急性炎癥性脫髓鞘性-(本科2014)

1、急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經(jīng)病病人的護理 護理學院內(nèi)科護理學教研室 胡鸞嬌,教學目標,1.掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和護理。 2.掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病腦脊液的改變特點蛋白-細胞分離現(xiàn)象。 3.熟悉治療要點,概述,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP）又稱吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）為急性或亞急性起病的大多可恢復的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病。,病理改變：以周圍神經(jīng)廣泛炎癥性階段性

2、脫髓鞘和小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應。,案例,患者張某，男，38歲。 主訴：因四肢進行性無力2天， 主要表現(xiàn)：患者無明顯誘因出現(xiàn)上肢無力，繼而下肢無力，伴四肢麻木，無大小便失禁。無吞咽困難，飲水嗆咳，構音障礙。無晨輕暮重。 查體：T36.5C,P85次/分, R次19/分,BP141/108mmHg, 神志清楚，對答切題雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm,頸軟，雙手蚓狀肌、骨間肌萎縮，雙下肢股四頭肌萎縮。雙上肢肌力II，肌張力減低。雙下肢近端肌力II級，遠端肌力0級。雙側感覺對稱，四肢腱反射減低，Babinski 征陰性。,實驗室檢查： 1.腦脊液檢查：細胞數(shù)為 2106L、蛋白為1.7

3、g/L，CSF細胞學僅見少量淋巴細胞和單核細胞。 2.肌電圖檢查：提示雙側上、下肢周圍神經(jīng)損害。,請分析,1.該患者為什么會出現(xiàn)進行性四肢無力？ 2.患者腰穿腦脊液有何異常？ 3.針對該患者有哪些護理問題？,病因與發(fā)病機制,病因： 可能與非特異性病毒感染或疫苗接種史有關。 臨床及流行病學證據(jù)顯示與空腸彎曲菌、皰疹病毒和支原體感染有關，其中以空腸彎曲菌最為密切，以腹瀉為前驅感染的GBS患者空腸彎曲菌感染率可高達85%。,發(fā)病機制： 尚未完全明確，但研究提示本病與自身免疫調(diào)節(jié)失衡密切相關，是由細胞免疫和體液免疫參與所引起的免疫介導的周圍神經(jīng)病。其致病因子可能存在于病人的血液中。 分子模擬機制認為：

4、GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產(chǎn)生針對周圍神經(jīng)組分的免疫應答，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘。,臨床表現(xiàn),1.年齡與季節(jié)：各個年齡、一年四季均可發(fā)病。 2.多數(shù)病人病前14周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。 3.起病方式：急性或亞急性。 4.主要表現(xiàn) 遲緩性癱瘓：首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，可自遠端向近端，亦可反向，呈馳緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，Babinski征陰性； 感覺障礙的特點：典型病人有手套、襪套樣的末梢型感覺障礙；也可有感覺異常；,腦神經(jīng)受損：以雙側周圍性面癱多見（成人多見），其次可見舌咽、迷走神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)構音障礙及吞咽困難；延

5、髓麻痹（兒童多見） 自主神經(jīng)功能紊亂：多汗、皮膚潮紅等，嚴重時可出現(xiàn)心動過速、心律失常、直立性低血壓等。 主要危險：嚴重時累及肋間肌和膈肌，導致呼吸麻痹,這是GBS最主要的危險。,輔助檢查,1.腦脊液： 蛋白-細胞分離現(xiàn)象：典型的腦脊液改變是蛋白質明顯增高而細胞數(shù)正常，此為本病的重要特點，常在起病后第三周最明顯。 2.肌電圖檢查：早期可見F波或H反射延遲。,診斷要點,1.急性或亞急性起病。 2.病前有感染史。 3.有四肢對稱性馳緩性癱瘓、腱反射消失，呈手套襪套樣的末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)損害。 4.腦脊液有蛋白-細胞分離現(xiàn)象 5.主要危險為呼吸麻痹,治療要點,1.輔助呼吸 呼吸麻痹的搶救：保持呼

6、吸道的通暢和呼吸機的正確使用 機械通氣的適應癥： 呼吸頻率35-40次/分或6-8次/分，咳嗽無力，排痰困難，Pao250mmHg, PaCo260mmHg者，需機械通氣維持有效的呼吸功能。,2.病因治療 （1） 免疫球蛋白治療：成人0.4g/（kg.d）連用5天，禁忌：先天性IgA缺乏 （2） 血漿置換療法：通過血漿置換可清除特異的周圍神經(jīng)髓鞘抗體。每次40-50ml/kg,分別可做2次、4次或6次。禁忌：嚴重感染、心律失常、凝血系統(tǒng)疾病等。 （3） 糖皮質激素：慢性GBS對激素仍有良好的反應。 3.抗生素治療,常用護理診斷、措施及依據(jù),1.低效性呼吸形態(tài) 與呼吸肌無力、神經(jīng)受損、呼吸不完全

7、有關。 （1）給氧：持續(xù)低流量，跟據(jù)血氧飽和度監(jiān)測調(diào)節(jié)氧流量。 （2）保持呼吸道通暢：有效咳嗽、咳痰，翻身、拍背、必要吸痰。 （3）準備搶救用物：搶救車、氣管切開或插管用物、呼吸機等機械通氣設備。,（4）病情監(jiān)測：心電監(jiān)護，生命體征，指氧 飽和度監(jiān)測。 重點關注：呼吸困難的程度和血氣分析指標的改變。 立即報告需醫(yī)生緊急處理的情況：呼吸費力，出汗、口唇發(fā)紺、Spo290%，血氣Pao270mmHg。,（5）機械通氣時呼吸機的管理 （6）心理護理：緊張、恐懼、頻死感，對醫(yī)護人員的心理依賴等。醫(yī)護行為的目標是讓病人產(chǎn)生安全感。,2.軀體移動障礙 與四肢肌肉進行性癱瘓有關。 （1）飲食護理：高蛋白、高

8、維生素、高熱量易消化的食物。有吞咽困難者宜早鼻飼。 （2）預防并發(fā)癥：肺部感染、壓瘡、營養(yǎng)失調(diào)、深靜脈血栓形成、失用性肌萎縮、便秘等。護士應指導患和幫助患者活動肢體，按摩腹部等。,（3）用藥的護理：做好給病人進行藥物治療的溝通和交流，取得病人的配合。正確執(zhí)行醫(yī)囑，糖皮質激素應用時觀察藥物作用和副作用，查看有無消化道出血的表現(xiàn)；血漿置換的配合與護理。 （4）生活護理,其他護理診斷,1.恐懼 與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關。 2.吞咽障礙 與腦神經(jīng)受損所致的延髓麻痹、咀嚼肌無力及氣管切開等有關。 3.清理呼吸道無效 與肌麻痹致咳嗽無力、肺部感染所致分泌物增多等有關。 4.潛在并發(fā)癥 深靜脈血栓形成、營養(yǎng)失調(diào)。,健康