兒科學(xué)概括總結(jié)精華版

1、兒科學(xué)概括總結(jié)精華版緒 論 兒科學(xué)研究對(duì)象：胎兒（自精卵結(jié)合時(shí)起）至青春期兒童；兒科學(xué)的基本特點(diǎn)： 個(gè)體、性別及年齡差異都非常大； 對(duì)疾病損傷造成的恢復(fù)能力強(qiáng)； 自身防護(hù)能力弱。最大不同點(diǎn)：處于不斷地生長(zhǎng)發(fā)育過程之中。小兒年齡的分期及特點(diǎn)： 胎兒期：從受精卵形成到小兒出生為止，共40周； 新生兒期：自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時(shí)開始至28天之前；特點(diǎn)：發(fā)病率高、死亡率高（3個(gè)2/3）；保健重點(diǎn)：保暖，喂養(yǎng)，預(yù)防感染； 嬰兒期：自出生到1周歲之前；特點(diǎn)：生長(zhǎng)發(fā)育極其旺盛的階段；對(duì)營(yíng)養(yǎng)的需求量相對(duì)較高；各系統(tǒng)器官不夠成熟完善，尤其是消化系統(tǒng)常難以適應(yīng)對(duì)大量食物的吸收，容易發(fā)生營(yíng)養(yǎng)和消化紊亂；自母體的抗體逐漸

2、減少，自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力較弱，易發(fā)生各種感染和傳染??；保健重點(diǎn)：母乳輔食，預(yù)防接種，良好習(xí)慣； 幼兒期：自1歲至滿3周歲之前；特點(diǎn)：生長(zhǎng)發(fā)育速度減慢；智能發(fā)育迅速；飲食開始轉(zhuǎn)換；接觸面擴(kuò)大，識(shí)別危險(xiǎn)能力不足；保健重點(diǎn)：喂養(yǎng)，早教，傳染病，意外； 學(xué)齡前期：自3周歲至6-7周歲入小學(xué)之前；特點(diǎn)：體格發(fā)育穩(wěn)步增長(zhǎng)；智能發(fā)育更加迅速；仍易發(fā)生傳染病及意外；免疫功能增強(qiáng)，可患免疫性疾??；保健重點(diǎn)：喂養(yǎng)、培養(yǎng)良好習(xí)慣及智力開發(fā)、防治傳染病及意外發(fā)生； 學(xué)齡期：自入小學(xué)始（6-7歲）至青春期前；特點(diǎn)：除生殖系統(tǒng)外，各系統(tǒng)器官外形均接近成人；智能發(fā)育更加成熟； 保健重點(diǎn)：保證營(yíng)養(yǎng)；加強(qiáng)教育，

3、打好基礎(chǔ)； 青春期：一般從10-20歲； 特點(diǎn)：女孩的青春期開始年齡和結(jié)束年齡都比男孩早2年左右； 體格生長(zhǎng)發(fā)育再次加速，出現(xiàn)第二次高峰； 生殖系統(tǒng)的發(fā)育加速并漸趨成熟；保健重點(diǎn)：營(yíng)養(yǎng)，勞逸結(jié)合；青春期保健；心理衛(wèi)生，人生觀；生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)：指兒童身體各器官、系統(tǒng)的長(zhǎng)大，可有相應(yīng)的測(cè)量值來表示其量的變化。發(fā)育：指細(xì)胞、組織、器官的分化與功能成熟。生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律： 生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的、有階段性的過程； 各系統(tǒng)、器官生長(zhǎng)發(fā)育不平衡；人體各器官、系統(tǒng)的發(fā)育順序遵循一定的規(guī)律；各系統(tǒng)發(fā)育速度的不同與其在不同年齡的生理功能有關(guān)； 生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異； 生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到

4、高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。體格生長(zhǎng)常用指標(biāo)：體重、身高（長(zhǎng)）、坐高（頂臀長(zhǎng)）、頭圍、胸圍、上臂圍、皮下脂肪。 體重的增長(zhǎng)：新生兒出生體重：男嬰為3.30.4 kg、女嬰為3.20.4 kg；生理性體重下降：生后一周內(nèi)因奶量攝入不足，加之水分丟失、胎糞排出，可出現(xiàn)暫時(shí)性體重下降，生后第3-4日達(dá)最低點(diǎn)。正常足月嬰兒生后第1個(gè)月，體重增加1-1.7kg；生后3-4個(gè)月體重等于出生時(shí)體重的2倍（6kg）；第1年內(nèi)嬰兒前3個(gè)月體重的增加值約等于后9個(gè)月內(nèi)體重的增加值，即12月齡時(shí)嬰兒體重約為出生時(shí)的3倍（10kg），是生后體重增長(zhǎng)最快的時(shí)期，系第一個(gè)生長(zhǎng)高峰；生后第2年體重增加2.5-3.5kg；2歲至青春

5、前期體重增長(zhǎng)減慢，年增長(zhǎng)值約2kg。 身高（長(zhǎng)）的增長(zhǎng)：出生時(shí)身長(zhǎng)平均為50cm；1歲時(shí)身長(zhǎng)約75cm；2歲時(shí)身長(zhǎng)約87cm；正常兒童體重、身高估計(jì)公式：年齡體重（kg）身高（cm）12個(gè)月10751-12歲年齡(歲)28年齡(歲)775 頭圍的增長(zhǎng)：出生時(shí)頭圍平均33-34 cm；1歲時(shí)頭圍約為46 cm；2歲時(shí)頭圍約為48 cm；2-15歲時(shí)頭圍僅增加6-7 cm。頭圍的測(cè)量在2歲以內(nèi)最有價(jià)值。前囟：頂骨和額骨邊緣形成的菱形間隙。出生時(shí)約1-2cm，約1-1.5歲閉合；前囟大小以兩個(gè)對(duì)邊中點(diǎn)連線的長(zhǎng)短表示；腦發(fā)育不良時(shí)頭圍小、前囟小或關(guān)閉早；甲狀腺功能低下時(shí)前囟閉合延遲；顱內(nèi)壓增高時(shí)前囟飽

