急性主動(dòng)脈夾層

1、急性主動(dòng)脈夾層,主動(dòng)脈夾層發(fā)生于血流經(jīng)撕裂內(nèi)膜由主動(dòng)脈腔（真腔）流入主動(dòng)脈中層（假腔），形成不同長度剝離層。急性主動(dòng)脈夾層常常迅速導(dǎo)致患者死亡。,流行病學(xué),世界發(fā)病率為每年2.95/100 000 男女之比約為 3：1 發(fā)病年齡大多在40歲以上 急性夾層發(fā)生后48小時(shí)生存率僅50% 一周生存率25% 3個(gè)月生存率8%,病因?qū)W,損壞動(dòng)脈壁導(dǎo)致夾層的危險(xiǎn)因子： 1、直接作用于動(dòng)脈壁的機(jī)械壓力（高血壓、高容量、動(dòng)脈 血流紊亂） 2、動(dòng)脈壁構(gòu)成因素（結(jié)締組織異常） 3、動(dòng)脈內(nèi)膜醫(yī)源性損傷,臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈撕裂樣胸疼伴背部放射樣疼痛 常伴有高血壓 腹痛 腰背部疼痛 暈厥 低容量性休克/猝死,診 斷,高

2、血壓+突發(fā)胸背疼表現(xiàn) 過去史有原發(fā)性高血壓、家族性結(jié)締組織病 排除心絞痛、心梗、急性肺栓塞后 增強(qiáng)CT是最有價(jià)值的診斷措施 彩色多普勒超聲、MRI、必要時(shí)需行DSA,夾層動(dòng)脈瘤分型,DeBakey分型 型：起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈 型：局限于升主動(dòng)脈 型：起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸,分型,改良Stanford分型法： A型：A1型：竇部正常型，竇管交界和其近端正常，無主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 A2型：主動(dòng)脈根部輕度受累型，主動(dòng)脈竇部直徑小于3.5cm,夾層累及右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致其開口處內(nèi)膜部分剝離，或全部撕脫，有1個(gè)或2個(gè)主動(dòng)脈瓣交界撕脫導(dǎo)致輕-中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 A3型：主動(dòng)脈根部重度受累型，竇部

3、直徑大于5cm，或3.5-5cm，但竇管交界結(jié)構(gòu)功能破壞，有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。,主動(dòng)脈根部與主動(dòng)脈瓣的關(guān)系,A1 A2 A3,serious,moderate,normal,Root-plasty,Ascending aortic replacement,Root replacement,normal,moderate,serious,相應(yīng)的術(shù)式：,臨床實(shí)踐結(jié)果顯示,改良的Stanford A型夾層的分型有助于手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證的選擇、指導(dǎo)制定手術(shù)方案,對判斷預(yù)后亦有指導(dǎo)意義。,分型,Stanford B型的改良分型方法: 根據(jù)降主動(dòng)脈擴(kuò)張(4 cm)部位將其分成三個(gè)亞型: B1型(降主動(dòng)

4、脈近端型):降主動(dòng)脈無擴(kuò)張或僅有近端擴(kuò)張,中-遠(yuǎn)端直徑接近正常。 B2型(全胸降主動(dòng)脈型):整個(gè)胸降主動(dòng)脈都擴(kuò)張,腹主動(dòng)脈直徑接近正常。 B3型(全胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈型):胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈都擴(kuò)張。,阜外醫(yī)院的治療結(jié)果顯示,依據(jù)主動(dòng)脈弓部是否受累和主動(dòng)脈擴(kuò)張的范圍的改良。Stanford B型夾層分型可以指導(dǎo)治療方法的選擇、決定手術(shù)方式和體外循環(huán)方法,可以降低手術(shù)的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率。,胸片及心臟彩超所見,64排CT顯示A型夾層,64排CT顯示A型夾層,DSA所見B型夾層,治 療,Stanford A型一經(jīng)確診，急診手術(shù)。 Stanford B型：手術(shù)治療、介入支架治療。 術(shù)前內(nèi)科降壓等

