空泡蝶鞍的表現(xiàn)

空泡蝶鞍的表現(xiàn)ES命名及組胚解剖ES命名多種,如鞍隔缺損、鞍內(nèi)腦池疝、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜隱窩等。1949年ES出現(xiàn)于英語文獻(xiàn)中,1951年Busch首先命名“ES”垂體腺組織胚胎發(fā)育大約在胚胎第24d,咽后壁得原腸上皮呈“憩室”樣向上生長形成拉氏隱窩(Rathkepouch),同時(shí)間腦得神經(jīng)上皮向下生長形成漏斗突。5周時(shí)拉氏隱窩與漏斗突匯合。6周時(shí)拉氏隱窩與口腔上皮分離形成拉氏囊(Rathkecyst),以后拉氏囊形成腺垂體(垂體前葉),漏斗突則形成神經(jīng)垂體(垂體后葉)。垂體腺占據(jù)蝶鞍窩得79%體積,在鞍隔線下1mm處,由頸動(dòng)脈床突上段得垂體上動(dòng)脈所構(gòu)成得門脈血管供應(yīng)垂體前葉與頸內(nèi)動(dòng)脈直接分支供垂體后葉血液。鞍隔(又稱床突間韌帶)由雙層硬膜組成,漏斗部通過鞍隔中央得小孔與第三腦室底部得灰結(jié)節(jié)相連,垂體前葉內(nèi)有儲(chǔ)存激素得池,為內(nèi)分泌器官,由下丘腦通過神經(jīng)-血管通路調(diào)節(jié)分泌;垂體后葉不就是真正得內(nèi)分泌器官。ES得病因1969年Colby報(bào)告ES綜合征,分為原發(fā)性與繼發(fā)性2大類原發(fā)性指鞍區(qū)未接受過垂體手術(shù)或放射治療繼發(fā)性則指鞍區(qū)接受過手術(shù)或放療后形成

關(guān)于原發(fā)ES得確切病因與發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與下列因素有關(guān):(1)在鞍隔缺損或發(fā)育不全得基礎(chǔ)上,局部薄弱,通過顱內(nèi)壓力升高在腦脊液搏動(dòng)沖擊下使蛛網(wǎng)膜下疝入鞍內(nèi),垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底,可伴有蝶鞍擴(kuò)大(2)腦脊液壓力,Toley認(rèn)為男性顱內(nèi)壓增高造成ES可能性大(3)鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜粘連就是本病發(fā)生得重要因素,可能因鞍內(nèi)局部粘連引起得腦脊液引流不暢而致(4)垂體肥大后萎縮,妊娠期垂體生理性肥大,分娩后垂體逐漸回縮,鞍內(nèi)壓減低而形成(5)腫瘤回縮或囊腫破裂所致(6)其她,如垂體生理性萎縮,鞍內(nèi)壓力減低而形成ES。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病與抗垂體抗體有關(guān),自身免疫性垂體炎可使垂體萎縮而形成ES。國外有報(bào)告基底細(xì)胞癌患兒伴有ES者ES臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,女性多見。隨年齡增長發(fā)病率增加中年肥胖女性最多見,尤其就是多產(chǎn)婦,這可能與多產(chǎn)婦反復(fù)妊娠分娩,垂體腺反復(fù)增生萎縮有關(guān)大部分無臨床癥狀,有癥狀者以頭痛、頭暈為常見癥狀,頭痛得部位、程度、性質(zhì)、時(shí)間間隔各不相同,以額眶部多見,頭痛無特征性,也無定位意義,還可以有視力減退與視野改變,視野改變以雙側(cè)顳側(cè)偏盲或周邊視野偏盲多見。部分患者合并高血壓、肥胖、閉經(jīng)、泌乳、性功能減退、良性顱內(nèi)壓增高等多數(shù)患者無垂體內(nèi)分泌功能障礙,少數(shù)患者有輕度內(nèi)分泌障礙,其中部分腺垂體功能低下者占10%~60%,全垂體功能低下者占3%~10%,垂體后葉抗利尿激素(ADH)引起尿崩癥罕見(0%~1%)。國外有報(bào)告全垂體激素減低征。個(gè)別病例伴有腦脊液鼻漏ES得診斷除詢問病史及體檢外,頭顱CT或MRI就是目前診斷ES得主要手段。CT能清晰顯示蝶鞍擴(kuò)大,鞍內(nèi)低密度占位,但顱底骨偽影干擾較大,影響圖像得清晰度。MRI具有組織分辨率高及多方位、多參數(shù)成像得優(yōu)點(diǎn),可良好地顯示垂體形態(tài)與鞍區(qū)解剖以及視神經(jīng)與垂體柄得位置,對(duì)ES得診斷具有極高得準(zhǔn)確性MRI表現(xiàn):由于鞍上池疝入鞍內(nèi),部分正常垂體得位置被腦脊液所取代,故在橫斷位T1WI、T2WI上于垂體層面在垂體窩處可見類圓形腦脊液信號(hào),其內(nèi)可見點(diǎn)狀與腦組織等信號(hào)得垂體柄,也就就是所謂得T1WI“白靶”征與T2WI“黑靶”征。大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜在矢狀位T1WI像上可清晰直觀地看到下疝得鞍上池、受壓萎縮變扁向后下移位得垂體,高度<2mm,向后移位得垂體柄,相對(duì)擴(kuò)大得蝶鞍及下陷得鞍底。冠狀位見垂體壓縮變扁呈“凹”形。

在MRI上根據(jù)垂體得形態(tài)及壓縮得程度與相對(duì)應(yīng)前后床突高度對(duì)照,將垂體壓縮分為輕度(I型)與重度(II型)兩種類型,即部分性與完全性空泡蝶鞍。

