面肌痙攣醫(yī)學(xué)課件.ppt

面肌痙攣,1,面肌抽搐是一側(cè)面神經(jīng)興奮性的功能失調(diào)綜合征，少數(shù)病人可合并三叉神經(jīng)痛或舌咽神經(jīng)痛。目前，對本病的發(fā)病機制大多認為是面神經(jīng)在鄰近腦干的神經(jīng)根部遭受異位血管壓迫所致。,2,.,解剖回顧,3,.,4,.,概述,面肌痙攣（Hemifacial spasm)是一種外周性肌張力障礙疾病，其發(fā)病與性別無關(guān)，其發(fā)病率約為10/10萬。 臨床以一側(cè)面神經(jīng)所支配肌群的漸進性、無規(guī)律、不自主、陣發(fā)的強直或陣攣性收縮為特征，常起始于眼輪匝肌，隨即波及到口輪匝肌，嚴重者累及頸闊肌，雙側(cè)受累者罕見。 面肌痙攣常有損患者形象，加重其心理負擔(dān)、影響社交。,5,.,臨床表現(xiàn),6,.,診斷：根據(jù)臨床特征性表現(xiàn)及無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。診斷不難。 鑒別診斷： 1.功能性眼瞼痙攣：發(fā)生于老年婦女，常雙側(cè)性，無下半部面肌抽搐。 2.習(xí)慣性面肌抽動癥：多發(fā)生在兒童及青年，常為較明顯的肌肉收縮，與精神因素有關(guān)。,7,.,3.Meige綜合征 也稱為瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征，表現(xiàn)兩側(cè)瞼痙攣，伴口舌、面肌下頜、喉和頸肌肌張力障礙，老年婦女多發(fā)。 4.神經(jīng)精神抑制劑引起面肌運動障礙:有新近服用奮乃靜、三氟拉嗪、氟哌啶醇等強安定劑或甲氧氯普胺的病史，表現(xiàn)為口的強迫性張大或閉合，不隨意舌外伸或卷縮等。,8,.,病因研究進展,1.血管因素：目前已知大約有80%-90%的面肌痙攣是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)(RCZ)存在血管壓迫所致。-是主要原因 。 2.非血管因素：橋腦小腦角的非血管占位性病變?nèi)缛庋磕[、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生面肌痙攣；后顱窩的一些占位性病變也可導(dǎo)致面肌痙攣。在年輕患者中局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是引起面肌痙攣的主要原因之一。 3.其它因素 面神經(jīng)炎后遺癥，引起面神經(jīng)的髓鞘脫失，形成各軸索之間的不正常傳導(dǎo)，而引起面肌痙攣 。,9,.,Campbell和Keedy1947年曾在2例面肌抽搐的病人中發(fā)現(xiàn)了異位血管壓迫面神經(jīng)。Gardner1959年采用神經(jīng)血管減壓術(shù)治療面肌抽搐，Jannetta等1966年使用手術(shù)顯微鏡行神經(jīng)血管減壓術(shù)，在47例手術(shù)中治愈率達85.1，指出有效的減壓區(qū)是在鄰近腦干的面神經(jīng)根處。松島（Matsushima）1990年通過20例尸檢資料，進一步支持Jannetta的論點。國內(nèi)左煥宗1981年報道了此項手術(shù)，段云平等1988年報道了233例小腦腦橋角區(qū)神經(jīng)血管減壓術(shù)，其中面肌抽搐50例，術(shù)中發(fā)現(xiàn)許多病人在局麻意識清醒的情況下，當(dāng)剪開面神經(jīng)表面增厚的蛛網(wǎng)膜時，病人的面肌抽搐立即消失（三叉神經(jīng)痛病人的顏面疼痛也是這樣突然消失）。故認為此類疾病的病因除異位血管對神經(jīng)的壓迫外，局部蛛網(wǎng)膜的增厚和粘連也是促成神經(jīng)根受壓的另一重要因素。 