肺動(dòng)脈高壓合并妊娠 病例分享—產(chǎn)科PPT課件

肺動(dòng)脈高壓合并妊娠病例分享產(chǎn)科,湖南師范大學(xué)第一附屬醫(yī)院 湖南省人民醫(yī)院 產(chǎn) 科 尤勝 2016-7-10,1,病例一,許x，住院號(hào)0555689，女，27歲，土家族，已婚，無(wú)業(yè)，湖南省張家界市人，因“停經(jīng)7+月，少量咯血8天”于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉(zhuǎn)入我院產(chǎn)科。,2,現(xiàn)病史,既往月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，末次月經(jīng)2015年06月05日，停經(jīng)3+月（ 2015年10月04日）在張家界市永定區(qū)婦幼保健院行B超診斷：“宮內(nèi)孕15+周單活胎”，心電圖提示：“竇性心率、電軸右偏，S-T段改變，建議結(jié)合臨床分析”。推算預(yù)產(chǎn)期為2016年04月03日。未定期做正規(guī)產(chǎn)檢，當(dāng)?shù)亻T診血壓、外周血染色體檢查及胎兒四維彩超未發(fā)現(xiàn)異常。,3,現(xiàn)病史,8天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)少量間斷咯血，為痰中帶血，無(wú)胸悶氣促，活動(dòng)后感覺(jué)較累，夜間可平臥入睡，遂至張家界人民醫(yī)院就診，考慮診斷為“咯血查因,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉”。 為求進(jìn)一步診治，以“咯血查因；宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎；先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉” 于2016年01月13日16:07自張家界市人民醫(yī)院轉(zhuǎn)入我院產(chǎn)科。,4,既往史,3-4年前因胃大出血，在張家界市人民醫(yī)院保守治療（具體不詳）。2015年6月18日因咯血，在湘雅醫(yī)院經(jīng)胸部正側(cè)位片及心臟彩超檢查提示為：“先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）、重度肺動(dòng)脈高壓等。湘雅醫(yī)院醫(yī)生建議其嚴(yán)格避孕。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)有高血壓史、糖尿病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。,5,個(gè)人史、婚姻生育史及家族史,生于湖南，久居本地，否認(rèn)血吸蟲史及與疫水接觸史，無(wú)吸煙飲酒及毒物接觸史初潮13歲，近2-3年因胃大出血后出現(xiàn)月經(jīng)不規(guī)律，5天/1-3月，24歲結(jié)婚，愛(ài)人體健孕1產(chǎn)0。家族史無(wú)特殊。,6,入院體格檢查,體溫：36.2，脈搏：105次/分，呼吸：19次/分，血壓：118/77mmHg體重：52kg,雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音，心前區(qū)無(wú)隆起，未觸及震顫，心界稍大，心率105次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3/6雙期雜音，雙下肢無(wú)水腫。余體格檢查未見明顯異常。,7,?？茩z查,宮高28cm，腹圍81cm，胎先露頭，未入盆，胎心146次/分，未捫及宮縮，胎膜未破，胎方位LOA，陰道檢查：宮口未開，位置后，質(zhì)地中等，坐骨棘不突，尾骨不翹，坐骨切跡2橫指，骶尾關(guān)節(jié)活動(dòng)度正常，髂前上棘間徑24cm，髂嵴間徑27cm，骶恥外徑間徑19cm，坐骨結(jié)節(jié)間徑9cm。,8,門診資料,2015年06月18日 湘雅醫(yī)院 心臟彩超：先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（右向左分流）；重度肺動(dòng)脈高壓；右心室增大；右室前壁增厚，肺動(dòng)脈增寬；三尖瓣輕中度返流；二尖瓣輕度返流。2015年06月18日 湘雅醫(yī)院 胸部正側(cè)位片：右下肺動(dòng)脈明顯增粗(寬24mm)，主動(dòng)脈結(jié)區(qū)可見團(tuán)塊狀密度增高影，心腰膨?。悍蟿?dòng)脈導(dǎo)管未閉？請(qǐng)結(jié)合臨床。2015年12月31日 張家界市永定區(qū)婦幼保健院 心電圖：竇性心律；心電軸右偏；,9,10,入院診斷,1.咯血查因：肺動(dòng)脈高壓 肺部感染？肺栓塞？支氣管擴(kuò)張？2.孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕29+5周LOA單活胎3.