5、對癥治療。,暴露主動(dòng)脈弓部及降部起始段,探查主動(dòng)脈瓣及冠狀動(dòng)脈,已完成近端及遠(yuǎn)端的吻合,手術(shù)完成后血管排列外觀,術(shù)后并發(fā)癥,死亡。 一過性腎功能不全。 腦部并發(fā)癥。 遠(yuǎn)端假腔未閉。,如何減少并發(fā)癥,采用遠(yuǎn)端支撐型血管象鼻支架技術(shù)，明顯較少二次手術(shù)的幾率。 保留原動(dòng)脈壁必要時(shí)行分流術(shù)避免術(shù)中難以控制 的出血。 采用深低溫停循環(huán)選擇性腦灌注行腦保護(hù)。 采用四分叉血管灌注保護(hù)脊髓及腹腔重要臟器。 降/復(fù)溫與手術(shù)的合理搭配，減少CPB時(shí)間，減少手術(shù)時(shí)間,避免術(shù)后并發(fā)癥的產(chǎn)生。,Stanford B型夾層,支架型人工血管植入術(shù)的安全性較高。手術(shù)死亡率約為5%。并發(fā)癥的發(fā)生率約為10%。 病情平穩(wěn)時(shí)建議一

6、月后介入治療。 如病情加重，需急診手術(shù)。 急診介入腔內(nèi)隔絕術(shù) 降主動(dòng)人工血管置換術(shù),動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)支架治療,DSA見降主動(dòng)脈起始部夾層,DSA下支架腔內(nèi)隔絕后影像,特殊病歷(一),男性，65歲，主因“突然胸痛伴意識不清2小時(shí)”入搶救室。 2小時(shí)前，患者突然覺胸痛、胸悶，即來急診就診，作心電圖正常，在就診過程中，突然意識不清，呼吸節(jié)律不規(guī)整，入搶救室。既往有高血壓病史。,入院查體： BP 80/50Hg 昏迷，呼吸不規(guī)律，HR 58次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。即刻行氣管插管，插管后，患者即清醒，發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體不能活動(dòng)，查體，右上肢肌力5級，右下肢肌力5級，左上肢肌力0級，左下

7、肢肌力0級，雙側(cè)巴氏征（）?？紤]腦梗。,在隨后兩天，患者腎功能急劇惡化，因患者多系統(tǒng)受損，考慮是否存在夾層，行床旁彩超懷疑夾層，進(jìn)一步行主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示DeBakey型夾層動(dòng)脈瘤 。收入外科第六天死亡。 補(bǔ)充查體：左下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。,診斷體會： 胸痛伴偏癱，急性腎衰是夾層的多系統(tǒng)受累的典型表現(xiàn)，如對夾層的表現(xiàn)掌握很好，不難想到。,特殊病歷（二）,男性，36歲，主因“胸背痛三天”而由門診轉(zhuǎn)來。 三天前，患者無誘因出現(xiàn)胸痛，左后背痛，為隱痛，無出汗，側(cè)臥睡眠不受影響，不能仰臥，到心內(nèi)門診就診，心電圖正常，胸片正常未發(fā)現(xiàn)異常 而回家。二天前，再次就診于心內(nèi)門診，行超聲心動(dòng)檢查示主動(dòng)脈增寬，

8、因懷疑夾層動(dòng)脈瘤而轉(zhuǎn)來急診。既往有高血壓，未規(guī)律用藥。,查體： BP 210/120 Hg（雙上肢），一般狀況可，皮膚無出汗，神志清楚，表情平靜，胸骨、肋骨及肋軟骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心界不大，心音有力，心率：76次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。四肢肌力正常。,在急診留觀期間，予硝普鈉降壓治療，收縮壓至120 Hg時(shí)疼痛消失，第二天，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 。收入血管外科第二天死亡。,診斷體會： 不典型之處：疼痛不劇烈，睡眠不受影響，坐位可以談笑自如，不敢仰臥。 有提示之處：血壓高，超聲示主動(dòng)脈增寬，收縮壓降至120 Hg時(shí)疼痛消