6、滿；脫水時(shí)前囟凹陷；骨齡：用X線檢查測(cè)定不同年齡兒童長(zhǎng)骨干骺端骨化中心的出現(xiàn)的時(shí)間、數(shù)目、形態(tài)的變化，并將其標(biāo)準(zhǔn)化。嬰兒早期應(yīng)攝膝部X線骨片，而年長(zhǎng)兒攝腕部X線骨片；腕部10個(gè)骨化中心，10歲出全；腕部骨化中心數(shù)：出生無(wú)，1-9歲腕部骨化中心的數(shù)目大約為其歲數(shù)+1。運(yùn)動(dòng)的發(fā)育：三抬四翻六會(huì)坐、七滾八爬周會(huì)走、四月認(rèn)母會(huì)玩手、七媽一歲話出口。嬰兒必須在1歲內(nèi)完成卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎三價(jià)混合疫苗、百日咳、白喉、破傷風(fēng)類毒素混合制劑、麻疹減毒疫苗及乙型肝炎病毒疫苗接種的基礎(chǔ)免疫。營(yíng)養(yǎng)與嬰幼兒喂養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)：人體獲得和利用食物維持生命活動(dòng)的整個(gè)過程。營(yíng)養(yǎng)素：食物中經(jīng)過消化、吸收和代謝能夠維持生命活動(dòng)的物質(zhì)。營(yíng)

7、養(yǎng)素分為：能量；宏量營(yíng)養(yǎng)素（蛋白質(zhì)、脂類、糖類）；微量營(yíng)養(yǎng)素（礦物質(zhì)，包括常量元素和微量元素；維生素）、其他膳食成分（膳食纖維、水）。兒童能量代謝： 基礎(chǔ)代謝率（BMR）； 食物熱力作用（TEF）：以蛋白質(zhì)最強(qiáng)，達(dá)30%，糖為6%，脂肪為4%； 活動(dòng)消耗； 排泄消耗：約占10%； 生長(zhǎng)所需：1歲嬰兒生長(zhǎng)最快，約占2530%。組氨酸是嬰兒所需的必需氨基酸；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)主要來源于動(dòng)物和大豆蛋白質(zhì)；鐵、碘、鋅缺乏癥是全球最主要的微量營(yíng)養(yǎng)素缺乏癥；人乳的分類： 初乳：4-5天以內(nèi)（蛋白質(zhì)高）； 過渡乳：5-14天（脂肪高）； 成熟乳：14天-9個(gè)月（成分穩(wěn)定）； 晚乳：10月（蛋白質(zhì)、脂肪均少）。人乳的

8、特點(diǎn)： 營(yíng)養(yǎng)豐富： 蛋白質(zhì)：-酪蛋白、乳清蛋白、酪蛋白與乳清蛋白的比例為4：1，易被消化吸收；宏量營(yíng)養(yǎng)素產(chǎn)能比例適宜；很少產(chǎn)生過敏； 糖類：乙型乳糖（-雙糖）含量豐富，利于腦發(fā)育；利于促進(jìn)腸蠕動(dòng)；利于雙歧桿菌、乳酸桿菌生長(zhǎng)，并產(chǎn)生B族維生素； 脂類：含不飽和脂肪酸較多（占51%），有利于嬰兒腦發(fā)育； 礦物質(zhì)： 電解質(zhì)濃度低，減少嬰兒的腎負(fù)荷； 鈣磷比例適宜（2：1），鈣吸收好； 鐵吸收率達(dá)49%，遠(yuǎn)高于牛乳（4%）； 含鋅結(jié)合配體，鋅吸收率高。 維生素： 人乳中維生素D含量較低，母乳喂養(yǎng)的嬰兒應(yīng)補(bǔ)充維生素D，鼓勵(lì)家長(zhǎng)讓嬰兒生后盡早戶外活動(dòng)，促進(jìn)維生素D皮膚的光照合成； 人乳中維生素K含量較低，

9、除鼓勵(lì)乳母合理膳食多吃蔬菜、水果外，乳母應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充維生素K，以提高乳汁中維生素K的含量。 生物作用： 緩沖力小：人乳PH為3.6，對(duì)酸堿的緩沖力小，不影響胃液酸度，利于酶發(fā)揮作用； 含不可替代的免疫成分（營(yíng)養(yǎng)性被動(dòng)免疫）： 免疫球蛋白 大量免疫活性細(xì)胞； 乳鐵蛋白，是人乳中重要的非特異性防御因子； 溶菌酶； 補(bǔ)體及雙歧因子； 低聚糖：是人乳所特有的。人乳的優(yōu)點(diǎn)： 是滿足嬰兒生理和心理發(fā)育的最理想的食物，能提供足月兒正常生長(zhǎng)到6個(gè)月所需； 含有豐富的免疫活性物質(zhì)，能增強(qiáng)嬰兒抗感染能力； 經(jīng)濟(jì)，方便，省時(shí)省力，溫度適宜； 可增進(jìn)母嬰感情； 促進(jìn)產(chǎn)婦子宮復(fù)原，減少再受孕的發(fā)生。牛乳的特點(diǎn)： 乳糖（甲

10、型）含量低； 宏量營(yíng)養(yǎng)素比例不當(dāng)：酪蛋白為主，易在胃內(nèi)形成較大的凝塊；氨基酸比例不當(dāng)；脂肪顆粒大，缺乏脂肪酶，難消化；不飽和脂肪酸（亞麻酸）低于人乳；含磷高，易與酪蛋白結(jié)合，影響鈣吸收。 腎負(fù)荷重：礦物質(zhì)含量高； 缺乏被動(dòng)免疫。牛乳的改造：稀釋、煮沸、加糖。 奶方配制：嬰兒每日約需能量110kcal/kg；每日需水量150ml/kg；100ml含8%糖的牛乳供能量約100kcal。例：3個(gè)月嬰兒，體重5kg，則需能量：1105=550kcal，含8%糖牛乳：550ml（糖5.58=44g），需水1505=750ml額外補(bǔ)充750-550=200ml，故奶方：含糖8%的牛乳550ml（內(nèi)含糖44

11、g），每日分5-6次哺乳，奶間分次加飲水，共200ml。輔食添加：時(shí)間：4-6月；目的：補(bǔ)充母乳喂養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)素之不足；消化功能趨于完善，為斷奶作準(zhǔn)；咀嚼動(dòng)作有助于語(yǔ)言發(fā)育；培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣；原則：由少到多、由稀到稠、由細(xì)到粗、由一種到多種、循序漸進(jìn)，逐步添加。斷奶時(shí)間：8-12個(gè)月。維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病。典型的表現(xiàn)是生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全；維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源。發(fā)病機(jī)制：長(zhǎng)期嚴(yán)重VitD缺乏造成腸道吸收

