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文檔簡介
概念: 在一定容積內(nèi),循環(huán)血液的RBC數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均 低于正常標(biāo)準(zhǔn)者,稱為貧血。它往往只是 一種癥狀。 以Hb最為重要。一種表現(xiàn) 正常低值:Hb:男 120g/L 女 110g/L 孕婦:Hb100g/L,貧血(Anemia),一、按貧血進(jìn)展速度分: 急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分:,分 類,貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類,輕度(120-91 g/l) 癥狀輕微 中度 (90-61 g/l) 體力活動后心慌、氣短 重度 (60-31 g/l) 臥床休息時(shí)心慌、氣短極度(30 g/l) 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧致命,三、貧血嚴(yán)重程度分4級,四、按骨髓紅系增生情況分:貧血的骨髓增生程度分類,五、按發(fā)病機(jī)制或(和)病因分:一)、紅細(xì)胞生成減少性貧血: 1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血 (1)、AA(再障) (2)、PRCA(純紅再障) (3)、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 (4)、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。篗DS及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病。,2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血(1)、骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血:骨髓壞死、MF、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。(2)、淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)所致貧血:T細(xì)胞功能亢進(jìn)所致造血功能衰竭,如AA;B細(xì)胞功能亢進(jìn)可產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體,破壞或抑制造血細(xì)胞導(dǎo)致造血功能衰竭,如免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。,(3)、造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血:腎功不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等均可因EPO產(chǎn)生不足而導(dǎo)致貧血;慢性病性貧血等。(4)、造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)所致貧血:PNH有雙重發(fā)病機(jī)制:異常造血克隆擴(kuò)增及凋亡亢進(jìn)。,3、造血原料不足或利用障礙所致貧血:(1)、葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血:巨幼細(xì)胞性貧血。(2)、缺鐵和鐵利用障礙性貧血:缺鐵性貧血。,二)、紅細(xì)胞破壞過多性貧血: 溶血性貧血,三)、失血性貧血: 急、慢性失血性貧血,慢性者常為IDA。,貧血病理生理:血液攜氧能力組織缺氧代償機(jī)制: 1、心排出量增加 2、肺代償增強(qiáng) 3、血液重新分布 4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障),EPO增加 5、氧解離曲線右移,組織攝氧增加 6、無氧酵解,氧從Hb釋放,病理生理, 、 軟弱無力:疲乏、困倦最常見、最早出現(xiàn) 、皮膚、粘膜蒼白:口唇、結(jié)膜、 甲床,皮膚 、心臟:心悸,心動過速,心臟擴(kuò)大,雜音心衰、心絞痛 、 呼吸:氣急、呼吸困難 、神經(jīng):頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化:食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他:月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿,貧血的臨床表現(xiàn),一)、血液檢查 可確定有無貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化,Hb、RBC、WBC+bc、BPC等,紅細(xì)胞參數(shù),外周血涂片。,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,二)骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類可反映骨髓細(xì)胞增生程度,細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值,三)貧血發(fā)病機(jī)制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查;巨幼貧的血清葉酸和B12水平測定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查;溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。,骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常,T細(xì)胞調(diào)控,B細(xì)胞調(diào)控的檢查。 造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。