視神經(jīng)脊髓炎(譜系疾病)

.視神經(jīng)脊髓炎(血統(tǒng)病)診斷和治療進(jìn)展，2014.2.27，2012.5.10，第二，第一或特發(fā)性炎性脫髓鞘病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病，髓鞘形成障礙，髓鞘破壞類型，第一，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病分類，adrenoeucalysis，central Ponting.adromyeloneuropathy.lexandersdisease、delayedensphalopatriosoning、ms、NMO、balo disease、特發(fā)性炎性脫髓鞘定義：由自身特定的免疫反應(yīng)介導(dǎo)的大腦和/或脊髓的髓磷脂破壞，脫診引起的疾病。病理特征：1 .神經(jīng)纖維髓鞘斷裂，病變多，傳播。2.分布在CNS白質(zhì)上，小血管周圍炎性細(xì)胞浸潤呈“袖狀”變化。神經(jīng)細(xì)胞、軸突、支持組織相對完整。第一，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病分類。一、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病分類，frontphysiol . 2013 jul 25；4333696，一，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病分類，原發(fā)性或特發(fā)性炎性脫髓鞘病，MS，NMO(s)，ON，Balodisease，ADEM，cis.視神經(jīng)炎，一，定義：主要包括視神經(jīng)學(xué)和脊髓在內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)炎癥脫髓鞘疾病。也稱為Devic病或Devic綜合征。1 .發(fā)病年齡：21 41歲，男女均可發(fā)病。NMO還可能有病毒感染癥狀，例如發(fā)病前的頭痛、發(fā)燒、肌肉痛、呼吸系統(tǒng)或胃腸癥狀。2.急性橫慣性或傳播性骨髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或連續(xù)的視神經(jīng)炎是該病的特征性表現(xiàn)。第二，視神經(jīng)炎(臨床方面)，2.1脊髓癥狀：脊髓完全恢復(fù)的癥狀、運(yùn)動、感覺和括約肌功能在幾小時(shí)到幾天內(nèi)嚴(yán)重受損，可能出現(xiàn)布朗-塞夸德綜合癥。Lhermitte綜合征，陣發(fā)性疼痛性肌肉痙攣，肌性疼痛在復(fù)發(fā)的人身上比較常見。2.2視神經(jīng)炎：可以侵犯單側(cè)或雙側(cè)。大部分是為了使命的選拔癥狀。大約40%的眼睛幾乎失明。第二，視神經(jīng)炎(臨床方面)，3 .其他NMO幾乎沒有視神經(jīng)脊髓以外的癥狀，如果癥狀是輕微的或主觀的感覺，一般會發(fā)生頭暈、面部麻木、眼球震顫、頭痛等晚。很少NMO有眼外肌麻痹、EP、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、腦病、自主神經(jīng)障礙和周圍神經(jīng)病變。第二，視神經(jīng)炎(臨床方面)，1 .血液檢查(1)血液循環(huán)急性發(fā)作，白細(xì)胞增加，多型核白細(xì)胞為基礎(chǔ)。(2)急性血液病發(fā)作可加速。(3)免疫學(xué)指標(biāo)突然發(fā)作，外周血Th/TS率提高，總補(bǔ)體水平提高，免疫球蛋白增加。病情減輕，下降。AQP-4陽性率高。超載復(fù)制區(qū)陽性率低。第三，視神經(jīng)炎(輔助檢查)，2 .腦脊液檢查腦脊液壓力和外觀一般正常。大部分低于100106/L，基于中性粒細(xì)胞。蛋白質(zhì)含量通?；蚵杂性黾樱蟛糠衷?g/L以下。糖含量正?；虻汀＜顾杳黠@腫脹或并發(fā)蛛網(wǎng)膜炎，骨髓可能完全閉塞，蛋白質(zhì)含量可能顯著增加。，三，視神經(jīng)炎(輔助檢查)，3 .電生理學(xué)：VEP、SEP、BAEP4。影像：脊髓MRI檢查顯示脊髓水腫，骨髓增生的T1長T2以上信號，3，視神經(jīng)炎(輔助檢查)。MS=亞洲型MS(NMO)，三，視神經(jīng)炎(鑒別診斷)，第三，視神經(jīng)炎(鑒別診斷)，Ms .NMO。NMO 100年識別過程，AQP4抗體陽性血清對星形膠質(zhì)細(xì)胞的毒性影響2008 AQP4抗體血清和補(bǔ)品顱內(nèi)注射引起的NMO樣病變2009AQP4抗體陽性血清對稀疏神經(jīng)亞細(xì)胞毒性2009中國視神經(jīng)炎診斷和治療專家協(xié)議2010EFNSNMO診斷和治療指南2010，aqp4 (AQ P4)，cns主要水道蛋白，血腦屏障和腦腦脊液屏障的星形細(xì)胞最終腳表達(dá)，主要是水平衡調(diào)節(jié)。NMO可能發(fā)生的機(jī)制，j .-I . Kira/pathophysicology(2010)，ms=NMO，3，視神經(jīng)炎(鑒別診斷)，t細(xì)胞免疫體液免疫。3，視神經(jīng)炎(鑒別診斷)，副病，4，視神經(jīng)炎(診斷)，1視神經(jīng)炎2急性脊髓炎3個(gè)以下3.1MRI連續(xù)脊髓病變長度2個(gè)以上3.2個(gè)發(fā)病時(shí)頭部MRI未達(dá)到MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.3血液NMO-IgG陽性；(2006年修訂的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，2011年中國專家協(xié)議視神經(jīng)炎診斷和治療)，NMO脊髓MRI特征。5，視神經(jīng)脊髓炎(治療)，靜脈甲基強(qiáng)的松龍1g/d，5d血漿置換(55ml/kg/次，每隔一天7次)淋巴細(xì)胞去除療法，特別是抗體陰性的NMO患者IVIG測試(0.44口服強(qiáng)的松逐漸減少。無效重復(fù)或血漿置換共7次/每兩天；中國視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療專家協(xié)議甲基強(qiáng)的松龍1g，靜脈點(diǎn)滴1/1/3天，500毫克滴1/1/3天，240毫克滴1/3天，120毫克滴1/3天，60毫克3天，30毫克口服或甲基強(qiáng)的松龍1g靜脈1/35天，改良強(qiáng)的松龍60毫克口服1/14天，此后一直減少到停用。常春藤0.4g/kg/d，5d。血漿置換，免疫抑制劑治療適應(yīng)證開始，建議免疫抑制劑，NMO預(yù)后，比MS嚴(yán)重；發(fā)病5年后，50%的復(fù)發(fā)患者無法獨(dú)自行走，32%因呼吸衰竭死亡。單相NMO患者的5年存活率為90%，復(fù)發(fā)NMO的68%。預(yù)后不良因素：其他自身免疫疾病，發(fā)病2年前復(fù)發(fā)率高，首次發(fā)作后運(yùn)動功能恢復(fù)不良者；新概念：NMO血統(tǒng)疾病，經(jīng)典視神經(jīng)炎：包括單相和復(fù)發(fā)NMO不完全視神經(jīng)炎(臨床視神經(jīng)炎或骨髓炎，抗aq P4抗體陽性)1，單或復(fù)發(fā)橫向骨髓炎(脊髓MRI病變3個(gè)以上