12、鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn)，PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正?；蚪咏５乃?。PTH抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機(jī)體嚴(yán)重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴(yán)重低磷血癥的結(jié)果；細(xì)胞外液鈣、磷濃度不足破壞，使骨礦化受阻，造成佝僂病。病因： 日光照射不足：主要病因；紫外線透不過玻璃； 圍生期維生素D不足； 生長(zhǎng)速度快，需要增加：早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長(zhǎng)發(fā)育快； 食物中補(bǔ)充維生素D不足； 疾病影響：胃腸疾病及肝性疾病、肝腎嚴(yán)重?fù)p害、長(zhǎng)期服用苯巴比妥、苯妥英鈉。臨床表現(xiàn)：多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒；主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)最快部位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改變。 初期：多見6個(gè)月以內(nèi)，

13、特別是3個(gè)月以內(nèi)小嬰兒；神經(jīng)興奮性增高的癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚（夜間啼哭）、多汗刺激頭皮而搖頭（枕禿）；常無(wú)骨骼病變，X-線可正?；蜮}化帶稍模糊；25-(OH)D3 下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高； 活動(dòng)期（激期）：典型骨骼改變； 6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹鳎袎浩古仪驑拥母杏X； 7-8個(gè)月時(shí)，方顱，頭圍增大、嚴(yán)重者呈鞍狀或十字形顱； 佝僂病串珠：肋骨和肋軟骨交界處的圓形隆起，以7-10肋最明顯；手、足鐲：手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起； 1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形； 郝氏溝或肋膈溝：嚴(yán)重佝僂病小兒胸廓的

14、下緣形成一水平凹陷；漏斗胸：胸骨劍突部下陷； 膝內(nèi)翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿；脊柱畸形，扁平骨盆，肌肉松弛：嚴(yán)重低血磷使肌肉中糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱；坐、站、走晚；形成蛙腹；神經(jīng)興奮性改變：大腦皮層功能減低的表現(xiàn)：條件反射形成慢、表情淡漠、語(yǔ)言發(fā)育落后；X線：長(zhǎng)骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變；骨骺軟骨盤明顯增寬（2mm）；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；骨干可有彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無(wú)臨床癥狀；血清Ca稍低，血清P、CaP、堿性磷酸酶、25-(OH)D3、1，25(OH)2D3均明顯下降； 恢復(fù)期：經(jīng)日照或治療后； 臨床癥狀、體征逐漸減輕、消失； 血鈣、血磷逐

15、漸恢復(fù)正常，AKP約需1-2月降至正常； 治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣帶致密增厚，骨骺軟骨盤2mm，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。 后遺癥期：多見于歲以后的兒童；因嬰幼兒期嚴(yán)重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。治療：以口服為主，維生素D：50-100 ug/d；1,25(OH)2D3(羅鈣全)：0.5-2.0ug/d。維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏性手足搐搦癥：由于維生素D缺乏，甲狀旁腺功能低下，導(dǎo)致血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，表現(xiàn)為驚厥、手足搐搦及喉痙攣。多見于嬰幼兒，特別是6個(gè)月以下的小嬰兒（2-6個(gè)月）。發(fā)病機(jī)制

16、：VitD缺乏時(shí)，血鈣下降而甲狀旁腺不能代償性分泌增加；血鈣繼續(xù)降低，當(dāng)總血鈣低于1.75-1.8mmol/L(7-7.5mg/dl)，或離子鈣低于4mg/dl時(shí)可引起神經(jīng)肌肉興奮性增加，出現(xiàn)抽搐。VitD缺乏的早期甲狀旁腺急劇代償分泌增加，以維持血鈣正常；當(dāng)VitD繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊，以致出現(xiàn)血鈣降低。血清鈣正常值：9-11mg/dl（2.2-2.7mmol/L）；離子鈣(5mg/dl)- 生物活性最強(qiáng)。臨床表現(xiàn)：主要為驚厥（最常見）、手足搐搦、喉痙攣（最嚴(yán)重）； 隱匿型：血清鈣多在1.75-1.88mmol/L，沒有典型發(fā)作的癥狀； 面神經(jīng)征：用指尖或叩診錘叩擊顴弓與口角

17、間的面頰部，若引起眼瞼及口角向同側(cè)抽動(dòng)為陽(yáng)性，新生兒期可呈假陽(yáng)性； 腓反射：用叩診錘叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)部位，若引起足向外側(cè)收縮為陽(yáng)性； 陶瑟征（Trouseau征）：用血壓計(jì)袖帶色裹上臂，打氣使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，若5分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽(yáng)性。 典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/L時(shí)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐； 驚厥：輕者：意識(shí)清楚，僅有雙眼上竄，面肌顫動(dòng)；重者：意識(shí)喪失，突然發(fā)生四肢抽動(dòng)，兩眼上竄，面肌顫動(dòng)，持續(xù)時(shí)間不定（數(shù)秒、分）發(fā)作次數(shù)不定（數(shù)日一次或一日數(shù)次）； 一般無(wú)發(fā)熱；間歇期正常； 手足搐搦：見于較大嬰兒、幼兒，突發(fā)手足痙攣呈弓狀，雙手呈腕部屈曲狀，手

18、指伸直，拇指內(nèi)收掌心，強(qiáng)直痙攣；足部踝關(guān)節(jié)伸直，足跖同時(shí)向下彎曲； 喉痙攣：嬰兒多見，喉部肌肉及聲門痙攣，表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難，吸氣性喉鳴，重者可出現(xiàn)窒息，甚至猝死。治療： 急救處理：喉痙攣的處理：立即將舌拉出口外、行人工呼吸或正壓給氧、必要時(shí)行氣管插管術(shù)；迅速控制驚厥或解除喉痙攣：10%水合氯醛，每次40-50mg/kg每次，保留灌腸； 鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml+5-10%葡萄糖20ml緩慢靜注或靜脈點(diǎn)滴，迅速提高血鈣濃度，驚厥停止后口服鈣劑，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑以免造成局部壞死； 維生素D治療：后期治療。小于胎齡（SGA）：嬰兒的出生體重在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位

