醫(yī)管醫(yī)學(xué)會(huì)原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案2018版

1、原發(fā)性血小板增多癥中醫(yī)診療方案（2018年版）一、診斷（一）疾病診斷西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)參考世界衛(wèi)生組織（WHO）2016年原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)1。符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)加次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷原發(fā)性血小板增多癥。主要標(biāo)準(zhǔn)：1.血小板計(jì)數(shù)450109/L；2.骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，不伴粒系、紅系顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少增多（1級(jí)）； 3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；4.有JAK2、CALR或MPL基因突變。次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增

2、多的證據(jù)。（二）證候診斷參考血液科專病中醫(yī)臨床診治（葛志紅主編，人民衛(wèi)生出版社2013年出版）2。1.肝郁脾虛夾瘀證起病隱匿，輕者可見易疲勞、乏力、四肢困倦，頭痛眩暈，視朦，肢體麻木，痹痛，或燒灼感，脅下脹悶不適，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈弦細(xì)澀，或沉弦滑。2.肝郁血熱夾瘀證眩暈頭痛，面紅目赤，胸脅脹滿或脅痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齒衄，皮膚紫斑，便血（黑便），大便秘結(jié)，小便黃赤，舌紅暗，苔少，脈弦數(shù)，或弦滑數(shù)。3.脾腎兩虛夾瘀證頭痛眩暈，體倦乏力，氣短懶言，胸悶心悸，脅下積塊，腰膝酸軟，畏寒肢冷，便溏，小便清長(zhǎng)，夜尿頻多，手足麻痹，肢體瘀脹，或潰爛壞疽，口淡，納呆，舌淡胖、暗或有瘀點(diǎn)，苔白滑，脈沉

3、細(xì)虛，或沉細(xì)澀。4.肝腎陰虛夾瘀證頭痛頭暈，視朦，耳鳴，肢體麻痹不仁，肢體瘀脹，或半身不遂，口眼歪斜，言語不利，脅下積塊，五心煩熱，口干咽燥，失眠多夢(mèng)，潮熱盜汗，或皮下紫癜，牙齦出血，鼻衄，舌暗紅或光紅少苔，瘀斑，脈弦細(xì)澀數(shù)。二、治療方法（二）辨證論治1.肝郁脾虛夾瘀證治法：疏肝解郁，健脾化瘀。推薦方藥：逍遙散合活絡(luò)效靈丹加減。柴胡、當(dāng)歸、茯苓、白芍、白術(shù)、甘草、丹參、乳香、沒藥?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?.肝郁血熱夾瘀證治法：疏肝解郁，涼血化瘀。推薦方藥：丹梔逍遙散合犀角地角湯加減。白術(shù)、柴胡、當(dāng)歸、茯苓、甘草、牡丹皮、山梔、芍藥、犀角（水牛角代）、生地?；蚓哂型惞πУ闹?/p>

4、成藥（包括中藥注射劑）。3.脾腎兩虛夾瘀證治法：溫腎健脾，化瘀消癥。推薦方藥：附桂理中湯合補(bǔ)陽還五湯加減。人參、炒白術(shù)、炒干姜、肉桂、制附子、炙甘草、黃芪、赤芍、地龍、川芎、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?.肝腎陰虛夾瘀證治法：滋養(yǎng)肝腎，化瘀消癥。推薦方藥：知柏地黃丸合桃紅四物湯加減。知母、黃柏、熟地、山藥、山茱萸、丹皮、茯苓、澤瀉、當(dāng)歸、川芎、白芍、桃仁、紅花?；蚓哂型惞πУ闹谐伤帲òㄖ兴幾⑸鋭?。（二）其他中醫(yī)特色療法1.非藥物療法根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇針灸、推拿。適當(dāng)運(yùn)動(dòng)康復(fù)，可采用散步、慢跑、太極拳、八段錦、靜坐吐納等養(yǎng)生法。2.中藥敷貼脾腫大者，可以運(yùn)用青黛或雙

5、柏散、雙柏油膏外敷。（三）西藥治療可參考原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)3。中危組患者可選用羥基脲；高危組患者可選用或聯(lián)用干擾素或阿拉格雷；同時(shí)預(yù)防性使用抗血小板聚積劑；有特異性克隆標(biāo)志：JAK2V617F，CARL，MPL或克隆標(biāo)志的表達(dá)，選用靶向藥物治療。（四）護(hù)理調(diào)攝要點(diǎn)1.起居調(diào)攝加強(qiáng)防護(hù)，避免接觸有毒有害物質(zhì)；適度運(yùn)動(dòng)，及時(shí)補(bǔ)水，避免血栓事件。2.飲食調(diào)理適宜清淡，合理營(yíng)養(yǎng)食品，忌用辛辣、燥熱動(dòng)血之品，宜戒煙、酒。3.情志調(diào)理保持心情舒暢，避免情緒刺激；正確認(rèn)識(shí)疾病，必要時(shí)進(jìn)行心理輔導(dǎo)。三療效評(píng)價(jià)（一）疾病療效參考原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(20

6、16年版)3擬定。原發(fā)性血小板增多癥療效標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)定義完全緩解（CR）已下4條必須全部符合：包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAF TSS積分下降10分）；外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)（12周）緩解：PLT400109/L，WBC10109/L，無幼粒幼紅血象；無疾病進(jìn)展，無任何出血和血栓事件；骨髓組織學(xué)緩解，巨核細(xì)胞高度增生消失，無1級(jí)的網(wǎng)狀纖維（歐洲分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)）部分緩解（PR）以下4條必須全部符合：包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)（12周）消失，癥狀顯著改善（MPN-SAF TSS積分下降10分）外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)（12周）緩解：PLT400109/

7、L，WBC10109/L，無幼粒幼紅血象；無疾病進(jìn)展，無任何出血或血栓事件；無骨髓組織學(xué)緩解，有巨核細(xì)胞高度增生無效（NR）療效沒有達(dá)到PR疾病進(jìn)展（PD）演進(jìn)為原發(fā)性血小板增多癥后骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或急性白血病注：MPN-SAF TSS：骨髓增殖性腫瘤總癥狀評(píng)估量表（二）證候療效參考中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則（2002版）4擬定。1.痊愈：臨床癥狀、體征消失或基本消失，證候積分減少95%。2.顯效：臨床癥狀、體征明顯改善，證候積分減少70%。3.有效：臨床癥狀、體征均有好轉(zhuǎn)，證候積分減少30%。4.無效：臨床癥狀、體征無明顯改善，證候積分減少不足30%。注：計(jì)算公式：（治療前積分治

8、療后積分）治療前積分 100%。參考文獻(xiàn)1Arber D, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemiaJ. Blood 2016;127:2391-2405.2葛志紅，李達(dá).血液科專病中醫(yī)臨床診治M.北京:人民衛(wèi)生出版社，2013,1543中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)血液病分會(huì).原發(fā)性血小板增多癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2016年版)J.中華血液學(xué)雜志，2016,37（10）：833-8354鄭筱萸.中藥新藥臨床研究指導(dǎo)原則M.中國(guó)醫(yī)藥科技出版社，2002:173-180牽頭分會(huì)：中華中