內(nèi)科學_各論_疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥_課件模板

1、內(nèi)科學各論疾病部分 原發(fā)性醛固酮增多癥 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,別名：,原發(fā)性醛固酮過多癥,原醛癥,康恩綜合征。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,身體部位：,腰部。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,科室：,中醫(yī)科內(nèi)分泌科。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,簡介：,原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡稱原醛癥)，是由于腎上腺皮質發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。,內(nèi)科學疾

2、病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,原發(fā)性醛固酮增多癥原因_由什么原因引起原發(fā)性醛固酮增多癥 (一)發(fā)病原因 病因尚不甚明了，根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型： 1.腎上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 發(fā)生在腎上腺皮質球狀帶并分泌醛固酮的,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,良性腫瘤，即經(jīng)典的Conn綜合征。是原醛癥主要病因，臨床最多見的類型，占65%80%，以單一腺瘤最多見，左側多于右側;雙側或多發(fā)性腺瘤僅占10%;個別患者可一側是腺瘤，另一側增生。瘤體直徑12cm之間，平均1.8cm。重量多在36g之間，超過10g者少

3、見。腫瘤多為圓形或卵圓,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色，腺瘤主要由大透明細胞組成，這種細胞比正常束狀帶細胞大23倍。光鏡下顯示腎上腺皮質球狀帶細胞、網(wǎng)狀帶或致密細胞，以及大小不同的“雜合細胞”?！半s合細胞”表現(xiàn)了球狀帶和束狀帶細胞的特點，有些腺瘤細胞可同時存在球狀帶細胞彌漫性增生。電,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,鏡下瘤細胞的線粒體嵴呈小板狀，顯示球狀帶細胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應。此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。

4、 2.特發(fā)性醛固酮增多癥(idiopathic hyper aldo,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,steronism，IHA) 簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質增生，占成人原醛癥10%30%，而占兒童原醛癥之首。近年來發(fā)病率有增加趨勢。其病理變化為雙側腎上腺球狀帶的細胞增生，可為彌漫性或局灶性。增生的皮質可見微結節(jié)和大結節(jié)。增生的腎上腺體積較大，厚度、重量增加，大結節(jié)增生于腎,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,上腺表面可見金色結節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。光鏡下可見充滿脂質的細胞，類似正常束狀帶細胞。結節(jié)大都呈散在分布，也可呈簇

5、狀。特醛癥的病因還不清楚。特醛癥組織學上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達增多且酶活性增,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,加。有的學者認為，特醛癥的發(fā)病患者的球狀帶對AT的過度敏感，用ACEI類藥物，可使醛固酮分泌減少。還有的學者提出特醛癥發(fā)病機制假說：中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某些血清素能神經(jīng)元的活性異常增高，刺激垂體產(chǎn)生醛固酮刺激因子(aldosterone stimulating factor，ASF),內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,-內(nèi)腓肽(-endorphin，-END)和-黑色素細胞刺激激素(-melanocyte stimulating

6、 hormone，-MSH)過多，致使腎上腺皮質球狀帶增生，分泌大量的醛固酮。研究還發(fā)現(xiàn)，血清素拮抗藥賽庚啶可使此種類型患者血中醛固酮水平明顯下降，提示血,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,清素活性增強，可能與本癥的發(fā)病有關。但尚無證據(jù)表明前述任何一種前阿片黑素促皮質激素原(pro-opiomelanocortin，POMC)產(chǎn)物在特醛癥患者血循環(huán)中達到可刺激球狀帶細胞功能的濃度。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,節(jié)律不相平行。 3.糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocortic

7、oid-remediable aldosteronism，GRA) 又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH),內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,自1966年Suther-land DJA等報道第一例以來，至1990年國外文獻報道了50余例，國內(nèi)也有個例和家系報道，是一種特殊類型的原醛癥，約占1%。多于青少年起病，可為家族性或散發(fā)性，家族性者以常染色體顯性方式遺傳。腎上腺呈大、小結節(jié)性增生，其血漿醛固酮濃度與ACTH的晝,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,夜節(jié)律平行。本癥的特點是，外

