兒科護理學(xué)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

1、.,1,第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理,小兒造血和血液特點 小兒貧血總論營養(yǎng)性缺鐵性貧血,【目的要求】,1、熟悉小兒造血及血液特點 2、了解小兒貧血的定義、分度、分類方法、 臨床表現(xiàn)及診斷要點。 3、掌握營養(yǎng)性缺血性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的病因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查。 4、掌握營養(yǎng)性缺血性貧血、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血的防治原則。,【教學(xué)內(nèi)容】,1、講述小兒造血及血液特點。 2、介紹小兒貧血的定義、分度、分類方法、臨床表現(xiàn)及診斷要點。 3、講述營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因及發(fā)病機制，重點介紹鐵的代謝、缺鐵的原因、缺鐵對各系統(tǒng)的影響。 4、講述營養(yǎng)性缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、介紹有關(guān)鐵代謝的檢

2、查。 5、具其缺鐵的原因，提出預(yù)防措施。 6、介紹營養(yǎng)性缺鐵性貧血的治療措施、著重鐵劑的應(yīng)用方法及輸血治療。 7、結(jié)合維生素B12、葉酸對核酸代謝的作用，講述營養(yǎng)性巨細胞貧血的病因及發(fā)病機制。分別講述維生素B12、葉酸缺乏的原因，并提出預(yù)防措施。 8、分別講述缺乏維生素B12、缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查的特點及診斷依據(jù)。 9、講述營養(yǎng)性巨細胞性貧血的防治措施。,小兒造血特點： 胚胎期（或胎兒期）造血 生后造血 小兒血液特點： 紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律 白細胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律 血小板數(shù)和凝血功能 血紅蛋白種類及其變化規(guī)律 血容量及其變化規(guī)律,小兒造血特點胚胎

3、期造血,胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段： 中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位 肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血 部位 骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位 胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。,小兒造血特點胚胎期造血,胚胎期（或胎兒期）造血變化圖,小兒造血特點生后造血,1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細胞。 骨髓分為 紅骨髓 骨髓現(xiàn)實的造血能力 黃骨髓 骨髓潛在的造血能力 嬰兒期：全部為紅髓 兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少 年長兒：紅髓少，黃髓多,小兒造血特點生后造血,正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少當(dāng)機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異

4、常細胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細胞/幼稚中性粒細胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。,2.髓外造血（extra-medullary hemotopoesis）,骨髓造血,嬰兒期（發(fā)生感染性貧血或溶血性 貧血等） 造血需要時，肝脾淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核RBC（和）幼稚中性粒細胞。,5歲為紅骨髓全部造血 5-7歲出現(xiàn)黃髓，又造血潛力 18歲僅限扁平及長骨骺部,2、 骨 髓 外 造 血,RBC

5、 5-7 1012/l (500-700萬/2) HB 150-220 g/l (15-22 g/dl ) 12 歲達成人水平,參 考 值,（紅細胞） （血紅蛋白） 成年男子 4.0-5.5109/l 120-160g/l 成年女子 3.5-5.0 109/l 110-150g/l 新生兒 6-7 109/l 170-200g/l,生 時,復(fù)習(xí),血液,紅細胞 血漿,RBC WBC Pt (100-300) 109/l,男性：400-500萬/立方毫米 女性：350-500萬/立方毫米,粒細胞 無粒細胞,中性粒細胞： 50-70% 嗜酸性粒細胞：0.5-5% 嗜堿性粒細胞：0-0.75%,淋巴細

6、胞：20-40% 單核細胞：1-8%,各類血細胞形態(tài)結(jié)構(gòu)及功能 名稱 比較 形態(tài) 細胞核 細胞質(zhì) 功能,紅細胞,兩面凹的 圓盤狀 D7.5微米 無 Hb g/l 男：120-160 女：110-150 攜帶氧、 二氧化碳,白細胞,粒細胞 無粒細胞,中性粒細胞 嗜酸粒C 嗜堿粒C 淋巴細胞 單核細胞,血小板,兩面凸圓 盤狀2-4 微米 止血凝血,球形D10-12 微米 桿狀、分葉狀 2-5葉 顆粒細小均勻 淡紫紅色 吞噬異物 殺菌,球形10-15 微米 分葉狀 顆粒粗大 淡紫紅色 吞噬抗原 抗體復(fù)合 物殺傷寄 生蟲,球形10-12 微米 S形 不規(guī)則 顆粒大小 不等紫藍 色 抗凝血 參與過 敏反

