缺血性視神經(jīng)病變.doc

缺血性視神經(jīng)病變概述:概述：缺血性視神經(jīng)病變(ischemic optic neuropathy，ION)，主要累及視神經(jīng)的篩板前區(qū)，常常表現(xiàn)為視盤水腫，因而又名前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy，AION)，它是50歲以上人群視盤水腫的最常見原因。過去常將這種疾病誤診為顱內(nèi)腫瘤或視盤炎。20世紀70年代以來，才逐漸認識到這是一種獨特的疾病，命名為缺血性視神經(jīng)病變。流行病學(xué):流行病學(xué)：一般于中年后發(fā)病，無性別差異。病因:病因：缺血性視神經(jīng)病變依據(jù)其發(fā)病原因分為動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(arteritic AION)以及非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(nonarteritic AION)兩種：前者由巨細胞性血管炎引起，病人年齡多偏大，常伴有大血管的炎癥如顳動脈炎，多為雙眼先后發(fā)病，視力損害較重；而非動脈炎性者年齡較前者為輕，約有半數(shù)以上病人伴有高血壓，25%的患者伴有糖尿?。淮蠹s25%的病人為雙眼發(fā)病。 引起缺血性視神經(jīng)病變的原因很多，據(jù)認為可能的病因有： 1.急性大出血引起的失血性休克 使血壓過低，以致視盤上的小血管供血不足，發(fā)生血循環(huán)障礙，從而發(fā)生梗死，局部組織缺氧。 2.高血壓、動脈硬化、糖尿病、顳動脈炎等血管性疾病 使血管壁發(fā)生變化，血管狹窄或閉塞，視盤的小血管也因之發(fā)生改變，引起局部缺血。 3.嚴重的貧血 使血液帶氧量減低；血液的黏稠度增加，如紅細胞增多癥、白血病等因血循環(huán)變慢，致使視盤缺氧。 4.青光眼的眼壓增高 使視盤小血管受壓，而引起血流不暢，供血不足。 此外，還有一些眼眶和眼球局部的炎癥，也可能引起本病。發(fā)病機制:發(fā)病機制：據(jù)近年來的研究，其發(fā)病機制是由于供應(yīng)視盤的小血管發(fā)生缺血性病變，致使視盤局部供血不足而產(chǎn)生梗死所致。根據(jù)病理解剖及熒光素血管造影的研究資料證實，視盤的前端即篩板前區(qū)及篩板區(qū)的血源依靠睫狀后血管的小分支供應(yīng)。每個小支各供應(yīng)視盤的一小部分，如果其中某1支或數(shù)支發(fā)生缺血性病變，則該支所供應(yīng)的視神經(jīng)纖維因供血不足而產(chǎn)生梗死等一系列病理變化，因而發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，最終可發(fā)展為視神經(jīng)萎縮。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生視神經(jīng)萎縮的缺血性視神經(jīng)病變中視網(wǎng)膜中央動脈管徑較其他原因引起的視神經(jīng)萎縮細17%24%。 一般說來，每人兩眼的解剖結(jié)構(gòu)和血管排列通常都比較一致。因此，兩眼常先后發(fā)病，病變位置也往往極為相似，所以，雙眼的視野缺損多比較對稱。 臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)：缺血性視神經(jīng)病變的臨床特點是： 1.發(fā)病年齡 一般多在中年以后。 2. 雙眼發(fā)病 通常多系雙眼同時或先后發(fā)病，兩眼可間隔數(shù)周至數(shù)年，甚至有相隔十多年者，少有復(fù)發(fā)。 3. 發(fā)病突然 一般發(fā)病都較突然，病人?？擅鞔_指出其發(fā)病日期。 4.主要癥狀 為單眼或雙眼突發(fā)的視功能障礙，并在之后的幾天或幾周內(nèi)逐漸加重。 5.少見癥狀 病人很少有眼球脹痛或眼球轉(zhuǎn)動時疼痛等感覺。 6.眼底檢查 視盤多偏小、生理凹陷不明顯、杯/盤比較小。 7.黃斑區(qū) 通常不受損害，因此中心視力障礙有時并不很重。 8.眼底表現(xiàn)為輕度視盤水腫 邊界較為模糊，視盤可有局限性顏色變淡區(qū)域，視盤周圍可有一些局限性火焰狀出血，視網(wǎng)膜血管改變不很明顯，少數(shù)人視網(wǎng)膜動脈稍細。在部分單眼發(fā)作的患者還可觀察到對側(cè)眼雖然視功能正常，然而也可能表現(xiàn)為視盤水腫，可能在不久后水腫加重，視功能下降。 9.視盤水腫消退后 其邊界仍非常清楚，但視盤的某一區(qū)域可能顏色稍淡或顯蒼白。有時可表現(xiàn)為一眼視盤水腫，另一眼視神經(jīng)萎縮，因而常被誤診為Foster-Kennedy綜合征。 10.視野缺損 比較特殊，如果仔細作周邊和中央視野檢查，常可發(fā)現(xiàn)其典型的視野變化。 11.伴發(fā)疾病 不少病人伴有高血壓、糖尿病、動脈硬化、偏頭痛或顳動脈炎等疾病。 12.眼動脈血壓測量 無明顯異常。說明眼動脈和視網(wǎng)膜中央動脈并不缺血。 13.動脈炎性AION者常有身體其他部位的大動脈或中等動脈的炎癥，如腎臟、肝臟、腸系膜血管、冠狀動脈等；顳部皮下可見顳動脈變粗、顳動脈處常有觸痛、該處動脈搏動減弱或消失。 14.動脈炎性AION者紅細胞沉降率明顯增高而血細胞比容降低；并可能伴有明顯的貧血。并發(fā)癥:并發(fā)癥：目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實驗室檢查:實驗室檢查： 1.