8、源性ACTH可持續(xù)刺激醛固酮分泌，而小劑量地塞米松可抑制醛固酮的過量分泌，并使患者的血壓、血鉀和腎素活性恢復正常。其發(fā)病的分子生物學機制研究發(fā)現(xiàn)，編碼醛固酮合成酶的基因和編碼11-羥化酶的基因發(fā)生非對等交換，并產(chǎn)生了一個新的嵌合基因，嵌合基因的5端,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,為11羥化酶受ACTH調(diào)節(jié)的序列，其3端則為醛固酮合成酶的編碼序列。嵌合基因轉錄翻譯產(chǎn)物具有醛固酮合成酶的活性，但因其5端含有受ACTH調(diào)節(jié)的序列，可導致醛固酮的合成和分泌受ACTH的調(diào)節(jié)并主要在束狀帶表達。當使用外源性皮質激素時，因反饋抑制了垂體ACTH的分泌，嵌合基因的,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增

9、多癥,病因：,表達水平下降，醛固酮的分泌也降低，故給患者外源性地塞米松，可較滿意地控制病情。 4.原發(fā)性腎上腺皮質增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 約占原醛癥的1%。Kater等在1982年發(fā)現(xiàn)有4例介于APA和IHA之間的病例，其病理形態(tài)上與IHA相,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,似，可為單側或雙側腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與APA相似。本癥對螺內(nèi)酯治療有良好的反應，腎上腺單側或次全切除可糾正醛固酮過多的癥狀和生化異常。 5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是腎上腺皮質腺癌(a

10、drenal,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,cortical carcinoma)的一種類型，約占原醛癥的1%2%。可見于任何年齡段，但以3050歲多發(fā)。 在文獻中也有將異位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopic aldosterone producing adenoma and carcinoma)歸入原醛癥中的一,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,個類型，極為罕見，可發(fā)生于腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢。 (二)發(fā)病機制 不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉、低血鉀、腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。 醛固酮是人體

11、內(nèi)最主要的鹽皮質激素，它的主要生理作用是促,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,進腎臟遠曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄。原醛癥患者可分泌大量醛固酮，發(fā)揮上述生理效應：使鈉重吸收增加，尿鈉排出減少，鈉代謝呈“正平衡”。體內(nèi)鈉潴留導致細胞外液擴張、血容量增多;細胞外液中Na 的濃度增高后，Na 向細胞內(nèi)轉移，血管壁細胞內(nèi)的鈉濃度增高，可使管壁對,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,血中去甲腎上腺素等加壓物質的反應增強;動脈血管壁平滑肌細胞內(nèi)的鈉濃度增加，致使細胞內(nèi)水潴留、血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加。由于上述因素的綜合作用，形成高血壓。 當血鈉濃度增高和細胞外液

12、擴張達到一定程度時，心房內(nèi)壓力感受器受刺激、心房肌分泌心鈉素(心房利鈉多肽atria,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,l natriureticpolypeptide，ANP)。心鈉素是一種排鈉、利尿、降血壓的循環(huán)激素，它的分泌受血中的鈉濃度和血容量的影響，血鈉濃度增高或血容量增加均能刺激心房內(nèi)壓力感受器，使心房肌細胞釋放心鈉素。心鈉素分泌增多繼而抑制腎近曲小管對鈉的重吸收，使到達遠曲小管的鈉離,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,病因：,子濃度增加，超過醛固酮作用下遠曲小管重吸收鈉的能力，尿鈉排泄增加，從而代償了大量醛固酮的鈉潴留作用，使鈉代謝達到近乎平衡狀態(tài)，不再繼續(xù)潴鈉，因而

