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文檔簡(jiǎn)介

1、變態(tài)反應(yīng)性紫癜(紫癜風(fēng))、兒科趙鼎銘2017.9.27,概述,概念變態(tài)反應(yīng)性紫癜又稱亨舒綜合征,是一種免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管過敏疾病。 病理基礎(chǔ)為全身廣泛的小血管炎癥臨床特征:血小板不減少性紫癜(特征表現(xiàn))消化道癥狀(腹痛、便血)關(guān)節(jié)腫脹痛,關(guān)節(jié)腔積液腎臟損害(血尿、蛋白尿),概述,發(fā)病年齡兒童和小二哥,28歲兒童多見性別男性:女=1.4-21季節(jié)均可,春秋季多見,歷史源流,源流各種病源氣候論斑毒說:“斑毒的病是,熱氣進(jìn)入胃里,而胃的主肌肉是,熱量夾著毒氣積蓄在胃里,毒瓦斯熏到肌肉里,但是發(fā)生紅斑,全身轉(zhuǎn)動(dòng)”。 外科地道葡萄疫:“葡萄疫,生于小兒,感覺4點(diǎn)不正,郁積于皮膚,形成大小青紫斑,色如

2、葡萄,遍布全身。 因?yàn)檫@是心靈的證明,沒有表里。 邪毒傳胃,牙齦出血,久虛入,斑逐漸退化”外感風(fēng)熱六氣化火,灼傷脈絡(luò)和血?dú)庀嗯?,外溢皮膚孔眼迫血妄想,紫癜,病因病機(jī),涉及缺乏久病不愈氣血虛弱臟腑,氣不攝血脾不統(tǒng)一血溢脈外,血不歸經(jīng),紫癜血熱成郁、淤血閉塞腸絡(luò)、淤血閉塞關(guān)節(jié)、郁積、病因病機(jī)病因:實(shí)外邪、飲食不節(jié)、淤血搖滾樂缺氣血虛病機(jī):血熱、血郁、血虛病性:病因和發(fā)病機(jī)制、病因感染、異構(gòu)蛋白食、藥物其他發(fā)病機(jī)制:生物體產(chǎn)生過敏抗體,形成抗原抗體復(fù)合體,沉入全身小血管壁引起組織的損傷。 一是速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)二是補(bǔ)體參與。 病理、基本病理改變?yōu)閺浡詿o菌性血管炎,累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸、腎臟、心臟、胸膜

3、、呼吸器官、神經(jīng)中樞、胰臟、睪丸等。臨床表現(xiàn)、發(fā)病期13周有上呼吸道感染史的皮膚紫癜(多為首發(fā)癥狀)消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀累及腎臟的癥狀等:循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮膚癥狀1 .皮膚紫癜(85%) 2.軟組織浮腫(4.6 % )關(guān)節(jié)癥狀(4665% )、消化道癥狀(5090% )、腎臟損害(4090% ) 1鏡下血尿型2 .無癥狀血尿蛋白尿3 .急性腎炎型4 .腎病綜合征5 .腎病混合型、皮膚紫癜(特征性表現(xiàn))血小板計(jì)數(shù)正常,部位:四肢、臀部、對(duì)稱分布、伸側(cè)多見,性質(zhì):大小不同,分批出現(xiàn),皮膚面高,壓迫不褪色。 可以融合成一張。 紫紅色暗紫色褐色斑丘疹消退伴癥狀:風(fēng)疹塊和血管神經(jīng)性浮腫,重癥病例壞死,

4、水皰4.6后消退,消化道癥狀,半數(shù)以上的患兒出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腹痛,以臍周和下腹部為主,可能伴有嘔吐,吐血稀少,部分出現(xiàn)便血、黑便,先于皮膚紫癜出現(xiàn),可以作為第一次癥狀。 嚴(yán)重并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。 關(guān)節(jié)癥狀約占1/3,出現(xiàn)皮肉之苦、腫脹、關(guān)節(jié)腔積液,累及腳丫子頸、膝、臂、肘等關(guān)節(jié)數(shù)日內(nèi)消失,無后遺癥。 腎臟病變(決定長(zhǎng)期預(yù)后),兒童最常見的繼發(fā)性血管球疾病多出現(xiàn)于病程2.4周內(nèi),首發(fā)癥狀多伴有血尿、蛋白尿和管型尿,伴血壓升高和水腫的紫癜性腎炎少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征:三高一低發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病的長(zhǎng)期預(yù)后輔助檢測(cè),外周血成像: WBC,PLT,中性顆粒和嗜酸性顆??梢哉;蛏仙?。

