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文檔簡介
1、特發(fā)性血小板減少性紫癜【基礎(chǔ)】定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于循環(huán)血液中抗血小板抗體的存在,導(dǎo)致血小板破壞增加而引起的單純性血小板減少可在6個月內(nèi)緩解的,臨床上稱之為急性,在6個月內(nèi)血小板計數(shù)少于/mm3 的,稱之為慢性病理學(xué)/病理生理學(xué)1. 抗體產(chǎn)生的原因尚不清楚,但假設(shè)抗體是在對外來抗原或血小板膜有交叉作用的藥物的反應(yīng)過程中產(chǎn)生的2. 最常鑒定出的血小板抗體石抗糖蛋白b/a的特異性抗體3. 血小板被抗體包裹,并被脾臟和其它網(wǎng)狀內(nèi)皮器官中的巨噬細胞識別,進而被破壞4. 骨髓通過增加血小板的生成來代償被破壞的血小板遺傳學(xué)未闡明流行病學(xué)1. ITP是兒童期最常見的獲得性血小板疾病2.
2、15歲以下兒童的發(fā)病率約為4/100 000 8/100 0003. 在兒童期ITP中,男女發(fā)病率同等(在慢性ITP中,男:女比率為1:3)4. 診斷為急性ITP的高峰年齡為2 5歲。不足1歲的幼兒或10歲以上的兒童更多可能形成慢性ITP并發(fā)癥1. 顱內(nèi)出血(ICH)的發(fā)生率為1/1000,并且是患ITP兒童的主要死因顱內(nèi)出血幾乎只發(fā)生于血小板計數(shù)少于20 000/mm3時(常低于10 000/mm3)并且可能是自發(fā)性的,沒有外傷史傳統(tǒng)上認為ICH更常發(fā)生于疾病的早期,但最近的文獻稱,ICH可發(fā)生于任何時間2. 其它部位的明顯出血(如胃腸道、視網(wǎng)膜)已有報道,但非常少見預(yù)后1. 急性ITP患者
3、預(yù)后極好,慢性ITP較難治療,因此,發(fā)生出血并發(fā)癥的危險性增加2. 不可能預(yù)測誰的急性ITP可得到緩解,誰會持續(xù)為慢性ITP3. 慢性ITP較高的發(fā)病率與潛在疾病有關(guān),如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、HIV或埃文思綜合征【鑒別】1. 血小板破壞增加所致的血小板減少:如溶血性尿毒癥綜合征(HUS)、血栓形成性血小板減少性紫癜(ITP)、假體引起的機械性消耗(心臟瓣膜或血管移植物、導(dǎo)管)、DIC、膿毒癥、血管炎、卡-梅綜合征(血管畸形伴血小板消耗)、脾功能亢進、肝素誘導(dǎo)的血小板減少2. 血小板生成減少引起的血小板減少:如骨髓浸潤(白血病、淋巴瘤和其它惡性腫瘤)、藥物誘導(dǎo)和骨髓抑制(如化療)、再生障礙性貧血、病毒
4、(如EBV、HIV)誘導(dǎo)的抑制、馮威勒布蘭特病b型、由非輻射引起的血小板減少綜合征、范科尼貧血、伯-蘇綜合征、威-奧綜合征、May-Hegglin異常、遺傳性血小板減少癥(X連鎖或AD)、某些代謝性和染色體疾病3. 在實驗室檢查中血小板的凝集或巨血小板能人為地減少儀器得到的血小板計數(shù)。檢查血涂片以便進一步證實【資料收集】病史1. 兒童急性發(fā)病,有時一夜之間就形成了瘀點或紫癜。不伴有蒼白、疲勞、體重下降或持續(xù)性發(fā)熱2. 一半的病例在發(fā)病前1 3周有病毒感染史(尤其是水痘,也可以為EBV、CMV)3. 詢問有無尋常青腫、瘀點和紫癜,尿或糞便中有無出血,鼻出血,刷牙時牙齦出血以及4. 神經(jīng)狀態(tài)的任何
5、改變5. 最近的疫苗接種情況,特別是MMR疫苗6. 用藥史,主要是抗血小板作用的藥物(如ASA、癲癇藥物、肝素)7. 其它自身免疫疾病的證據(jù)(如類風(fēng)濕或膠原血管的癥狀、甲狀腺病、溶血性貧血)8. 出血性疾病的家族史通常是陰性的,詢問家庭中自身免疫病的情況特殊問題應(yīng)詢問出HIV的危險因素,因為兒童ITP樣的血小板減少可以使HIV的一種表現(xiàn)【體格檢查】1. 凝集的瘀點或大片的青腫在皮膚上非常明顯2. 口咽部紫癜、鼻孔內(nèi)有干的血液或血凝塊3. 體格檢查其他方面應(yīng)該是正常的4. 如果有蒼白、黃疸、淋巴結(jié)病、骨痛、關(guān)節(jié)炎或器官腫大(5%10%的病例可有輕度脾大),應(yīng)考慮其他診斷5. 所有病人都應(yīng)進行眼底
6、檢查【實驗室檢查】檢查1. 根據(jù)單一的血小板減少,而沒有其他的實驗室檢查異?;蝮w格檢查異常(除了出血),就可診斷2. CBC發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)減少,而WBC計數(shù)和血紅蛋白正常(如果存在繼續(xù)出血,則可能有輕度貧血)3. 進行外周血圖片檢查以鑒別血小板凝集與真正的血小板減少。有些可見的血小板是增大的。血涂片其它方面的檢查是正常的,沒有紅細胞碎片,沒有球形紅細胞,沒有外周原始細胞4. 血小板計數(shù)經(jīng)常少于20 000/mm3(慢性ITP趨向大于30 000/mm3)5. PT和PTT是正常的,出血時間延長,但這些檢查是非必需的6. 直接抗球蛋白試驗(DAT)以排除同時存在的自身免疫性RBC溶解病7. 對亞
7、組病人,包括年齡較大的女孩、慢性ITP病人和懷疑有自身免疫疾病者,應(yīng)進行抗核抗體(ANA)檢查8. 如果確認有HIV危險因素,應(yīng)進行HIV檢查9. 是否需要進行骨髓抽吸檢查尚存在爭議,但在血小板計數(shù)較低時,這項檢查也是安全的如果出現(xiàn)貧血,WBC計數(shù)異常,外周血涂片發(fā)現(xiàn)有白血病性原始細胞或器官腫大,黃疸、淋巴結(jié)病,則需要進行骨髓檢查大多數(shù)血液病學(xué)家在用皮質(zhì)類固醇治療前,都做骨髓抽吸檢查10. 骨髓檢查發(fā)現(xiàn)巨核細胞數(shù)量正常或增加,而其他方面的形態(tài)和細胞構(gòu)成正常11. 檢測有無血小板相關(guān)抗體(直接或間接地)并未證實臨床意義12. 對較復(fù)雜的病人,若懷疑為慢性ITP,則需檢測血小板相關(guān)的IgG【治療方
