兒童先天性心臟病

小兒心血管系統(tǒng)疾病,張曉丹安徽省第二人民醫(yī)院兒科,2,(二) 房間隔缺損,房間隔缺損（ASD)是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的20-30，其中繼發(fā)孔ASD多見，原發(fā)孔ASD、靜脈竇ASD和冠狀靜脈竇ASD少見。繼發(fā)孔ASD自然閉合多在4歲之內(nèi)，閉合率為15%， 其他型ASD不能自閉。,房間隔的形成 胚胎第4周開始,病理解剖繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致,此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。,4,5,6,RA血流量增加,RV擴大、肥大肺循環(huán)充血(多血）體循環(huán)供血不足（少血）,7,臨床表現(xiàn),主要取決于缺損及其分流量的大小 癥狀缺損小，分流量少者可無任何癥狀缺損大，分流量多時（肺體循環(huán)量比1.5:1）體循環(huán)不足的表現(xiàn)：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血的表現(xiàn)：可有活動后心悸、氣短、暫時性青紫，易發(fā)生呼吸道感染嬰幼兒多數(shù)少癥狀，常在體查時被發(fā)現(xiàn),8,臨床表現(xiàn),體征一般情況 多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查特點 不同程度的右心擴大一般無震顫胸骨左緣第23肋間聽到級收縮期噴射性雜音P2增強，S2固定分裂,9,X線檢查,缺損小者可無改變分流量大者主要顯示雙肺血管影增多，呈肺多血改變肺動脈段突出，可見肺門“舞蹈征”右心房、右心室擴大主動脈結(jié)較小心胸比例擴大,10,12,超聲心動圖,M-mode Echocardiogram: 98顯示右心房、右心室腔擴大，室間隔與左心室后壁呈同向運動2D Echocardiogram ：劍下和胸骨旁四腔位可直接顯示房間隔連續(xù)中斷，斷端呈火柴棒樣Color Doppler Flow Image：可見到偽彩色血流自左心房經(jīng)ASD流向右心房,13,14,15,16,17,18,19,心導管檢查,20,21,ASD的治療,內(nèi)科治療 主要針對并發(fā)癥治療，監(jiān)測肺動脈壓力，指導喂養(yǎng)，保障發(fā)育有心力衰竭者應(yīng)限制活動，常規(guī)應(yīng)用洋地黃制劑等抗心力衰竭治療有中重度肺動脈高壓時，給予血管擴張藥物，如巰甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心內(nèi)膜炎等,22,ASD 的治療,介入性心導管療法 經(jīng)導管ASD封閉術(shù) 醫(yī)學領(lǐng)域的一項重大技術(shù)革新1976年始1997年始用Amplatzer雙盤形封堵器封堵ASD,23,ASD 的治療,適應(yīng)癥：年齡：通常2歲直徑為4-36mm的繼發(fā)孔中央型ASD，存在左向右分流缺損邊緣至冠狀靜脈竇，上、下腔靜脈及肺靜脈的距離5mm；房室瓣7mm房間隔伸展徑ASD直徑14mm不合并需外科手術(shù)的其他心臟畸形,24,25,Amplatzer Occluder 經(jīng)導管介入堵閉房間隔缺損的過程,26,27,28,29,ASD的治療,手術(shù)治療 ASD自然閉合的可能性較小。原則上診斷明確就應(yīng)爭取早日手術(shù)，以免發(fā)生肺動脈高壓或其他并發(fā)癥手術(shù)年齡以學齡前兒童（35歲）最為理想但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭及肺動脈高壓趨勢者，則不受年齡限制，應(yīng)在改善心功能的基礎(chǔ)上盡早手術(shù),30,（三）動脈導管未閉（PDA）,PDA是常見的先心病之一，其發(fā)生率約占先心病的9-12出生后15小時，功能性關(guān)閉；生后3月，達到解剖學關(guān)閉若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為PDA,31,33,右心房,右心室,左心房,左心室,擴大,擴大、肥大,肺動脈,主動脈,體循環(huán)血容量減少,PDA分流,周圍動脈舒張壓力下降,脈壓增寬,肺動脈循環(huán),血流量增加,34,血流動力學改變,LA血容量增加、擴大，LV血容量增加、肥厚擴大肺動脈充血體循環(huán)供血不足周圍動脈舒張壓力下降，脈壓增寬,35,臨床表現(xiàn),癥狀小型導管，導管細，分流量小，多無癥狀中到大型導管，癥狀出現(xiàn)早且重，多于生后6個月即可出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型導管，分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴重癥狀，反復呼吸道感染和肺炎以及心功能不全等,36,臨床表現(xiàn),體征一般體征 中等導管以上患兒多消瘦、胸廓畸形。如因肺動脈高壓而有右向左分流時，下肢可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征 不同程度的左心擴大典型的體征是于胸骨左緣第二肋間聽到粗糙、響亮的機械樣連續(xù)性雜音， P2增強雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導最響處可捫及震顫,37,臨床表現(xiàn),周圍血管征 因體循環(huán)舒張壓降低，故脈壓差增大，并可能出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征水沖脈毛細血管搏動征周圍大動脈槍擊聲,38,1.導管細者，無異常發(fā)現(xiàn)2.