過敏性紫癜個(gè)人整理

過敏性紫癜,概念 conception過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ)是全身廣泛的小血管炎癥,OVERVIEW概 述,病因和發(fā)病機(jī)理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因:尚不明確感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發(fā)病前有A族溶血性鏈球菌感染。藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥類過敏食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等有遺傳傾向,各種刺激因子（感染原、過敏原）,敏感個(gè)體(具有遺傳背景的個(gè)),激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增,大量IgA和IgE,系統(tǒng)性血管炎,病因和發(fā)病機(jī)理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,遺 傳,免疫異常,環(huán) 境,發(fā)病,病因和發(fā)病機(jī)理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS,發(fā)病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-21季節(jié)四季均可，春秋季多見,OVERVIEW概 述,臨床表現(xiàn),皮膚紫癜（首發(fā)特征性) 血小板計(jì)數(shù)正常,（1）部位：對(duì)稱分布，四肢、臀部。（2）性質(zhì)：高出皮面，壓之不褪色。可融合成片,可出血、壞死出現(xiàn)潰瘍。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹消退。一般1-2周后消退，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月。 （3）伴隨癥狀：可出現(xiàn)手臂、足背、眼周等部位血管神經(jīng)性水腫，腫脹處可有壓痛。,消化道癥狀,2/3的患兒會(huì)出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性臍周絞痛，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便（偶有腸套疊、腸穿孔、腸梗阻），可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。區(qū)別急腹癥（位置不固定，壓痛輕，無肌緊張及反跳痛）,關(guān)節(jié)癥狀,疼痛、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，常見于下肢膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，上肢肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留關(guān)節(jié)畸形。,腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）,兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程24周內(nèi)出現(xiàn)多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。,其它,神經(jīng)系統(tǒng)：顱內(nèi)出血驚厥、昏迷、癱瘓、失語等呼吸系統(tǒng)：喉頭水腫、哮喘、少見肺出血、循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、咯血等,輔助檢查,非特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏?。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽性。,免疫學(xué)檢查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗體及類風(fēng)濕因子陰性。,其它,腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。 腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。,診斷標(biāo)準(zhǔn),EULAR/PRINTO/PRES,2010：皮膚紫癜，無血小板減少。腹痛，急性彌漫性腹痛。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛腎臟受累，蛋白尿及血尿組織學(xué)檢查：以IgA免疫復(fù)合物沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎，或IgA沉積為主的增值性腎小球腎炎。,其中第1項(xiàng)為必備條件，加上2-5項(xiàng)中的至少一條即可診斷HSP,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜 皮膚型皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對(duì)稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產(chǎn)血小板巨核細(xì)胞減少風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)型癥狀：無紫癜 可有心臟炎表現(xiàn)自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現(xiàn)輔助檢查：白細(xì)胞明顯增高、皮疹處可檢出細(xì)菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎,鑒別診斷,特發(fā)性血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高,治療,一般治療抗凝治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑紫癜腎炎的診治,治療,一般治療臥床休息避免過敏原、必要時(shí)控制感染、補(bǔ)充維生素 維生素C 2g-5g/d抗組胺藥 可用H2受體拮抗劑護(hù)胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分兩次加入葡萄糖溶液靜滴1-2周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次口服 繼續(xù)1-2周。H1受體拮抗劑抗過敏鹽酸左西替利嗪 2-6歲兒童 2.5mg qd po 6歲 5mg qd po腹痛時(shí)解痙劑，消化道出血?jiǎng)t禁食、失血嚴(yán)重則輸血抗凝治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 紫癜腎炎的診治,治療,一般治療抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg.d 抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100ml qd 靜滴 連用5天。預(yù)防紫癜性腎炎。3.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑4.紫癜腎炎的診治,治療,一般治療抗凝治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 用于嚴(yán)重消化道病變（消化道出血）患兒。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥表現(xiàn)為腎病綜合癥。可用潑尼松1-2mg/kg口服不短于8周急進(jìn)型腎炎可用甲潑尼龍沖擊治療（同狼瘡腎炎）。紫癜腎炎的診治,治療,一般治療糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療紫癜腎炎的診治：即在6個(gè)月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿。血尿即肉眼血尿或1周內(nèi)3次鏡下血尿。 蛋白尿即1周內(nèi)3次尿蛋白陽性；24小時(shí)尿蛋白定量150mg或尿蛋白/肌酐0.2；1周內(nèi)3次尿微量白蛋白高于正常值。 治療：有蛋白尿：可應(yīng)有卡托