8、法】哪些病人需要治療尚有爭議。美國血液學(xué)會提出的治療準則包括有致命性出血的任何病人血小板計數(shù)大于20 000/mm3并有出血表現(xiàn)(如粘膜出血)的任何病人血小板計數(shù)小于10 000/mm3的任何病人1. 積極學(xué)走路的小孩或有外傷危險的孩子通常需要治療2. 內(nèi)科治療可阻礙抗體介導(dǎo)的血小板清楚,并急劇升高血小板計數(shù),但是,并不能改變長期的病程3. 年長的兒童若沒有嚴重出血,只進行觀察就可以了,但要進行充分的監(jiān)督和隨訪4. 避免使用影響血小板功能的藥物,如阿司匹林、布洛芬和抗組胺的寒性藥物5. 注意防止創(chuàng)傷:限制活動,戴頭盔,在床周圍放上軟墊6. 教育父母觀察ICP的癥狀和體征急性ITP的治療1. 皮
9、質(zhì)類固醇:80%有效,在72小時內(nèi)血小板計數(shù)可超過20 000/mm3。最常見的用法是口服強的松,2mg/(kgd),在2 4周內(nèi),逐漸減量。優(yōu)點:用藥方便(口服、門診)、成本低。副作用:喜怒無常、體重增加、食欲大大增加。缺點:在類固醇開始治療前,許多血液學(xué)專家需要做骨髓抽吸檢查以排除白血病。長期類固醇治療有嚴重的副作用2. 靜脈內(nèi)應(yīng)用免疫球蛋白(IVIG):通常的用量為1g/(kgd),靜注,如果反應(yīng)緩慢或沒有反應(yīng),則應(yīng)經(jīng)常反復(fù)使用。優(yōu)點:在較短的時間內(nèi),使血小板計數(shù)上升到20 000/mm3以上(24小時),骨髓抽吸可以延遲進行。缺點:成本高,輸注時間長(68小時)過敏反應(yīng),10%30%的
10、病例有無菌性腦膜炎伴嚴重頭痛,50%75%的病例頭痛、惡心、嘔吐或發(fā)熱。可預(yù)先給予對乙酰氨基酚和苯海拉明3. 抗-D免疫球蛋白(Win-Rho):用含有抗Rh(D)抗原的抗體濃集RBC,這樣可封閉脾臟內(nèi)巨噬細胞上的Fc段受體;因此僅用于Rh(+)的病人。計量為5075g/kg,在幾分鐘內(nèi)靜注完???D比靜注IG便宜,但比類固醇價格貴。過敏性副作用的發(fā)生率比靜注IG低(10%),并且不引起無菌性腦膜炎??蓪?dǎo)致輕度溶血伴暫時性血紅蛋白降低12g/dL慢性ITP的治療一般來說,慢性ITP的孩子很少有出血的表現(xiàn),只能經(jīng)常性觀察脾切除:約有70%的病人會完全緩解,未發(fā)現(xiàn)有手術(shù)的術(shù)前征兆。缺點:手術(shù)發(fā)病和
11、脾切除后莢膜微生物會引起膿毒癥的危險性(處理方法包括接種抗流感嗜血桿菌、肺炎球菌和腦膜炎球菌的疫苗,并終生預(yù)防性地使用青霉素)內(nèi)科治療:靜注IG、皮質(zhì)類固醇或抗-D免疫球蛋白、免疫抑制劑(硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素)、長春新堿、丹那唑以及單克隆抗Fc受體。對于難治性病例,可采用血漿除去法和葡萄球菌蛋白A吸附法,出去血液中的抗體,并已取得有限的成功致命性出血目的是制止出血。輸入的血小板會像原來的血小板一樣被破壞掉,但它有助于止血??赏瑫r給予IVIG。在致命性出血治療期間,經(jīng)常需要多種形式的治療,有時需要緊急脾切除。血漿除去法也是有效的【隨訪】1. 自發(fā)性康復(fù)師正常的(60%在3個月內(nèi),80%在
12、6個月內(nèi),90%在一年內(nèi)),與重大出血相關(guān)的發(fā)病率與死亡率是極低的(5%)2. 在慢性ITP的病人中,在診斷后長達1020年內(nèi),20%病例血小板減少會自發(fā)性緩解【問題解答】問:為什么血小板輸注不能用于增加血小板計數(shù)?答:可觀察到輸注的血小板被迅速破壞掉,并不會是血小板計數(shù)增加問:在再一次病毒感染后,ITP會再發(fā)嗎?答:僅有一少部分病人會再發(fā)問:在血小板計數(shù)恢復(fù)正常前,怎樣限制活動?答:對血小板計數(shù)極低的兒童,常用的限制活動的方法是避免單腿一直站立問:多長時間應(yīng)檢查一次血小板計數(shù)?答:早期應(yīng)隨訪對治療的應(yīng)答。以后,在復(fù)發(fā)危險很高的時期內(nèi)(如類固醇減量后)進行計數(shù),此后,每月計數(shù)一次,直至看到血小
13、板計數(shù)正常。緩解后,只在臨床上懷疑有復(fù)發(fā)性血小板減少時,再進行血小板計數(shù)。問:由于治療逐漸停止(45周)而出現(xiàn)的血小板計數(shù)下降,這時能反復(fù)給予靜注IG或抗-D免疫球蛋白嗎?答:是的。有些慢性ITP病人要每月一次靜注IG治療,連續(xù)幾年都沒有問題。如果血小板計數(shù)降低,皮質(zhì)類固醇也可再開始使用。嬰兒痙攣【基礎(chǔ)】定義嬰兒痙攣是指肌陣攣發(fā)作,通常成簇發(fā)生,伴有典型的EEG圖:電位高,無序減慢,多病灶峰以及明顯的不同步性(成為高度節(jié)律失常)。發(fā)生屈肌、伸肌、混合型的屈肌/伸肌以及靜止/運動的不自主動作突發(fā)。嬰兒痙攣、高度節(jié)律失常以及智力發(fā)育遲緩聯(lián)合出現(xiàn),這稱之為韋斯特綜合征。嬰兒痙攣可分為能確定特異病因的
14、有癥狀痙攣,和沒有發(fā)現(xiàn)潛在病因的隱原性痙攣病因1. 結(jié)節(jié)性硬化2. 唐氏綜合征3. 伊卡第綜合征4. 代謝性疾病(先天性乳酸酸中毒、PKU)幾乎出生前或圍生期腦損傷的任何病因都可導(dǎo)致嬰兒痙攣,包括腦膜炎、缺氧缺血性損傷、尿毒癥以及先天性感染。遺傳學(xué)先證者的家屬成員癲癇發(fā)病率較高,提示為多因素遺傳。結(jié)節(jié)性硬化可以使散發(fā)性或常染色體顯性遺傳。流行病學(xué)活產(chǎn)兒發(fā)病率為0.25/10000.42/1000。發(fā)病高峰年齡為49個月;通常在1歲以前發(fā)病。男孩比女孩往往更容易受累。相關(guān)疾病1. 宮內(nèi)感染2. 腦畸形3. 圍生期窒息4. 產(chǎn)前/圍生期中風(fēng)5. 倫-格綜合征6. CNS感染7. 腦室內(nèi)出血8. 腦
