臨床思維訓(xùn)練貧血朱俊芳1

,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,荊門(mén)市第一人民醫(yī)院兒科朱俊芳,第一幕,患兒，女，5個(gè)月零9天，因進(jìn)行性皮膚黏膜蒼白5+個(gè)月入院?；純鹤陨蟛痪冒l(fā)現(xiàn)面色蒼白，以后逐漸加重，皮膚口唇黏膜甲床等出現(xiàn)蒼白表現(xiàn)?；純簽镚2P2，足月剖宮產(chǎn)，雙胎之大，出生體重2.25Kg（雙胎之小體重3Kg）、生后母乳按需喂養(yǎng)。已接種卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰質(zhì)炎疫苗。血常規(guī)提示，RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L，WBC 15.1109 /L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109 /L，Rc 1.4%。,要點(diǎn)：,1.該病史特點(diǎn) 2.有無(wú)貧血和貧血程度？貧血的分類(lèi)？3. 小兒造血和血象特點(diǎn)4. 貧血的共同表現(xiàn)有哪些？,1.病史特點(diǎn),患兒，女，5個(gè)月零9天，起病緩，病程長(zhǎng)。以進(jìn)行性蒼白為主要表現(xiàn)。雙胎之大，足月，母乳喂養(yǎng)，未添加輔食。肝脾輕度大。RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L ，其他兩系基本正常；網(wǎng)織紅細(xì)胞正常。,2.有無(wú)貧血？你知道貧血的定義嗎和貧血的程度？貧血的分類(lèi)？,答：有貧血，外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常，稱(chēng)為貧血。重度貧血。,貧血分類(lèi),程度分類(lèi)形態(tài)分類(lèi)(有助診斷)病因分類(lèi)(常用),貧血的定義,外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常。,程度分類(lèi),極重度 重度 中度 輕度血紅蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC數(shù) 1.0 2.0 3.0 3月 12歲后 成人水平 成人水平,不同年齡血紅蛋白種類(lèi)含量,HbF（22） HbA（22） HbA2（22）,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,4.貧血共同表現(xiàn),皮膚粘膜蒼白、生長(zhǎng)遲緩、乏力肝脾淋巴結(jié)腫大骨髓外造血表現(xiàn)各系統(tǒng)表現(xiàn)：組織與器官缺氧,第二幕,為進(jìn)一步明確診斷，應(yīng)進(jìn)行那些檢查？鐵缺乏為什么會(huì)產(chǎn)生貧血？,NIDA概述,體內(nèi)鐵缺乏血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見(jiàn)病。,鐵的代謝,分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲(chǔ)存鐵 （30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶 （0.2-0.4%）血清鐵,含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,鐵的來(lái)源與需要量?jī)?nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵血紅素鐵非血紅素鐵需要量早產(chǎn)兒2mg/kg.d其余1mg/kg.d,動(dòng)物食品 非動(dòng)物食品(血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價(jià)鐵 血紅素分解酶 *VitC 腸： 二價(jià)鐵 十二指腸 空腸上 三價(jià)鐵 鐵蛋白 轉(zhuǎn)鐵蛋白*入血 脫落入腸道 肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血,鐵的代謝,apoferritin去鐵蛋白,Fe,TfR,鐵的代謝,transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白,Fe+,Fe+,腸粘膜細(xì)胞,SI,鐵的代謝,病因,先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加,先天儲(chǔ)備不足或丟失,早產(chǎn)/雙胎多胎/低體重/臍帶結(jié)扎過(guò)早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血,鐵攝入和吸收不良,乳類(lèi)/谷類(lèi)食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染,血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細(xì)胞免疫功能低下,發(fā)病機(jī)制,IDA的形成,鐵 + protoporphyrin IDA 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白,鐵減少期（ID）紅細(xì)胞生成鐵減少期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）,IDA的形成,IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI血生化SI ： 350ug/dlTS ： 500ug/dlID： SF 12ug/L / 骨髓可染鐵,實(shí)驗(yàn)室檢查,血象： Hb: 紅細(xì)胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 鐵代謝檢查： SF、 FEP