7、應(yīng),圓形 橢圓形 圓形 很少 天藍色 參與免疫反應(yīng),圓形 卵圓形 腎形 不規(guī)則 多灰藍色 吞噬免疫,復(fù) 習(xí),自主R建立 血氧含量小 RBC壽命短等因素,較多RBC破壞 RBC壽命較短（100天） RBC生成素 循環(huán)血量（發(fā)育） 骨髓暫時造血功能等因素,較多RBC于 短期內(nèi)破壞, 生理性貧血,2-3月出現(xiàn) 輕度貧血, 生理性貧血,紅細胞絕對增多,繼發(fā)性增多： 紅細胞生成素代償性增多：組織缺氧所引起。 紅細胞生成素非代償性增多：腫瘤或腎臟疾病有關(guān)，氧飽和度正常。 真性紅細胞增多癥骨髓增值性疾病。,紅細胞及血紅蛋白減少： 貧血的診斷標準,成年男性HB120g/l 成年女性HB110g/l,紅細胞發(fā)生

8、： 原紅細胞早幼紅細胞中幼紅細胞 晚幼紅細胞網(wǎng)織紅細胞成熟紅細胞,有粒白細胞發(fā)生： 原粒C 早、中、晚粒C 桿狀核粒細胞分葉核粒C,白細胞增多（N）：10109/l 白細胞減少 (N) ： 4 109/l,中 性 粒 細 胞,增多 減少,生理性（一過性的） 病理性,反應(yīng)性 增生性,大多數(shù)是成熟的 分葉和桿狀核,大多數(shù) 原始或稚粒細胞,感染性疾病 血液系統(tǒng)疾病 理化因素 單核巨嗜系統(tǒng)功能亢進 其他,【臨床意義】,血小板,HB種類,血容量,新生兒占體重 10%（300ml） 兒童（10歲） 810% 成人 68 %,（骨髓巨核細胞的胞質(zhì)脫落形成） 與成年人相似 150-250109/l (15-2

9、5萬/3),三種HB（一般正常人RBC內(nèi)）,出生時 1歲 2歲,HBF 70% 5% 2%,HB 30% 95%,HBA2 1% 2-3%,小 兒 血 液 特 點,一、 紅細胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律 RBC數(shù)：由高低，出生時5.01012-7.01012/L Hb 量：由高低，出生時150-220g/L RBC特性： 出生時為大細胞，MCV為105-113fl，直徑 8.6m 出生RBC壽命短，足月兒為80-100d，早產(chǎn)兒為60-80d 生理性貧血（physiological anemia）：見后述 網(wǎng)織紅細胞數(shù)：高低正常,Erythrocyte nd hemoglobin,7 6 5

10、4 3 2 1 0,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,生理性貧血,原因：RBC生成，RBC破壞，血液稀釋 時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達最低，6月時恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L 程度：輕度貧血，自限性。足月兒最低100-110g/L早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重 意義：有利于確定病理性貧血的診斷標準,小兒血液特點,小兒造血特點,白細胞數(shù)：高低成人水平 白細胞分類： 出生時：N 0.65 L 0.30 4-6天：第一次交叉 然后：L 0.60 N 0.35 4-6歲：第二次交叉 7歲后：達成人比例,二、白細胞數(shù)和

11、分類及其變化規(guī)律,白細胞分類變化,白細胞分類變化圖示,小兒造血特點,4-6d,4-6y,中性粒細胞,淋巴細胞,凝血因子水平出生時較低，凝血時間與凝血酶原時間較兒童長，3月-1歲時達成人水平 出生時，BPC數(shù)與成人相似，150109至250109/L,小兒造血特點,三、血小板數(shù)和凝血功能,四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律,1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體珠蛋白由2對多肽鏈組成4肽結(jié)構(gòu)血紅素由原卟啉+鐵組成每一條多肽鏈與一個血紅素分子結(jié)合,小兒造血特點,2. 血紅蛋白種類,血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種- 胚胎期Hb：Gower1 22） Gowe

12、r2（22） Portland（ 22）胎兒期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）,小兒造血特點,Hb種類的變化規(guī)律,胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1 Gower2 Portland 胎兒6月時：HbF 90% HbA 5%-30% 出生時；HbF 70% HbA 30% HbA2 1% 1歲時：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3% 2歲時：HbF2% HbA 95% HbA2 2%-3% 成人期：HbF5% HbA 95% HbA2 2%-3%,小兒造血特點,3. HbF的特點及意義,量的特點：見前述 質(zhì)的特點：抗堿性，對氧的高親合力 意義：量異常診斷各