5、CAP脆性實(shí)驗(yàn)的一部分是陽性。 尿液檢查:有血紅細(xì)胞、蛋白、管型等。 大便隱血:伴消化道出血常常是陽性。 輔助檢查:血清IgA、IgE增高IgG和IgM較多的正常C3 C4正常,抗核抗體和慢性關(guān)節(jié)類風(fēng)濕因子陰性。輔助檢查、腹部超聲波檢測(cè)有助于腸套疊早期診斷的ECG、EEG、頭部MRI可確診為有神經(jīng)中樞癥狀的患兒。 腎活檢可考慮在有相應(yīng)的系統(tǒng)癥狀時(shí)選擇。 有診斷標(biāo)準(zhǔn)、1、上呼吸道感染、藥物、食物等病史。 2、典型皮膚癥狀:紫癜多見于下肢和臀部,多為近關(guān)節(jié)伸面,兩側(cè)對(duì)稱。 比皮面高的丘斑疹多,壓迫不褪色。 3 .伴腹痛、關(guān)節(jié)腫脹疼痛和尿液檢查異常。 4、血小板計(jì)數(shù)和功能正常,束臂實(shí)驗(yàn)陽性。 5、除

6、其他疾病引起的血管炎和其他出血性疾病外,鑒別診斷、特發(fā)性血小板減少性紫癜性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎、鑒別診斷、特發(fā)性血小板減少性紫癜皮膚型皮膚病變形態(tài):不高于皮膚,分布不對(duì)稱輔助檢查:血小板減少,抗體IgG升高, 骨髓產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞球減少類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎型癥狀:無紫癜心臟病心臟病自身抗體: RF,ANA陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜性關(guān)節(jié)炎敗血癥(腦膜炎奈瑟氏菌)癥狀:中毒癥狀加重, 腦膜炎癥狀檢查:白細(xì)胞明顯增高,皮疹檢測(cè)細(xì)菌,腦脊液改變腸重癥闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸病癥狀:

7、哭聲、腹部腫塊,無腹部肌肉緊張紫癜輔助檢查:鋇劑灌腸、醫(yī)學(xué)超聲闌尾炎、鑒別診斷, 特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀:轉(zhuǎn)移性腹痛,腹部肌肉緊張,壓痛反跳痛,紫癜無輔助檢查:白細(xì)胞顯著上升,辨證論治,(1)辨證要點(diǎn)1,辨證虛實(shí):發(fā)病,病程,疹色2,臟腑:出血部位,伴隨癥狀(2)治療原則血熱:拉肚子清熱涼血解毒; 血虛:補(bǔ)氣血,滋陰涼血瘀:活血化瘀。 辨證論治(分證論治),1、風(fēng)燒傷創(chuàng)面癥狀:發(fā)病陡,皮疹多下肢,顏色鮮明,伴瘙癢,或有發(fā)熱,偶有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、尿血等癥狀。 舌紅,苔薄黃,脈浮數(shù)。 治療方法:清熱解毒,涼血祛風(fēng)。 處方藥:銀翹解毒湯加減:腹痛-白芍、甘草; 關(guān)節(jié)

