小兒先天性心臟病課件01

1、先天性心臟病,主要內(nèi)容 流行病學(xué)資料 病理解剖 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變 臨床表現(xiàn) 特殊檢查 并發(fā)癥 治療 護(hù)理,概念：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒最常見(jiàn)的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。,病因,1、內(nèi)在因素（遺傳因素）：特別是染色體的異位和與畸變。 2、外在因素 （環(huán)境因素）： 宮內(nèi)病毒感染（妊娠月），為重要因素。 致畸藥物：抗癌藥、降糖寧 放射線照射 代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥,先天性心臟病的分類,：（1）左向右分流型(潛伏青紫型) 這是臨床最常見(jiàn)的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。 （2）右向左分流型（青紫型) 這是臨床病情重、死亡率高的類型。常

2、見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等 。 （3）無(wú)分流型(無(wú)青紫型)指心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈狹窄等。右位心。,并發(fā)癥,1支氣管肺炎 2心力衰竭 3感染性心內(nèi)膜炎 4腦栓塞 5腦膿腫,室間隔缺損VSD,室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。約占先心病的50%。,室間隔缺損病理生理,左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量負(fù)荷 大室缺右室壓力可升高 左向右分流量 肺動(dòng)脈容量 肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力 右心負(fù)荷, 右室壓力 右向左分流 Eisenmenger syndrome,臨床表現(xiàn),癥狀： 1. 缺損小

3、，一般無(wú)癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心 悸。消瘦，體重不增。 4. 肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰 5。擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。,臨床表現(xiàn),體征： 1. 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有收縮期震顫。 2. 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。由于相對(duì)性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。,并發(fā)癥,常見(jiàn)肺炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。,心電圖表現(xiàn) 中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚 大缺損者表現(xiàn)為右心室肥

4、厚及右束支傳導(dǎo)阻滯 較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓,胸部X線片（）,小室缺可無(wú)異常征象 中等室缺可見(jiàn)肺血增多，心影略向左增大肺動(dòng)脈段突出。,2大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其 主要分支擴(kuò)張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。,彩超;可解剖定位和測(cè)量大小，血流方向。能明確診斷。,治 療,先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少。 巨大VSD，25-50%嬰兒在1-2歲內(nèi)因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，應(yīng)在嬰兒期手術(shù) 一般病例需在4-5歲手術(shù)。 內(nèi)科介入治療和外科手術(shù)治療兩種方法。,房間隔缺損,房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在

5、成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向,臨床表現(xiàn),癥狀： 1. 主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，肺循環(huán)充血易致呼 吸道 感染。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 2. 當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時(shí)右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。,體征,最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及-級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。,不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏,X線表現(xiàn),右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。 X線下隨著心臟的搏動(dòng)肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。,彩超,治 療,小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在

6、出生一年內(nèi)有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而小的房間隔缺損在一歲以內(nèi)不需治療。缺損大的在3-5歲手術(shù)。 目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開(kāi)胸手術(shù)兩種治療方法,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA,PDA 發(fā)病率及自然閉合率,小兒常見(jiàn)的先心病，占先心病15左右 生后1015h功能上關(guān)閉，3個(gè)月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開(kāi)放，即稱為PDA。,病理解剖,動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主A處，直徑多0.51cm，長(zhǎng)0.71cm,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,PDA 病理生理改變,左心房 左心室 主動(dòng)脈 體循環(huán),右心房右心室 肺動(dòng)脈肺循環(huán),分流, （供血減少）,1.左右分流 不青紫,2.體循環(huán)缺血 生長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng),肺充血,3.

7、肺充血：肺炎 肺A高壓體循環(huán)壓力，肺動(dòng)脈血進(jìn)入主動(dòng)脈，下半身青紫 差異青紫,左心腔擴(kuò)大 ,4.心負(fù)荷增加： 心臟大、心衰,脈壓差增大 周圍血管征 ,PDA 臨床表現(xiàn),主要取決于分流量大小-癥狀 小型多無(wú)癥狀，有雜音 中到大型癥狀早且重，多于生后6個(gè)月即出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，反復(fù)肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。,體征 一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右向左分流時(shí)，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫） 心臟體征：不同程度左心擴(kuò)大 典型：胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)，最響

8、處可捫及震顫 周圍血管征：,PDA 臨床表現(xiàn),毛細(xì)血管搏動(dòng)征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見(jiàn)到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動(dòng)現(xiàn)象稱為毛細(xì)血管搏動(dòng)征。 水沖脈也叫做陷落脈 槍擊音 ：聽(tīng)診器的胸件輕放在患者的肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈處可聽(tīng)到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。,槍擊,PDA 輔助檢查 心電圖 分流量較大者可出現(xiàn)左心室肥大,分流量小 可無(wú)異常 分流量大 左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴(kuò)大 有肺動(dòng)脈高壓者 雙室增大，右室大明顯。,PDA X光胸片,左房、左室大，主A增寬 肺A主干與降主A間有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管存在，可見(jiàn)分流。,PDA 超聲