血液檢查 紅細胞沉降率以及血常規(guī)檢查，排除其他全身性疾病必要的實驗室檢查。 2.顳動脈活檢 疑為動脈炎性AION者，必要時應(yīng)作顳動脈活檢。典型的組織學(xué)改變?yōu)檠鼙诘娜庋磕[性炎癥，動脈壁3層皆受累，血管內(nèi)膜和中層更為明顯，表現(xiàn)為上皮樣巨噬細胞、淋巴細胞和多核巨細胞浸潤。其他輔助檢查:其他輔助檢查： 1.平面視野計檢查 多見其生理盲點經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周圍視野的缺損相連。這一點也迥異于視路的受損，表明本病的確是從視盤開始的神經(jīng)纖維束受到損害。 2.因為病變很少影響乳頭黃斑束纖維，因此在平面視野計上通常查不出中心暗點，視野的缺損多繞過中央注視區(qū)。本病中心視力一般無太大障礙，這一點可與一般的視神經(jīng)炎相區(qū)別。 此外，診斷缺血性視神經(jīng)病變還應(yīng)結(jié)合病人?？赡馨橛械母哐獕骸用}硬化、糖尿病、偏頭痛等疾病的歷史及其相關(guān)的癥狀和體征。 3.眼底熒光素血管造影 對缺血性視神經(jīng)病變有一定的診斷價值。造影早期，視盤的某一部分呈弱熒光，而視盤的其他部分呈正常熒光；造影晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏，而呈現(xiàn)強烈熒光，此區(qū)恰與視野缺損的部分相對應(yīng)。少數(shù)病人即使在血管造影的早期，也可能顯現(xiàn)有局部強熒光，造影晚期熒光更為強烈；然而不論早期表現(xiàn)是弱熒光還是強熒光，其視盤的梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光的強、弱，仍有明顯的不對稱。這種不對稱結(jié)合視野的缺損部位，仍有助于本病的診斷。晚期的缺血性視神經(jīng)病變的病例，視盤出現(xiàn)萎縮區(qū)，此萎縮區(qū)在造影過程中一直呈現(xiàn)弱熒光，說明該部視神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生萎縮。診斷:診斷：雖然缺血性視神經(jīng)病變的眼底改變有其一定的特征，如視盤雖有明顯水腫但不很充血，視網(wǎng)膜的血管無明顯異常等一些特點。然而單憑檢眼鏡的檢查，很難明確判斷究竟是視盤炎還是視盤水腫或是缺血性視神經(jīng)病變。 診斷缺血性視神經(jīng)病變，最主要的手段是視野的檢查。這種病人的視野變化往往有一些共同的特征，應(yīng)該非常細致的檢查其周圍視野和中心平面視野。 1.缺血性視神經(jīng)病變的周圍視野缺損 不像視路受損那樣，是以正中線為界的極為整齊的偏盲或象限盲。其視野的缺損雖然也常常大到可以占據(jù)1個象限甚至一半以上的視野，而呈水平偏盲、垂直偏盲，然而缺損區(qū)絕不以正中線為界。 2.平面視野計檢查 多見其生理盲點經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周圍視野的缺損相連。這一點也迥異于視路的受損，表明本病的確是從視盤開始的神經(jīng)纖維束受到損害(圖1)。鑒別診斷:鑒別診斷：缺血性視神經(jīng)病變，常易與急性視盤炎、顱內(nèi)占位病變的視盤水腫、以及Foster-Kennedy綜合征等相混淆，應(yīng)很好鑒別。 1.急性視盤炎 發(fā)病多很急，視力障礙嚴重，很多病人僅能見手動，甚至無光覺。視野檢查有巨大的中心暗點及周圍視野向心性縮小。視盤水腫程度不高，但同時多有明顯的充血，晚期視神經(jīng)呈繼發(fā)性萎縮改變。 缺血性視神經(jīng)病變，視力障礙多不嚴重，視盤雖有水腫，但充血不明顯，有比較典型的視野改變，晚期視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。 2.顱內(nèi)占位病變的視盤水腫 多系雙眼同時發(fā)生，視盤水腫程度高，視盤充血明顯，靜脈粗大、迂曲、出血多，視力正常，視野僅生理盲點擴大，有明顯頭痛、嘔吐史，并有其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征。 3.Foster-Kennedy綜合征 表現(xiàn)為一眼視神經(jīng)原發(fā)萎縮，另一眼視盤水腫。其臨床意義是：視神經(jīng)萎縮側(cè)的顱前凹附近額葉下方有一占位病變，直接壓迫了該側(cè)視神經(jīng)，而發(fā)生萎縮；同時，由于顱內(nèi)壓增高，而引起對側(cè)發(fā)生視盤水腫。其與缺血性視神經(jīng)病變的區(qū)別在于前者多有顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐以及其他神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，而且視盤水腫程度較重，充血明顯，視網(wǎng)膜靜脈曲張。視野檢查，水腫側(cè)生理盲點擴大，萎縮側(cè)有中心暗點。而缺血性視神經(jīng)病變的視野改變與之不同，且沒有顱壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)體征，仔細分析仍不難區(qū)別。治療:治療：缺血性視神經(jīng)病變目前尚無有效治療，考慮到皮質(zhì)類固醇類藥物可以減輕水腫，所以可以短期給予大劑量的皮質(zhì)類固醇類藥物，同時還可輔以血管擴張劑、降低眼壓以及維生素B族神經(jīng)營養(yǎng)藥物。但對于糖尿病、高血壓患者皮質(zhì)類固醇類藥物要慎用，應(yīng)該針對病因?qū)ζ洳⒋娴母哐獕骸用}硬化、糖尿