13、避免或減少細胞外液進一步擴。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,原發(fā)性醛固酮增多癥癥狀_原發(fā)性醛固酮增多癥有什么癥狀 臨床表現(xiàn) 不論何種病因或類型的原醛癥，其臨床表現(xiàn)均是由過量分泌醛固酮所致。原醛癥的發(fā)展可分為以下階段：早期：僅有高血壓期，此期無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)活性受抑制，導致血漿醛固酮/腎素比值上升，利用此指,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,標在高血壓人群中進行篩查，可能發(fā)現(xiàn)早期原醛癥病例;高血壓、輕度鉀缺乏期：血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下(如用利尿劑、或因腹瀉)出現(xiàn)低血鉀;高血壓、嚴重鉀缺乏期：出現(xiàn)肌麻痹。 1.高血壓 是

14、原醛癥最常見的首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)酷似原發(fā)性高血壓，有頭痛、頭暈、乏力、耳,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,鳴、弱視等在門診內(nèi)科就診?？稍缬诘外浹Y27年前出現(xiàn)，大多數(shù)表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的良性高血壓過程，呈輕中度高血壓(150170/90109mmHg)，隨著病程、病情的進展，大多數(shù)患者有舒張期高血壓和頭痛，有的患者舒張壓可高達120150mmHg。少數(shù)表現(xiàn)為惡性進展。嚴重患者可,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,高達210/130mmHg，對降壓藥物常無明顯療效。眼底病變常與高血壓程度不相平行，但同樣可引起心、腦、腎等靶器官損害，如左心室肥厚、心絞痛、左心功能不全

15、、冠狀動脈瘤和主動脈夾層;一過性腦缺血發(fā)作或腦卒中、視網(wǎng)膜出血;腎功能不全等。 原醛癥患者雖以水、鈉潴留血容量增加引起血壓,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,增高，但因“脫逸”現(xiàn)象的產(chǎn)生，使原醛癥多數(shù)患者高血壓呈良性經(jīng)過且不出現(xiàn)水腫。APA患者夜間血壓呈“勺形”下降，似乎仍存在晝夜節(jié)律。GRA型患者常有母系高血壓病史。 2.低血鉀 在高血壓病例中伴有自發(fā)性低血鉀，且不明原因尿鉀異常增高者，應首先考慮原醛癥的診斷。血鉀在疾病早期可正,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,常或持續(xù)在正常低限，臨床無低鉀癥狀，隨著病情進展，病程延長，血鉀持續(xù)下降，80%90%患者有自發(fā)性

16、低血鉀，在APA型患者中較為突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛癥患者中可不明顯甚至缺如。部分患者血鉀正常，但很少4.0mmol/L，進高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后，誘,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,發(fā)低血鉀發(fā)生。由于低血鉀常在3mmol/L以下，可以導致以下臨床癥狀發(fā)生： (1)神經(jīng)肌肉功能障礙：低血鉀可使神經(jīng)肌肉興奮性降低，表現(xiàn)為肌無力和周期性癱瘓，常突然發(fā)生，初發(fā)有麻木感、蟻走感，繼而多在清晨起床時忽感雙下肢不能自主移動，反射降低或消失，雙側對稱，重則可累及雙上肢甚,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,至發(fā)生呼吸肌麻痹，引起呼吸及吞咽困難。當胃

17、腸平滑肌也呈弛緩狀態(tài)，患者有食欲不振、腹脹、噯氣，亦為低血鉀常見癥狀。持續(xù)時間不定，短者數(shù)小時，長者數(shù)天至數(shù)周不等，發(fā)作較輕者，可自行緩解，重者必須及時搶救，給予口服或靜脈補鉀治療，方可緩解。血鉀越低，麻痹發(fā)生機會越多。而當細胞外液低鉀明,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,顯，細胞內(nèi)液低鉀不明顯時，則更易出現(xiàn)麻痹。部分患者可有肢端麻木，手足搐搦及肌肉痙攣，亦可與陣發(fā)麻痹交替出現(xiàn)。在低血鉀嚴重時，由于神經(jīng)肌肉應激性降低，上述癥狀不出現(xiàn)或比較輕微，而經(jīng)過補鉀后，神經(jīng)肌肉應激功能恢復，手足搐搦和痙攣變得明顯。體檢可見Trousseaus征及Chvoste,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮

18、增多癥,癥狀及病史：,k征陽性這是由于低鉀引起的代謝性堿中毒。堿血癥使血中游離鈣減少，加之醛固酮有促進鈣、鎂排泄，造成游離鈣降低及低鎂血癥。應同時補鈣、鎂。Davies的報道，認為僅嚴重的低血鉀即可引起搐搦發(fā)生。 (2)腎臟表現(xiàn)：由于長期大量失鉀、細胞內(nèi)低鉀、高鈉和酸中毒，使近曲小管細胞空泡變性、,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,遠曲小管和集合管上皮細胞顆粒樣變，形成失鉀性腎病。腎小管濃縮功能減退，引起多尿、夜尿增多，還與原醛癥患者尿鈉排泄的晝夜規(guī)律顛倒有關，正常因體位關系，大多數(shù)鈉在白天排泄、而原醛癥患者多在夜間排泄。醛固酮過多使尿鈣及尿酸排泄增多，易發(fā)生腎結石及泌尿系感染

19、、腎盂腎炎、腎間質瘢痕形成。由,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,于長期繼發(fā)性高血壓可導致腎動脈硬化、蛋白尿、腎功能不全。 (3)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)： 心肌肥厚：原醛癥患者較原發(fā)性高血壓患者更易引起左心室肥厚，而且發(fā)生早于其他靶器官損害。左室肥厚與患者年齡、平均血壓及血漿醛固酮濃度相關;有人發(fā)現(xiàn)原醛癥患者血漿中內(nèi)源性洋地黃物質(EDLS),內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,升高，而病因去除后，心肌肥厚亦逐漸得到改善，因此認為EDLS可能亦與心肌肥厚有關。心肌肥厚使左心室舒張期充盈受限、心肌灌注減退，因此運動后原醛癥患者較一般高血壓患者更易誘發(fā)心肌缺血。 心律失常：低

20、血鉀引起心律失常、室性期前收縮或陣發(fā)性室上性心動過速，嚴重者可發(fā)生心室顫動。心,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,電圖主要為低血鉀改變，如Q-T間期延長、T波增寬、低平或倒置，U波明顯，T-U波融合成雙峰。 心肌纖維化和心力衰竭：經(jīng)研究證明，醛固酮在充血性心力衰竭的病理生理過程中起重要作用，因為醛固酮拮抗藥和鈣通道阻滯藥對心肌有保護效應。醛固酮能引起心肌纖維化、心臟擴大和心力衰竭。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,(4)糖耐量異常：低血鉀可抑制胰島細胞釋放胰島素，20%50%患者胰島素分泌不足，多數(shù)表現(xiàn)為葡萄糖耐量低減，少數(shù)可出現(xiàn)糖尿病。有研究表明，醛固酮過多

21、可能直接影響胰島素活性，即使血鉀正常，增多的醛固酮亦可使胰島素的敏感性降低。 (5)兒童原醛癥：可因長期缺鉀而出現(xiàn)生長發(fā)育,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,障礙，患兒瘦小、肌力差。一般高血壓較為嚴重、病情往往呈惡性發(fā)展，除視網(wǎng)膜血管病變外，還可有視盤水腫。 診斷 高血壓患者，尤其是兒童、青少年患者，大都為繼發(fā)性高血壓，其中包括原醛癥;高血壓患者如用一般降壓藥物效果不佳時，伴有多飲、多尿，特別是伴有自發(fā)性低血鉀及周期性癱瘓，且,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,麻痹發(fā)作后仍有低血鉀或心電圖有低鉀表現(xiàn)者;高血壓患者用排鉀利尿劑易誘發(fā)低血鉀者;應疑有原醛癥的可能，須