9、心動(dòng)圖,PDA 心導(dǎo)管造影： 顯示PDA的形態(tài)和長(zhǎng)度,PDA 并發(fā)癥,肺炎、 心力衰竭或肺水腫 肺動(dòng)脈高壓 、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,PDA 預(yù)后 與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈導(dǎo)管破裂。,PDA 治療1、介入治療經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù)，已成為首選。早產(chǎn)兒一經(jīng)發(fā)現(xiàn)口服消炎痛。2、外科手術(shù)，結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，任何年齡都可，宜于學(xué)齡前施行。 窗型：體外循環(huán)下手術(shù)。,蘑菇傘堵塞法,法洛四聯(lián)癥,TOF,流行病學(xué)資料 病理解剖 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變 臨床表現(xiàn) 特殊檢查 ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管 并發(fā)癥 治療,在小兒先心病中占第四位，約10-15%

10、。 是最常見(jiàn)的青紫型先心病，占?xì)q后青紫型先心病的76%。 平均壽命15歲，預(yù)后與肺動(dòng)脈狹窄的程度、并發(fā)癥、手術(shù)的早晚有關(guān)。,TOF 發(fā)病率,TOF由四組畸形組成,肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚 室間 隔缺損 肺動(dòng)脈狹窄是 TOF最主要 的病變,TOF 病理生理改變,肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧發(fā)育、運(yùn)動(dòng)、暈厥 VSD+主A騎跨右向左分流混合血入體循環(huán) 蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作血氧含量紫紺 血液黏度血栓,主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度,TOF 臨床表現(xiàn),主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度 癥狀 1.發(fā)紺為主要表現(xiàn) 生后2-3個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺 重者新生兒即出現(xiàn) 輕者至年長(zhǎng)兒時(shí)出現(xiàn) 多見(jiàn)于毛細(xì)血管

11、豐富的淺表部位， 如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等,TOF 癥狀 2.缺氧發(fā)作 表現(xiàn)：煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí) 哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā) 多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約2025。2歲以后有自然改善的傾向,肺A瓣下肌肉痙攣,缺氧發(fā)作的機(jī)理,肺血減少 血氧交換少、青紫加重 左心回流減少、腦缺氧,主A混合血增多 血氧飽和度下降,機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重 腦缺氧、抽搐,癥狀 3.活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象 稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重 喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位 蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn),TOF 體征 1.一般體征 生長(zhǎng)發(fā)育多低下 發(fā)紺、杵狀指、趾

12、：1歲后漸明顯,TOF臨床表現(xiàn)： 體征,2.心臟檢查 心前區(qū)隆起，心界擴(kuò)大。雜音：24肋間聞及-級(jí)噴射性收縮期。為肺動(dòng)脈狹窄所致。肺動(dòng)脈第二心音減弱。,輔助檢查： ECG,電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓） 右束支傳導(dǎo)阻滯,心電圖,電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）,典型表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷 右室輕至中度增大 肺門影小，肺血少,TOF X光胸片 Chest Radiography,對(duì)TOF的診斷有特異性價(jià)值 顯示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷 主A根部右移，主A騎跨在室間隔上 右心室內(nèi)徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄 見(jiàn)右室血液注入主A。,超聲心動(dòng)圖 Ech

13、ocardiograph,心導(dǎo)管： 左右心室壓力相等； 動(dòng)脈血氧飽和度降低； 心室造影顯示： 主A和肺A同時(shí)顯影。 解剖畸形、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈分枝發(fā)育情況決定手術(shù)。,肺動(dòng)脈狹窄,主動(dòng)脈顯影,并發(fā)癥,腦血栓 發(fā)生率約占4。（RBC增多） 腦膿腫 多發(fā)生在年長(zhǎng)兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 多發(fā)生于發(fā)紺不重的TOF患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者易并發(fā) TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭,治療：內(nèi)科加強(qiáng)護(hù)理,休息，防感染。應(yīng)多飲水，防脫水。 預(yù)防和控制缺氧發(fā)作： 立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位 重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.

