輸尿管腫瘤ppt課件.pptx

輸尿管腫瘤 盛化飛利辛縣人民醫(yī)院泌尿外科2017 08 12 疾病名 輸尿管腫瘤 英文名 tumourofureter 概述 輸尿管腫瘤臨床較為少見 1841年 法國病理學家Rayer首先描述輸尿管腫瘤 1902年 Albarran報道第1例在術前明確診斷的原發(fā)性輸尿管腫瘤 截至1976年 世界文獻報道僅為2200例 而國內(nèi)主要文獻統(tǒng)計原發(fā)性輸尿管惡性腫瘤 至1996年8月共報道280余例 近年來 隨著人類壽命的延長和診斷技術的提高 以及人們對腫瘤有了更多的認識和警惕 輸尿管腫瘤的發(fā)病率呈增多趨勢 目前來說 輸尿管腫瘤并非少見病 而且越來越多地引起臨床醫(yī)師的重視 其重要性在于 明確診斷比較困難 據(jù)統(tǒng)計 手術前其診斷率為50 90 輸尿管壁薄 其血供與淋巴豐富 較易早期發(fā)生轉移和擴散 給臨床治療帶來困難 術前估計腫瘤的分化程度與浸潤深度較為困難 而這兩者與輸尿管腫瘤的預后密切相關 輸尿管腫瘤5年生存率為40 67 總的來說其預后是較差的 因此 必須強調(diào)應用綜合診斷措施 使輸尿管腫瘤患者獲得早期診斷和治療 努力提高其5年生存率 疾病名 輸尿管腫瘤 流行病學 輸尿管腫瘤較少見 發(fā)病率約占腎盂腫瘤的1 4 而事實上腎盂腫瘤僅占尿路上皮腫瘤的5 1987年的癌癥統(tǒng)計資料顯示 輸尿管腫瘤和性別有一定的關系 發(fā)病率在男性比女性高2 3倍 在人種上 白人和黑人發(fā)病率之比為2 1 而在白人75 79歲這一年齡段中 每年發(fā)病率達10 10萬 上尿路移行細胞腫瘤一般很少發(fā)生在40歲以前 年輕患者多為良性息肉病變 40 70歲為發(fā)病率的高峰年齡 輸尿管腫瘤的發(fā)病率較膀胱腫瘤低得多的原因主要是因為前者只是排尿的通道 而膀胱則是貯尿器官 與尿接觸的時間較長有關 巴爾干腎病為流行于巴爾干地區(qū)的地方性疾病 表現(xiàn)為腎間質(zhì)的退行性變 其癌變一般只限于腎盂 輸尿管腫瘤與該病之間無必然聯(lián)系 疾病名 輸尿管腫瘤 病因 輸尿管腫瘤的病因尚未完全明了 與腎盂及膀胱腫瘤相似 吸煙 飲用咖啡 濫用鎮(zhèn)痛藥 某些特殊職業(yè) 慢性炎癥 積水 結石 使用環(huán)磷酰胺化療 遺傳等多種因素與輸尿管腫瘤的發(fā)生 發(fā)展有關 有研究發(fā)現(xiàn)吸煙者發(fā)生輸尿管腫瘤的風險比腎盂腫瘤和膀胱腫瘤都高 且吸煙量與發(fā)生腫瘤的風險存在劑量效應關系 而大量飲用咖啡也會增加發(fā)生輸尿管腫瘤的可能 長期服用鎮(zhèn)痛藥如非那西汀則會使輸尿管腫瘤的發(fā)生率增加許多 那些從事化學 石油化學 塑料工業(yè) 長期接觸煤 瀝青 可卡因 焦油的人患有輸尿管腫瘤的可能性大為增加 慢性細菌性感染 尿道結石 梗阻易于產(chǎn)生鱗狀上皮癌 發(fā)生腺癌的可能性則要少得多 環(huán)磷酰胺作為化療藥物也被認為不只是會增加發(fā)生膀胱腫瘤的可能性 發(fā)生輸尿管腫瘤的可能性也會增加 