19、以下。正常足月兒：指胎齡37周并42周，出生體重2500g并4000g，無(wú)畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。中性溫度：是指機(jī)體維持體溫正常所需的代謝率和耗氧量最低時(shí)的最適環(huán)境溫度。新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦?。∟HIE）：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。多見于足月兒，是新生兒腦損傷的最主要原因。缺氧是發(fā)病的核心，圍生期窒息是最主要的原因。NHIE發(fā)病機(jī)制： 腦血流改變： 當(dāng)缺氧缺血為部分性或慢性時(shí)，體內(nèi)血流重新分布，肺、腸道、皮膚、肌肉血流量減少，腦血流量增加，以保證大腦血液供應(yīng)（第1次血流重新分布）； 由于缺氧致心功能受損，全身血壓下降，上述代

20、償機(jī)制喪失，腦血流減少，腦內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)，大腦半球血流減少，生命中樞所在的腦干、丘腦等血流不減少（第2次血流重新分布）； 缺氧進(jìn)一步加重：腦內(nèi)血流自身調(diào)節(jié)作用失靈，則大腦半球、腦干均受累； 缺氧為急性完全性，腦損傷易發(fā)生在選擇性易損區(qū)；足月兒的易損區(qū)在大腦矢狀旁區(qū)的腦組織；早產(chǎn)兒的易損區(qū)位于腦室周圍的白質(zhì)區(qū)；缺氧和高碳酸血癥可導(dǎo)致腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙，形成“壓力被動(dòng)性腦血流”，即腦血流灌注完全隨全身血壓的變化而波動(dòng)；當(dāng)血壓高時(shí)，腦血流過度灌注可致顱內(nèi)血管破裂出血；當(dāng)血壓下降、腦血流減少時(shí)，則引起缺血性腦損傷。 腦組織代謝改變?nèi)毖鹾螅X細(xì)胞供能障礙，導(dǎo)致細(xì)胞膜上鈉鉀泵、鈣泵功能不足，使鈉離子、

21、鈣離子、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，造成細(xì)胞毒性腦水腫。腦組織缺血導(dǎo)致氧自由基、興奮性氨基酸、一氧化氮和炎癥因子過多產(chǎn)生，使細(xì)胞膜受損；加之膜上離子泵受損，鈉離子、鈣離子、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，最終導(dǎo)致細(xì)胞水腫，凋亡和壞死。NHIE臨床表現(xiàn)： 一般特點(diǎn)：生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀；生后3天癥狀達(dá)高峰；臨床上多見于足月兒、過期產(chǎn)兒、巨大兒； 急慢性腦缺氧損傷特點(diǎn)：急性缺氧-丘腦、腦干、小腦受累為主；以腦干癥狀為主，高顱壓不明顯；慢性缺氧-大腦皮層受累明顯；腦水腫高顱壓明顯，腦干癥狀不明顯。NHIE臨床分度：臨床表現(xiàn)分 度輕度中度 重度意識(shí)興奮嗜睡昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射活躍不完全消失吸吮反射正常減弱消失驚厥

22、可有肌陣攣常有多見，頻繁發(fā)作中樞性呼衰無(wú)有嚴(yán)重瞳孔改變正?；驍U(kuò)大常縮小，對(duì)光反射遲鈍不對(duì)稱或擴(kuò)大前囟張力正常正?；蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后癥狀在72小時(shí)內(nèi)消失，預(yù)后好癥狀在14天內(nèi)消失，可能有后遺癥癥狀可持續(xù)數(shù)周；病死率高，存活者多有后遺癥足月兒HIE臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)： 有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心率100次/分，持續(xù)5分鐘以上和/或羊水度污染）； 出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1分鐘3分，并延續(xù)至5分鐘時(shí)仍5分；或者出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H 7； 出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、并持續(xù)至24h以上； 排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮

23、內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷；具備以上4條者可確診，第4條暫時(shí)不能確定者可作為擬診病例。NHIE治療：3天內(nèi)：三支持、三對(duì)癥；4-10天：促進(jìn)腦細(xì)胞代謝；新生兒期：康復(fù)治療； 三支持： 維持良好通氣換氣功能：保持 PaO260-80mmHg、PaCO2和PH值在正常范圍； 維持良好循環(huán)功能：使心率、血壓保持在正常范圍； 維持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）。 三對(duì)癥： 控制驚厥：首選苯巴比妥鈉； 降低顱壓：首選利尿劑呋塞米； 消除腦干癥狀：應(yīng)用納洛酮。影響NHIE預(yù)后的因素：本病預(yù)后與病情嚴(yán)重程度、搶救是否及時(shí)有關(guān)。 自主呼吸出現(xiàn)過遲； 頻繁驚厥發(fā)作； 神經(jīng)癥狀

24、持續(xù)時(shí)間超過7天； EEG異常； CK-BB持續(xù)升高。呼吸窘迫綜合癥新生兒呼吸窘迫綜合征（NRDS）又稱新生兒肺透明膜?。℉MD）由于肺泡表面活性物質(zhì)（PS）缺乏而導(dǎo)致肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜和肺不張，生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重的臨床綜合征。多見于早產(chǎn)兒，其胎齡愈小，發(fā)病率高。肺泡表面活性物質(zhì)(PS) ：由II型肺泡上皮細(xì)胞產(chǎn)生；作用：降低肺泡表面張力，防止呼氣末肺泡萎陷，以保護(hù)功能殘氣量，穩(wěn)定肺泡內(nèi)壓和減少液體自毛細(xì)血管向肺泡滲出。影響PS合成因素： 早產(chǎn)兒：肺發(fā)育不成熟，肺泡小，PS少； 糖尿病母親嬰兒：其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)PS合成的促進(jìn)作用； 體液PH值、體溫

25、和肺血流量的影響PS的合成； 圍生期窒息、低體溫、前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓等所致的胎兒低血容量減少；發(fā)病機(jī)制：肺泡表面活性物質(zhì)(PS) 肺泡表面張力 肺泡萎陷 進(jìn)行性肺不張 缺氧、酸中毒 通氣/血流降低 CO2潴留肺小動(dòng)脈痙攣肺動(dòng)脈壓力PPHN卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開放 右向左分流(持續(xù)胎兒循環(huán)) 透明膜形成 肺灌流量肺毛細(xì)管內(nèi)皮受損肺毛細(xì)血管通透性纖維蛋白滲出沉著早產(chǎn)兒：胎齡愈小、功能肺泡愈小，氣體交換功能愈差；呼吸膜愈厚，氣體彌散功能愈差；氣管軟骨少，氣道阻力大；胸廓支撐力差，肺泡不易張開；肺解剖結(jié)構(gòu)未完善的早產(chǎn)兒，其胎齡愈小，PS的量也愈低，肺泡表面張力增加，呼氣末功能殘氣量降低，肺泡趨