15、核黃疸癥9. 以上提高的遺傳性疾病10. 40%的嬰兒的痙攣是陣發(fā)性的【預(yù)后】嬰兒痙攣的發(fā)育性預(yù)后差。約65%90%的病人在初次診斷時就有發(fā)育延遲,也許這些孩子只有10%能獲得正常的認知、身體和教育的發(fā)育?;加袐雰函d攣的孩子中。有55%65%繼續(xù)發(fā)展成其它癲癇類型,23%50%形成倫-格綜合征。隱原性痙攣組的病人預(yù)后較好,40%可有正常的認知發(fā)育,并且經(jīng)長期隨訪,不再有癲癇發(fā)作。【鑒別】1. 非癲癇性疾?。毫夹约’d攣、與胃食管反流相關(guān)的體位、震顫小發(fā)作2. 嬰兒肌陣攣性癲癇良性嚴重肌陣攣性癲癇(早期嬰兒癲癇性腦病或EIEE)【資料收集】1. 產(chǎn)前或圍生期病史,包括母親的年齡妊娠并發(fā)癥圍生期疾病
16、2應(yīng)詢問有無TS家族史或以前的孩子有無嬰兒痙攣史3. 需要詳細詢問發(fā)育史以確定先前存在的任何發(fā)育延遲4. 詳細地描述發(fā)作情況,有助于鑒別痙攣與非癲癇性發(fā)作,然而這些疾病與嬰兒痙攣在視覺上可能無法區(qū)分【體格檢查】1. 檢查一般的生長參數(shù),特別是頭尾,因為小頭說明先前存在腦異常,且預(yù)后較差2. 在全身體格檢查中,尋找畸形(唐氏特征,伊卡第綜合征中的視網(wǎng)膜缺損),提示有遺傳異常,肝腫大提示有先天性代謝缺陷或先天性感染3. 應(yīng)進行仔細的皮膚檢查,包括伍德光檢查,以尋找神經(jīng)皮膚疾病的證據(jù)。特別是與TS有關(guān)的低色素斑4. 在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中,要特別注意警覺水平,與年齡相稱的發(fā)育標志的到達標準以及運動緊張性【
17、實驗室檢查】1. 根據(jù)EEG診斷:電位高,無序減慢,多病灶峰,明顯的不同步性,稱之為高度節(jié)律失常2. 常規(guī)血液檢查應(yīng)包括電解質(zhì)、鈣、葡萄糖,但一般無陽性發(fā)現(xiàn)。染色體分析;代謝性檢查,包括血液乳酸和丙酮酸、血清氨基酸和尿有機酸;TOUCH效價有助于鑒別潛在病因3. 如果沒有發(fā)現(xiàn)病因,可以行腰椎穿刺以尋找CNS感染或乳酸酸中毒的證據(jù)4. 神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查對確定病因最有幫助,最好選擇MRI檢查,因為這項檢查對異位和病灶解剖異常分辨率高,但是,與宮內(nèi)感染有關(guān)的顱內(nèi)鈣化和TS采用的CT檢查更為清楚5. 患TS的嬰兒應(yīng)進行心臟評估、腎臟超聲、遺傳學(xué)咨詢以及對其他家庭成員的評估6. 嬰兒痙攣可以使維生素B
18、6依賴性癲癇的非典型表現(xiàn)(見“治療”)【治療方法】通常認為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)治療嬰兒痙攣最有效。一般開始劑量為150U/(m3d),肌注,連用12周,然后在16個月內(nèi)逐漸減量直到停用。ACTH治療的副作用包括庫欣樣外貌、易激惹、睡眠障礙、高血糖、高血壓、電解質(zhì)異常、肥厚性心肌病、免疫抑制、胃炎/GI出血、骨質(zhì)疏松和生長障礙。對于由產(chǎn)前或圍生期異常(有癥狀的嬰兒痙攣)引起的嬰兒痙攣,尚未證明ACTH治療可影響嬰兒以后的生長發(fā)育情況。替代治療包括:topiramate劑量為2060mg/(kgd),氯硝安定0.10.15mg/(kgd),苯巴比妥36mg/(kgd),丙戊酸劑量為100m
19、g/(kgd),或強的松2mg/(kgd)。由于在這個年齡組,采用丙戊酸會使致命性肝毒性的發(fā)生率增加,所以不常作為主要藥物。應(yīng)對所有的病人進行高劑量維生素B6(100mg靜注)試驗。在早期治療中,可選擇給予Vigabatrin100150 mg/(kgd),但是在美國尚未批準使用?!倦S訪】ACTH治療時需要進行每周一次隨訪,以監(jiān)測血壓、血糖、電解質(zhì)、BUN/肌酸酐以及感染的體征。與ACTH有關(guān)的體重增加、庫欣樣外貌和易激惹/失眠等癥狀,隨著藥物的逐漸減量會逐漸消退注意用ACTH治療的嬰兒可發(fā)生高血壓和出血性胃炎,必須由每周隨訪醫(yī)生進行預(yù)測嬰兒痙攣消退后可能意外發(fā)生其它癲癇疾病,需要用抗驚厥藥輪
20、流治療【問題解答】問:嬰兒痙攣可自發(fā)地消退嗎?答:嬰兒痙攣自發(fā)性消退曾被報道過,但很少見問:患特發(fā)性嬰兒痙攣時,預(yù)測其預(yù)后將會怎樣?答:由兒童神經(jīng)病學(xué)家或兒童發(fā)育專家定期你進行評估,有助于發(fā)現(xiàn)運動或認知發(fā)育的延遲;對于特發(fā)性嬰兒痙攣,EEG和任何其他實驗室檢查都不能提供預(yù)后信息。流行性感冒【基礎(chǔ)】定義流行性感冒是以呼吸道、胃腸道和全身癥狀為特征的急性發(fā)熱性疾病。由于全球發(fā)病率和死亡率很高,且很難預(yù)防,所以人們稱此病為人類最糟糕的無法控制的瘟疫病因流行性感冒是由正粘病毒流感型A、B、C引起的。尚未報道流感病毒C是流感流行的一個病因。病理學(xué)/病理生理學(xué)1. 流感病毒潛伏期為23天2. 流感病毒侵入
21、纖毛柱狀上皮細胞,導(dǎo)致上呼吸道和下呼吸道的纖毛上皮層壞死以及繼發(fā)的炎癥反應(yīng)3. 肺炎是微生物直接侵入以及繼發(fā)性細菌感染的結(jié)果流行病學(xué)1. 雖然流行性感冒可累計所有年齡的人,但發(fā)病率和死亡率最高的是嬰兒和老年人2. 流感的流行幾乎僅發(fā)生于冬季,約在指示病例出現(xiàn)后2周達到高峰,并持續(xù)48周。在流行區(qū),可有75%的學(xué)齡兒童受累3. 流感病毒可通過氣霧劑小滴以及直接或間接接觸傳播并發(fā)癥1. 繼發(fā)性細菌感染(10%的兒童):細胞性肺炎(肺炎球菌或葡萄球菌)、中耳炎、鼻竇炎2. 原發(fā)性進行性病毒性肺炎:肺出血。發(fā)病率和死亡率均較高3. 在恢復(fù)期,急性肌炎最常見,它與流感病毒B感染有關(guān):橫紋肌溶解、肌球蛋白