13、種Hb病，尤其是地中海貧血，同時造成組織細胞缺氧,小兒造血特點,五、血容量及其變化規(guī)律,新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg） 兒童期：約為體重的8%10%（80100ml/Kg） 成人期：約為體重的6%8%（6080ml/Kg） 意義： 計算補液量： 元素鐵（mg）=Hb（g/L）體重（Kg）0.083.41.5 計算換血量： 換血量（ml）=2血容量（新生兒溶血病核黃疸時）,小兒造血特點,小兒貧血總論,貧血的定義和診斷標準 貧血的分度、病因分類和形態(tài)分類 貧血的臨床表現(xiàn) 貧血的診斷要點 貧血的治療原則,小兒貧血總論,一、貧血的定義及診斷標準 定義：末梢血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、 H

14、b量或RBC壓積低于正常標準者稱為貧血。它是一個常見的臨床癥狀，而不是最終的或獨立的疾病診斷。 診斷標準： 6月者： 生理性貧血：為輕度貧血（Hb90g/L） 水平 病理性貧血：新生兒期：Hb145g/L 14月 ： Hb90g/L 46月： Hb100g/L 6月6歲： Hb110g/L 6歲14歲：Hb120g/L 海拔每1000米，相應(yīng)診斷標準中Hb4%,貧血的定義和程度,指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、HB量和RBC壓積低于正常，（或其中一項明顯低于正常、同年齡、性別和地區(qū)的）,根據(jù)世界衛(wèi)生組織標準： 月歲 歲,我國小兒血液學(xué)會議暫定： 值在 新生兒 月 月 為貧血,貧血,小兒貧血總論

15、,二、貧血的分類方法： 1.按貧血的程度分類：,2.按貧血的病因分類： RBC/Hb生成不足性貧血 造血原料缺乏 再障 感染、炎癥、腫瘤、慢腎等 RBC破壞過多（溶血）性貧血 RBC內(nèi)在異常：RBC膜、RBC酶、Hb合成與結(jié)構(gòu) RBC 外在因素：免疫、非免疫 RBC丟失過多（失血性貧血）,小兒貧血總論,病 因 分 類,RBC和HB 生成不足,2、溶血性,3、失血性,造血物質(zhì)缺乏 骨髓功能障礙： 再生障礙性貧血 其他： 感染、炎癥及癌性貧血 慢性腎臟病貧血,巨幼RBC性貧血 缺鐵性貧血,RBC內(nèi)在異常 RBC外在因素 急性 慢性,膜結(jié)構(gòu)異常 酶缺陷 HB合成或結(jié)構(gòu)異常 免疫 非免疫,3.按貧血時

16、RBC形態(tài)分類：,小兒貧血總論,生理性貧血，可伴小細胞增多 急性失血性貧血 再生障礙性貧血 骨髓浸潤性貧血 大多數(shù)溶血性貧血（除外地中海貧血、球形RBC增多癥等） 大多數(shù)感染性貧血 腎性貧血 惡性腫瘤性貧血,小兒貧血總論,正 細 胞 性 貧 血 的 常 見 病 因,大細胞性貧血的常見病因： B12缺乏性巨幼紅細胞性貧血 葉酸缺乏性巨幼紅細胞性貧血 以上兩者占95%以上 新生兒早期生理狀態(tài) 少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時） 紅白血病，急性粒細胞白血病,小兒貧血總論,單純小細胞性貧血的常見病因： 慢性感染性貧血 腎性貧血 炎癥性貧血 惡性腫瘤性貧血 肝病性貧血,小兒貧血總論,小細胞低色素性貧血

17、的常見病因： 缺鐵性貧血 占絕大多數(shù) 珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） 鐵粒幼紅細胞性貧血 肺含鐵血黃素沉著癥 鉤蟲病性貧血 其他慢性失血性貧血 慢性感染性貧血 鉛中毒 嚴重營養(yǎng)不良性貧血,小兒貧血總論,4.按貧血時骨髓增生狀況分類： 增生性貧血：缺鐵性貧血、溶貧、急性失血性貧血、巨幼紅細胞性貧血 增生不良性貧血：再生障礙性貧血,小兒貧血總論,三、小兒貧血的基本臨床表現(xiàn)： 一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育 造血器官反應(yīng)：髓外造血表現(xiàn) 非血液系統(tǒng)表現(xiàn)： 循環(huán)系統(tǒng) 呼吸系統(tǒng) 消化系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng) 免疫系統(tǒng),小兒貧血總論,【臨床表現(xiàn)】,與貧血發(fā)生急緩病因、輕重有關(guān)。RBC主要功能是運輸氧氣