8、腫脹痛-三七,牛膝; 血尿-薊,白茅根。 辨證論治(分證論治),2、血熱妄想癥狀:發(fā)病急促,出血沉重,皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、色鮮紅,口臭、口渴,面部紅唇紅,或鼻血、便血、尿血、舌紅、苔黃、脈搏數(shù)強(qiáng)。 治療方法:清熱解毒,涼血止血。 處方藥:清疫敗毒散加減:出血-黃苓、白茅根尿血-薊、血馀炭、陸蓮草; 腹痛便血-生大黃; 出血過多,氣陽衰退-生脈散、獨(dú)參湯等。 辨證論治(分證論治),3、淤血障礙癥狀:病程長(zhǎng),出血不止,紫癜病色暗,顏色暗,伴腹痛,舌紅或紫邊瘀青,苔薄,脈細(xì)。 治療方法:活血化瘀,祛風(fēng)利濕。 處方藥:桃色四物湯加味加減:腹痛-白芍、甘草、延胡索; 氣虛-黨參、黃芪血尿-白茅根瘀青長(zhǎng)久不滅

9、-三七、云南白藥。 辨證論治(分證論治),4,胃腸郁熱癥狀:紫癜有下肢、腹痛、口臭、納呆、腹脹、大便池、舌紅、苔黃、脈滑數(shù)、飲食不正史。 治療方法:清腸消熱、郁化斑方藥:大黃牡丹湯加減:鼻有、牙有-丹皮、茅根、陸蓮草; 腹痛-元胡,救必應(yīng),木香。 辨證論治(分證論治),5、氣不攝血癥狀:發(fā)病慢,病程長(zhǎng),反復(fù)發(fā)作,淤血斑,郁點(diǎn)色淡紫,顏色少華,神經(jīng)疲勞短,食欲不振,頭暈心慌,舌薄,苔薄,脈細(xì)無力。 治療方法:健脾益氣,養(yǎng)血活血。方藥:八珍湯加味加減:出血不止-白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭; 脾腎陽虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天; 血瘀-丹參、三七、紅花。 辨證論治(分證論治),6,肝腎陰虛癥狀

10、療法:滋陰降火,涼血止血方藥:大補(bǔ)陰丸合二至丸加減,西醫(yī)治療,無專一性治療1 .一般治療:休息,飲食注意2 .徹底清除體內(nèi)感染病灶3 .腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑用于急性期腹痛和關(guān)節(jié)痛患兒可緩解癥狀。 口服潑尼松龍1-2mg/kg或地塞米松,靜脈滴注甲基潑尼松龍5-10mg/kg,癥狀緩解對(duì)重癥變態(tài)反應(yīng)性紫癜腎炎的環(huán)磷酰胺,硫嘌呤,雷公藤4 .抗凝血:抗血小板藥:阿斯匹林3-5mg/kg (誘因之一),雙嘧達(dá)莫2-3mg/kg抗凝血藥物:肝素(每次120-150U/kg) 5.其他:對(duì)癥療法、抗組胺劑、維生素c和蘆丁c等其他療法(1)辨證地中藥制劑:防風(fēng)通圣丸、荷葉丸、維血寧沖劑、歸脾丸(2)

11、針灸療法:主穴:曲池、足三里; 備穴:合谷,血海。 先用主穴,效果不佳時(shí)備穴,腹痛者扎三陰交、太沖、內(nèi)關(guān)。 辨證保護(hù);(1)皮膚紫癜;(2)觀察皮膚顏色和紫癜分布情況,了解疾病發(fā)展情況。 2、加強(qiáng)皮膚護(hù)理,定期剪指甲,避免劃傷感染。 3 .病人的服裝柔軟,棉質(zhì)好。 4 .皮膚瘙癢時(shí)可使用中藥飲片擦拭皮膚。 5 .按照醫(yī)生的指示沖洗中藥飲片。 辨證護(hù)理,(二)關(guān)節(jié)腫痛1 .急性期患者臥床不起,抬起患肢,盡量減少活動(dòng)。 2 .皮肉之苦的關(guān)節(jié)發(fā)熱則要不得。 3 .嬰兒子患者上床,安全防護(hù)的辦事兒。 4 .按照醫(yī)生的指示沖洗中藥飲片。 辯證護(hù)理(三)腹痛1 .觀察腹痛性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及有無嘔吐等伴隨癥狀

