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1、.,1,皮質(zhì)旁骨肉瘤2例,.,2,病例1,男,44歲 發(fā)現(xiàn)右腕尺側(cè)腫塊2年余。,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,請(qǐng)等待,.,8,(右尺骨)梭形細(xì)胞肉瘤,侵襲性生長(zhǎng),伴有成骨及編織骨形成。結(jié)合X線(xiàn)影像學(xué),首先考慮皮質(zhì)旁骨肉瘤。 免疫組化:Vim+、SMA弱+、CK-、S-100-、bcl-2-、desmin-、CD68組織細(xì)胞+。,.,9,病例2,女,44歲 發(fā)現(xiàn)左股骨下段腫塊一年余,.,10,.,11,.,12,.,13,.,14,.,15,.,16,.,17,.,18,.,19,請(qǐng)等待,.,20,“左股骨”皮質(zhì)旁骨肉瘤?;浊芯壊磺?,外側(cè)切緣陰性。,.,21,骨肉瘤(成骨肉瘤),最常
2、見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤,發(fā)病率約占骨惡性腫瘤的34%。 據(jù)部位可分為:髓性骨肉瘤,表面骨肉瘤,前者發(fā)生髓腔,約占3/4,后者發(fā)生于骨表面。 表面骨肉瘤:骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性表面骨肉瘤。,討論,.,22,討論,骨旁骨肉瘤亦稱(chēng)皮質(zhì)旁骨肉瘤,為一種特殊類(lèi)型的骨肉瘤,起自骨膜或骨皮質(zhì)附近的成骨性結(jié)締組織,是一種低度惡性的腫瘤,一般預(yù)后較佳。 本病較少見(jiàn),占骨肉瘤的5%,女性多于男性,男女發(fā)病率之比為2:3,發(fā)病年齡260歲,多見(jiàn)于30歲左右。 發(fā)病部位多位于長(zhǎng)管狀骨的兩端,以股骨遠(yuǎn)端的后方為最好發(fā)部位,其次為脛骨及肱骨近端,再次為腓骨、橈骨和尺骨及顱骨、下頜骨、骨盆。好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端表面,也可
3、發(fā)生在長(zhǎng)骨骨干表面。,.,23,討論,骨旁骨肉瘤起病緩慢,主要表現(xiàn)為無(wú)痛性逐漸增大的腫塊。 腫瘤多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀,亦呈團(tuán)狀,附著于骨皮質(zhì)表面。腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)較致密,有些以纖維組織為主,不少腫瘤中有軟骨組織和骨樣組織,較少侵犯骨皮質(zhì)。在腫瘤與骨皮質(zhì)之間有一層纖維結(jié)締組織,形似骨膜。在高度惡性或復(fù)發(fā)的病例,常破壞骨皮質(zhì)并侵犯骨髓腔。 X線(xiàn)表現(xiàn):長(zhǎng)骨干骺端或骨干表面腫塊,呈類(lèi)圓形、半圓形或分葉狀。但因其內(nèi)所含瘤骨、瘤軟骨及纖維組織成分不同,密度可不完全相同,表現(xiàn)為硬化型、發(fā)團(tuán)型、骨塊型及混合型四型不同的X線(xiàn)表現(xiàn)。,.,24,討論,腫塊以寬基底附著于母體骨皮質(zhì)表面,邊緣不光整;較大腫塊,可環(huán)繞母體骨生長(zhǎng)
4、,與母體骨之間有一特征性透明間隙相隔開(kāi)是典型的影像征象。骨膜反應(yīng)無(wú)或少見(jiàn),晚期鄰近的骨皮質(zhì)及骨髓腔均可被侵犯破壞,此外部分病例(如本例)在主瘤體周?chē)沙霈F(xiàn)新生瘤骨沉積的衛(wèi)星狀瘤結(jié)節(jié),其數(shù)量不等、大小不一、距主瘤體距離不等,有人稱(chēng)為衛(wèi)星灶。這是主瘤體的局部轉(zhuǎn)移或手術(shù)種植,其惡性程度常較主瘤體為高。,.,25,鑒別診斷,骨旁骨肉瘤應(yīng)與骨膜型骨肉瘤、骨表面高度惡性骨肉瘤、骨旁骨瘤、不典型骨軟骨瘤、骨化性肌炎等鑒別。 1、骨膜型骨肉瘤,起源于骨外膜長(zhǎng)于骨表面的少見(jiàn)類(lèi)型骨肉瘤,X線(xiàn)表現(xiàn)為骨表面的放射狀軟組織密度腫塊,可見(jiàn)叢毛狀、點(diǎn)狀、環(huán)形或半環(huán)形鈣化,邊界不清,腫塊內(nèi)可見(jiàn)與其下皮質(zhì)骨呈垂直狀分布的日光線(xiàn)樣骨化,由于腫瘤起源骨膜,所以骨膜反應(yīng)顯著,病變邊緣骨膜增厚,形成典型佐料瓶征象; 2、骨表面高度惡性骨肉瘤,臨床極少見(jiàn),腫瘤為生長(zhǎng)于骨表面或鄰近軟組織內(nèi)高密度的腫塊影,基底廣,與皮質(zhì)骨無(wú)明顯分界或低密度透亮帶,基底部可見(jiàn)骨化或鈣化,重要的一點(diǎn)是骨皮質(zhì)表面有糜爛或溶骨性破壞; 3、骨旁骨瘤,X表現(xiàn)為象牙質(zhì)樣密度均勻的硬化性腫塊,邊緣銳利清晰,緊密附著于骨皮質(zhì); 4、骨軟骨瘤,腫瘤多有蒂,也可為廣基底型,帶蒂者腫瘤背離關(guān)節(jié)面方向生長(zhǎng),且腫瘤的皮髓質(zhì)多與下方的正常骨組織相延續(xù),其骨小梁之間為正常的造血性或纖維脂肪性骨髓組織; 5
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