18、貧血是由于組織與器官缺O(jiān)2而產(chǎn)生一系列癥狀。 1、一般表現(xiàn)： 2、造血器官表現(xiàn)： 3、各系統(tǒng)狀態(tài)： （1）循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心速PA壓 R 心臟擴大、充血性心衰。 （2）消化系統(tǒng)： 食欲惡心、腹脹、便秘等（胃腸蠕動酶 ）舌炎、舌乳頭萎縮等。 （3）NS：精神不振、注意力不集中、情緒易激動等（常見），頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴等（年長兒）。,皮膚粘膜蒼白、易疲倦、毛發(fā)干枯， 營養(yǎng)低下、體格發(fā)育遲緩等癥狀。,骨髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大，末梢 血中出現(xiàn)有核RBC，幼稚粒C。,四、小兒貧血的診斷要點： 1.診斷思路： 診斷要素： 臨床診斷病因診斷病理生理性診斷并發(fā)癥診斷 確定有無貧血及其程度 確定貧血

19、的類型及病因 確定貧血的并發(fā)癥與合并癥,小兒貧血總論,2.病史詢問： 病史 現(xiàn)病史 妊娠史 出生史 喂養(yǎng)史與飲食習(xí)慣 發(fā)育史 疾病與用藥史 家族史,小兒貧血總論,3.體格檢查： 生長發(fā)育狀況 營養(yǎng)狀況 皮膚、黏膜表現(xiàn) 指甲、毛發(fā)表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)表現(xiàn),小兒貧血總論,【診斷要點】詳細病史、全面查體、必要實驗室檢測是作出 貧血病因診斷的必要依據(jù)。,1、病史： 發(fā)病年齡：,病程經(jīng)過 和伴隨癥狀,生后嚴重貧血分娩中失血; 生后48小時貧血、黃疸新生兒溶血癥； 嬰幼兒營養(yǎng)性、感染性、溶血性； 學(xué)齡前、學(xué)齡兒童 慢性失血、再障、造 血系統(tǒng)或全身性疾病,起病,伴隨癥狀,急、發(fā)展快急性溶血； 緩慢慢性溶血、

20、營養(yǎng)障礙、腫瘤。,黃疸、血紅蛋白尿溶血 骨痛骨髓浸潤性貧血 N精神癥狀VB12 腫瘤類疾病如白血病等進行性加重?zé)岣纹⒘馨徒Y(jié)腫大,喂養(yǎng)史 ： （喂養(yǎng)方法，飲食質(zhì)量） 單純母乳，未加輔食營養(yǎng)性巨幼RBC貧血； 飲食質(zhì)量差、不合理搭配者缺鐵性貧血。 過去史： 消化系統(tǒng)疾病、慢性腎病等于貧血有關(guān)； 有無服過對造血系統(tǒng)有不良作用的藥（氯霉素、磺胺等） 家族史： 與遺傳有關(guān)的貧血 2、體格檢查： 發(fā)育：慢性貧血發(fā)育某些遺傳性溶血有特殊面貌。 營養(yǎng)狀況：營養(yǎng)不良兒常伴有營養(yǎng)性貧血。 皮膚粘膜,球形紅細胞增多癥 地中海貧血等家族中常有同樣者,蒼白程度一般與貧血成正比 （觀察甲床、結(jié)膜、唇粘膜） 伴出血或淤癍排

21、除白血病、出血性疾病 伴黃疸時提示溶血,指甲和毛發(fā)： 指甲菲薄、脆弱、扁平、匙狀甲缺鐵性貧血； 肝脾淋巴結(jié)腫大： 輕度肝脾腫大髓外造血 明顯肝脾腫大、且以脾大為主遺傳性溶血 明顯淋巴結(jié)腫大白血病、惡性淋巴瘤等。 3、實驗室檢查： 外周血象： RBC形態(tài): (大小、形態(tài)、染色) 小、色淺、中央淡染區(qū)擴大缺鐵性貧血 球形、色深遺傳性球形細胞增多癥 大小不等、小細胞低色素、有異形靶形和碎片者 形態(tài)正常急性溶血或骨髓造血功能障礙 同時觀察血涂片中WBC、血小板的質(zhì)量改變。 網(wǎng)織RBC計數(shù)：（治療中有助于判斷療效） 骨髓造血功能活躍（溶血失血） 造血功能低下（再障、營養(yǎng)性貧血）,珠蛋白生成障礙性貧血,計

