Wernicke腦病ppt課件

Wernicke腦病,1,Wernicke腦病,Wernicke腦病,2,定義,Wernicke腦?。╓E）是由于維生素B1嚴重缺乏引起的嚴重營養(yǎng)代謝性腦病。本病由CarlWernicke于1881年首先報道。維生素B1為丙酮酸脫氫酶的輔酶，在葡萄糖三羧酸循環(huán)及磷酸戊糖途徑等代謝過程以及維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)細胞膜內(nèi)外滲透梯度的穩(wěn)定性中起重要作用。維生素B1缺乏可通過神經(jīng)元能量代謝障礙，乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細胞毒性作用、氧化應(yīng)激以及神經(jīng)元膜內(nèi)外滲透梯度紊亂等機制，使神經(jīng)元選擇性受損。,Wernicke腦病,3,VitB1需要量,正常成人每天VitB1需要量為2mg，各種原因引起的攝入過少或吸收障礙，均能導(dǎo)致VitB1的缺乏，持續(xù)數(shù)周即可產(chǎn)生癥狀。引起VitB1缺乏的因素主要為攝入不足、吸收障礙及生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等。最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。,Wernicke腦病,4,病因,最多見的慢性乙醇中毒和妊娠劇吐患者。其次長期外源性營養(yǎng)、神經(jīng)源性嘔吐。胃空腸吻合術(shù)后、結(jié)腸次全切除術(shù)后營養(yǎng)不良的患者、白血病、淋巴瘤、腎衰血透等惡性消耗性疾病患者及艾滋病患者。,Wernicke腦病,5,病理,常對稱性地累及乳頭體、丘腦、第三腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、延髓和第四腦室，乳頭體是最易被侵犯的部位。早期的病理改變?yōu)橛墒軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細胞毒性水腫以及血管源性水腫，細胞毒性水腫占優(yōu)勢隨后出現(xiàn)血腦屏障被破壞、血管內(nèi)皮細胞腫脹、外膜變薄、點狀出血等改變，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡、數(shù)量減少。,Wernicke腦病,6,病理,可引起大腦皮質(zhì)、白質(zhì)、殼核、尾狀核、紅核、小腦齒狀核及皮質(zhì)、中腦頂蓋及下腦橋被蓋等多部位的損害而使臨床表現(xiàn)復(fù)雜化.,Wernicke腦病,7,臨床特征,臨床表現(xiàn)以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)以及意識障礙的三聯(lián)征為主要特點。,Wernicke腦病,8,常見臨床表現(xiàn),在精神癥狀方面，可表現(xiàn)為嗜睡、精神異常、近記憶減退、計算力下降、反應(yīng)遲鈍、虛構(gòu)等。眼部體征可表現(xiàn)為眼震、兩眼外展不能、內(nèi)收不能、上下運動不能、同向側(cè)視障礙等。共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為步態(tài)運動失調(diào)?？砂橛醒哉Z障礙。還可表現(xiàn)為肢體遠端麻木、無力，腱反射遲鈍或消失等多發(fā)性神經(jīng)病變癥狀。非特異性癥狀有惡心嘔吐、腹脹、全身乏力、頭昏及原發(fā)病相應(yīng)癥狀等。,Wernicke腦病,9,實驗室檢查,維生素B1血濃度：低于99.7nmol/l即為缺乏丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低可表現(xiàn)肝功能輕度異常、輕度低鈉血癥,Wernicke腦病,10,診斷依據(jù),維生素B1缺乏病史或具有危險因素具有眼部癥狀、共濟失調(diào)和（或）精神、意識障礙。VitB1減少，丙酮酸水平升高，轉(zhuǎn)酮醇酶活力減低。MRI特有性表現(xiàn),Wernicke腦病,11,MRI表現(xiàn),MRI特征性地表現(xiàn)為乳頭體、第三腦室、丘腦中背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域?qū)ΨQ性異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI及Flair呈高信號，急性期增強掃描，由于血腦屏障破壞病灶可強化，經(jīng)治療后復(fù)查上述強化可消失，晚期可有局部腦萎縮,Wernicke腦病,12,MRI特征性改變,MRI表現(xiàn)為損害部位對稱性異常信號影腦干出現(xiàn)T2WI高信號影與神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織海綿狀蛻變,Wernicke腦病,13,Wernicke腦病,14,治療,起初是VitB1500mg/d，靜脈滴注，35d后改肌肉注射，VitB1100200mg/d，同時給予葉酸、VitB12以及針對引起VitB1缺乏因素的治療。補液時盡可能減少葡萄糖液體，能胃腸進食者盡量恢復(fù)胃腸進食。療程1-3月。長期飲酒者可長期補充。,Wernicke腦病,15,預(yù)后,Wernicke腦病如不治療，死亡率50%，及時后早期治療可以完全恢復(fù)，治療不及時可以遺留眼震、共濟失調(diào)、智能下降和精神異常。,Wernicke腦病,16,小結(jié),Wernicke腦病是維生素B1缺乏引起的急性神經(jīng)精神綜合征。1881年由CarlWernicke首先發(fā)現(xiàn)并以急性出血性腦灰質(zhì)炎而提出的。1940年Campbell和Russell強調(diào)營養(yǎng)和Wernicke腦病有密切關(guān)系。Wernicke腦病多呈急性或亞急性發(fā)病,眼肌麻痹、共濟失調(diào)、精神障礙為該病典型的“三聯(lián)征”。,Wernicke腦病,17,MRI是Wernicke腦病首選影像學(xué)檢查方法，M