兒童三大母細胞瘤的病例分析ppt課件

1、.,1,兒童三大母細胞瘤的病例分析,高旭,.,2,一、腎母細胞瘤,.,3,與腎母細胞瘤有關(guān)的先天畸形包括：,WAGR (Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation)綜合征，表現(xiàn)為Wilms瘤、無虹膜、生殖泌尿道畸形和智力遲鈍。病人常發(fā)生染色體11p13的缺失； Denys-Drash綜合征，特點為性腺不發(fā)育、腎臟病變并導致腎功能衰竭為特點。遺傳學異常主要是WT-1基因的突變； Beckwith-Wiedemann綜合征，特征為器官肥大、偏身肥大、腎上腺皮質(zhì)細胞肥大，并容易發(fā)生Wilms瘤和軟組織肉瘤，常出現(xiàn)染色體11

2、p15.5的缺失。,.,4,.,5,.,6,腎母細胞瘤主要有以下臨床表現(xiàn)：,1 腹部腫塊 2腰痛或腹痛 3血尿 5高血壓 6先天性虹膜缺乏 7其他癥狀消化道可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。,.,7,B超檢查,因腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)不同，而出現(xiàn)高低不同回聲。 回聲不均勻。鈣化病灶出現(xiàn)高回聲光斑， 后部出現(xiàn)聲影。又可見腎積水、腹水、瘤栓及肝轉(zhuǎn)移。,.,8,CT,腫塊密度多不均勻，CT值1030HU，略低于正常腎密度，腫瘤內(nèi)可見不規(guī)則低密度影，還可見高密度鈣化影及脂肪密度影。注射造影劑后腫瘤邊緣及殘腎強化明顯，腫瘤實質(zhì)強化較輕。增強掃描輕度不均勻強

3、化，腫瘤包膜可強化，部分腫瘤侵犯腎門血管，腎周圍脂肪間隙消失，瘤栓形成，后腹淋巴結(jié)腫大。,.,9,.,10,MRI 檢查,腫瘤信號明顯不均勻，T2WI以高信號為主，壞死、囊變部分呈更高信號，T1WI以等或稍低信號為主，囊變信號更低，出血灶為較高信號，包膜線樣環(huán)行等信號，增強掃描瘤體強化不明顯，低于周圍正常腎組織。,.,11,.,12,.,13,二、神經(jīng)母細胞瘤,兒童神經(jīng)母細胞瘤（neuroblastoma,簡稱NB）是來源于節(jié)后交感神經(jīng)系統(tǒng)（未分化交感神經(jīng)）的胚胎性惡性腫瘤，絕大多數(shù)來源于腎上腺，占兒童惡性腫瘤的8%-10%。兒童最常見腹膜后腫瘤居第二位。 以5歲，高峰2歲。 腎上腺是常見部位

4、，其次是腹膜后脊柱旁、后縱膈 腫瘤侵犯腎臟時與腎母有時難鑒別。,.,14,.,15,.,16,.,17,三、肝母細胞瘤（HB）,發(fā)病率:兒科最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，約占所有兒童肝臟腫瘤的79%，占所有兒童惡性腫瘤0.8%-2.0%，僅次于神經(jīng)母細胞瘤和腎母細胞瘤。 發(fā)病年齡：絕大多數(shù)病例為三歲以下兒童。 癥狀：早期癥狀不明顯，常因“無癥狀腹部包塊”就診，其他癥狀包括：腹痛、性早熟、發(fā)熱等 實驗室檢查：70%-90%患兒看見AFP增高。,.,18,超聲檢查：單發(fā)實質(zhì)性包塊，少數(shù)病理可為多發(fā)病灶，邊緣清晰，回聲輕度增強。 CT平掃約伴數(shù)病例看見鈣化，增強掃描，腫瘤不均勻強化，但整體密度仍低于周邊正常肝組織。 MRI 因腫瘤組織學而有所不同 上皮型：均勻長T1/T2信號包塊。 上皮-間質(zhì)混合型：信號混雜。,.,19,絕大多數(shù)腫瘤肝母細胞瘤發(fā)生于肝臟右葉，平均直徑為10-12cm。 組織學類型