22、數(shù)和血小板計數(shù) 協(xié)助診斷初步排除造血系統(tǒng)其他疾病感染所致貧血 骨髓涂片檢查： 生成的質(zhì)量變化（了解骨髓造血細胞，對某些貧血有決定性意義） 骨髓活檢（同時作，對白血病、轉(zhuǎn)移瘤等骨髓病變更具有診斷價值） 分析檢查： 堿性試驗、電泳、包涵體生成試驗等。 脆性試驗： 遺傳性球形增多癥 地中海貧血。 特殊檢查： 酶活力測定；抗人球蛋白實驗；血清鐵蛋白檢查；核素鉻,4.實驗室檢查： 血常規(guī) 網(wǎng)織紅細胞計數(shù) RBC形態(tài)檢查 骨髓檢查 特殊檢查 其他檢查,小兒貧血總論,5.診斷性治療或?qū)嶒炐灾委?疑診后針對性治療療效判斷診斷,小兒貧血總論,五、小兒貧血的治療原則： 去除病因 一般治療 藥物治療 輸血治療 并發(fā)

23、癥與合并癥治療,小兒貧血總論,五、治療原則：,、去除病因： 、一般方法：加強護理、預(yù)防感染、注意飲食質(zhì)量搭配等。 、藥物治療： 、輸： 貧血引起心功能不全時，輸血是搶救措施； 長期慢性貧血而代償功能良好的患者，可不必輸血； 輸血時應(yīng)注意血量和速度。 、造血干細胞移植：有效根治的方法。 、治療并發(fā)癥： 嬰幼兒貧血：易合并急慢性感染、營養(yǎng)不良、消化紊亂等應(yīng)積極治療。 （并對患兒特點加以考慮） 如貧血患兒合并消化紊亂時，對體液失衡的調(diào)節(jié)能力差，故輸液治療時應(yīng)注意。,鐵劑缺鐵性貧血 葉酸巨幼性貧血 激素自身免疫性溶血和貧血和先天性純再障等,輸血療法： 急性失血等量輸血 慢性重度貧血每次 極重每次,營養(yǎng)

24、性缺鐵性貧血,鐵的代謝 發(fā)病原因 發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷 鑒別診斷 預(yù)防和治療,鐵合成小細胞低色素性貧血 小兒最常見嬰兒發(fā)病率最高 血清鐵蛋白 鐵治療效果好 【 鐵的代謝】 、總鐵量及分布： 血清鐵（）：正常情況下血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵蛋白 結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱血清鐵。,【營養(yǎng)性缺鐵性貧血特點】,故為我國重點 防治四病之一,總鐵量,正常成年男性 女性 新生兒,生理鐵 貯存鐵,43.肌紅蛋白 含鐵酶及血中（極少量存在）,2以鐵蛋白及含血鐵黃素 （存于肝脾骨髓中）,2、鐵的來源,3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：,食物中的鐵 1-1.5/dl 衰老的RBC破壞釋放的鐵幾乎全部利用,食 物 鐵,胃

25、 酸 Vc,十 二 指 腸 、 空 腸 上 部,吸 收 入 腸 粘 膜 細 胞,細胞內(nèi)的 去鐵蛋白結(jié)合,吸收入血與 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,鐵蛋白,血清鐵,骨髓血循環(huán),食物中鐵吸收率的高低與鐵的攝入量密切相關(guān)。 血紅素鐵，吸收率較高，約占10-25% （肉類、魚、肝臟等動物性食物中的鐵屬于） 人乳鐵50%可吸收 。 牛乳中鐵吸收率為10% 。,4、鐵的貯存與利用： 鐵在人體內(nèi)以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存需鐵 還原酶 Fe2+釋放 氧化酶 Fe3+ 和 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合血清鐵 骨髓造血組織 + 原卟啉結(jié)合 正鐵血紅素+珠蛋白,鐵入幼RBC內(nèi) 在線粒體中,血紅蛋白,凡能與100ml血清中全部轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的最大鐵

26、量（飽和鐵）稱為總鐵結(jié)合力,鐵 + 去鐵蛋白（在細胞內(nèi)） 鐵蛋白 鐵 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白 （在血中） 血清鐵,（五）鐵的排泄量： （六）鐵的需要量：,月歲需鐵約 早產(chǎn)兒需鐵約 各年齡小兒總量 ,（七）胎兒和兒童期鐵代謝特點：,排泄量（正常人約為）,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,鐵的代謝 人體總鐵量及其分布：60-70%存在于Hb和肌紅蛋白，30%貯存在肝、脾與骨髓。 鐵的來源：內(nèi)源、外源 鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：十二指腸、空腸上部 鐵的貯存與利用：鐵蛋白、含鐵血黃素 鐵的排泄和需要量：生后4月-3歲需鐵1mg/kg，總量15mg/d 胎兒和兒童期鐵代謝的特點：孕期后3月胎兒從母體獲取鐵最多，夠生后4-5月用。,營養(yǎng)性缺