Kobata等（1995）認為，中老年病人多由于動脈硬化所引起；30歲的年輕病人，大多由于蛛網(wǎng)膜增厚壓迫面神經(jīng)而導(dǎo)致。這種減壓術(shù)既能消除致病的原因，又能保留原有的神經(jīng)功能。因此，應(yīng)用相當(dāng)廣泛。國內(nèi)外文獻的報道中，此法的有效率為87.594.1%，復(fù)發(fā)率為5.912.5。,10,.,發(fā)病機制,小腦前下動脈 小腦后下動脈 小腦上動脈,橋腦小腦角的 非血管占位性病變,其他因素如 面神經(jīng)炎后遺癥,局部脫髓鞘,“偽突觸”形成,異位興奮,面肌痙攣,形成血管襻或異位,面 神 經(jīng) 受 壓,11,.,治療進展藥物治療,對于發(fā)病初期和癥狀輕微的患者可酌情選用藥物治療。 主要包括卡馬西平、抗膽堿能類藥物、巴氯芬、氯硝安定、氟哌啶醇等。 但長期療效欠佳且有較多副作用,尤其是老年患者容易出現(xiàn)嗜睡、眩暈、共濟失調(diào)、無力等副作用。,12,.,20 世紀90年代中期有學(xué)者嘗試將新型抗癲癇藥物加巴噴丁用于面肌痙攣的治療。 最近的一項開放性臨床藥物試驗顯示,23 例面肌痙攣患者口服9002400 mg 加巴噴丁,其中16例(69.57 %) 痙攣癥狀改善且耐受良好。 Bandini等對5例患者使用加巴噴丁治療后,快速明顯改善痙攣癥狀且無顯著的副作用。但上述結(jié)果有待于大樣本隨機雙盲安慰劑對照試驗的進一步驗證。,13,.,治療進展A型肉毒桿菌毒素局部注射治療,抑制刺激性及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放,從而產(chǎn)生一種化學(xué)去神經(jīng)作用。 在歐美國家A型肉毒毒素局部注射已成為面肌痙攣的首選對癥治療手段。 主要的副作用有眼干、瞼下垂、復(fù)視、流淚等,但發(fā)生率低且程度輕。 一般認為低于500 U 的BTX-A劑量注射是比較安全的。,14,.,治療進展A型肉毒桿菌毒素局部注射治療,一般認為低于500U 的BTX-A單劑量注射是比較安全的。 病程長短、痙攣程度、藥物劑量、注射部位、以及患者對藥物的敏感程度均為影響療效的因素,其中正確的注射部位和合適的注射劑量最為重要。 有研究表明長期重復(fù)治療后，仍然顯著有效，起效時間、達峰時間、療效等級、療效持續(xù)時間均保持不變；且不良反應(yīng)未加重。,15,.,治療進展物理治療,用電刺激器產(chǎn)生脈沖電方法,以閾上1020V的強度、1s 的時間間隔刺激面肌痙攣的最強運動點，一般是面神經(jīng)分支支配眼、口區(qū)域。如以上2 區(qū)經(jīng)電刺激后痙攣強度無變化，再刺激耳上區(qū)面神經(jīng)主干分支。 其機理可能是電刺激抑制了過多的神經(jīng)沖動,同時有規(guī)律的間斷刺激矯正了不規(guī)律興奮沖動的傳導(dǎo)。 治療612 周，療效較好。操作簡單、可反復(fù)進行，一般無嚴重并發(fā)癥。,16,.,治療進展射頻消融治療,射頻消融治療面肌痙攣是通過射頻針尖的不同溫度變化對面神經(jīng)總干施加創(chuàng)傷，損傷和離斷部分纖維，對中樞來的神經(jīng)沖動起到了緩沖的作用。 假定時間固定，溫度越高對面神經(jīng)的毀損越重，臨床上止痙效果越好，但面癱程度越嚴重，反之亦然。,17,.,治療進展 面神經(jīng)梳理術(shù),基本原理是分隔開面神經(jīng)纖維，減少因責(zé)任血管在長期壓迫下發(fā)生脫髓鞘變性所致的神經(jīng)軸索間異常電位蓄積和發(fā)放，從而抑制面肌痙攣。 其優(yōu)點為適應(yīng)癥廣、并發(fā)癥少且操作相對安全可靠，缺點為破壞了神經(jīng)的完整性，術(shù)后患者出現(xiàn)不同程度面癱，復(fù)發(fā)率較MVD高。