22、尿、轉(zhuǎn)氨酶水平升高4. 雷海綜合癥:肝脂肪變性和彌散性腦病,更常與流感病毒B感染有關(guān),然而也可發(fā)生于流感病毒A感染后。在急性期,與阿司匹林應(yīng)用有關(guān)5. 發(fā)熱性驚厥6. 藥物中毒:流感病毒的感染可引起血清中某種藥物水平的升高,這些藥物經(jīng)肝代謝(如茶堿)7. 流感感染的嚴重病例,可出現(xiàn)罕見的后遺癥,包括局灶性和彌散性心肌炎、彌漫性腦水腫、縱隔淋巴結(jié)壞死、突然死亡以及腦炎相關(guān)疾病1. 咽炎2. 喉氣管炎(哮吼)3. 支氣管炎4. 毛細支氣管炎5. 肺炎6. 胃腸炎7. 結(jié)膜炎【鑒別】感染1. 病毒感染,包括但不局限于呼吸道合胞病毒(RSV)、副流感病毒、腺病毒2. 化膿性鏈球菌感染3. 年幼嬰兒發(fā)生
23、的細菌性膿毒癥【資料收集】1. 流感病毒感染引起的臨床癥狀。根據(jù)受累個體年齡的不同而異2. 嬰兒和年幼兒童可出現(xiàn)高熱和較嚴重的呼吸道癥狀3. 許多年長兒童和成人受流感病毒感染后,被診斷為“病毒性呼吸道感染”,而沒有專門提及病毒的類型4. 根據(jù)以前確診的指示病例或特異性檢查結(jié)果,如肌炎,??勺鞒隽鞲懈腥镜脑\斷病史1. 突然發(fā)病,開始為干咳,鼻炎2. 發(fā)熱、頭痛、厭食、不適、肌痛、咽喉痛、易激惹3. 呼吸道主訴包括從輕度咳嗽到嚴重呼吸窘迫4. 年幼兒童胃腸道主訴包括嘔吐、腹瀉和嚴重的腹痛【體格檢查】1. 咳嗽是主要的呼吸道體征,嬰兒和小孩可表現(xiàn)為“犬吠樣”咳嗽(哮吼)2. 鼻充血和結(jié)膜及咽部感染常
24、見3. 頸淋巴結(jié)病,兒童比成人更常見4. 新生兒可出膿毒癥:窒息、循環(huán)衰竭、瘀點5. 有時可觀察到全身斑塊樣或斑丘疹樣皮疹6. 流感感染恢復(fù)期并發(fā)的肌炎常局限于小腿腹側(cè)肌和足底肌,或者說是其受累最嚴重。這些病人可表現(xiàn)為不能走路或用腳趾走路特殊問題1. 哮喘或其他慢性肺病的病人、血液動力學(xué)明顯改變的心臟病病人、免疫抑制的孩子以及目前正在爆發(fā)流感的地區(qū)旅游的人,均認為患嚴重疾病的危險性較高2. 傳播流感感染的危險性病人,包括醫(yī)院職工,特別是與兒童或任何高危病人接觸時;與高危病人的家庭接觸,包括HIV患者以及居住在同一宿舍或同一機關(guān)的其他人3. 流感病毒感染可能引發(fā)哮喘的加重【實驗室檢查】檢查1.
25、所有的標本應(yīng)包括咽拭子和鼻咽部的沖洗物2. 鼻咽部分泌物的病毒培養(yǎng)在26天內(nèi)為陽性3. 利用單克隆抗體進行快速免疫熒光檢查,敏感性不同(70%100%),但特異性高(100%)。這些檢查對檢查流感病毒A更可靠,也可利用多聚酶連反應(yīng)(PCR)測定4. 感染的血清學(xué)證據(jù),包括急性期和恢復(fù)期血清抗體效價的比較?,F(xiàn)在可利用ELISA來檢測流感病毒影像學(xué)檢查1. 下呼吸道受累的病人進行胸部X線照相不能與其他病毒引起的下呼吸道感染區(qū)分開2. 盡管呼吸道受累明顯,但胸部X線片可能是正常的假陽性對流感病毒進行熒光抗體檢查和培養(yǎng)(“金標準”)有100%的特異性,因此使假陽性的試驗結(jié)果幾乎不存在注意1. 流感病人
26、白細胞計數(shù)可高、可低或正常2. 分類計數(shù)變化太大以致對診斷無幫助3. 流感感染嚴重的病例需要進行動脈血氣分析,最好選用脈搏血氧定量測定,以評估動脈血氧合情況。偶爾有一些嬰兒,X線照相沒有發(fā)現(xiàn)下呼吸道感染的證據(jù),卻出現(xiàn)了窒息和肺功能迅速減退家庭檢查ELISA成套器械可用于診所內(nèi)診斷流感A;但是這時還沒夠的數(shù)據(jù)說明這項檢查的有效性要求1. 嚴重病毒性疾病的診斷2. 流行病指示病例的發(fā)現(xiàn)【治療方法】1. 大多數(shù)流感感染的病人需要支持性的口服水化、熱退療法以及常規(guī)減輕充血治療2. 慎用鎮(zhèn)咳藥,并應(yīng)于孩子的年齡相適合緊急處理除了年幼的嬰兒外,以前健康的孩子患流感時很少需要緊急處理1. 濕化的空氣,需要時
27、還可用氧氣,對大多數(shù)有流感呼吸道癥狀的病人是有幫助的2. 對重度喉管炎或?qū)Ω吡髁垦鯚o反應(yīng)的缺氧病人,需要另加呼吸道操作,包括氣管內(nèi)插管3. 低血容量和外周循環(huán)不良的病因,對血管內(nèi)擴充血容量反應(yīng)良好藥物1. 對患有嚴重疾病的病人,或發(fā)生嚴重的疾病或并發(fā)癥的危險性高的兒童,需要對流感進行化學(xué)治療(見“特殊問題”)2. 鹽酸金剛烷胺9歲以下或40kg:200mg/d,分12次服用,在體外有抗流感病毒A的活性。少數(shù)幾項兒科研究表明,如果在癥狀發(fā)作48小時內(nèi),給予金剛烷胺,可有效地減輕癥狀的嚴重程度。金剛乙胺,是金剛烷胺的一種類似合成物,只允許做預(yù)防使用(見“預(yù)防”)。對于不足1歲的嬰兒或流感B型感染,
28、尚未有一種獲準的藥物可供使用3. 利巴韋林氣霧劑已成功的用于治療流感A型和B型;但是目前它尚未獲準用于治療兒童流感療程應(yīng)持續(xù)治療直到臨床癥狀改善明顯,通常為27天矛盾1. 腎功能不全的病人,金剛烷胺用量應(yīng)減少,金剛烷胺的副作用包括失眠、頭暈和注意力難以集中2. 癲癇病人接受金剛烷胺治療時,癲癇活動的危險性更高預(yù)防疫苗接種1. 對高危個體和可能把流感感染傳播給高危的個體,需要每年提供一次疫苗接種,這些人群已在“特殊問題”所列舉的病人中描述過2. 正接受長期阿司匹林治療的兒童應(yīng)考慮進行疫苗接種,因為在阿司匹林應(yīng)用、流感感染和雷海綜合癥之間有一定的聯(lián)系化學(xué)預(yù)防1. 對某些亞型的病人,建議使用金剛烷胺
29、預(yù)防接觸流感A型的高危兒童:流感疫苗接種后不到2周(見“特殊問題”)免疫妥協(xié)的病人(對疫苗反應(yīng)不良)不能接受疫苗的高危病人(對小雞或雞蛋有過敏反應(yīng))給高危人群提供住所,控制流感爆發(fā)2. 金剛烷胺的預(yù)防用量和治療劑量相同,對于體重超過20kg的兒童,也可采用100mg/d【隨訪】預(yù)期改善時間1. 與流感感染有關(guān)的發(fā)熱通常持續(xù)5天。發(fā)熱短期后的復(fù)發(fā)并不一定意味著繼發(fā)性細菌感染的發(fā)作2. 咳嗽可持續(xù)達2周3. 嗜睡或不適可持續(xù)2周4. 流感A型通常比流感B型或C型持續(xù)時間更長體征觀察1. 繼發(fā)性細菌感染的臨床體征(見“并發(fā)癥”)2. 早期癥狀改善后,出現(xiàn)精神狀態(tài)或呼吸狀態(tài)的惡化3. 肌肉疼痛并有肌球