先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,11,入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,血常規(guī)（1.13）：WBC 7.03x109/L ,N 73.8%,HGB 138g/L PLT 186x109/L尿常規(guī)（1.14）：正常血?dú)夥治觯?.13）：pH 7.324，pCO2 12.1mmHg，pO2 68.4mmHg，BE(B)-16.7mmol/L。凝血功能（1.13）：D二聚體定量0.86mg/L，凝血酶原時(shí)間9.6，余正常；生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L，總膽紅素 24.7umol/L 堿性磷酸酶 148.8 U/L, 葡萄糖 5.27 mmol/L余肝腎功能、電解質(zhì)大致正常。,12,入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc 、甲狀腺功能、輸血前四項(xiàng)均正常性病檢查：人型、解脲支原體陽(yáng)性，余陰性。 B型腦利鈉肽前體98.57 pg/ml風(fēng)濕全套：抗O 210 IU/ml，余正常免疫全套：陰性狼瘡全套：陰性,13,入院后特殊檢查資料,1月13日心臟彩超：先心?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型、雙向分流）；右心增大，肺動(dòng)脈明顯增寬；肺動(dòng)脈高壓（重度）；三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣中度返流；左室假腱索，左心功能測(cè)值正常范圍。1月13日產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盤I級(jí)，預(yù)測(cè)1310g1月14日 胸部CT：雙肺炎癥雙肺磨玻璃樣密度灶 ，符合肺泡內(nèi)出血改變肺動(dòng)脈高壓。,14,15,入院后處理,入院后一級(jí)護(hù)理、病重、持續(xù)低流量吸氧、記24小時(shí)出入水量，監(jiān)測(cè)生命體征及血氧飽和度，定期監(jiān)測(cè)胎心；枸櫞酸西地那非片25mg Bid降肺動(dòng)脈高壓；地塞米松6mg，im, Q12h x 4次促胎肺成熟；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2g Q12h抗感染；低分子肝素 0.4ml， ih，qd；糾酸、維持水電解質(zhì)平衡等治療。,16,入院后處理,邀請(qǐng)心內(nèi)、呼內(nèi)、心胸外科等醫(yī)師會(huì)診病完善各項(xiàng)檢查1月15日科內(nèi)疑難病例討論1月18日全院大會(huì)診（心內(nèi)、心胸外、呼內(nèi)、藥學(xué)、ICU、麻醉、新生兒、超聲、護(hù)理），明確診斷：” 先天性心臟?。簞?dòng)脈導(dǎo)管未閉（雙向分流型 重度肺動(dòng)脈高壓 右心擴(kuò)大 心功能III級(jí)），孕1產(chǎn)0宮內(nèi)孕30+3周LOA單活胎，I型呼衰 ，失代償性代謝性酸中毒，雙肺肺炎，生殖道支原體感染,17,入院后處理,1月18日22:00開始泵入曲前列尼爾注射液（瑞莫杜林） 起始劑量0.2ml/h，23:40心率從143降至110，說(shuō)明有效，6小時(shí)后0.4ml/h，監(jiān)測(cè)血壓有下降 85-90/50-60mmHg1月19日7:30訴頭痛，12:30血壓突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼爾，同時(shí)間羥胺升壓，血壓升至110/70mmHg，觀察10分鐘后，繼續(xù)按0.4ml/h泵入曲前列尼爾，同時(shí)予以鹽酸多巴胺泵入，血壓維持在100-110/60-70mmHg。（我們考慮該患者對(duì)曲前列尼爾很敏感，沒(méi)有按說(shuō)明書繼續(xù)序貫遞加劑量。如何在降低肺動(dòng)脈壓的情況下，維持體循環(huán)壓力，尋找平衡點(diǎn)）1月20日復(fù)查心臟彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg）1月21日孕30+6周在連硬外麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)+雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)，9:40娩出一活男嬰，體重1460g，早產(chǎn)兒轉(zhuǎn)新生兒科。,18,入院后處理,西地那非25mgbid 1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼爾 泵入 1月18日-26日，6小時(shí)后加量至0.4ml，之后頭痛一直未再調(diào)整劑量，建議改波生坦口服因費(fèi)用問(wèn)題未改用。