分流量大者,超聲心動圖,M-mode Echocardiogram:顯示左心室、左心房增大，主動脈前后徑增大，左心室后壁與室間隔活動幅度增加2D Echocardiogram ：心底部短軸可直接顯示肺動脈主干與降主動脈間未閉的動脈導管Color Doppler Flow Image：胸骨旁大動脈短軸切面，可觀察到一紅色或偽彩色鑲嵌狀射流由降主動脈經(jīng)未閉的動脈導管進入主肺動脈,41,超聲心動圖,M型超聲 LA、LV 增大,主動脈內(nèi)徑增寬二維超聲 可見導管的位置和導管的粗細Doppler超聲 可直接見到分流的大小、方向,44,45,46,47,心導管檢查,右心導管檢查主要發(fā)現(xiàn)：異常途徑：導管可由肺動脈經(jīng)未閉的動脈導管進入降主動脈血氧資料：肺動脈平均血氧含量比右心室高，提示肺動脈水平存在左向右分流壓力資料：監(jiān)測肺動脈壓力和肺小動脈嵌頓壓，并計算出肺總阻力和肺小動脈阻力,48,49,心導管和造影檢查,逆行主動脈造影檢查 經(jīng)導管注入造影劑時，可見升主動脈和主動脈弓擴大，肺動脈同時顯影，可見未閉的動脈導管顯影，可測量導管的直徑、長度和形態(tài),50,PDA 的治療,內(nèi)科治療 PDA患兒有并發(fā)癥者，一般應(yīng)先進行內(nèi)科治療，感染控制后再行介入或手術(shù)治療,51,PDA的治療,介入性心導管療法經(jīng)心導管PDA閉合術(shù) 近年來，心導管治療PDA已成為PDA治療的首選。主要有兩種方法：Coil彈簧圈堵塞法：左向右分流不合并需外科手術(shù)的PDA/PDA最窄管徑( 2.0mm)/體重： 4kg/年齡通常6月/外科術(shù)后殘余分流Amplatzer 蘑菇傘堵塞法：左向右分流不合并需外科手術(shù)的PDA/PDA最窄管徑 2.0mm， 12 mm/體重 4kg/年齡通常6月/外科術(shù)后殘余分流,52,53,54,（四）法洛四聯(lián)癥,法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病，約占1015是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先心病在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70左右,58,病理解剖 肺動脈狹窄 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚,59,60,青紫,61,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比 癥狀青紫呼吸困難蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作,62,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)主要取決于肺動脈狹窄的程度癥狀發(fā)紺（Cyanosis）為TOF的主要表現(xiàn)常生后36個月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)發(fā)紺輕者至年長兒時才出現(xiàn)輕度發(fā)紺多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇，指（趾）甲床等,63,臨床表現(xiàn),癥狀缺氧發(fā)作（Cyanotic spells） 發(fā)作時主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約占2025。2歲以后有自然改善的傾向,64,65,臨床表現(xiàn),癥狀活動耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting） 動脈血氧含量下降，故活動耐力減少，稍一活動即感心慌、氣短、發(fā)紺加重較大兒童通常不能長時間站立或行走，喜蹲踞位。嬰幼兒喜采取背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點,66,67,體征,生長發(fā)育一般均較遲緩心前區(qū)隆起雜音在胸骨左緣24肋間可聞/級噴射性收縮期雜音P2 減弱或消失，A2 增強杵狀指（趾）,68,69,X線檢查,RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰， 肺門血管影 縮小，肺野 透亮度增加， 25%的病例 可見到右位 主動脈弓陰 影,70,71,72,心導管和造影檢查,73,74,75,并發(fā)癥,腦血栓 發(fā)生率約占4。主要由于血球壓積高，血流滯緩，血液的粘稠度高，易致血栓形成腦膿腫 2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征時， 應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能感染性心內(nèi)膜炎 嬰幼兒少見，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴 重的TOF患兒。尤以行心導管術(shù)者易并發(fā)TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭,76,TOF的治療,內(nèi)科治療加強護理：限制活動，預防感染。每天應(yīng)攝入足夠的水分，以防脫水。發(fā)熱及缺鐵性貧血是缺氧性發(fā)作的誘因，應(yīng)積極治療,77,TOF的治療,內(nèi)科治療預防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位嗎啡為首選藥0.10.2mgkg次，皮下或肌肉注射，或以心得安O.1mgkg次加入5lOGS 20m1內(nèi)緩慢靜脈注射，510分鐘注射缺氧時間長者可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉。對缺氧發(fā)作頻