30、蛋白尿注意表現(xiàn)為良性急性病毒性心肌炎的病人可有肌酸磷酸激酶(CPK)升高。但是,肌球蛋白尿的存在可提示為急性病毒性橫紋肌溶解,對腎臟的破壞較大。這些病人應(yīng)住院并監(jiān)測是否有充分的水化【問題解答】問:患流感的孩子何時可以安全的返回日托所或?qū)W校?答:患流感的年長孩子,鼻腔分泌物散發(fā)病毒,從癥狀開始起可持續(xù)7天,年幼的孩子持續(xù)時間甚至更長。因此,患流感的年長孩子可在病狀發(fā)作后1周返回學(xué)校,嬰兒和剛學(xué)步的孩子應(yīng)在家里待1014天問:長期類固醇治療的孩子可進行抗流感免疫接種嗎?答:一般來說,因潛在疾病需要維持類固醇只來哦的孩子還應(yīng)接受流感免疫接種。如果有可能,應(yīng)在孩子使用最低劑量類固醇是進行接種,而不應(yīng)該
31、在高劑量治療期間接種問:在每年進行疫苗接種的情況下,流感再發(fā)的概率有多大?答:流感疫苗接種在預(yù)防疾病方面的有效性大于70%,在預(yù)防因感染而死亡方面,有效性達90%以上腹股溝疝【基礎(chǔ)】定義疝是指器官突出到解剖位置所在的腔室外。腹股溝疝是指內(nèi)容物的一部分突出到腹股溝病因在睪丸移行到陰囊期間,睪丸鞘膜突是腹膜進入腹股溝的外突。睪丸鞘膜突正常應(yīng)在出生后閉合,但有些人卻留下一個潛在的腔隙,以致疝形成。腹股溝區(qū)肌肉和韌帶局部薄弱以及腹內(nèi)壓增高都易于形成腹股溝疝病理學(xué)1. 疝內(nèi)容物被腹膜囊包裹并伴有腹股溝內(nèi)的精索、血管和神經(jīng)2. 在女孩中,疝囊內(nèi)為卵巢流行病學(xué)1%3%的兒童有腹股溝疝;90%的腹股溝疝存在于
32、男性。素因性因素包括:1. 早產(chǎn)2. 腹水3. 慢性肺病4. 骨盆和腹膜的先天性異常5. 埃勒斯-當洛斯綜合征并發(fā)癥1. 腸梗阻2. 箝閉3. 睪丸梗死4. 腸缺血5. 皮膚潰瘍6. 隱睪病(并發(fā)癥)【鑒別】1. 精原細胞瘤、畸胎瘤和其它睪丸腫瘤2. 陰囊外傷3. 陰囊水腫4. 睪丸未降5. 淋巴結(jié)病【資料收集】病史問題:腫脹部位在哪兒?意義:疝表現(xiàn)為腹股溝區(qū)腫脹,下降到陰囊或陰唇區(qū)的疝成為完全性疝,沒有進入陰囊(陰唇)的疝成為不完全性疝問題:哪些行為可是腫脹更大?意義:增加腹內(nèi)壓的行為都可使疝體積增加(咳嗽、哭鬧、排尿、排便)問題:有無疼痛?意義:無并發(fā)癥的疝通常不引起疼痛。在沒有箝閉性疝的
33、情況下出現(xiàn)的腹股溝疼痛,應(yīng)引起對髖關(guān)節(jié)病的懷疑問題:有無梗阻的體征?意義:詢問梗阻的癥狀(嘔吐、腹脹)、腸缺血癥狀(疼痛、嘔吐、腹脹、發(fā)熱、易激惹、嗜睡)、可復(fù)位性,并試圖創(chuàng)傷性地使之復(fù)位體格檢查1. 保證膀胱排空2. 年長的孩子應(yīng)站立檢查。要保證檢查人的手溫暖3. 如果檢查時疝不存在,則用手法增加腹內(nèi)壓可發(fā)現(xiàn)可疑的疝(瓦爾薩爾瓦手法、咳嗽、哭鬧、排尿、排糞)4. 用一束明亮的光從陰囊后面向前照,可做透光試驗。疝與陰囊水腫相反,一般不透光5. 當檢查發(fā)現(xiàn)陰囊內(nèi)有觸痛腫塊時,可考慮睪丸扭轉(zhuǎn)、附睪炎、睪丸炎和外傷6. 盡力使疝復(fù)位,使孩子處于仰臥位或頭朝下位,以便用重力協(xié)助手法操作。用安慰玩具使嬰
34、兒安靜。不要強迫難復(fù)位的箝閉性疝復(fù)位【治療方法】1. 疝修補術(shù)是決定性治療。10%的病人在單側(cè)疝修補術(shù)后將會出現(xiàn)對側(cè)疝。對患有單側(cè)疝的病人,用手術(shù)探查對側(cè)腹股溝尚存在爭議2. 當存在潛在病因時,應(yīng)予以明確(腹水、埃勒斯-當洛斯綜合征)注意1. Richter疝:僅部分腸管壁形成疝,導(dǎo)致腸缺血,不伴腸梗阻;很少發(fā)生2. 沒有考慮到女孩卵巢腹股溝疝的可能性【問題解答】問:兒童期是否需要做緊急手術(shù)?答:難復(fù)位性箝閉性疝常見于不足1歲的嬰兒,手術(shù)應(yīng)早期進行。對早產(chǎn)的嬰兒或當其他內(nèi)科疾病需先于手術(shù)治療時,無并發(fā)癥疝的手術(shù)可向后推遲。不可復(fù)位的疝需要緊急手術(shù)問:對于女孩腹股溝疝的擔憂是什么?答:在所有的腹
35、股溝疝中,僅有10%存在于女性。卵巢是形成疝的最常見的器官。女孩檢查比男孩更困難,并常被誤認為是淋巴結(jié)病。1%的女性表現(xiàn)型患有腹股溝疝的人有睪丸女性化綜合征,而且睪丸存在于腹股溝腸梗阻【基礎(chǔ)】定義腸梗阻是指腸內(nèi)容物向下移行的病理性梗阻,它可繼發(fā)于機械性或麻痹性的病因病因作為腸梗阻的后天性病因列出的各種病因,作者列舉了以下疾?。ò窗l(fā)病率由高到低的順序列出)1. 幽門狹窄,25%2. 腸套疊,18%3. 腸道閉鎖,15%4. 先天性巨結(jié)腸,6%5. 手術(shù)后粘連,5%6. 胎糞性腸梗阻,嵌塞,5%7. 旋轉(zhuǎn)不良,5%8. 環(huán)狀胰腺,3%9. 美克爾憩室,3%病因通??煞譃橐韵聨最?. 腔內(nèi)的:息肉、
36、腫塊、糞石、異物、寄生蟲和腫瘤2. 腔壁內(nèi)的:狹窄、腫瘤、血腫3. 外源性的:手術(shù)后粘連、腹膜炎造成的粘連、疝、腸扭轉(zhuǎn)和腫瘤麻痹性腸梗阻是由藥物(長春新堿)、低鉀血癥、全身性膿癥、尿毒癥、粘液性水腫和糖尿病酮酸中毒引起的腸運動功能障礙導(dǎo)致的梗阻。通常為自限性的急性病,其特征為沒有腸鳴音和空氣通過腸道聲。后者通過保守治療通??傻玫骄徑狻B阅c道假性梗阻是一種小腸和結(jié)腸運動性改變的綜合征,其病因不明。病理生理學(xué)機械性機械性腸梗阻可以是單純性或絞窄性的,可由先天性或獲得性疾病引起。后者減少了腸血流,并可導(dǎo)致壞死,其發(fā)病率和死亡率都比單純性腸梗阻高遺傳學(xué)在一般的病例中,腸梗阻沒有遺傳性因素流行病學(xué)1.