26、于塌陷。糖尿病母親嬰兒：由于其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)肺泡表面活性物質(zhì)(PS)合成的促進(jìn)作用，故糖尿病母親嬰兒的RDS發(fā)生率比正常增加5-6倍。臨床表現(xiàn)：多見于早產(chǎn)兒、剖宮產(chǎn)兒、糖尿病母親所娩嬰兒及圍生期窒息史的新生兒；生后不久（2-6小時(shí)，12小時(shí)）出現(xiàn)癥狀； 呼吸急促（60/分）：增加肺泡通氣量，代償潮氣量的減少； 鼻扇：增加氣道橫截面積，減少氣道阻力； 呼氣呻吟：因呼氣時(shí)聲門不完全開放，使肺內(nèi)氣體潴留產(chǎn)生正壓防止肺泡萎陷； 吸氣性三凹征：呼吸輔助肌參與的結(jié)果，以滿足增加的肺擴(kuò)張壓； 發(fā)紺：由于氧合不足，常提示動(dòng)脈血中還原血紅蛋白50g/L； 呼吸窘迫進(jìn)行性加重是本病的特點(diǎn)；

27、 嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為呼吸淺表、呼吸節(jié)律不整、呼吸暫停及四肢松弛； 由于呼氣時(shí)肺泡萎陷，體格檢查可見胸廓扁平； 因潮氣量小而聽診呼吸音減低，肺泡有滲出時(shí)可聞及細(xì)濕啰音。NRDS通常于生后第2、3天病情嚴(yán)重，72小時(shí)后明顯好轉(zhuǎn)。輔助檢查： 實(shí)驗(yàn)室檢查： 泡沫試驗(yàn)：取患兒胃液1ml加95%酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘；原理：由于PS利于泡沫的形成和穩(wěn)定，而酒精則起抑制作用；沿管壁有多層泡沫則可除外RDS，若無(wú)泡沫可考慮為RDS。 肺成熟度的判定：測(cè)定羊水或患兒氣管吸引物中L/S，2提示“肺成熟”，1.5-2為可疑，1.5提示“肺未成熟”； 血?dú)夥治觯旱脱跹Y(PaO2)、高碳酸血癥(PaCO2)、

28、混合性酸中毒：pH7.30、電解質(zhì)紊亂：K+、Na+、Ca+。 X線檢查：確診RDS的最佳手段； 毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性的透過度降低，可見彌漫性均勻一致的細(xì)顆粒網(wǎng)狀影； 支氣管充氣征：在彌漫性不張肺泡(白色)的背景下，清晰充氣的樹枝狀支氣管(黑影)影； 白肺：嚴(yán)重時(shí)雙肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均消失； 肺容量減少。新生兒黃疸新生兒黃疸：新生兒期由于膽紅素代謝異常，導(dǎo)致血清膽紅素水平升高，引起以皮膚、粘膜、鞏膜黃染為主要特征的一組綜合征。 膽紅素腦?。ê它S疸）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)： 膽紅素生成過多： 紅細(xì)胞數(shù)相對(duì)較多，且破壞亦多； 新生兒紅細(xì)胞壽命短(早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天)；

29、其他來源的膽紅素生成較多； 血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差： 白蛋白含量相對(duì)低，早產(chǎn)兒更低； 初生兒常伴缺氧、酸中毒、低血糖，影響白蛋白與膽紅素聯(lián)轉(zhuǎn)功能； 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差： 肝細(xì)胞內(nèi)攝取膽紅素的Y.Z蛋白含量低； 形成結(jié)合膽紅素的功能差：葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，活性差； 肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力差； 肝腸循環(huán)增加：腸道中-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素；初生兒正常腸道菌群建立不完善，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和重吸收增加。當(dāng)饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)，更易發(fā)生黃疸或使原有黃疸加重。新生兒黃疸分類： 生理性黃疸： 一般情況良好； 足月兒

30、生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長(zhǎng)可延遲到3-4周； 每日膽紅素升高85mol/L（5mg/dL）；生理性黃疸界限：足月兒221mol/L（12.9mg/dL）、早產(chǎn)兒257mol/L（15mg/dL）。 病理性黃疸： 生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸； 血清膽紅素足月兒221mol/L（12.9mg/dL）、早產(chǎn)兒257mol/L(15mg/dL)，或每日上升85 mol/L（5mg/dL）； 黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)：足月兒周，早產(chǎn)兒4周； 黃疸退而復(fù)現(xiàn)； 血清結(jié)合膽紅素34mol/L（2mg/dL）。具備以上

31、任何一項(xiàng)可診斷為病理性黃疸新生兒黃疸病因：1. 膽紅素生成過多：因過多紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清末結(jié)合膽紅素升高； 紅細(xì)胞增多癥； 局部出血（血管外溶血）； 新生兒溶血性疾?。盒律鷥喝苎?、紅細(xì)胞酶缺陷（G-6-PD缺乏癥）、紅細(xì)胞形態(tài)異常（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥）、血紅蛋白?。ǖ刂泻Ｘ氀?； 母乳性黃疸： 足月兒多見，全程母乳喂養(yǎng)； 黃疸消退延遲，常與生理性黃疸重疊且持續(xù)不退，2-4周達(dá)高峰，6-12周消退； 一般狀態(tài)良好； 血清未結(jié)合膽紅素增高，甚至達(dá)20 mg/dl，肝功能正常； 停母乳3-5天黃疸明顯消退，膽紅素下降原水平50%以上可確診。 感染： 感

32、染中毒癥狀； 黃疸常見，在生理性黃疸期間黃疸加重或退而復(fù)現(xiàn)，重者可出現(xiàn)核黃疸； 常伴有肝脾腫大； 早期以間膽高為主，晚期呈雙相或以直膽高為主。2. 肝臟膽紅素代謝障礙：由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清末結(jié)合膽紅素升高； 缺氧和感染； Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏； Gilbert綜合征：先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥； Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時(shí)性新生兒黃疸； 藥物：磺胺，水楊酸鹽，VitK3，消炎痛，西地蘭； 其他：先天性甲低，垂體功能低下，先天愚型，酸中毒，開奶延遲，低蛋白血癥。3. 膽汁排泄障礙：肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管