多巴胺 1月19-29日泵入1月13日 三尖瓣P(guān)G 111mmHg, ，肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月20日三尖瓣P(guān)G 88mmHg， 肺動(dòng)脈瓣P(guān)G：76mmHg1月28日拆線，復(fù)查盆腔B超無(wú)異常后，29日簽字出院,19,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%15%,女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。常見病因： 遺傳， 常見癥狀 ：心悸，氣急，乏力，易患呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的最佳手術(shù)年齡：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者一旦診斷均應(yīng)該接受積極治療，最佳手術(shù)年齡為36歲。,20,21,22,治療,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無(wú)禁忌證應(yīng)擇機(jī)施行手術(shù)，中斷導(dǎo)管處血流。目前大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者可用經(jīng)心導(dǎo)管介入方法（使用Amplatzer蘑菇傘或彈簧圈封堵）得到根治。對(duì)于過(guò)于粗大、或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可考慮使用開胸縫扎的方法。近年來(lái)，對(duì)早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，可主張手術(shù)治療。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合手術(shù)一般在學(xué)齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴(yán)重，則應(yīng)提早手術(shù)。年齡過(guò)大、發(fā)生肺動(dòng)脈高壓后，手術(shù)危險(xiǎn)性增大，且療效差?；技?xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù)；但若藥物控制感染不力，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療，感染常很快得以控制。,23,病例二,賀xx，住院號(hào)0568529，28歲，已婚，湖南省郴州地區(qū)安仁縣人，漢族，無(wú)業(yè)，因“停經(jīng)25+3周，呼吸困難、下肢水腫1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。,24,現(xiàn)病史,末次月經(jīng)2015年10月13日，停經(jīng)3+月安仁縣中醫(yī)院B超診斷宮內(nèi)早孕。孕4+月自覺(jué)胎動(dòng)，活躍至今，腹?jié)u膨隆，未定期做產(chǎn)檢。1月前開始出現(xiàn)呼吸困難，夜間需側(cè)臥，墊高枕頭，做家務(wù)即感呼吸困難，伴有下肢水腫，乏力等不適，無(wú)明顯咳嗽咳痰、咯血等不適，未予重視及處理。,25,現(xiàn)病史,10天前感呼吸困難加重，走平路時(shí)有呼吸困難，伴有顏面部水腫，遂至安仁縣人民醫(yī)院醫(yī)院就診，行心臟彩超提示“肺動(dòng)脈高壓”，考慮病情較重，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院。3天前于湘雅附二醫(yī)院完善相關(guān)檢查，提示“肺動(dòng)脈高壓重度”，建議管轄區(qū)醫(yī)院就診，遂來(lái)我院，門診以1.肺動(dòng)脈高壓 2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕25+3周單活胎收住院?；颊咴衅隗w重增長(zhǎng)13Kg。,26,既往史：既往有貧血，2009年因“羊水糞染”于安仁縣婦幼保健院剖宮產(chǎn)單活男嬰，1+年前（2014年下半年）有氣促、爬樓時(shí)呼吸困難，否認(rèn)咳嗽、咯血等不適，一直未予處理。否認(rèn)肝炎、結(jié)核、傷寒等傳染病史，否認(rèn)心臟病史、高血壓史，否認(rèn)外傷、輸血史，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。婚姻生育史:20歲結(jié)婚，愛(ài)人體健，孕4產(chǎn)1流2, 人工流產(chǎn)2次。兒子易感冒，月經(jīng)史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。,27,入院體查,體溫：36.5，脈搏：93次/分，呼吸：20次/分，血壓：126/76mmHg，身高：155cm， 體重：58 kg，發(fā)育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫紺，頸軟，無(wú)頸靜脈怒張，甲狀腺無(wú)腫大，肝頸靜脈回流征陰性。雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)度對(duì)稱，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音和胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)捫及欠清，未觸及震顫，心界向左擴(kuò)大，心率93次/分，律齊，P2心音亢進(jìn)，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。,28,入院體查,腹稍隆，恥骨聯(lián)合上緣可見一長(zhǎng)約10cm的橫行手術(shù)疤痕，未見腹壁靜脈曲張，全腹無(wú)壓痛、反跳痛，肝、脾未觸及，莫菲氏征陰性，腸鳴音正常，浮腫（+）。?？茩z查：宮高23cm，腹圍89cm，未捫及宮縮，胎心140次/分。消毒下陰道窺診:外陰發(fā)育正常，陰道通暢，可見大量豆腐渣樣分泌物，宮頸光滑，宮口未開，頸管未消。,29,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 血常規(guī)：WBC 7.08109/L，N 75.1%，RBC 3.51012/L，HBG 83g/L，PLT 219109/L；2016年04月06日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 輸血前常規(guī)、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST 61.9IU/L，TBIL 19.8umol/L， 白蛋白27.9g/L；腎功能：BUN 8.37mmol/L，Cr 64.6umol/L；凝血全套：PT 13.5S,Fbg 3.14g/L,APTT 32.2S,TT 15.1S, D-DIM 0.64ug/l；,30,2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 心臟彩超：肺動(dòng)脈高壓（重度），約90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺動(dòng)脈瓣返流（中度）；心包積液（少量）；右室舒張功能基本正常收縮期功能減退，左室舒張功能正常，收縮期功能正常低值。2016年04月05日中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 產(chǎn)科B超：宮內(nèi)單活胎，B超測(cè)值與24周相符，胎盤前置狀態(tài)。2016年04月07日本院心電圖：1.竇性心動(dòng)過(guò)速 2.ST段壓低，T波倒置 3.P波高尖。,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,31,32,2016-4-8 本院胸部CT+CTA：肺動(dòng)脈高壓，右心房、右心室增大，心包積液，左下肺鈣化。2016-4-9 本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未見明顯異常，雙側(cè)胸腔微量積液較深處均約6mm。2016-4-9 本院產(chǎn)科彩超：宮內(nèi)單活胎，符合23-25W大小，胎盤位于子宮后壁，-級(jí)；胎兒右腎集合系統(tǒng)輕度分離。,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,33,2016-4-11 腹部彩超：肝稍大，肝靜脈及下腔靜脈內(nèi)徑偏寬，考慮肝淤血，餐后膽囊壁毛糙增厚；2016-4-11 心臟彩超：右心明顯增大 肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬并肺動(dòng)脈高壓（重度），PG:67mmHg，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約：82mmHg；三尖瓣重度返流，肺動(dòng)脈瓣輕-中度返流，心包少量積液，右心功能減退。EF:57%。,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,34,35,實(shí)驗(yàn)室輔助資料,2016-4-8 血?dú)夥治觯篊orrected pH 7.515，Corrected pCO2 19.7mmHg，Corrected pO2 110.6mmHg，BE(B)-4.7mmol/L；2016-4-9 血?dú)夥治觯篊orrected pH 7.474，Corrected pCO2 24.9mmHg，Corrected pO2 93.7mmHg，BE(B)-4.0mmol/L；2016-4-10 血?dú)夥治觯篊orrected pH7.503，Corrected pCO2 23.1mmHg，Corrected pO2 105.2mmHg，BE(B)-3.4mmol/L；2016-4-11 血?dú)夥治觯篊orrected pH7.437，Corrected pCO2 19.6mmHg，Corrected pO2 146.9mmHg，BE(B)-8.7mmol/L；,36,2016-4-8 