37、 根據(jù)腸梗阻的不同病因有其不同的流行模式:在印度加爾各答,小腸梗阻繼發(fā)于人蛔蟲;智力發(fā)育遲緩的孩子,結(jié)腸扭轉(zhuǎn)繼發(fā)于吞氣癥和便秘;囊性纖維化的孩子,胎糞性腸梗阻同等發(fā)作2. 唐氏綜合征時十二指腸閉鎖的發(fā)病率較高并發(fā)癥如果在早期階段沒有糾正腸梗阻,則穿孔和腹膜炎作為繼發(fā)性現(xiàn)象是典型的最常見并發(fā)癥預(yù)后單純性腸梗阻沒有絞窄時,預(yù)后良好【鑒別】腸梗阻是許多病因的共同最終途徑,包括那些導(dǎo)致單純性或絞窄性腸梗阻的病因1. 代謝性:胎糞性腸梗阻、電解質(zhì)紊亂2. 先天性:食管閉鎖、腸閉鎖、腸重疊、旋轉(zhuǎn)不良、膈疝、先天性巨結(jié)腸、肛門閉鎖、環(huán)狀胰腺、幽門狹窄3. 其他因素:粘連帶、腸套疊、胎糞堵塞、腸扭轉(zhuǎn)、手術(shù)后粘
38、連【資料收集】病史1. 疼痛時腸梗阻的主要表現(xiàn)之一,是由腸擴張引起的產(chǎn)生內(nèi)臟痛定位差,伴惡心、嘔吐2. 定位明確、與觸痛或強直有關(guān)的疼痛是由腹膜炎引起的3. 膽汁性嘔吐和糞便特征的病史進一步證實了梗阻4. 血便和粘液便提示有絞窄性腸梗阻5. 詢問囊性纖維化、息肉的家族史,腹部手術(shù)史以及最近有無體重下降或脊髓手術(shù)體格檢查1. 觸診可發(fā)現(xiàn)有疝、提示有糞便或腸套疊的腫塊以及觸痛或強直2. 應(yīng)識別是否存在脊柱側(cè)凸或后側(cè)凸3. 直腸檢查有時可發(fā)現(xiàn)可觸知的息肉或腸套疊實驗室檢查1. 電解質(zhì)平衡,包括鈉、氯、碳酸氫鹽和鉀,對評估水化和第三間隙液體是必需的2. 除了以下所描述的影像學(xué)檢查技術(shù)外,沒有特別的實驗
39、室檢查可證實診斷影像學(xué)檢查1. 仰臥位和直立位拍腹部X線片,可發(fā)現(xiàn)無氣腹的典型特征氣液水平和擴張的腸袢2. 麻痹性腸梗阻可表現(xiàn)為小腸和大腸的擴張3. 用超聲檢查鑒別作為梗阻病因的腫塊(如闌尾穿孔)4. 對單一性病例,造影劑檢查有助于作出診斷(如鋇劑灌腸證實腸套疊或先天性巨結(jié)腸,上胃腸道系列檢查可排除旋轉(zhuǎn)不良或腸扭轉(zhuǎn))治療方法1. 早期階段限制口腔攝入用鼻胃管使腹部減壓靜注液體水化,并糾正電解質(zhì)失衡確定梗阻的病因并制定明確的治療方案2. 手術(shù)絞窄性梗阻的病例,出現(xiàn)穿孔和腹膜炎時,需要立即手術(shù)。對繼發(fā)于腸套疊的遠端梗阻的單一病例,應(yīng)避免手術(shù),并制定流體靜力學(xué)或空氣復(fù)位以減少腫塊作用的方案【問題解答
40、】問:孩子患了此病需要手術(shù)嗎?答:很可能需要。除了少數(shù)一些病例,如腸套疊、假性梗阻和麻痹性腸梗阻以外,其它病例都需要通過手術(shù)來糾正梗阻的病因問:對剛出生3天的嬰兒來說,此病最常見的病因是什么?答:嬰兒最常見的病因是閉鎖,是腹部正常腸道的缺如。其它病因時大腸的缺損,如先天性巨結(jié)腸缺鐵性貧血【基礎(chǔ)】定義缺鐵性貧血是指由于鐵供應(yīng)不足使血紅蛋白產(chǎn)生減少,從而導(dǎo)致小細胞低色素性貧血病理生理學(xué)鐵對血紅蛋白輸送氧是必需的。體內(nèi)大多數(shù)鐵存在于血紅蛋白和肝實質(zhì)內(nèi)。鐵對生長是必需的,補充繼續(xù)丟失的鐵是由飲食提供的,并在空腸內(nèi)吸收。鐵缺乏的病因包括:1. 飲食中攝入減少2. 鐵吸收減少3. 快速生長導(dǎo)致紅細胞產(chǎn)生增
41、加。見于低體重出生兒和青少年4. 血液顯性或隱性丟失。在嬰兒中,常與牛奶腸病有關(guān)。在年長的兒童中,與炎癥性腸病、美克爾憩室以及痛經(jīng)有關(guān)由于鐵貯存減少,血紅蛋白合成降低,骨髓中紅細胞生成逐漸下降,形成的紅細胞血紅蛋白含量較少,使其變得又少又蒼白。異常的紅細胞導(dǎo)致組織氧合作用受損流行病學(xué)在美國,缺鐵性貧血是嬰兒和兒童貧血的主要病因。最常見于9個月3歲的孩子和十幾歲的女孩。發(fā)病率不一,與社會經(jīng)濟地位、可利用的鐵增強形式、乳汁喂養(yǎng)的流行情況和持續(xù)時間以及鐵缺乏的定義方法有關(guān)。在美國,兒童的發(fā)病率一般在1%8%之間并發(fā)癥1. 嬰兒和剛學(xué)步的孩子,認知和運動發(fā)育受損2. 在認知和運動缺損與貧血的嚴重程度和
42、持續(xù)時間之間,存在正相關(guān)關(guān)系3. 淋巴細胞和中性粒細胞功能降低導(dǎo)致感染的危險性增加4. 青少年短期記憶受損和運動表現(xiàn)不良預(yù)后1. 只要補充鐵,貧血容易糾正2. 發(fā)育延遲可長期持續(xù)下去或是不可逆的【鑒別】1. 近期感染2. 鉛中毒3. 珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)特性4. 慢性疾病貧血(JRA、IBD、腎功能衰竭)【資料收集】病史1. 評估飲食中攝入的鐵,包括乳汁或處方喂養(yǎng)和處方類型2. 開始食用牛奶的年齡3. 一天內(nèi)攝入的牛奶量4. 血液從糞、尿中丟失,月經(jīng)過多5. 早產(chǎn)出生史或血液丟失6. 異食癖7. 鉛接觸史【體格檢查】1. 通常是正常的2. 蒼白,易激惹3. 心動過緩,血流雜音4.