14、iv，510分，去氧腎上腺素 經(jīng)常發(fā)作：心得安po，1mgkgd，分23次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動(dòng).,手術(shù)治療 絕大多數(shù)TOF患兒都可行根治術(shù) 有條件者，3月內(nèi)先作姑息性手術(shù)，612月作根治術(shù) 一般認(rèn)為：適宜的手術(shù)年齡為59歲；70%TOF患兒需要在1歲內(nèi)手術(shù)， 對(duì)于年齡小，癥狀重、周圍肺動(dòng)脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先行姑息性手術(shù),護(hù)理評(píng)估 致病因素 評(píng)估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個(gè)月有無(wú)特殊疾病、接觸放射線 ，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無(wú)心臟畸形患者。,身體狀況 1.詳細(xì)詢問(wèn)患兒青紫的發(fā)病時(shí)間，。有無(wú)喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢(shì)，有無(wú)

15、陣發(fā)性呼吸困難或突然昏厥發(fā)作。 2.體檢患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無(wú)杵狀指趾，胸廓畸形。聽(tīng)診心臟雜音性質(zhì)及程度，特別注意肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音增強(qiáng)或減弱,護(hù)理診斷,1.活動(dòng)無(wú)耐力 2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 3.有感染的危險(xiǎn) 4.潛在并發(fā)癥 腦血栓、肺炎、心衰、 驚厥、昏厥 5恐懼、焦慮 6.知識(shí)缺乏,護(hù)理措施,（一）生活護(hù)理 1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20，適濕度55-65%。 2注意休息，建立合理生活制度，預(yù)防劇烈哭鬧，減少對(duì)患兒的刺激，重癥患兒強(qiáng)調(diào)臥床休息。心衰時(shí)半臥位，衣服寬松。 3 飲食護(hù)理，注意營(yíng)養(yǎng) （1）.耐心喂養(yǎng)?？捎谶M(jìn)乳前吸氧。 (2）少量多餐，心功不好用低

16、鹽飲食。 (3).注意飲食的營(yíng)養(yǎng).,(二）病情觀察 （1）注意監(jiān)測(cè)T P R BP 注意心率 節(jié)律及心臟雜音的變化。 (2) 注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時(shí)，立即通知醫(yī)生，同時(shí)給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。 （3）法洛四聯(lián)癥患兒要重點(diǎn)觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。,（三治療配合 根本治療是手術(shù)，內(nèi)科治療主要是對(duì)癥處理，預(yù)防和處理并發(fā)癥。 1預(yù)防感染 （1）環(huán)境舒適，衣服適宜，避免交叉感染。 （2）小手術(shù)和外傷應(yīng)給抗生素。 （3）按時(shí)預(yù)防接種，預(yù)防各種傳染病 2預(yù)防肺炎并發(fā)心衰的護(hù)理 心衰患兒應(yīng)立即吸氧，采取半臥位，適當(dāng)限制其

17、活動(dòng)量，避免哭鬧及過(guò)分激動(dòng)、控制輸液速度和輸液量 強(qiáng)心、利尿擴(kuò)血管、抗感染。 .使用洋地黃注意毒副作用,3預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的護(hù)理 作為預(yù)防措施，應(yīng)注意保護(hù)牙齒，拔牙、扁桃體炎或其他咽部手術(shù)或泌尿生殖道插管的病人，要預(yù)防性使用抗生素，并嚴(yán)格無(wú)菌操作。如已確診為感染性心內(nèi)膜炎，則遵醫(yī)囑應(yīng)用足量抗生素，一般選用有殺菌作用的抗生素，治療4-6周。,4預(yù)防腦血栓的護(hù)理 法洛四聯(lián)癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導(dǎo)致血管栓塞，特別是腦栓塞，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水，并注意及時(shí)補(bǔ)充足夠的液體,(四）關(guān)心愛(ài)護(hù)患兒，與患兒建立良好的護(hù)患關(guān)系，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥的防治措施，以消除患兒和家長(zhǎng)的緊張、焦慮和恐懼

18、心理。,（五）健康教育 1向家長(zhǎng)和患兒介紹本病的病因，主要表現(xiàn)，護(hù)理要點(diǎn)，手術(shù)年齡，使家長(zhǎng)了解本病的診療計(jì)劃和檢查過(guò)程。 2指導(dǎo)家長(zhǎng)合理的安排患兒的飲食及活動(dòng)計(jì)劃，告知家長(zhǎng)及時(shí)預(yù)防接種，防止各種傳染病。 3教會(huì)家長(zhǎng)觀察心衰和腦缺氧的表現(xiàn)。使患兒安全達(dá)到手術(shù)年齡。,左向右分流型表現(xiàn),心臟雜音特點(diǎn) ASD 23 收縮期 P2亢進(jìn) 肋間 -級(jí) 固定分裂 VSD 3-4 全收縮期 廣泛傳 P2亢進(jìn) 肋間 -級(jí) 細(xì)震顫 PDA 2-3 雙期 左上傳 P2亢進(jìn) 肋間 連續(xù)性 細(xì)震顫,左向右分流型表現(xiàn),X線表現(xiàn) ASD 肺門大“舞蹈” ，肺血多 右室、房大 肺A段突，主A影小 外形似梨形 VSD 肺門大 肺血多 左室大為主 肺A段突，主A影小 左房、右室大 PDA 肺門大 肺血多 左室、房大 肺A段突，主A弓大 右室大,左向右分流型表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖： ASD：右房、室大，房