疾病名 輸尿管腫瘤 發(fā)病機制 雙側輸尿管發(fā)生腫瘤 同時或者異時 占輸尿管腫瘤總數(shù)的0 9 1 6 約73 的輸尿管腫瘤位于輸尿管下段 約24 位于輸尿管中段 發(fā)生于輸尿管上段只占3 左右 輸尿管腫瘤大多為移行細胞癌 約占93 組織病理特性與膀胱移行細胞癌相似 鱗狀上皮癌 腺癌較少 在占少數(shù)的良性腫瘤中以上皮性乳頭狀瘤最常見 約占75 其中內(nèi)翻性乳頭狀瘤常與惡性腫瘤并發(fā) 文獻報道約18 的惡性腫瘤發(fā)生 同時或異時 輸尿管內(nèi)翻性乳頭狀瘤 因此對于診斷為內(nèi)翻性乳頭狀瘤的患者有必要排除輸尿管惡性腫瘤 另一良性腫瘤為纖維上皮息肉 TNM分期同腎盂腫瘤 輸尿管移行上皮癌可以通過上皮擴展 直接浸潤或種植 及淋巴 血行擴散 疾病名 輸尿管腫瘤 發(fā)病機制 1 根據(jù)腫瘤來源 輸尿管腫瘤可分為3類 1 輸尿管上皮來源 惡性的有移行細胞癌 鱗狀細胞癌 腺癌 未分化癌 良性的有移行細胞乳頭狀瘤 2 輸尿管上皮以外的輸尿管及周圍組織來源 惡性的有纖維肉瘤 平滑肌肉瘤 脂肪肉瘤 血管肉瘤 類癌性肉瘤 良性的有纖維瘤 神經(jīng)鞘瘤 平滑肌瘤 血管瘤 纖維性息肉 3 輸尿管以外的器官或組織來源 均為惡性腫瘤 如轉移性癌 轉移性肉瘤等 2 臨床分期主要有國際抗癌協(xié)會和Jewett兩種分期法 疾病名 輸尿管腫瘤 臨床表現(xiàn) 1 血尿最常見 約占75 常是間歇性 無痛性 肉眼全程血尿 并可出現(xiàn)條索樣血塊 活動和勞累后加重 2 疼痛60 左右的病例有患側腹部疼痛 血塊堵塞可發(fā)生劇烈絞痛 3 腫塊癌腫阻塞輸尿管引起腎盂積水 可在腹部捫及腫大的腎臟 疾病名 輸尿管腫瘤 并發(fā)癥 40 的患者可出現(xiàn)泌尿系其他部位的腫瘤 其中合并膀胱腫瘤者約占21 疾病名 輸尿管腫瘤 實驗室檢查 1 尿常規(guī)檢查可查見紅細胞 2 尿脫落細胞檢查診斷正確率60 70 應用流式細胞儀 FCM 可以更敏感地發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞 疾病名 輸尿管腫瘤 其他輔助檢查 1 影像學檢查 1 靜脈尿路造影 輸尿管有偏心性或中心性充盈缺損 表面毛糙不齊 凹凸不平 形狀不整或呈長圓形 病灶處輸尿管輪廓消失 梗阻上方有不同程度積水 腎功能減退 腫瘤下方呈杯口狀擴張 2 逆行造影 如阻塞完全 逆行造影表現(xiàn)與靜脈尿路造影相仿 阻塞端尖削 邊緣不齊或呈杯口狀 杯口邊緣毛糙 不對稱 逆行造影顯示癌腫下方輸尿管擴大呈 高腳杯 狀 對確診有重要意義 3 CT檢查 早期小腫瘤 1cm時難以發(fā)現(xiàn) 但可觀察到腎盂積水及周圍組織浸潤和淋巴結轉移情況 4 MRI 在腫瘤分期上較CT準確 對診斷不清的梗阻性腫瘤診斷有幫助 疾病名 輸尿管腫瘤 5 腎動脈造影 上段輸尿管的癌腫 偶可見腎盂 輸尿管動脈增粗 伸向腫瘤區(qū) 有時還可見纖細的腫瘤血管 并發(fā)腎盂積水時 腎內(nèi)動脈拉直且分開 6 B超 