I型空泡蝶鞍,垂體呈扁平形或厚新月形,垂體柄輕度后移,視交叉略上抬,垂體后葉矢狀面T1像多呈高信號(hào)。此型臨床常以原發(fā)病變而做MRI檢查,多見于老年人。II型空泡蝶鞍,垂體呈薄新月形或弧線形,垂體柄輕中度后移,視交叉上抬,垂體后葉矢狀面T1像多呈等信號(hào)。此型所引起臨床癥狀較多,但無特異性。圖1橫斷面T1WI(450/15)ES呈橢圓形,垂體柄居中,呈柄征圖2矢狀面T1WI(450/15)I型ES圖3矢狀面T1WI(450/15)II型ES圖1A~CES。A、T1WI;B、T2WI-FLAIR;C、T2WI。示蝶鞍未見擴(kuò)大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1、92mm,呈均勻中等信號(hào)強(qiáng)度,鞍內(nèi)呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度,垂體柄向后移位圖2A~CES。A、T1WI;B、T2WI-FLAIR;C、T2WI。示蝶鞍擴(kuò)大,垂體腺呈線樣位于鞍底,高度1、50mm,垂體腺呈均勻中等信號(hào)強(qiáng)度,蝶鞍內(nèi)呈液性均勻信號(hào)強(qiáng)度。垂體柄后移位圖3A~CES。A、T1WI;B、T1WI;C、T2WI。示垂體腺呈線樣位于鞍底,鞍底左側(cè)下降,垂體柄向右側(cè)移位。垂體上方呈均勻液性信號(hào)強(qiáng)度冠狀位T1WI顯示:蝶鞍區(qū)為腦脊液充填(箭頭),垂體平坦緊貼鞍底,而垂體柄仍居中。A:矢狀位T1WI,在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中,空蝶鞍(箭頭)得出現(xiàn)率為70%;空泡蝶鞍空蝶鞍(黃色箭頭)腦磁共振檢查顯示大小正常得“空蝶鞍”包含了由腦脊液包繞得垂體莖圖1、2空泡蝶鞍女32歲。頭暈伴雙眼視力下降,患者術(shù)后視力恢復(fù)。橫斷位T1WI/T2WI示:鞍內(nèi)充滿腦脊液樣長T1長T2信號(hào)。圖3,與圖1、2為同一患者,垂體高度約為2mm,緊貼鞍底行走,垂體柄稍后移。圖4女42歲,頭昏頭痛2月余,視力尚可,T1WI示冠狀位觀垂體柄所形成得“I”字形上下間距延長,垂體上緣明顯凹陷,邊緣上翹,呈“鐵錨狀”典型改變,垂體柄居中。圖5女40歲,空泡蝶鞍,T1WI示:蝶鞍擴(kuò)大,鞍底下陷,鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號(hào)。圖6,與圖5為同一患者,鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號(hào),蝶鞍與鞍上池相通

圖1(背面)冠狀位T1WI像,蝶鞍明顯擴(kuò)大,呈球形,鞍內(nèi)被腦脊液充填,鞍底變薄圖2橫斷位SET2加權(quán)像,鞍內(nèi)被腦脊液充填,表現(xiàn)為類圓形均勻一致得長T2水樣信號(hào)圖3矢狀位SET1WI像,垂體受壓變扁呈弧線狀或新月形改變圖4矢狀位SET1WI像,小腦扁桃體下疝合并空包蝶鞍圖1疝入鞍內(nèi)得鞍上池表現(xiàn)為圓形黑色信號(hào)得中央偏后處見等信號(hào)得點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖2見等信號(hào)得點(diǎn)狀垂體柄斷面信號(hào)圖3矢狀位T1WI示下疝得鞍上池及受壓萎縮變扁,被推向垂體窩后下方得線條狀垂體腺及向后移位得垂體柄圖1矢狀位T1像顯示垂體受壓變扁,腦脊液呈低信號(hào)圖2冠狀位T2像腦脊液呈高信號(hào),受壓得垂體顯示清晰,與周圍組織關(guān)系明確女88歲垂體受壓變扁,鞍窩內(nèi)充滿腦脊液信號(hào),橫斷位T2“黑靶”征男64歲垂體受壓變扁,蝶鞍內(nèi)見腦脊液信號(hào)男、50歲,垂體受壓,垂體柄后移女、86歲鞍窩內(nèi)充滿腦脊液,垂體受壓女64歲垂體受壓變薄,垂體柄受壓略向后下移位,視交叉向上抬女、59橫斷位T2呈“黑靶”征,垂體受壓變薄,蝶鞍大小形態(tài)正常,鞍底無下陷女65歲垂體受壓略變薄,垂體柄向后下移位,蝶鞍無擴(kuò)大,鞍底無下陷女48歲蝶鞍擴(kuò)大,內(nèi)充滿腦脊液信號(hào),垂體受壓變薄呈線形,垂體柄稍向后向左移位,視交叉向上抬女36垂體受壓呈弧形,蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液信號(hào)鑒別診斷ES主要與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別,后者表現(xiàn)為擴(kuò)大得蝶鞍內(nèi)圓形或卵圓形囊狀腦脊液信號(hào),與鞍上池也不相通,有完整囊壁,不顯示“黑靶”征及“白靶”征ES還需與其她可引起蝶鞍擴(kuò)大得疾病尤其就是垂體腺瘤相鑒別。一般來說,分泌性垂體腺瘤多有相應(yīng)垂體激素過多得表現(xiàn),與本病鑒別