22、作進一步的檢查予以確診或排除。由于許多藥物和激素可影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，故在檢查前須停服所有藥物，包括螺內(nèi)酯和雌激素6周以上，賽庚啶、吲哚美辛、利尿劑2周以上，,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,血管擴張劑、鈣通道拮抗藥、擬交感神經(jīng)藥和腎上腺素能阻滯藥1周以上。個別病人如血壓過高，在檢查期間可選用哌唑嗪、胍乙啶等藥物治療，以確?；颊叩陌踩Ｔ┌Y的診斷，應首先確定原醛癥是否存在，然后應確定原醛癥的病因類型。 1.確診條件 如能證實患者具備下述三個條件，則原醛癥可以確診,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,癥狀及病史：,(1)低血鉀及不適當?shù)哪蜮浥判乖龆啵簩嶒炇?/p>

23、檢查，大多數(shù)患者血鉀在23mmol/L，或略低于3.5mmol/L，但病程短且病情較輕者，血鉀可在正常范圍內(nèi)。如將血鉀篩選標準定在低于4.0mmol/L，則可使診斷敏感性增至100%，而特異性下降至64%;血鈉多處于正常范圍或略高于正常;血氯化物正。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷：,原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別診斷_如何診斷原發(fā)性醛固酮增多癥 1.原發(fā)性高血壓 本病使用排鉀利尿劑，又未及時補鉀，或因腹瀉、嘔吐等病因出現(xiàn)低血鉀，尤其是低腎素型患者，需作鑒別。但原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復正常，必要,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮

24、增多癥,診斷：,時結合上述一些檢查不難鑒別。 2.繼發(fā)性醛固酮增多癥 是指由于腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活所致的醛固酮增多，并出現(xiàn)低血鉀。應與原醛癥相鑒別的主要有： (1)腎動脈狹窄及惡性高血壓：此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷：,為腎功能不全。腎動脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側或肋脊角區(qū)可聽到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側腎功能檢查，可顯示病側腎功能減退、腎臟縮小。腎動脈造影可證實狹窄部位、程度和性質。另外，患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，可與原醛癥相鑒別。 (2)失鹽

25、性腎炎或腎,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷：,盂腎炎晚期：常有高血壓伴低血鉀有時與本癥不易區(qū)別，尤其是原醛癥后期有上述并發(fā)癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴重，伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗不能減少尿鉀，血鉀不升，血壓不降。螺內(nèi)酯試驗不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實為繼發(fā)性醛固酮增多癥。 3.其他腎上腺疾病,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷：,(1)皮質醇增多癥：尤其是腺癌或異位ACTH綜合征所致者，但有其原發(fā)病的各種癥狀、體征及惡病質可以鑒別。 (2)先天性腎上腺皮質增生癥：如11-羥化酶和17-羥化酶缺陷者都有高血壓和低血鉀。前者高血壓、低血鉀系大量去氧皮質

26、酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,診斷：,后者雌雄激素、皮質醇均降低，女性性發(fā)育不全，男性呈假兩性畸形，臨床上不難鑒別。 4.其他 假性醛固酮增多癥(Liddle綜合征)、腎素分泌瘤、Batter綜合征、服甘草制劑、甘珀酸(生胃酮)及避孕藥等均可引起高血壓和低血鉀。血漿腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)檢查，現(xiàn)病史和家族史有助于鑒別。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,并發(fā)癥：,原發(fā)性醛固酮增多癥并發(fā)癥_原發(fā)性醛固酮增多癥有哪些并發(fā)癥 原醛病人因其腎素分泌被抑制可并發(fā)一種相對良性的高血壓，如高血壓長期持續(xù)存在，可致心、腦、腎損害。長期低血鉀也可致心臟

27、受累，嚴重者可致心室顫動。據(jù)報道在58例原醛病人中34%的病人有心血管并發(fā)癥，15.5%的病人發(fā)生腦,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,并發(fā)癥：,卒中，其中6.9%為腦梗死，8.6%為腦出血。并發(fā)高心病者9.4%，尿毒癥1.9%，腦卒中13.2%(腦梗死5.79%，腦出血9.4%)。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,原發(fā)性醛固酮增多癥治療方法_如何治療原發(fā)性醛固酮增多癥 (一)治療 原醛癥的治療取決于病因。APA應及早手術治療，術后大部分患者可治愈。PAH單側或次全切除術亦有效，但術后部分患者癥狀復發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉移者，手術可望