,Hb測定確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn): 1、有無失血的病史,妊娠,生育 2、營養(yǎng)、飲食情況;物理、化學(xué)、藥物 3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無家族、遺傳病史 5、有無貧血的臨床癥狀與體征 6、有無實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù),貧血的診斷,1、病因治療:失血導(dǎo)致IDA(止血) 藥物性溶貧(停用相應(yīng)藥物) 營養(yǎng)性貧血補(bǔ)充營養(yǎng)素2、藥物:鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質(zhì)激素AA,AIHA,PNH,出血 EPO腎性貧血。骨髓性疾病、髓外腫瘤骨轉(zhuǎn) 移3、輸血:對癥治療 嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥(舉例)4、脾切除:脾亢 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 AIHA(皮質(zhì)激素治療困難)5、骨髓(造血干細(xì)胞)移植:重癥再障 地中海貧血、血紅蛋白病,治 療,概念:由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝: 1、鐵的來源(動物內(nèi)臟,黑色食物) 2、鐵的吸收及調(diào)節(jié) 3、鐵的運(yùn)輸 4、鐵的分布與貯存 5、鐵的丟失,缺鐵性貧血 ( Iron deficiency anemia,IDA),吸收部位:十二指腸、小腸上部 VitC等還原劑:高鐵亞鐵 易吸收 鹽酸:防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物 吸收方式:與去鐵蛋白結(jié)合吸收 高濃度鐵彌散吸收(中毒),鐵的吸收及調(diào)節(jié),與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(1球蛋白)結(jié)合各組織 總鐵結(jié)合力:能與血漿鐵相結(jié)合1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵:與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵, 正常約1 / 3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= 100% 總鐵結(jié)合力 (總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例),鐵的運(yùn)輸,正常體內(nèi)約35g 65% Hb鐵 30% 鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM) 5% 組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶) 012% 血清鐵,鐵的分布與貯存,腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng) 男性:1mg / 日 女性:2mg / 日 經(jīng)期婦女:17mg / 次 妊娠:700mg / 次 = 25mg / 日 哺乳:增加051mg / 日,鐵的丟失,、需要增加,攝入不足: 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期、吸收不良:胃次全切除術(shù),腹瀉,真性胃酸、失血:消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等)、 月經(jīng)過多、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。,病 因,早期缺鐵 IDA早期 IDA晚期 貯存鐵 貯存鐵0 貯存鐵0 無貧血 血清鐵 血清鐵 RBC正常 正?;蜇氀?、 小細(xì)胞低色素貧血 可低色素* 貧血早于形態(tài)改變* 低色素早于小細(xì)胞,發(fā) 病 機(jī) 理,1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀: 口角炎與舌炎 皮膚與指甲變化 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:神經(jīng)痛(頭痛) 其它:萎縮性胃炎;食道蹼;脾大,臨 床 表 現(xiàn),1、血象:典型小細(xì)胞低色素2、BM: 紅系增生,中幼紅,體積小, 核固縮,3、BM鐵染色:含鐵血黃素:正常:+ 鐵粒幼細(xì)胞:正常:2090%4、血清鐵蛋白:測貯存鐵,12g / L5、血清鐵 8.95mol / L; 總鐵結(jié)合力 644mol / L; 血清鐵飽和度 15% 6、RBC游離原卟啉增高,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,1、病史、癥狀 2、小細(xì)胞低色素性貧血 3、骨髓紅系增生 4、外鐵:0;內(nèi)鐵減少,SF(臨床意義) 5、血清鐵總鐵結(jié)合力;飽和度一旦診斷確立,應(yīng)積極查找缺鐵原因,診 斷 要 點(diǎn),慢性感染所致的貧血:正細(xì)胞正色素、血清Fe、鐵粒幼、 總鐵結(jié)合力, 貯存鐵 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 結(jié)核病、真菌感染 要點(diǎn):總鐵結(jié)合力 外鐵、SF (鐵沉積無法利用),鑒 別 診 斷,海洋性貧血:小細(xì)胞低色素 要點(diǎn):靶形RBC 血清鐵 貯存鐵 Hb電泳異常*鐵粒幼細(xì)胞性貧血:小細(xì)胞低色素 要點(diǎn):血清鐵,總鐵結(jié)合力 內(nèi)、外鐵 出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,1、原則:病因治療 補(bǔ)充足夠的鐵2、病因治療3、補(bǔ)充鐵劑鐵劑治療4、輔助:營養(yǎng)、輸血(50g / L),治 療,口服鐵劑(亞鐵制劑): 劑型種類:硫酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵 02 3/日 富馬酸亞鐵糖漿 10 3/日 治療效果評價(jià):自覺癥狀好轉(zhuǎn)最早 RC:510天達(dá)高峰 Hb:2周后開始上升 Hb恢復(fù)正常需2個(gè)月時(shí)間 Hb正常后小劑量治療36個(gè)月 無效原因:診斷有誤 病因治療不力:出血 合并:炎癥、感染、腫瘤、腸道病 藥品過期、假藥、未按醫(yī)囑服,鐵 劑 治 療,適應(yīng)癥: 1、吸收不良:手術(shù)或功能性
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