,18,.,治療進展 微血管減壓術(shù),近30 年來由于采用MVD 治療HFS 取得較好的療效,又能保留神經(jīng)的完整性,不易導(dǎo)致術(shù)后面神經(jīng)麻痹,MVD 已逐漸成為治療HFS 的首選外科治療手段。 MVD 治療HFS的治愈率為70%94.7 % ,總有效率為87.5% 99.3 %。 術(shù)后面癱、聽力障礙是MVD 治療HFS 的主要并發(fā)癥。,19,.,適應(yīng)證 （1)面肌抽搐發(fā)作頻繁而嚴重，影響日常工作和生活者。 （2）本病經(jīng)其他療法效果不理想,或減壓后又復(fù)發(fā)者。 禁忌證 （1)癥狀輕,發(fā)作不頻繁者。 （2)意向性面肌抽搐,大多為兩側(cè)性。 （3）合并嚴重高血壓和心、腎疾病，以及嚴重癲癇病人。,20,.,禁忌證 （1)癥狀輕,發(fā)作不頻繁者。 （2)意向性面肌抽搐,大多為兩側(cè)性。 （3）合并嚴重高血壓和心、腎疾病，以及嚴重癲癇病人。,21,.,麻醉與體位 最好應(yīng)用局部浸潤麻醉，取側(cè)臥體位，患側(cè)置于上方。,22,.,手術(shù)步驟 （1）頭皮切口：耳后和橫竇下各1.5 cm向內(nèi)做橫切口（亦可做豎切口），切開枕下部肌肉直達枕骨鱗部骨質(zhì)。 （2）骨窗開顱：顱骨鉆孔后，以咬骨鉗擴大骨窗，顯露橫竇和乙狀竇緣，骨窗直徑34cm。 （3）硬腦膜切開：瓣狀切開硬腦膜，基底連于乙狀竇側(cè)。 （4）判斷面神經(jīng)根與鄰近血管的關(guān)系：在手術(shù)顯微鏡下，以腦壓板牽開小腦半球，達內(nèi)耳孔區(qū)，剪開增厚的蛛網(wǎng)膜，進一步牽開絨球小結(jié)葉，顯露腦橋背外側(cè)區(qū)和池段面神經(jīng)和聽神經(jīng)根。觀察面神經(jīng)與鄰近血管的關(guān)系。據(jù)統(tǒng)計，壓迫近腦干經(jīng)根的血管最多的是來自小腦下后動脈和小腦下前動脈，占全部壓迫血管的80以上，少見的有椎動脈、基底動脈和其他細小動脈以及橋腦背外側(cè)引流靜脈。而腦動靜脈畸形和動脈瘤則屬罕見。血管壓迫的類型大體分為：單一血管袢壓迫，占7585；2條或2條以上多點血管壓迫占716；血管穿通面神經(jīng)壓迫的占12。 （5）解除神經(jīng)受壓：沿神經(jīng)根與其壓迫血管的表面剪開增厚的蛛網(wǎng)膜、分離神經(jīng)根與壓迫血管之間的纖維條索，輕輕牽開壓迫血管。在神經(jīng)根與壓迫血管之間墊入適量的Teflon棉。以神經(jīng)根不再受壓和血管不成角，兩者被隔開為宜。面神經(jīng)充分減壓的標志是神經(jīng)根呈游離狀漂浮在腦橋的外側(cè)小腦腦橋角池中。術(shù)中約90病人面骨痙攣消失，但10左右的病人面肌仍在抽動。筆者針對此種情況采用低輸出電流處理面神經(jīng)根，同時讓病人反復(fù)睜閉眼，直到造成面肌輕癱，但能閉眼，此時面抽大多完全消失。本法可以提高手術(shù)療效。 （6）關(guān)顱：嚴密縫合硬腦膜，縫合枕下部肌肉和皮呋。,23,.,24,.,術(shù)中注意要點 （1）牽拉聽神經(jīng)時要十分輕柔，不可持續(xù)牽拉，以避免術(shù)后發(fā)生聽力下降和眩暈。 （2）面神經(jīng)根部減壓后，要觀察面肌抽搐是否完全消失，反復(fù)刺激病人面部，不再發(fā)生抽搐為止。,25,.,術(shù)后處理 術(shù)后去枕平臥24h，靜滴生理鹽水1000ml，以糾正低顱壓癥狀。 其他同“顱腦手術(shù)后處理”。,26,.,主要并發(fā)癥 聽力下降 ：占210，系術(shù)中牽拉聽神經(jīng)所致，多系暫時性。 眩暈：較多見，亦為