27、鐵性貧血,發(fā)病原因 缺鐵的原因 先天儲鐵不足 鐵攝入量不足 生長發(fā)育快 鐵吸收障礙 鐵丟失過多,【病因】,、先天儲鐵不足： 胎兒最后個月獲鐵最多 （ 如早產(chǎn)兒、死胎、胎兒失血、孕母缺鐵嚴重鐵儲備下降） 、鐵攝入不足： 人、牛乳、谷物中含鐵量均低。 、生長發(fā)育影響： 嬰兒生長發(fā)育快、不及時加含鐵輔食易缺乏、尤早產(chǎn)兒。 、鐵吸收障礙： 吸收（食物搭配不合理、胃酸少）； 排泄吸收（慢性腹瀉）；吸收利用耗（急慢性感 染） 、鐵丟失過多： 丟失（對蛋白過敏而長期小量腸出血）； （ 腸息肉、美克爾息室、膈疝、鉤蟲病等也可導(dǎo)致出血）,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,發(fā)病機制 對血液系統(tǒng)的影響：見后 缺鐵 血紅素 Hb R

28、BC內(nèi)的Hb含量 細胞漿 小細胞低色素貧血 3個階段：鐵減少期（ID）， 紅細胞生成缺鐵期（IDE）， 缺鐵 性貧血期（IDA） 對其他方面的影響 影響的合成肌紅蛋白 一系列生物活性酶活性 非血液系統(tǒng)癥狀 神經(jīng)精神行為、消化吸收、肌肉運動 皮膚、粘膜、上皮損害。,【發(fā)病機制】,缺鐵對各系統(tǒng)的影響,1、血液系統(tǒng)： 鐵血紅素HB 新生的血紅蛋白內(nèi)HBC漿較少 對C分裂、增值影響較小，RBC 不明顯小細胞低色素性貧血,缺鐵性 貧血經(jīng)過 三個階段,鐵缺少期 ID：體內(nèi)貯存鐵供RBC造HB的鐵未 RBC生成缺鐵期（）體內(nèi)貯存鐵進一步耗竭生成需鐵不足，量正常。 缺鐵性貧血期（）小低色素貧血和一些 非血液系

29、統(tǒng)癥狀。,、其他系統(tǒng),肌紅蛋白合成（缺鐵可影響） 酶活性（可使某些酶活性降低功能紊亂， 出現(xiàn)非血液系統(tǒng)癥狀） 皮膚、粘膜、上皮損害。,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細胞內(nèi)合成 含鐵酶 細胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ，RBC正?；?某些細胞功能紊亂，如 生物氧化、細胞呼吸 小細胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細胞免疫功能 缺鐵性貧血發(fā)病機理,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,臨床表現(xiàn)（個月歲多見，起病緩慢） 一般表現(xiàn) 皮膚、粘膜、精神狀態(tài)、生長發(fā)育 造血器官表現(xiàn) 髓外造血：肝脾腫大 其他系統(tǒng)表

30、現(xiàn) 消化系統(tǒng)：食欲減退、異食癖、口腔炎等 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、注意力不集中、記憶減退 循環(huán)和呼吸系統(tǒng)：心率快、心臟擴大、心衰 其他：免疫低下、感染、反甲等,【臨床癥狀】,個月歲多見，起病緩慢。 一般表現(xiàn)： 皮膚粘膜蒼白（以唇、口腔、粘膜、甲床明顯） 易疲乏無力、年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴。 髓外造血表現(xiàn)： 肝脾輕度腫大：年齡愈小，病程愈長，貧血愈重、肝脾大愈明顯。 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)： 消化系統(tǒng)：食欲異食癖，吐瀉?？谇谎咨嘌咨嗳轭^萎縮，重者萎縮性胃炎吸收不良綜合癥。 NS癥狀：煩躁不安或萎靡不振；年長兒精神不集中，記憶力智力多數(shù)低于同兒。 心血管系統(tǒng)：明顯貧血時心率，心臟擴大，重者心衰 其他： 感染，

31、（因免疫功能 ）反甲（上皮組織異常出現(xiàn)）,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,輔助檢查 血象 小細胞低色素 MCV80fl、MCH26pg、MCHC0.31 血小板、白細胞正常。RC正?；?骨髓象 （中、晚）幼紅細胞增生活躍 各期紅細胞均小、胞漿少、偏藍 粒系、巨核系無改變,【實驗室檢查】,、外周血象： 、小細胞低色素性貧血、小細胞為多、中央淡染區(qū)擴大。,、骨髓象：增生活躍、中、晚幼增生為主 各期較小，胞漿少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯 示胞漿成熟程度落后于胞核。,、有關(guān)鐵代謝的檢查：,血清蛋白提示缺鐵 紅游離原卟啉（） 值（） 血請鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 骨髓可染鐵,營養(yǎng)性缺鐵

