Klippel-Trenaunay 綜合征的彩色多普勒超聲診斷.doc

Klippel-Trenaunay綜合征的彩色多普勒超聲診斷【摘要】目的探討彩色多普勒超聲對(duì)Klippel-Trenaunay綜合征（KTS)的臨床診斷價(jià)值。方法對(duì)12例經(jīng)血管造影和手術(shù)證實(shí)的KTS患者行彩色多普勒超聲檢查。結(jié)果12例患者均顯示淺靜脈走行異常，10例患者可探及血管瘤，下肢靜脈狹窄5例，下肢靜脈血栓4例，與KTS典型三聯(lián)征相符。結(jié)論彩色多普勒超聲檢查操作簡便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)，更有利于KTS的診斷與鑒別診斷。【關(guān)鍵詞】Klippel-Trenaunay綜合征彩色多普勒超聲診斷Klippel-Trenaunay綜合征（Klippel-Trenaunaysyndrome,KTS)是一種靜脈畸形病變，臨床上比較罕見。我們從2003年1月2007年7月對(duì)12例KTS患者行彩色多普勒超聲檢查，現(xiàn)報(bào)道如下。1資料和方法1.1一般資料本組12例患者，男5例，女7例，年齡948歲，平均20.3歲。累及下肢12條，無累及上肢者。幼年出現(xiàn)臨床癥狀者5例，時(shí)間不詳者7例。所有患者均經(jīng)血管造影或手術(shù)證實(shí)為KTS。1.2臨床表現(xiàn)肢體毛細(xì)血管瘤（痣）10例：多表現(xiàn)為局部團(tuán)塊，略突出于皮膚表面，集中于小腿及踝關(guān)節(jié)周圍。肢體淺靜脈曲張12例，所有患者均有程度不同的淺靜脈曲張，嚴(yán)重者呈串珠樣改變。骨與軟組織增生7例，其中下肢增長2例，增長2.02.2cm；軟組織增生5例，肢體周徑增粗2.03.4cm。另有色素沉著6例，潰瘍2例。全組均無皮溫增高、震顫、搏動(dòng)及雜音等動(dòng)靜脈瘺的表現(xiàn)。1.3儀器和方法選用美國ACUSON公司的Sequoia512彩色超聲診斷儀，探頭頻率714MHz。患者仰臥位，下肢伸直，處于外展外旋位。讓患者平靜呼吸，沿著髂外、股總、股深、股淺、腘、脛等靜脈的走行軌跡，自上而下滑行縱切掃查。先用常規(guī)二維超聲檢測靜脈走行及完整性，測量各靜脈的內(nèi)徑，觀察靜脈與周圍組織的關(guān)系及血管腔內(nèi)回聲；然后再用彩色多普勒超聲觀察血管內(nèi)部血流充盈情況、血管擴(kuò)張程度、腔內(nèi)有無血栓及靜脈在周圍組織內(nèi)的分布情況，囑患者做Valsalva試驗(yàn)，觀察彩色血流方向。2結(jié)果本組12例患者二維超聲均顯示淺靜脈走行異常，表現(xiàn)為肢體外側(cè)縱行的粗大淺靜脈，內(nèi)徑68mm，部分淺靜脈在肌層內(nèi)呈密集叢狀分布。彩色多普勒超聲檢查示血管內(nèi)部典型的層流表現(xiàn)消失，換之為五彩鑲嵌的彩色血流；肌層內(nèi)部血流豐富，部分呈團(tuán)狀或瘤狀改變。10例患者小腿及踝關(guān)節(jié)可見血管瘤，表現(xiàn)為內(nèi)部血管迂曲擴(kuò)張呈團(tuán)狀，內(nèi)徑增粗。彩色多普勒超聲檢查示管腔內(nèi)部血流充盈明顯，于血管前后壁均可探及多處側(cè)支血管。下肢血管狹窄5例，其中股淺靜脈狹窄2例，腘靜脈狹窄3例，內(nèi)徑1.02.6mm，有1例患者腘靜脈主干部位未顯示，僅表現(xiàn)為腘窩部位蔓狀血管瘤。彩色多普勒超聲檢查示病變血管管腔縮小，血流變細(xì)，部分位置僅可見少許短條狀彩色血流。下肢靜脈血栓4例，多為20年以上病史者，超聲表現(xiàn)為血管內(nèi)徑局限性增寬，管腔內(nèi)可見實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊、絮狀或泥沙樣回聲區(qū)，用探頭加壓栓塞血管，管腔未見壓癟現(xiàn)象，其周圍血管可見較多的側(cè)支形成。彩色多普勒超聲檢查示局部血管完全無彩色血流信號(hào)，周圍血管血流充盈明顯；不全栓塞時(shí)，可見管腔內(nèi)細(xì)小、暗淡的血流信號(hào)，血栓部位充盈缺損。12例患者均有不同程度的深靜脈瓣膜功能不全。3討論KTS又稱先天性靜脈畸形骨肥大綜合征，是1900年由法國醫(yī)生Klippel和Trenaunay首先描述的一組臨床綜合征，包括先天性靜脈曲張、皮膚血管瘤和同側(cè)肢體過度肥大等，是中胚層發(fā)育異常的一種少見先天性疾病1。本病臨床表現(xiàn)為累及軟組織、血管、骨骼等的多器官病變，發(fā)生部位以下肢最多見，其次為上肢及同側(cè)上下肢。其典型三聯(lián)征包括：皮膚毛細(xì)血管瘤（痣）；皮膚淺靜脈曲張（尤其是下肢外側(cè)異常淺靜脈曲張）；骨與軟組織增生2。KTS的并發(fā)癥包括血栓性靜脈炎、靜脈淤滯性皮炎、蜂窩織炎、肢體不對(duì)稱等。本病的診斷主要依據(jù)其臨床癥狀，以肢體外側(cè)先天性靜脈曲張，較對(duì)側(cè)粗長為特點(diǎn)，確診主要依靠血管造影3。近年來彩色多普勒超聲作為一種無創(chuàng)傷性的檢查技術(shù)已逐漸代替有創(chuàng)、有禁忌證、有危險(xiǎn)的X線血管造影而成為四肢血管疾病的首選檢查方法。彩色多普勒超聲可直接顯示淺、深靜脈的分支、走行、管壁回聲、管腔透聲情況，并可觀察淺靜脈瘤樣擴(kuò)張、團(tuán)塊變化以及交通靜脈形成情況，結(jié)合Valsalva試驗(yàn)，可直接觀察彩色血流信號(hào)反流，從而判斷靜脈瓣膜的功能狀況。本組12例患者行彩色多普勒超聲檢查后均發(fā)現(xiàn)淺靜脈走行異常，明確血管瘤的范圍、靜脈血栓程度以及周圍側(cè)支血管的建立，并及時(shí)發(fā)現(xiàn)下肢靜脈瓣膜功能不全，為以后的臨床治療提供了準(zhǔn)確的影像學(xué)依據(jù)。綜上所述，彩色多普勒超聲和血管造影診斷KTS，均可較準(zhǔn)確定位病變范圍，但兩者相比，超聲檢查操作簡便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)，可多次檢查，是一種較好的輔助檢查手段，患者易于接受，更利于該病的診斷與鑒別診斷?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1葉有強(qiáng)，胡作軍，黃雪玲，等.下肢靜脈畸形骨肥大綜合征的雙功能彩色多普勒的診斷及臨床意義J.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2001，17（10）：789-791.2王宏輝，王凱冰，白彬.Klippel