43、 青色鞏膜5. 舌炎或口炎6. 大便檢查有潛血【實驗室檢查】1. 血紅蛋白低,血紅蛋白低于年齡特異性均數(shù)下2被標準差A(yù)PP(美國兒科協(xié)會)建議在9個月、5歲和14歲時,檢查Hgb2. 相對年齡而言,MCV(紅細胞平均容積)和MCH(血紅蛋白深度)低3. 紅細胞分布寬度較寬,大于14.5%。測量紅細胞大小的變異性,是最早的實驗室征象4. 血清鐵蛋白低,反應(yīng)組織鐵貯存量。同時伴有感染時,可為正?;蛏?. 血清鐵低6. 轉(zhuǎn)鐵蛋白升高(總鐵結(jié)合力)7. 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度低,測量血紅蛋白合成的可利用鐵8. 游離紅細胞原卟啉(FEP)升高,它是血紅蛋白合成的前體分子。鉛中毒和慢性炎癥時,它也升高9. 外周
44、血涂片檢查發(fā)現(xiàn)小紅細胞增多、低色素、異形紅細胞增加和紅細胞大小不均10. 骨髓經(jīng)含鐵血黃素染色,發(fā)現(xiàn)鐵貯存量減少(很少做)【治療方法】1. 補充鐵,硫酸亞鐵46mg/(kgd),分23次口服,鐵劑應(yīng)空腹服用,或同時服用含維生素C的液體,以增加吸收2. 胃腸外(靜注或肌注)使用鐵葡聚糖,現(xiàn)已很少使用。因為注射時疼痛并可導(dǎo)致變態(tài)反應(yīng)3. 教育家庭讓兒童攝入與年齡相稱的含有足夠鐵的營養(yǎng)飲食4. 對于嚴重貧血患者,需要早期門診觀察5. 只有在累計心血管時,才能進行紅細胞輸注(很少需要)【隨訪】1. 在12周內(nèi),網(wǎng)織紅細胞計數(shù)應(yīng)增加一倍2. 在24周內(nèi),血紅蛋白濃度至少應(yīng)增加1.0g/dL3. 在2周時
45、,檢查CBC和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),以評估對應(yīng)答的治療4. 繼續(xù)應(yīng)用鐵劑3個月,以補充體內(nèi)貯存量預(yù)防1. 在出生后56個月內(nèi),盡可能保持乳汁喂養(yǎng)。雖然乳汁中鐵的濃度比處方飲食中的低,但是乳汁中的可利用鐵要多得多。對于6個月后僅用乳汁喂養(yǎng)的嬰兒,應(yīng)補充鐵劑1mg/(kgd)2. 對于不用乳汁喂養(yǎng)的嬰兒,在出生后頭12個月內(nèi),應(yīng)給予增強鐵的處方喂養(yǎng)3. 對于出生的低體重兒和早產(chǎn)嬰兒,在出生2個月后要補充鐵劑,因為他們體內(nèi)的鐵貯存量減少,同時生長速度在增加4. 在嬰兒開始進食固體食物時,鼓勵給予含鐵豐富的谷類食物5. 在出生后第一年內(nèi),避免全部用牛奶喂養(yǎng)注意對口服鐵劑不良反應(yīng)的原因包括1. 依從性差(最常
46、見)2. 血繼續(xù)丟失3. 療程不足4. 胃內(nèi)PH升高5. 并發(fā)鉛中毒6. 診斷不正確(珠蛋白生成障礙性貧血的特質(zhì)和慢性病的貧血對補鐵無反應(yīng))【問題解答】問:改變什么樣的飲食有助于預(yù)防再次發(fā)生鐵缺乏?答:牛奶量限制在每天不超過750ml,這樣孩子對含鐵食物就會有較好的食欲。富含鐵的食物包括肉、魚、家禽。其它含鐵食物包括葡萄干、干果、甜馬鈴薯、利馬豆、綠豌豆、花生醬和富含營養(yǎng)的食物??崭箍诜F制劑,并同時服用含有維生素C的液體以增加鐵的吸收。減少鐵吸收的食物包括糠植物纖維素、茶葉中的鞣酸和磷酸鹽問:鐵劑治療有哪些副作用?答:鐵能導(dǎo)致牙齒暫時染色,可服用少量液體稀釋的鐵制劑,以減少這種情況的發(fā)生。鐵
47、也能使糞便的顏色變?yōu)楹诰G色問:確定缺鐵的診斷時,最重要的試驗項目是什么?答:對有飲食缺乏史或有明確失血的病人,全血細胞計數(shù)發(fā)現(xiàn)Hgb和MCV低,RDW升高,這強烈提示為鐵缺乏。用鐵劑進行治療性的實質(zhì)性試驗,而不是進一步進行實驗室檢查,是一種正確的下一步診斷步驟。治療一個月后,血紅蛋白濃度升高1g/dL或更多,可證實診斷。如果沒有出現(xiàn)這種情況,則需要進一步的實驗室檢查并應(yīng)考慮其他診斷問:同時發(fā)生的感染怎樣影響鐵缺乏的診斷?答:常見的兒童期感染與類似于缺鐵性貧血的輕度小細胞性貧血有關(guān)。當兒童患急性病時,實驗室檢查診斷鐵缺乏可能是誤導(dǎo)的,急性感染時鐵可從血清中轉(zhuǎn)到貯存部位,導(dǎo)致血清鐵降低,鐵蛋白升高
48、,因此,檢查兒童有無鐵缺乏,在急性感染后34周檢查更有效過敏性腸綜合征【基礎(chǔ)】定義1. 過敏性腸綜合征(IBS)所描述的是一組癥狀,包括腹脹和腹痛,排便后腹痛緩解,疼痛開始時排便次數(shù)增加,以及與疼痛發(fā)作有關(guān)的粘液稀便。這些癥狀再發(fā)時必須依次出現(xiàn)才考慮IBS2. 如“痙攣性結(jié)腸”、“神經(jīng)性結(jié)腸”或“痙攣性結(jié)腸炎”等這樣的術(shù)語也可被用來描述IBS。但是描述為痙攣性結(jié)腸炎是不準確的,因為這些病人在結(jié)腸鏡檢查時,并沒有發(fā)現(xiàn)結(jié)腸的炎癥(結(jié)腸炎)病理生理學(xué)1. IBS常被認為是胃腸道運動障礙引起的2. IBM病人實際上并沒有組織學(xué)、微生物學(xué)或生物化學(xué)方面的異常3. 許多研究學(xué)者認為,IBS表明正常的胃腸道