33、受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥； 新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染所致；TORCH：弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒； 起病緩，常在生后1-3周出現(xiàn)黃疸，逐漸加重，呈黃綠色； 伴有不同程度消化道癥狀：厭食、惡心、嘔吐 、腹脹、腹瀉； 尿便改變：尿深黃色，大便顏色變淺，或間斷排白色便； 肝輕-中度腫大，脾一般不大，嚴(yán)重者亦可腫大； 出血傾向； 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩； 實(shí)驗(yàn)室檢查：GPT，AFP，直膽，間膽。 膽管阻塞：先天性膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、膽汁粘稠綜合癥； 常在生后2-3周出現(xiàn)黃疸，呈進(jìn)行性加重，為黃綠色； 早期無(wú)其它癥狀，隨著肝功損害出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)、發(fā)育障礙，如未及時(shí)治療，3個(gè)月左右可發(fā)

34、展為膽汁淤積性肝硬化，6個(gè)月左右死亡； 尿、便改變：尿似豆油色，持續(xù)性排白陶土樣便； 早期肝不大，隨著膽汁淤積肝腫大明顯，質(zhì)硬，常有脾腫大； 實(shí)驗(yàn)室檢查：早期GPT、AFP正常，晚期二者增高，總膽紅素明顯增高，以直膽為主。 先天性代謝缺陷?。喊肴樘茄Y，果糖不耐受癥，糖原累積癥； Dubin-Johnson 綜合癥。新生兒溶血病新生兒溶血?。℉DN）：指母嬰血型不合而引起的新生兒同種免疫性溶血。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。 ABO溶血： 主要發(fā)生在母親為O型而胎兒A型或B型； 40-50的ABO溶血發(fā)生在第一胎；原因：O型血的母親在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物質(zhì)（某些植物

35、、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等）的刺激，產(chǎn)生了抗A或抗B抗體（IgG）； 在母子ABO血型不合中，僅1/5新生兒發(fā)生ABO溶血?。?原因：胎兒紅細(xì)胞抗原性的強(qiáng)弱不同，導(dǎo)致抗體產(chǎn)生量的多少各異； 血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，與來自母體的抗體結(jié)合，使血中抗體減少。 Rh溶血： 母親Rh陰性，胎兒Rh陽(yáng)性最多見； 母親Rh陽(yáng)性，胎兒Rh陽(yáng)性，RhE、C、c、e不合溶血； 一般不發(fā)生在第一胎，是因?yàn)樽匀唤鐭o(wú)Rh血型物質(zhì)，Rh抗體只能由人類紅細(xì)胞Rh抗原刺激產(chǎn)生； 隨胎次有加重現(xiàn)象； 既往輸過Rh陽(yáng)性血的Rh陰性母親，其第一胎可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：ABO溶血第一胎可發(fā)病，但臨床表現(xiàn)輕；Rh溶

36、血一般發(fā)生在第二胎，臨床表現(xiàn)較嚴(yán)重。 黃疸：大多數(shù)Rh溶血病患兒生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，多數(shù)ABO溶血病在生后第2-3天出現(xiàn)；血清膽紅素以間接膽紅素為主； 貧血； 肝脾大；并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病的最嚴(yán)重并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生；多于生后4-7天出現(xiàn)癥狀。膽紅素腦?。河捎谘彘g膽增高，透過血腦屏障，引起以大腦基底核為主的腦組織廣泛黃染，導(dǎo)致腦細(xì)胞受損，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、驚厥等一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及嚴(yán)重后遺癥。 警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低；持續(xù)12h-24h； 痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱；持續(xù)12h-48h，約1/2-1/3死亡； 恢復(fù)期：

37、持續(xù)二周； 后遺癥期：持續(xù)終生；膽紅素腦病四聯(lián)癥： 手足徐動(dòng)：經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無(wú)目的和不協(xié)調(diào)的動(dòng)作； 眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球向上轉(zhuǎn)動(dòng)障礙，形成落日眼； 聽覺障礙； 牙釉質(zhì)發(fā)育不良：牙呈綠色或深褐色。致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定/“溶血三項(xiàng)”： 改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)（改良Coombs試驗(yàn)）：新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn)； Rh溶血病其陽(yáng)性率高而ABO溶血病陽(yáng)性率低； 抗體釋放試驗(yàn)：新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn)；Rh和ABO溶血病一般均為陽(yáng)性； 游離抗體試驗(yàn)：有助于是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評(píng)價(jià)，不是新生兒溶血病的確診實(shí)驗(yàn)；光照療法：簡(jiǎn)稱光療，是降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法。原理：使間接膽紅素變構(gòu)，變成水溶

38、性排出；光源選擇：藍(lán)光、綠光、白光；適應(yīng)癥： 一般患兒血清總膽紅素205mol/L (12mg/dl)； 已診斷為新生兒溶血病，若生后血清膽紅素85mol/L(5mg/dl)便可光療； ELBW85mol/L (5mg/dl)，VLBW103mol/L(6mg/dl)。換血療法：作用： 換出血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血； 換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦??； 糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。指征： 產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素68mol/L（4mg/dl），血紅蛋白120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者； 生后12h內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升12mol/L（0.7mg/dl）者；

39、總膽紅素已達(dá)到342mol/L（20mg/dl）者； 已有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)者； 小早產(chǎn)兒、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血嚴(yán)重者，可適當(dāng)放寬指征。免疫性疾病原發(fā)性免疫缺陷?。≒ID）：因遺傳因素（如基因突變、缺失等）所致的免疫缺陷病。繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿ID）：由后天因素（營(yíng)養(yǎng)、感染、疾病、藥物）引起的免疫功能障礙。也稱獲得性免疫缺陷病，又稱免疫功能低下。SID病因：營(yíng)養(yǎng)紊亂、免疫抑制劑、遺傳疾病、腫瘤和血液病、新生兒、感染。PID和SID區(qū)別： PID 幾乎都是特定的單基因缺失，導(dǎo)致相應(yīng)的免疫活性細(xì)胞或免疫分子受損，表現(xiàn)這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；SID常為免疫系統(tǒng)多環(huán)節(jié)受損，但受