9、失。,特殊病歷（三）,女性，65歲，主因“右側(cè)胸痛伴右背痛6小時(shí)”而由門診轉(zhuǎn)來。 6小時(shí)前，患者于上廁所時(shí)突感右側(cè)胸痛、右背痛、后頸部疼痛，伴大汗，同時(shí)，右上肢不能活動(dòng)，疼痛性質(zhì)為牽扯痛，5小時(shí)前，右上肢活動(dòng)恢復(fù)正常，疼痛減輕，2小時(shí)前到心內(nèi)門診就診，心電圖正常,胸片正常，因主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及粗糙的收縮期/6級雜音，而行超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)異常，為排除夾層動(dòng)脈瘤而來急診。既往有高血壓病史。,查體：BP 110/70Hg（右上肢），180/100Hg（左上肢）P 52次/分 ，般狀況可，皮膚無出汗，神志清楚，表情平靜，第5、6頸椎棘突壓痛，右肩胛間區(qū)壓痛，HR：52次/分，心音減低，主動(dòng)脈瓣第一、

10、二聽診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期/6級雜音，四肢肌力正常，右上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。,ECG：結(jié)區(qū)心律，廣泛T波倒置，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓夾層動(dòng)脈瘤。收入外科，當(dāng)天夜里突然死亡。,診斷體會： 不典型之處：疼痛性質(zhì)為牽扯疼，初起重，隨后減輕。頸椎及肩胛間區(qū)壓痛。 有提示之處：胸背痛伴右上肢活動(dòng)不利，雙上肢血壓不對稱，主動(dòng)脈瓣第一、二聽診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期 /6級雜音。,病歷（四）,男性，40歲，主因“右側(cè)胸痛半小時(shí)”而來急診，半小時(shí)前，患者下樓時(shí)突然右側(cè)胸疼，為酸疼，無出汗，無憋氣，到急診就診。 既往有高血壓病史。,查體：BP 180/100Hg（左上肢），190/100Hg（右上

11、肢）痛苦表情，無汗，心率102次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。ECG正常，胸片正常，血WBC18109/L，HB130g/L，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。,診斷體會： 胸部酸痛難忍，無憋氣，高血壓，ECG正常，胸片正常，考慮夾層動(dòng)脈瘤。,診斷誤區(qū)（一）,血壓正常不考慮夾層 四肢血壓對稱不考慮夾層 疼痛輕，可忍受不考慮夾層 疼痛與呼吸有關(guān)，不考慮夾層 頸椎，肩胛區(qū)有壓痛，不考慮夾層,診斷誤區(qū)（二）,胸片縱隔無增寬，不考慮夾層 意識模糊，煩躁，單側(cè)血壓低，只考慮休克而不考慮夾層。 胸疼合并心電圖改變的只考慮心肌梗塞而不考慮夾層。 夾層的臨床表現(xiàn)是多種多樣的 ，而不是全部表現(xiàn)為胸背痛大汗并高血壓,容易誤診的原因,1）對夾層臨床表現(xiàn)的多樣性掌握不夠 2）夾層的臨床表現(xiàn)不典型：以腹痛、腰痛、骶尾部疼痛起??；疼痛輕； 3）體格檢查不細(xì)致 如以一側(cè)上肢或下肢癱為首發(fā)癥狀，不注意外周血管搏動(dòng)，輕易診為腦梗。夾層搏動(dòng)減弱或消失，腦梗正常。 4）臨床醫(yī)生診斷思路窄，尤其對以腹痛起病者，只考慮常見的疾??；胸痛伴心電圖改變者只考慮心肌梗塞。,容易誤診的疾