49、運動的概念發(fā)生了改變4. IBS的許多其他發(fā)生機制已被提出,包括結(jié)腸對食物的電反應(yīng)發(fā)生改變運動型研究表明,在某些病例中IBS病人和正常對照組之間有一些不同(特征為變態(tài)的平滑肌功能),這些不同包括胃竇收縮不良、高壓/十二指腸收縮較差、移行運動復(fù)合物被破壞以及十二指腸在不恰當?shù)臅r間出現(xiàn)明顯的收縮嬰兒攝入大量液體(2L/d)流行病學(xué)1. IBS的發(fā)生率占總?cè)丝诘?5%30%2. 對于成人,IBS是就診的第七位最常見的病因,也是像胃腸道專家咨詢的最常見病因3. 50%的病人在35歲前出現(xiàn)癥狀,并且33%可把他們的癥狀追溯到童年4. 女:男發(fā)病比例在(1.52.0):1之間5. IBS的形成沒有已知的遺
50、傳性因素并發(fā)癥1. IBS引起的大多數(shù)并發(fā)癥是精神性的,大量的病人表現(xiàn)為抑郁和焦慮增加2. IBS病人在上學(xué)和工作時表現(xiàn)為明顯的失神,心不在焉【鑒別】1. IBS的診斷是以一系列臨床癥狀為基礎(chǔ)的,作為一種結(jié)果,仍是一種排除性診斷2. 需要考慮的常見疾病包括乳糖不耐性、炎癥性腸病、便秘、尿路感染、食管炎、胃炎、十二指腸炎、抗生素應(yīng)用(阿莫西林-克拉維酸鉀、紅霉素)、慢性胰腺炎、長期使用阿司匹林以及非類固醇類抗炎藥的使用3. 需要考慮的較不常見的疾病包括:賈地鞭毛蟲病、乳糜瀉、輸尿管腎盂連接處梗阻、腎結(jié)石、膽結(jié)石、囊性纖維化、子宮內(nèi)膜異位、卟啉癥、腸重疊/腸系膜囊腫和腹型偏頭痛【資料收集】病史1.
51、 對這些病人的最初評估需要包括仔細詳盡地詢問病史,包括對癥狀的描述,如果他們有定期再發(fā),則應(yīng)評估2. 詳細地飲食和旅游史對集中鑒別是很重要的3. 仔細詢問刺激和加重因素4. 臨床上,IBS的病人最常主訴是腹痛。這種疼痛可以是銳痛、鈍痛、痙攣性疼痛或燒灼痛。通常位于臍周或下腹部,很少把病人從睡眠中疼醒。病人,特別是兒童,描述有關(guān)的癥狀,如蒼白、惡心、厭食和疲勞伴腹痛5. IBS病人另一個非常常見的主訴是腹脹以及打嗝增加和/或胃腸氣脹6. IBS病人經(jīng)常表現(xiàn)為排便習(xí)慣的改變,這些改變看來是進行性的,有時可導(dǎo)致腹瀉和便秘交替發(fā)作。病人好像一貫有一種形式,大多數(shù)病人在排便后疼痛緩解。便秘的病人,可出現(xiàn)
52、幾天到1周不排便7. 有些病人,可出現(xiàn)粘液便,但是血便很少見,通常與腹瀉或便秘引起的局部/肛門刺激或肛裂有關(guān)8. IBS病人很少有其他全身性主訴,如發(fā)熱、厭食和體重下降9. 常報道IBS病人能確定某些加重或引發(fā)疾病發(fā)作的事件,這些引發(fā)因素包括應(yīng)激、焦慮、某些事物(小麥、牛奶、酒精、咖啡因)以及吸煙【體格檢查】1. 檢查結(jié)果通常是完全正常的,包括腹部和直腸檢查2. 通常沒有體重下降或生長障礙的證據(jù)3. 可有大的氣囊【實驗室檢查】1. 對IBS來說,沒有診斷性的實驗室檢查。因為它是一種排除診斷,所以某些常規(guī)實驗室檢查有助于早期評估。這些檢查包括CBC、ESR、尿分析、電解質(zhì)和白蛋白。腹部X線檢查有
53、助于排出腹內(nèi)疾病,乳糖呼吸試驗可評估乳糖不耐性2. 對某些病例,進一步的檢查包括上消化道內(nèi)鏡檢查和結(jié)腸鏡檢查【治療方法】1. 對IBS來說,最佳但是有時也是最困難的治療方法是使父母和孩子放心2. 癥狀應(yīng)問清楚,但病人和/父母應(yīng)意識到這些癥狀對孩子并沒有危險性3. 嘗試各種不同的治療以減輕癥狀的嚴重性伙食中補充纖維素通常是治療的第一步。這樣做是試圖延長糞便移行時間,因此,可使更多的水分被吸收。有些人也認為這可降低直腸乙狀結(jié)腸內(nèi)的高壓有許多藥物已用于IBS病人。一些有效的藥物包括抗膽堿能藥和/或解痙藥,如雙環(huán)胺(Bentyl)、莨菪堿(Levsin)、Donnatal和美貝維林。其他制劑,如阿米替
54、林和氯羥去甲安定已在少數(shù)的病人身上試用過4. 可試行精神療法。在這種治療中,要教給病人各種各樣的技能和運動,以在疼痛發(fā)作期間使用,這樣可使病人精力集中于其他對象上,而不集中在疼痛上【隨訪】IBS病人不需要常規(guī)或特殊隨訪。應(yīng)繼續(xù)進行常規(guī)治療,醫(yī)生應(yīng)定期檢查臨床癥狀,以避免誤診潛在的疾病注意1. 避免輕視病人的臨床癥狀,因為這樣將會使病人接受治療計劃更困難2. 檢查僅限于基本篩選檢查范圍內(nèi),這樣病人不留下有明顯器質(zhì)性疾病的印象【問題解答】問:IBS有遺傳因素嗎?答:雖然存在家族遺傳模式,但沒有得到特異性的資料問:有無確定的人格特點使某些人更容易形成IBS?答:成人研究提示此病好發(fā)于某些類型的人格,但對兒童沒有研究過腦膜炎【基礎(chǔ)】定義腦膜炎是指發(fā)生在腦膜或脊髓膜的一種炎癥,通常由細菌、病毒、真菌及寄生蟲(少數(shù)情況下)引起。它幾乎完全是血源性擴散的結(jié)果病因1. 細菌根據(jù)年齡的不同,引起腦膜炎的菌群也有所差別1月齡以內(nèi):族鏈球菌、大腸桿菌、其他小腸菌、產(chǎn)單核細胞李斯特菌46周齡:流感嗜血桿菌b型、大腸桿菌、肺炎雙球菌、B族鏈球菌6周齡6歲:肺炎雙球菌、腦膜炎奈瑟菌、流感嗜血桿
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