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新生兒先天性食管閉鎖,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,先天性食管閉鎖,1.先天性食管閉鎖及食管氣管瘺(tracheoesophageal fistula)在新生兒期并不罕見(jiàn),根據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì),其發(fā)生率為20004500個(gè)新生兒中有1例,與國(guó)外發(fā)病率近似(25003000個(gè)新生兒中有1例)。,2.男孩發(fā)病率略高于女孩。過(guò)去患本病小兒多在生后數(shù)天內(nèi)死亡,近年來(lái)由于小兒外科的發(fā)展,手術(shù)治療成功率日見(jiàn)增高。,先天性食管閉鎖,發(fā)病率:男孩略高于女孩,病 因,食管閉鎖是指胚胎時(shí)期在食管發(fā)育過(guò)程中空泡期發(fā)生障礙所致畸形,常因食管氣管間分隔不全而形成食管氣管瘺,病因尚不清楚,可能與炎癥,血管發(fā)育不良或遺傳基因有關(guān)。,36周,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,分型,I型:食管閉鎖的近遠(yuǎn)端均為盲端,無(wú)瘺兩端距離遠(yuǎn),約占4%8%II型:食管近端有瘺與氣管相同,遠(yuǎn)端盲端,兩端距離遠(yuǎn),占0.5%1%,III型:食管近端盲端,遠(yuǎn)端距離大于2cm稱IIIa,兩端距離小于2cm稱IIIb。,分型,分型,IV型:食管閉鎖的近遠(yuǎn)端均有瘺管與氣管相通,占1%。V型:無(wú)食管閉鎖,但有瘺管與氣管相通,占2%5%。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,臨床表現(xiàn),1.出生后即有奶汁不能下咽、唾液外溢及喂奶后嘔吐。2.食物反流或食物、胃液經(jīng)氣管食管瘺進(jìn)入呼吸道,主要表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難,易并發(fā)吸入性肺炎。3.患兒常表現(xiàn)為消瘦,下段食管與氣管相通者常見(jiàn)腹脹。4.口內(nèi)唾液積聚,胸部聽(tīng)診常可聞及濕啰音,嘔吐,通常在第1次喂奶或喂水時(shí),咽下幾口即開(kāi)始嘔吐,因食管與胃不連接,多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋,經(jīng)喉反流入氣管,引起嗆咳、口唇青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。,吸入性肺炎,常侵犯右上葉,可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。若得不到早期診斷和治療,多數(shù)病例在35天內(nèi)死亡左肺狹長(zhǎng),右肺粗短。,消瘦,無(wú)氣管瘺者腹部呈舟狀,有氣管瘺者因大量空氣進(jìn)入胃內(nèi),腹脹較明顯。最初幾天排胎便,但以后僅有腸分泌液排出,很快發(fā)生脫水和消瘦。,唾液積聚,食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水,母親常有羊水過(guò)多史,占19%90%。小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多,不斷從口腔外溢,頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物,呼吸時(shí)咽部可有呼嚕聲,呼吸不暢。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,輔助檢查,X線檢查(胸腹部常規(guī)透視或攝片,若腹部無(wú)氣體積聚,提示有食管閉鎖,有氣體積聚可能有食管氣管瘺,不能完全排除食管閉鎖)X線檢查簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確,對(duì)本病有決定性的診斷意義。,輔助檢查,上消化道造影(禁用鋇劑及碘油,可用甲基纖維素混懸液)Cudmore(1990)報(bào)道用高壓消毒的微?;蛩徜^的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影,是相當(dāng)安全的。