40、損程度較PID 輕，僅為部分功能受損，表現(xiàn)為免疫功能低下。 PID系關(guān)鍵位基因突變，除非免疫重建，否則其免疫功能缺陷將為終身性； SID為后天環(huán)境因素致免疫功能缺陷，雖然也能影響基因表達(dá)，但僅系基因不完全性表達(dá)障礙，去除不利因素之后，免疫功能可能恢復(fù)正常。X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（XLA）：IgG、IgA和IgM均明顯下降或缺如，外周血B細(xì)胞極少或缺如；淋巴器官生發(fā)中心缺如，T細(xì)胞數(shù)量和功能正常；B細(xì)胞漿內(nèi)Bruton酪氨酸激酶基因（BTK）突變?yōu)槠洳∫?；感染癥狀輕重不一，易發(fā)生化膿性和腸道病毒感染。胸腺發(fā)育不全（DA）：胸腺發(fā)育不全，T細(xì)胞減少，反復(fù)感染（病毒感染）；甲狀旁腺發(fā)育不全，低鈣血癥

41、，手足搐搦；-咽弓發(fā)育不良，心血管異常，法樂四聯(lián)征和大血管異常（如主動(dòng)脈弓中斷等）；-咽弓發(fā)育不良，面顱發(fā)育異常，腭裂、人中短和低位耳等。原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床疾?。?反復(fù)和慢性感染：免疫缺陷最常見的表現(xiàn)是感染，表現(xiàn)為反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染； 易患腫瘤； 自身免疫性疾病。初篩試驗(yàn)： B細(xì)胞缺陷：Ig的測(cè)定、同族凝集素、抗鏈球菌溶血素O抗體、嗜異凝集素、sIgA水平； T細(xì)胞缺陷：外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、胸部X片胸腺影、遲發(fā)皮膚超敏試驗(yàn)（DCH）； 補(bǔ)體缺陷：CH50活性、C3、C4水平； 吞噬細(xì)胞：WBC 及形態(tài)計(jì)數(shù)、NBT（四唑氮蘭）試驗(yàn)。治療：一般治療、替代治療、免疫重建、基因治療。免疫重

42、建：采用正常的細(xì)胞或基因片段植入患者體內(nèi)，使之發(fā)揮其功能，以持久地糾正免疫缺陷狀態(tài)。 胸腺組織移植； 干細(xì)胞移植：胎肝移植、骨髓移植、臍血干細(xì)胞移植和外周血干細(xì)胞移植。風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱：是常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)行紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。本病3歲以下少見，好發(fā)年齡為6-15歲；一年四季均可發(fā)病，以冬春多見；無(wú)性別差異；病因：風(fēng)濕熱是A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥； 約0.3-3%因該菌引起的咽峽炎患兒于1-4周后發(fā)生風(fēng)濕熱。臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生前1-5周有鏈球菌咽峽炎史。風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可隱匿性進(jìn)程；臨床表現(xiàn)為心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下

43、小結(jié)和環(huán)形紅斑，發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎是最常見的主訴； 一般表現(xiàn)：早期低熱、精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、關(guān)節(jié)痛和腹痛； 心臟炎：約40-50%的風(fēng)濕熱患者累及心臟，是風(fēng)濕熱唯一的持續(xù)性器官損害；初次發(fā)作時(shí)以心肌炎和內(nèi)膜炎最多見，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎； 心肌炎：心率增快，與體溫不成比例；心臟擴(kuò)大，心尖波動(dòng)彌散；心音低鈍，可聞及奔馬律；心尖區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音；I度房室傳導(dǎo)阻滯，可出現(xiàn)期前收縮，ST段下移，T波低平，或有心律失常；重者可出現(xiàn)心力衰竭； 心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣，而主動(dòng)脈瓣次之；反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病； 二尖瓣關(guān)閉不全：全收縮期吹風(fēng)樣雜音；主動(dòng)脈關(guān)

44、閉不全：舒張期嘆氣樣雜音；心彩可發(fā)現(xiàn)瓣膜病變 心包炎：早期心底部可聞及心包摩擦音；積液量多，心濁音界擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，肝腫大，頸靜脈怒張，奇脈；X線表現(xiàn)：心搏動(dòng)減弱或消失，心影向左右擴(kuò)大，呈燒瓶樣。 關(guān)節(jié)炎：占風(fēng)濕熱的50-60%；典型病例為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主；表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛、活動(dòng)受限；每個(gè)受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3-4周。 舞蹈?。赫硷L(fēng)濕熱的3-10%；表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無(wú)目的不自主快速運(yùn)動(dòng)，興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失；鏈球菌感染后1-6個(gè)月發(fā)生；病程1-3個(gè)月；可留有神經(jīng)精神后遺癥 皮膚癥狀： 環(huán)形紅斑：環(huán)形

45、或半環(huán)形邊界明顯的淡色紅斑，大小不等，中心蒼白，出現(xiàn)在軀干和四肢近端，呈一過性；不痛、不癢； 皮下小結(jié)：見于5%的風(fēng)濕熱患兒，常伴有嚴(yán)重心臟炎，呈堅(jiān)硬無(wú)痛性結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑0.1-1cm，出現(xiàn)肘、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)伸面。輔助檢查： 80%風(fēng)濕熱患兒血清抗鏈球菌溶血素O（ASO）增高； 風(fēng)濕活動(dòng)指標(biāo)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高、血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性、2球蛋白和粘蛋白增高。Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)：風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛抗鏈球菌抗體滴度升高舞蹈病血沉增高環(huán)行紅斑CPR陽(yáng)性皮下小結(jié)P-R間期延長(zhǎng)在確定鏈球菌感染證

46、據(jù)的前提下，有兩個(gè)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要表現(xiàn)，即可做出診斷。鑒別診斷： 與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的鑒別： 幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：多于3歲以下起病，常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)炎無(wú)游走性特點(diǎn)；反復(fù)發(fā)作后遺留有關(guān)節(jié)畸形； 急性化膿性關(guān)節(jié)炎：感染中毒癥狀重、好累及大關(guān)節(jié)、血培養(yǎng)陽(yáng)性、常為金葡菌； 急性白血?。贺氀⒊鲅獌A向、肝、脾淋巴結(jié)大、末梢血見幼稚細(xì)胞、骨髓涂片； 非特異性肢痛：又名“生長(zhǎng)痛”，多發(fā)生于下肢，夜間或入睡尤甚，喜按摩，局部無(wú)紅腫； 與風(fēng)濕性心臟炎的鑒別： 感染性心內(nèi)膜炎：常有原發(fā)的先心病、可有栓塞癥狀、血培養(yǎng)陽(yáng)性、無(wú)鏈球菌感染證據(jù)； 病毒性心肌炎：雜音不明顯、常有心電圖改變、一般無(wú)心內(nèi)膜炎

