2）琥珀酸的脫氫反應是FAD轉(zhuǎn)變?yōu)镕ADH2,再將電子傳遞給鐵硫

中心，然后傳遞給泛醍，變?yōu)镼H2。琥珀酸-FAD-鐵硫中心一

泛醍（Q）

*（3）復合體山電子傳遞通過Q循環(huán)實現(xiàn)。每2分子QH2通過Q循

環(huán)，生成1分子QH2和1分子Q,將2個電子傳給2分子Cytcl,

同時向膜間腔釋放4H+。

*（4）復合體IV含有4個氧化還原中心:Cyta、Cyta3、CuA、CuBe

電子傳遞過程為：Cytc—CuA—Cyta—Cyta3—CuB

△10.NADH氧化呼吸鏈：NADH—復合體I—Q—復合體m—Cytc

一復合體IV-02

△11.FADH2氧化呼吸鏈琥珀酸一復合體口一Q一復合體m-Cytc

一復合體IV-O2

12.氧化呼吸鏈組分的排列順序是由以下實驗確定的：

①標準氧化還原電位（由低到高）

②體外拆開和重組呼吸鏈

③特異抑制劑阻斷電子傳遞

④還原狀態(tài)呼吸鏈緩慢給氧

13.胞質(zhì)中的NADH必須經(jīng)一定穿梭機制進入線粒體,主要的機制有：

a一磷酸甘油穿梭機制（腦、骨骼?。┖吞O果酸一天冬氨酸穿梭機制（肝、

心?。?。

△14c一磷酸甘油穿梭機制：（FADH2將NADH攜帶的電子傳遞給泛

醍）

胞質(zhì)中的NADH+H+在磷酸甘油脫氫酶催化下，將2H傳遞給磷酸二

羥基丙酮，使其還原成a一磷酸甘油。線粒體內(nèi)膜的膜間腔側(cè)有磷酸甘

油脫氫酶的同工酶，含有FAD輔基，接受a—磷酸甘油的還原當量生成

FADH2和磷酸二羥基丙酮。

△15.蘋果酸一天冬氨酸穿梭機制:

胞質(zhì)中的NADH+H+使草酰乙酸還原成蘋果酸,蘋果酸經(jīng)過線粒體內(nèi)

膜上的蘋果酸一a一酮戊二酸轉(zhuǎn)運蛋白進入線粒體基質(zhì)后重新生成草

酰乙酸和NADH+H+。基質(zhì)中的草酰乙酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘於彼岷蠼?jīng)線粒體

內(nèi)膜上天冬氨酸一谷氨酸轉(zhuǎn)運蛋白重新回到胞質(zhì)。

第二節(jié)氧化磷酸化將氧化呼吸鏈釋能與ADP磷酸化偶聯(lián)生成ATP

△16.氧化磷酸化是指在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯(lián)ADP磷酸化生成

ATP,又稱為偶聯(lián)磷酸化。

17.P/O比值是指氧化磷酸化過程中，每消耗1/2摩爾02所需磷酸的

摩爾數(shù),即所能合成ATP的摩爾數(shù)。

18根據(jù)P/0比值和自由能變化兩個實驗結(jié)果，可以確定氧化磷酸化偶

聯(lián)部位在復合體I、山、IV內(nèi)。

*19.氧化磷酸化偶聯(lián)機制的化學滲透假說：

氧化呼吸鏈傳遞電子時釋放的能量，通過復合體的質(zhì)子泵功能，使H+

從線粒體基質(zhì)側(cè)泵出至內(nèi)膜的膜間腔側(cè)。質(zhì)子不能自由穿過線粒體內(nèi)膜

返回基質(zhì)，形成跨線粒體內(nèi)膜的質(zhì)子電化學梯度，儲存電子傳遞釋放的

能量。當質(zhì)子順梯度回流至基質(zhì)時驅(qū)動ADP與Pi生成ATPO

20.當質(zhì)子順濃度梯度回流至基質(zhì)時