28、提,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。如臨床難以確定是腺瘤還是增生，可行手術探查，亦可藥物治療，并隨訪病情發(fā)展、演變，據(jù)最后診斷決定治療方案。 1.手術治療 為保證手術順利進行，必須作術前準備。術前應糾正電解質紊亂、低血鉀性堿中毒，以免發(fā)生嚴重心律失常。對血壓特別高、高鈉低,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,鉀嚴重者，宜用低鹽飲食，適當補充氯化鉀46g/d，分次口服，或用螺內(nèi)酯4060mg/次(微粒型)34次/d，用螺內(nèi)酯時不必補鉀。在上述治療期間，應監(jiān)測血鉀，尤其對病程長伴腎功能減退者，以免發(fā)生高血鉀。術前不宜用利血平類使體內(nèi)兒茶酚

29、胺耗損的藥物，以免在手術時血壓突然下降。單獨,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,切除APA，不必補充腎上腺皮質激素，如在手術時探查兩側腎上腺，可能引起暫時性腎上腺皮質功能不足，而且有時需作兩側腎上腺切除，對這類患者還是以補充腎上腺皮質激素為妥?？捎谑中g前夕，每側臀部肌注醋酸可的松50mg(共100mg)，切除腺瘤手術當天靜脈滴入氫化可的松100mg，如切除兩,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,側腎上腺，靜滴氫化可的松200300mg。術后第1天靜滴氫化可的松100mg，第24天改為口服可的松25mg，4次/d，以后每3天遞減25mg，到11天以后服用可的松12.5mg，2次

30、/d，數(shù)天后可停服。 (1)術式的選擇：應以損傷小，暴露滿意，有利操作為原則。術前如能確,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,定一側腫瘤，宜做患側經(jīng)腰(第10或11肋間)切口胸膜外入路，便于切除腫瘤。如不能確定為腫瘤或增生、或不能確定腫瘤在何側，宜做腹部切口，同時探查兩側腎上腺。 (2)手術療效：APA首選手術治療，患者年齡越小、PRA越低、術前血壓對螺內(nèi)酯治療反應越敏感，手術治療效果越好。術后血鉀,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,在數(shù)天內(nèi)恢復正常，臨床癥狀改善。術后血壓不降的患者，可能由于病程久，腎血管損害明顯，或患者同時伴有原發(fā)性高血壓。有報道治愈率達90%，但遠期治愈

31、率僅為69%。對PAH患者做腎上腺次全切除術的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到緩解，對病情不能緩解或一度好轉又復發(fā)者，宜用藥,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,物治療。APC首選手術治療的，術后5年生存率15%47%，術后可用順鉑進行化療。 (3)腹腔鏡腎上腺瘤切除術：目前認為適用于直徑6cm的APA，已被廣泛推廣，因創(chuàng)傷小、生理干擾小、出血量小，不必切斷肋骨，且安全有效。經(jīng)腹外側腹腔鏡切除術和后位腹膜后切除術。平均手術時間不到,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,4h，術后2天即可出院。但惡性腫瘤可致廣泛腹腔轉移，列為禁忌。 (4)CT引導下經(jīng)皮穿刺腺瘤內(nèi)藥物注

32、入：國外學者相繼報道：CT引導下經(jīng)皮將95%的乙醇或40%50%醋酸注入腎上腺瘤組織中，可引起無菌性壞死，從而達到與腎上腺切除相同的目的;亦有用高濃度乙醇行腎上腺動脈栓塞可治,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,療APA，有的病例經(jīng)過569個月隨訪，7例患者達到根治療效，認為手術創(chuàng)傷小，簡便易行，安全有效。 2.藥物治療 凡確診IHA、GRA、及手術治療效果欠佳的患者，或不愿手術或不能耐受手術的APA患者均可用藥物治療。IHA的治療可選用以下藥物： (1)醛固酮拮抗藥：螺內(nèi)酯是,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細胞質及核內(nèi)的受體結合，與醛固酮