32、性貧血-輔助檢查,有關(guān)鐵代謝的檢查 血清鐵蛋白（SF）：靈敏，ID期已降低。 RBC游離原卟啉（ FEP ）：SF降低，F(xiàn)EP升高，而未出現(xiàn)貧血是IDE期典型表現(xiàn) 血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）：變異大、影響因素多。IDA期SI降低、TIBC增高。 骨髓可染鐵：細胞外鐵粒減少，鐵粒幼細胞減少（ 15%）,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,診斷 病史：發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史。 體征：生長發(fā)育、營養(yǎng)狀況、皮膚粘膜、指甲毛發(fā)、肝脾淋巴結(jié)。 實驗室檢查 血象、骨髓檢查、鐵代謝檢查。,【診斷】,根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象特點、一般可初步診斷； 必要時作骨髓檢查、鐵代謝的生化檢查有確診意義。 用鐵治療有效可證實診斷。,病

33、史（年齡月歲）（喂養(yǎng)史未添加輔食） 臨床表現(xiàn)：皮膚蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大 輔助檢查：HB 、RBC 、 RBC 形態(tài) 試用鐵劑：一周左右網(wǎng)織紅細胞 病因診斷,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,鑒別診斷 異常血紅蛋白病 地中海貧血 維生素B6缺乏性貧血 鐵粒幼紅細胞性貧血 原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,預(yù)防和治療 一般治療 病因治療 鐵劑治療 口服鐵劑：選二價鐵鹽，1-2mg/kg/次，2-3次/日。兩餐之間服，加維C利于吸收，Hb正常后續(xù)服2月以補足鐵的貯存。 注射鐵劑：副反應(yīng)多 療效觀察：3-4天Ret升高，7-10天高峰，2-3周降至正常。2周后Hb增加，癥狀好轉(zhuǎn)。 輸血治療,【治療】主要原則

34、為去除病因,鐵劑治療.,1、一般治療： 加強護理、避免感染、注意休息、保護心功能。 根據(jù)消化能力，適當(dāng)鐵質(zhì)食物。 注意飲食合理搭配。 輕度貧血改善喂養(yǎng)可恢復(fù) 中度以上貧血配合藥物治療 2、去因治療： 安排飲食、飲食習(xí)慣、食物組成，偏食糾正； 驅(qū)蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血。,3、鐵劑治療： 口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵 ） 注意 兩餐間服藥（胃粘膜刺激，有利吸收） 加Vc增加鐵吸收 勿與牛奶、茶、咖啡、蛋、用（抑制鐵吸收） 鐵劑用至正常水平后月左右在停藥（補充鐵儲存） 治療中測血清鐵蛋白免過量 如口服周無效診斷錯誤后其他原因 注射鐵劑 較易出現(xiàn)不良反應(yīng)故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用

35、。,鐵劑治療后反映： 口服鐵劑 后細胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)， 網(wǎng)織： 天后開始， 天達高峰 周后降至正常。 ：治療2周后逐漸上升 、輸 適應(yīng)癥： 貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者； 合并感染者 急需外科手術(shù)者 重癥并發(fā)心功能不全或明顯感染者濃縮 （盡快改善貧血） 貧血愈重一次輸血量愈少，速度愈慢免加重心功不全,【預(yù)防】 主要預(yù)防措施包括： 、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。 、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）； 、嬰幼兒食品加適量鐵劑進行強化； 、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自個月左右加鐵劑預(yù)防。,病例,女孩，.歲，近半年來反復(fù)出現(xiàn)口腔及舌潰瘍，間隔半月至個月，

36、每次都口服維生素和局部涂抹龍膽紫痊愈.無發(fā)熱,無吐瀉,食欲低下.尿便正常.母孕期正常,足月順產(chǎn),生后一直母乳喂養(yǎng),未添加輔食.生長發(fā)育與同齡兒無明顯差異.有吃墻皮土的嗜好.未患過其它疾病.家族史無特殊記載。 體格檢查：體溫36.5、神志清，精神萎靡、消瘦、自如體位。 皮膚未見出血點，未見黃疸，雙側(cè)頸淋巴結(jié)均可觸及，約花生米大小，無觸痛，活動度良好。顏面蒼白口腔粘膜和舌體上可見數(shù)個潰瘍，口水較多。心音有力，心律規(guī)則，心率132次/分，心尖部可聽到2/6級收縮期雜音。雙肺無異常。腹略飽滿，肝臟于肋下5.0，劍突下6.0，質(zhì)軟、表面無結(jié)節(jié)。脾于肋下2.0，質(zhì)軟。四肢活動自如，雙手指甲呈匙狀指。神經(jīng)系