肝功能示：白蛋白29.7g/L，總膽紅素21.1umol/L，直接膽紅素8.7umol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶87.1u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶76.58u/L；2016-4-9 肝功能示：白蛋白25.6g/L，總膽紅素23.1umol/L，直接膽紅素9.6umol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶75.2u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶51.36u/L；2016-4-10 肝功能：白蛋白27.6g/L，總膽紅素23.6umol/L，直接膽紅素9.8umol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.4u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶39.75u/L。,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,37,2016-4-8 電解質(zhì)：鈣1.95mmol/L，鎂0.58mmol/L，鉀3.53mmol/L；2016-4-9 電解質(zhì)：鈣1.85mmol/L，鎂0.55mmol/L，鉀2.98mmol/L；2016-4-8 降鈣素原：3.88ng/mL；2016-4-9 高敏C反應(yīng)蛋白：31.4mg/L；2016-4-9 免疫全套、風(fēng)濕全套：陰性；2016-4-9 24小時(shí)尿蛋白：108mg；,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,38,2016-4-8 凝血功能：凝血酶原活動(dòng)度103.2%，定量纖維蛋白原2.98g/L，D二聚體定量1.33mg/L；2016-4-8 腎功能：尿素氮5.55mmol/L，肌酐54.57umol/L，尿酸497.0umol/L； 2016-4-10 腎功能：正常；2016-4-10 電解質(zhì)：鈣2.02mmol/L，鉀3.95mmol/L，鈉135mmol/L；2016-4-11 B型腦利鈉肽前體：2133pg/ml；2016-4-11 狼瘡全套：陰性；,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,39,2016-4-8 血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.22109/L，血紅蛋白88g/L，紅細(xì)胞平均體積84.3fL，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量23.8Pg，血小板計(jì)數(shù)189109/L;2016-4-9 尿常規(guī)：酮體微量，白細(xì)胞3+，膽紅素陰性；2016-4-9 白帶常規(guī)：陰道清潔度度，真菌3+；2016-4-10 血常規(guī)：血紅蛋白84g/L，紅細(xì)胞平均體積82.3fL，紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量22.6Pg；2016-4-11 性病全套示：解脲支原體培養(yǎng)陽(yáng)性；,實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,40,入院診斷,1.肺動(dòng)脈高壓（重度）：特發(fā)性？肺部疾患？先心疾病？慢性血栓性？心功能III級(jí)2.孕4產(chǎn)1宮內(nèi)孕26周單活胎3.疤痕子宮4.低蛋白血癥5.心包積液6.中度貧血7.肝損查因：妊娠期肝損？病毒性肝炎？8.外陰陰道假絲酵母菌病9.生殖道支原體感染10.呼吸性堿中毒合并代謝性酸中毒,41,處理及用藥情況,4月8日15:16 下病危，吸氧，血氧飽和度及心電監(jiān)測(cè)，計(jì)24小時(shí)出入水量，中心靜脈置管及測(cè)壓，完善各項(xiàng)檢查（肺部CT+CTA）西地那非 25mg，po，bid，螺內(nèi)酯20mg，po，qd，頭孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日備依洛前列素溶液吸入劑 （萬(wàn)他維）2ml4月11日全科疑難病例討論4月12日全院大會(huì)診（心內(nèi)、呼內(nèi)、腎內(nèi)、藥學(xué)、麻醉、B超、護(hù)理）4月14日備伊諾肝素鈉、波生坦,42,入院后治療,白蛋白糾正低蛋白血癥；速尿靜推、螺內(nèi)酯口服利尿；頭孢哌酮/舒巴坦鈉注射劑2g Q12h抗感染；還原型谷胱甘肽片口服護(hù)肝；枸櫞酸西地那非片25mg Bid降肺動(dòng)脈高壓,左卡尼汀注射液 5.0ml Qd護(hù)心枸櫞酸蘋果酸鈣片口服補(bǔ)鈣；強(qiáng)骨升血口服液補(bǔ)血；維持水電解質(zhì)平衡等治療。,43,降肺動(dòng)脈高壓用藥及觀察,西地那非25mgbid 4月8