33、起競爭性抑制作用，致使潴鉀排鈉。當體內(nèi)醛固酮過多時，螺內(nèi)酯作用特別明顯，但醛固酮的合成不受影響，用藥期間，醛固酮的含量不變。初始劑量為200400mg/24h，分次口服，低血鉀多可很快糾正，血壓恢復正常則需48周,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,治療幾個月后可減至4060mg/24h。由于螺內(nèi)酯可阻斷睪酮的合成以及雄激素的外周作用，可產(chǎn)生胃腸道不適、陽萎、性欲減退、男性乳房發(fā)育或女性月經(jīng)紊亂等不良反應。阿司匹林等水楊酸類藥物能夠促進螺內(nèi)酯活性代謝產(chǎn)物烯睪丙內(nèi)酯從腎臟排泄，使藥物療效下降70%左右，在治療期間應避免同時,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,使用。螺內(nèi)酯能延長地

34、高辛的半衰期，因此初次使用時應注意調(diào)整劑量。對不能耐受螺內(nèi)酯治療的患者可選擇阿米洛利(氨氯吡咪，amiloride)。它可阻斷腎遠曲小管的鈉通道，從而促進鈉和氫的排泄，降低鉀的排除，初始劑量為1020mg/24h，必要時可給予40mg/24h分次口服，23,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,天達藥效高峰，服用6個月后多能使血鉀恢復正常，血壓有所緩解，對腺瘤和增生患者均有效。不良反應有頭痛、乏力、胃腸不適、陽萎等。氨苯蝶啶可抑制腎遠曲小管對鈉的重吸收，亦具有排鈉潴鉀作用，起始劑量可100200mg/d，分次口服。常見不良反應有頭暈、惡心、嘔吐、腹痛。有報道與吲哚美辛,內(nèi)科學疾病部分：原

35、發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,合用可能引起急性腎功能衰竭，因此應盡量避免與非甾體類抗炎藥物合用。 (2)鈣通道阻滯藥：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。硝苯地平(硝苯吡啶)20mg，3次/d，服藥4周后血中醛固酮水平降低，血壓及血鉀恢復正常。有面紅、頭痛、嗜睡、踝部水腫、,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,心悸等反應。與螺內(nèi)酯聯(lián)合應用可使血鉀過度升高，故合用時需慎重。 (3)血管緊張素轉換酶抑制劑：可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等，具體用法同高血壓的治療。常見的不良反應有咳嗽、皮疹、頭

36、痛、胃腸道不適等。本藥與,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,保鉀利尿藥合用時可引起高血鉀，應慎重。 (4)抑制醛固酮合成的藥物：氨魯米特(氨基導眠能)，能阻斷膽固醇轉變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質激素的合成受抑制。用量0.51.5g/d，分次口服。酮康唑，為咪唑衍生物，大劑量時可阻斷細胞色素P450酶，干擾腎上腺皮質的11-羥化酶和膽,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,固醇鏈裂酶活性，可使原醛癥患者醛固酮顯著減少，血鉀及血壓恢復正常。但不良反應較大，長期應用有待觀察。 (5)垂體因子抑制劑：賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治

37、療增生型原醛癥。但對血鉀和血壓及長期療效仍待觀察。有的作者試用醛,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,固酮刺激因子(aldosterone-stimulating factor，ASF)制劑或鴉片素拮抗劑治療IHA。 (6)糖皮質激素：地塞米松對GRA患者有效。每晚用0.50.75mg/d，長期服用。必要時可加用一般降壓藥。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復正常，使患者,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,長期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測血電解質、注意血鉀變化及藥物不良反應。 (7)腎上腺醛固酮癌：大多數(shù)APC患者確診時癌細胞已發(fā)生廣泛轉移，可考慮使用大劑量順鉑(cisp