一般只能發(fā)現(xiàn)腎盂積水和較大的轉移灶 有時可見腫瘤為中等回聲或稍低回聲 其上方輸尿管擴張 2 器械檢查 1 膀胱鏡 可見患側輸尿管口噴血尿 因為20 的患者合并膀胱癌 故必須觀察膀胱內(nèi)有無腫瘤 并可做逆行造影檢查 也可用帶刷輸尿管導管取組織做病理學檢查 診斷陽性率達90 2 輸尿管鏡 可直接到達腫瘤部位 觀察腫瘤形態(tài) 大小并取活檢 86 92 的患者可以確診 疾病名 輸尿管腫瘤 診斷 間歇性肉眼血尿伴長條狀血塊 影像學檢查發(fā)現(xiàn)輸尿管充盈缺損 尿脫落細胞檢查陽性或病理證實為腫瘤即可診斷 疾病名 輸尿管腫瘤 鑒別診斷 1 輸尿管陰性結石多見于40歲以下青壯年 以絞痛為特點 肉眼血尿少見 多數(shù)為鏡下血尿 常與絞痛并存 輸尿管陰性結石可以引起結石部位以上尿路梗阻 造影發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)有負影 如用造影劑后仍不能確診 可作輸尿管充氣作雙重對比造影 此時陰性結石多能顯影 CT平掃檢查于梗阻段輸尿管發(fā)現(xiàn)高密度的結石陰影 2 輸尿管息肉多見于40歲以下青壯年 病史長 造影見充盈缺損 其表面光滑 范圍較輸尿管腫瘤大 多在2cm以上 甚至可達10cm 部位多在近腎盂輸尿管連接處 反復從尿液中找癌細胞陰性 可資鑒別 3 膀胱癌位于壁段輸尿管周圍的膀胱癌可將輸尿管口遮蓋 需與下段輸尿管癌突入膀胱相鑒別 輸尿管癌突入膀胱有兩種情況 一是腫瘤有蒂 瘤體在膀胱 蒂在輸尿管 二是腫瘤沒有蒂 瘤體在輸尿管和膀胱各一部分 鑒別主要靠膀胱鏡檢查 可用鏡鞘前端推開膀胱腫瘤觀察與輸尿管口的關系 如有蒂與輸尿管內(nèi)相連 則可明確輸尿管腫瘤 疾病名 輸尿管腫瘤治療 治療原則 單側應做包括患側腎 全長輸尿管及膀胱袖套狀切除 雙側時可保留一側功能較好的腎 由于輸尿管癌復發(fā)率較高 且有腫瘤種植及多中心生長的特點 術后應按照膀胱癌治療原則做全身化療 膀胱灌注化療及定期膀胱鏡復查 1 對側腎功能良好者對良性乳頭狀瘤有惡變傾向者及惡性腫瘤應采用根治性手術 切除范圍包括 患腎 腎脂肪囊 輸尿管全長及膀胱袖套狀切除 局限性輸尿管腫瘤也可經(jīng)輸尿管鏡做電灼或用摻釹釔鋁石榴石 Nd YAG 激光治療或輸尿管節(jié)段性切除 2 雙側輸尿管腫瘤 1 雙側上1 3段腫瘤 僅切除病變組織 腸代輸尿管或自體腎移植 2 雙側下1 3段腫瘤 雙輸尿管中下段切除 輸尿管膀胱再植或用腸襻與膀胱相連 3 一側上段 一側下段 一側根治術 一側腸代輸尿管 自體腎移植 輸尿管或腎皮膚造口 3 對孤立腎或有腎功能衰竭者可行保守性手術治療 4 術后輔助化療 可應用M VAC方案 甲氨蝶呤 長春堿 順鉑和多柔比星 有效率40 50 但不良反應重 放療不敏感 按照膀胱癌治療原則做膀胱灌注化療及定期膀胱鏡復查 疾病名 輸尿管腫瘤 預后 分化良好 級癌5年存活率56 67 分化不佳的約16 非浸潤性的5年存活率約60 而浸潤性的約占25 有轉移者生存期低于3年 預防 輸尿管腫瘤尤其是惡性腫瘤患者 無論是采用輸尿管鏡治療及保守性