37、統(tǒng)無陽性體征。 實驗室檢查：血常規(guī)WBC8.0109/L,Hb55/L,紅細胞數(shù)3.0 1012/L，胸部X線片未見異常。 分析思考： 請列出初步診斷及診斷依據(jù)？ 應(yīng)補充什么檢查？結(jié)果如何？ 請解釋肝臟和脾腫大的原因？ 怎樣治療？如何判斷療效？ 怎樣預(yù)防該??？,營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血 由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起（細胞核合成障礙所致）的一種大細胞性貧血,主要臨床特點： 貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大、動作智力） 胞體大 骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼） VB12或（和）葉酸治療有效。 月多見 及感染時易發(fā)病,細胞： 膜 質(zhì)（漿）化學(xué)成分 主要為和多種酶 核的染色質(zhì)中存在絕大多數(shù),【病因

38、】, VB12缺乏原因 攝入量不足 胎兒胎盤 VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約 當(dāng)孕婦缺乏胎兒肝內(nèi)貯存易致病 單純母乳喂養(yǎng)未加輔食嬰兒； 乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾?。?偏食（僅進植物性食物不含VB12 年長兒、成人 ）,、吸收和運輸障礙,胃底部壁分泌末端回腸 食物 B12 糖蛋白 內(nèi)因子粘膜吸收 （內(nèi)因子）復(fù)合物入血,任何上述環(huán)節(jié)異常均可引起 VB12缺乏、巨幼性貧血,與轉(zhuǎn)鈷蛋 白結(jié)合,運送肝 內(nèi)貯存,瀉葉酸、 VB12、； 肝病葉酸代謝； 胃粘膜萎縮內(nèi)因子缺乏 抗生素細菌合成葉酸、維生素。,3、需要量,嬰兒長需要（新生兒、未成熟兒） 嚴重感染時VB12 消耗 葉酸額外消耗,葉酸缺乏

39、的原因 、攝入不足： 單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病 好發(fā)年齡個月,羊乳含葉酸低、牛乳加熱等 遭破壞奶粉、蒸發(fā)乳,胎兒在母體得到葉酸存于肝， 故生后4個月內(nèi)不發(fā)病,2、藥物作用,長期服用廣譜抗生素：使結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸細菌被清除，影響葉酸供應(yīng)。（正常結(jié)腸內(nèi)細菌含葉酸，可被吸收）供人體之需。 長期使用抗葉酸制劑； （如氨鉀碟呤可抑制葉酸還原酶阻抑葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸 ） 長期服用某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉，撲癲酮，苯巴比妥）也可導(dǎo)致葉酸缺乏，可能是抗癲癇藥可引起葉酸吸收障礙或藥物置換葉酸的載體。 3、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除 等可致 4、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等的需要增加 5、代謝障礙：,【

40、發(fā)病機制】,葉酸 四氫葉酸合成DNA C核 HB合成正常 C漿,葉酸還原酶 VB12催化,核發(fā)育落后胞漿,胞體大、核分葉過多,VB12,N髓鞘中脂蛋 周圍N變性N精神癥狀 白形成有關(guān) 胃腸道粘膜 舌炎胃炎等消化道癥狀 代謝所必需,缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血,食物中的葉酸經(jīng)小腸分泌 單谷氨酸被吸收 （主要吸收部位空腸、十二指腸）吸收后的葉酸： 一部分在小腸內(nèi)被還原為四氫葉酸 另一部分被還原成葉酸 直接入血分布于各組織 其中大部分貯存于肝內(nèi)。 小兒體內(nèi)葉酸總貯存量約為620。 生理需要量為20-50ug/d （羊乳內(nèi)也算明顯不足） 當(dāng)葉酸攝入不足時，肝臟內(nèi)貯存的葉酸即被釋出入血供機體需要，（上述貯存總量約供4月需要，因此短期缺乏不會 引起巨幼紅C貧血）。,結(jié)合酶轉(zhuǎn)變?yōu)?【臨床表現(xiàn)】,2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)： 1、一般表現(xiàn)： 虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。 2、貧血表現(xiàn)： 輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。 3、N精神癥狀： VB12表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍； 4、消化道癥狀： 食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等。,【實驗室檢查】,1、外周血象： 呈大細胞性貧血 MCV94fl （紅細胞平均容積，正常值：） MCH（紅細胞平均血紅蛋白量， 正常值：） 、 大細胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。 巨幼變：可見巨幼變的有核 網(wǎng)織 血小板WBC 中性