,輔助檢查,B超(產(chǎn)前二維B超檢查可能發(fā)現(xiàn)存在的食管盲端),輔助檢查,食管鏡(氣管滴入少許美蘭)纖維支氣管鏡(吞服少許美蘭)有些學(xué)者利用內(nèi)鏡診斷本病,為便于發(fā)現(xiàn)瘺管,先從氣管滴入少量美蘭,再?gòu)氖彻茜R中觀察藍(lán)色出現(xiàn)的部位;或先吞服少許美蘭,再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍(lán)色出現(xiàn)的部位以確定瘺管及其位置。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,術(shù)前護(hù)理,呼吸道管理1.選擇合適體位,抬高患兒頭肩部,置頭高斜坡位或右側(cè)臥位,預(yù)防胃液返流,同時(shí)使橫膈和內(nèi)臟下降胸腔容積擴(kuò)大有利于改善呼吸。2.正確吸痰,有效吸出口腔、咽部及食管盲端分泌物。3.給予持續(xù)低流量氧氣吸入,翻身拍背。4.霧化吸入稀釋痰液,促進(jìn)分泌物引流,預(yù)防肺不張。5.對(duì)于已行食管造影的患兒要及時(shí)吸凈食管造影劑,盡可能避免氣管吸入性肺炎。,術(shù)前護(hù)理,保暖周圍環(huán)境溫度易影響新生兒體溫變化,可發(fā)生硬腫癥,甚至導(dǎo)致死亡。應(yīng)注意有效保暖,必要時(shí)應(yīng)置暖箱中。箱溫保持在3032,濕度55%-65%,術(shù)前護(hù)理,生命體征監(jiān)測(cè)持續(xù)心電監(jiān)護(hù)的應(yīng)用并觀察記錄,同時(shí)觀察患兒有無(wú)嘔吐、嗆咳、呼吸困難、發(fā)紺等情況。,術(shù)后護(hù)理,1.病情觀察術(shù)后患兒置暖箱中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫、心率、呼吸節(jié)律、血氧飽和度傷口有無(wú)滲出及各引流管內(nèi)引流液的色、量、性質(zhì)的變化注意胸腔閉式引流瓶水柱波動(dòng)情況,術(shù)后護(hù)理,2.加強(qiáng)呼吸道護(hù)理術(shù)后3d常規(guī)給予呼吸機(jī)CPAP(持續(xù)正壓通氣)模式下的使用,f為40-45次/min,以保證足夠通氣與供氧。保持呼吸道通暢,定時(shí)叩背吸痰,術(shù)后護(hù)理,3.胃管食管支架管固定術(shù)中放置6-8號(hào)胃管,并留置7-10d,不僅起到胃腸減壓的作用,同時(shí)對(duì)食管吻合口起支撐作用。因此:1.妥善固定胃管,防止胃管松脫。2.做好標(biāo)記,記錄胃管插入深度。3.適當(dāng)約束患兒,防止抓脫。4.保持胃管通暢,防止扭曲打折受壓,5.記錄胃液色、量、性質(zhì)。,術(shù)后護(hù)理,4.胸腔閉式引流護(hù)理1.妥善固定,防止脫落2.保持引流通暢3.觀察水封瓶?jī)?nèi)水柱波動(dòng)情況,胸腔引流管2h擠壓一次4.記錄引流液色、量、性質(zhì)。(尤其在患兒開(kāi)始喝奶后,若有白色渾濁乳糜樣引流液,應(yīng)警惕吻合口瘺發(fā)生,應(yīng)立即告知醫(yī)生并禁食)5.每天更換胸瓶,嚴(yán)格無(wú)菌操作。,術(shù)后護(hù)理,5.營(yíng)養(yǎng)支持患兒一般術(shù)后禁食數(shù)天,應(yīng)遵醫(yī)囑給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療,保證患兒營(yíng)養(yǎng)物的攝入,維持水電解質(zhì)平衡。合理使用腸外營(yíng)養(yǎng)液可改善患兒營(yíng)養(yǎng)不良,降低病死率、改善預(yù)后。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,常見(jiàn)的并發(fā)癥,1.肺炎。2.氣胸。3.食管穿孔,常因食管吻合口感染破潰穿孔。4.胸腔積液或化膿性胸膜炎,需行閉式引流。5.食管吻合口瘺及胃、腸瘺。6.食管氣管瘺復(fù)發(fā),術(shù)后有以下癥狀時(shí)應(yīng)做為瘺的復(fù)發(fā):進(jìn)食后咳嗽、窒息及發(fā)紺,唾液增多;吞咽困難合并腹脹,反復(fù)發(fā)作性肺炎,體重不增。,并發(fā)癥,7.吻合口狹窄,預(yù)防方法可在術(shù)后早期
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