47、、常有病毒感染證據(jù)。治療： 休息：急性期無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周；心臟炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4周；心臟炎伴心力衰竭患兒臥床休息8周； 清除鏈球菌感染：青霉素80萬(wàn)單位，每日2次肌肉注射； 抗風(fēng)濕治療：心臟炎時(shí)宜早期使用糖皮質(zhì)激素；無(wú)心臟炎的患兒可用阿司匹林； 其他治療。麻 疹麻疹：是由麻疹病毒引起的已知最具傳染性的呼吸道疾病之一。臨床特征：發(fā)熱、上呼吸道炎、口腔麻疹粘膜斑（koplik斑）、全身斑丘疹、疹退后遺留色素沉著伴糠麩樣脫屑。麻疹患者是唯一的傳染源；通過呼吸道進(jìn)行傳播；以冬春季發(fā)病為多；麻疹患者出疹前后的5天均有傳染性，有并發(fā)癥的患者傳染性可延長(zhǎng)至出疹后10天；病理：病變部位廣泛的單

48、核細(xì)胞浸潤(rùn)、增生及形成多核巨細(xì)胞，核內(nèi)外有病毒集落（嗜酸性包涵體）。臨床表現(xiàn)： 典型麻疹： 潛伏期：大多為6-18天（平均10天左右）； 前驅(qū)期：常持續(xù)3-4天；發(fā)熱：多為中度以上，熱型不一； 在發(fā)熱同時(shí)出現(xiàn)咳嗽、噴嚏、咽部充血等上呼吸道感染癥狀，特別是流涕、結(jié)膜充血、眼瞼水腫、畏光、流淚等明顯的眼、鼻卡他癥狀是本病特點(diǎn)； 麻疹黏膜斑（koplik斑）：是麻疹早期具有特征性的體征，一般在出疹前1-2天出現(xiàn)； 開始時(shí)見于下磨牙相對(duì)的頰粘膜上，為直徑約0.5-1.0mm的灰白色小點(diǎn)，周圍有紅暈，常在1-2天內(nèi)迅速增多，可累及整個(gè)頰粘膜并蔓延至唇部粘膜，于出疹后逐漸消失， 可留有暗紅色小點(diǎn)； 非特異

49、癥狀：全身不適、食欲減退、精神不振等 出疹期：多在發(fā)熱3-4天后出現(xiàn)皮疹，全身中毒癥狀加重，體溫可突然高達(dá)40-40.5，咳嗽加劇，伴嗜睡或煩躁不安，重者有譫妄、抽搐；皮疹先出現(xiàn)于耳后、發(fā)際、漸及額、面、頸部，自上而下蔓延至軀干、四肢，最后達(dá)手掌與足底；皮疹初為紅色斑丘疹，呈充血性，疹間可見正常的皮膚，不伴癢感；以后部分融合成片，色加深呈暗紅； 恢復(fù)期：出疹3-4天后發(fā)熱開始減退，食欲、精神等全身癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，皮疹按出疹的先后順序開始消退，疹退后留有棕色色素色素沉著伴糠麩樣脫屑，一般7-10天痊愈。 非典型麻疹： 輕型：多見于有部分免疫者、無(wú)并發(fā)癥； 重型：見于營(yíng)養(yǎng)不良，免疫力低下繼發(fā)嚴(yán)重感染

50、者；黑麻疹、病死率高； 異形型：見于接種過麻疹滅活疫苗而再次感染麻疹野病毒株者。并發(fā)癥： 肺炎：是麻疹最常見的并發(fā)癥，占麻疹患兒死因的90%以上；多見于5歲以下小兒； 喉炎：臨床出現(xiàn)聲音嘶啞、犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難及三凹征，嚴(yán)重者因喉梗阻而窒息死亡； 心肌炎：常見于營(yíng)養(yǎng)不良和并發(fā)肺炎的小兒； 神經(jīng)系統(tǒng)：麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎； 結(jié)核病惡化； 營(yíng)養(yǎng)不良與維生素缺乏癥。采用酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）進(jìn)行麻疹病毒特異性IgM抗體檢測(cè)，敏感性和特異性均好，出疹早期即可出現(xiàn)陽(yáng)性。小兒出疹性疾病的鑒別診斷：水仙花莫悲傷：水痘、猩紅熱、天花、麻疹、斑疹傷寒、傷寒。結(jié)核病結(jié)核?。═B）：是由結(jié)核

51、分枝桿菌引起的慢性感染性疾病。全身各臟器均可受累，肺結(jié)核最常見；兒童結(jié)核病以原發(fā)綜合征最多見，結(jié)核性腦膜炎危害最重。結(jié)核菌素試驗(yàn)小兒受結(jié)核感染4-8周后，作結(jié)核菌素試驗(yàn)即呈陽(yáng)性反應(yīng)。結(jié)核菌素試驗(yàn)反應(yīng)屬于遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。 結(jié)核菌素陽(yáng)性意義： 接種卡介苗后； 年長(zhǎng)兒無(wú)臨床癥狀僅呈一般陽(yáng)性，表示曾感染過結(jié)核菌； 嬰幼兒尤其是未接種過卡介苗者，中度陽(yáng)性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶； 強(qiáng)陽(yáng)性和極強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)者，表示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病； 由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度由原來小于10mm增至大于10mm，且增幅超過6mm時(shí)，表示有新近感染。 結(jié)核菌素陰性意義： 未感染過結(jié)核菌； 結(jié)核遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)前期（初次感染后4-8周內(nèi)）； 假陰性反應(yīng)（免疫功能低下或受抑制；急性傳染??；體質(zhì)極度虛弱；應(yīng)用激素或其他免疫抑制劑；原發(fā)或繼發(fā)性免疫缺陷?。?； 技術(shù)誤差或結(jié)核菌素失效。接種卡介苗與自然感染陽(yáng)性反應(yīng)的主要區(qū)別：接種卡介苗后自然感染硬結(jié)直徑多為5-9mm多為10-15mm硬結(jié)顏色淺紅深紅硬結(jié)質(zhì)地較軟、邊緣不整較硬、邊緣清楚陽(yáng)性反應(yīng)持續(xù)時(shí)間較短、2-3天即消失較長(zhǎng)、可達(dá)7-10天以上陽(yáng)性反應(yīng)