12、,觀察留心大便的顏色、質(zhì)、量。 2 .按照醫(yī)生的指示制作中藥飲片的包裝。 3 .遵醫(yī)囑貼穴位,取神闕、中腦、天樞、脾腧等穴位。 辨證護(hù)理,(四)咽頭疼1 .觀察咽黏膜變化情況。 2 .按照醫(yī)生的指示將中藥飲片霧化。 3 .遵醫(yī)囑貼穴位,取大椎、天突、扶突、肺腧等穴位。 4 .遵醫(yī)囑在中藥飲片中含漱,頻繁飲用。 指導(dǎo)患者仰面含漱,使含漱液在1.2分后吐出,含漱后立即漱口,不進(jìn)食(3.0分后漱口,可進(jìn)食)。 辯證保護(hù),(5)發(fā)熱1 .體溫的觀察,有無出汗,惡風(fēng)寒,頭疼等。 2 .按照醫(yī)生的指示物理地降低溫度。 3 .按照醫(yī)生的指示沖洗中藥飲片。 (6)情志1 .病情反復(fù)發(fā)作對(duì)患者的困惑的和擔(dān)憂,采

13、用消除困惑的的方法,可以消除患者的不適。 2、對(duì)限食引起焦慮的患兒,采用易轉(zhuǎn)移的方法,盡量滿足患兒的合理要求,家屬多伴同病房配備同病種的患兒,保持飲食原則的一致性。 3、減少惡劣壓力事件對(duì)患者的刺激,患者訴說自各兒心中的感覺,培養(yǎng)興趣,多聽音樂,多與其他患者交流,采用移情法,能建立患者治病的自信心和耐力。 辨證施食,1 .風(fēng)盛血熱證:宜食清熱涼血的食品,如甜瓜、悉尼、苦瓜等。 2 .陰虛火旺證:吃滋陰降火的食品,如山藥、枸杞、黃瓜等。 3 .氣虛不攝證:宜食益氣養(yǎng)血的食品,如棗、桂圓等。 4 .濕熱含結(jié)證:宜食清熱除濕功效的食品,如綠豆湯、山藥、薏仁、冬瓜等。 5 .腹痛患者,應(yīng)放入半流質(zhì)食物

14、、渣滓少的食物中,食物少,吃飽了就要不得。 6 .急性期禁止動(dòng)物性蛋白質(zhì),忌腥味刺激的食物、海鮮、燒烤、硬的食物。 健康指導(dǎo),1 .避免接觸過敏源。 2 .避免感冒病,防止外感誘發(fā)加重疾病。 3 .注意安全,避免外傷,保持皮膚清潔,干燥,防止破損和劃傷。 4 .急性期臥床,急性期癥狀消失后要適度鍛煉。、變態(tài)反應(yīng)性紫斑病中醫(yī)研究進(jìn)展,1 .重視祛風(fēng)除濕,清熱解毒2 .活血化瘀貫3 .扶正祛邪,脾胃健運(yùn)不可忘記4 .重視調(diào)查,避免可疑食物和藥物,變態(tài)反應(yīng)性紫斑病中醫(yī)研究進(jìn)展,專業(yè)處方1 .消斑愈腎湯生地黃150g,牡丹皮,紫草,丹參各200 g,白茅根350 g 每100毫升含有180克中草藥。 治療紫癜和腎炎。 5歲不滿50ml,510歲70ml,1.0歲100ml以上,日2次口服。 以周給藥6天,腎炎型1個(gè)月,腎病型3個(gè)月為1個(gè)療程,與荷爾蒙激素組比較療效,結(jié)果兩組差異顯著(P0.05 ),中藥飲片組明顯優(yōu)于荷爾蒙激素組,變態(tài)反應(yīng)性紫癜中醫(yī)壓電石英研究進(jìn)展如下:2.薊馬新鮮薊馬300 g、薊馬200 g、地黃1.0 g、白芍治療牡丹皮1.0 g、當(dāng)歸1.0 g、茜草1.0 g、紫草1.0 g、仙鶴草1.0 g、連翹1.0 g、黑山共和國(guó)1.0 g、三七粉(沖

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