38、latin)治療。 3.中醫(yī)對原發(fā)性醛固酮增多癥的認識中醫(yī)對本癥沒有專門的論述，根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)如,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,頭痛，眩暈，肌肉無力、甚而痿廢不用等特征，可歸同于中醫(yī)學“肝風”，“痙證”，“痿痹”等范疇。病位初在肝，繼則影響脾、腎，最終可累及五臟，病性初以標實為主，后以正虛為主。標實主要為肝氣郁結、陽亢風動，或夾濕夾瘀;正虛方面，早期以陰精虧虛為主，病久易發(fā)展成為腎陰陽俱損的病證。 中,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,醫(yī)辨治論治：本病主要應辨明標本虛實，病發(fā)早期以實為主，病位在肝，多屬肝風、肝火為患;后期以虛為主，病位在肝、脾、腎，多屬肝腎陰虛、脾

39、虛、腎陰陽兩虛等，但其總病機以虛為主，乃肝腎虛損所致，虛多實少。治療上應采取“虛者補之”和“平調(diào)陰陽”的原則，當以平肝潛陽、健脾補腎為主法。 (,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,1)肝氣動風： 臨床表現(xiàn)：頭痛，眩暈，耳鳴，面部潮紅，性情抑郁或煩躁易怒，口苦，口干喜飲，胸脅脹悶，皮膚麻木有蟻行感、得揉按稍舒，甚則手足痙攣、抽搐，舌邊紅、苔薄白或薄黃，脈弦或弦數(shù)。 治法：疏肝解郁，平肝熄風。 方藥：丹梔逍遙散加味 組成：丹皮，山梔，柴胡，當歸,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,白芍，白術，茯苓，甘草，天麻，鉤藤，生石決明。 加減：若手足抽搐、痙攣頻發(fā)者，可以加龜板、磁石、生牡

40、蠣以助平肝熄風;或者肢體麻木、疼痛者，加入川芎、牛膝、桃仁、紅花，以活血行瘀通絡;若癥狀表現(xiàn)頭脹痛明顯，以頭暈目眩為主者，可以天麻鉤藤湯加減，以平肝潛陽。 (2)肝腎不足,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,虛風內(nèi)生： 臨床表現(xiàn)：頭暈目眩，耳鳴，視力模糊，腰膝酸軟，下肢萎弱無力，甚至痿痹不用，肌膚麻木或筋脈拘急，攣縮，驚惕心慌，小便赤澀或尿道澀痛，月經(jīng)不調(diào)，或量少，色淡，舌淡紅，苔少，脈細弦或細澀。 治法：滋養(yǎng)肝腎，平熄肝風。 方藥：鎮(zhèn)肝熄風湯加減。 組成：懷牛膝，,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,生赭石，生龍骨，生牡蠣，生龜板，芍藥，玄參，天冬，川楝子，生麥芽，茵陳，甘草

41、。 加減：若患者眩暈目花，可酌加菊花、夏枯草;若腰膝酸軟無力明顯者，可加用二至丸;若心慌驚惕者，可加用茯神、遠志等，以養(yǎng)心安神。 (3)脾胃氣虛： 臨床表現(xiàn)：突發(fā)肌肉軟弱麻痹，或下肢，或四肢，,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,甚則呼吸麻痹而危及生命。初發(fā)常伴有感覺異常，如蟻行感、麻木、肌肉隱痛，繼而出現(xiàn)軟癱，反射常消失或減低，可持續(xù)數(shù)小時或數(shù)周，嚴重者可伴神志障礙。 治法：健脾益氣，健運升清。 方藥：參苓白術散加減。 組成：黨參，白術，山藥，茯苓，蓮子肉，薏苡仁，砂仁，桔梗，白扁豆，甘草。,內(nèi)科學疾病部分：原發(fā)性醛固酮增多癥,治療：,加減：濕邪不著，氣血虧虛為主，表現(xiàn)為心慌、氣短、少氣懶言、失眠多夢者，可選用歸脾湯以補氣養(yǎng)血健脾;手足抽搐、拘攣者，加生龍牡、鉤藤，以平肝熄風。 (4)心腎陽虛