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1、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變,Retinopathy of prematurity,ROP,歷史,1942年Ferry首先報(bào)道,晶體后纖維增生癥 1950年Heath命名,也稱(chēng)未成熟兒視網(wǎng)膜病變 1951年Campbell認(rèn)為與吸氧有關(guān) 1984年正式命名 早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 Retinopathy of prematurity ,ROP,流行病學(xué),發(fā)生率 10%-36% 發(fā)生率與新生兒病死率負(fù)相關(guān),與其存活率正相關(guān) 與新生兒出生登記,管理和隨訪等因素有關(guān),高危因素,不確定危險(xiǎn)因素:高碳酸血癥、貧血、高膽紅素血癥、敗血癥等 公認(rèn)的高危因素:早產(chǎn),低出生體重,吸氧,早產(chǎn),孕齡小于32周 28-29周,發(fā)生率8
2、3% 30-31周,發(fā)生率65% 32-33周,發(fā)生率50% 孕齡越短,發(fā)病率越高,低出生體重,1000-1250g,發(fā)生率47% 750-999g,發(fā)生率78% 低于750g,發(fā)生率90% 出生體重越輕,發(fā)病率越高,吸氧,早產(chǎn),低出生體重兒高濃度長(zhǎng)時(shí)間吸氧,發(fā)生率高,持續(xù)吸氧超過(guò)5天,發(fā)病率增高 未吸氧的早產(chǎn)低出生體重兒也會(huì)發(fā)生,吸氧并非必要因素,發(fā)病機(jī)制,與視網(wǎng)膜血管發(fā)育有關(guān):胚胎4月,中胚葉間充質(zhì)細(xì)胞視網(wǎng)膜血管出現(xiàn)在視盤(pán)周?chē)?7月增生較快,8月視網(wǎng)膜血管達(dá)鼻側(cè)鋸齒緣,9月達(dá)顳側(cè)鋸齒緣。 早產(chǎn)兒出生時(shí)視網(wǎng)膜血管未發(fā)育成熟,周邊為無(wú)血管區(qū),正在發(fā)育的血管末梢為未分化的新生血管,視網(wǎng)膜血管化
3、,Vascularization of the retina begins at approximately 16 weeks gestation at the optic nerve and proceeds peripherally. Retinal vessels reach the ora serrata (the periphery of the eye) on the nasal side at 32 weeks gestation and on the temporal side at 36 to 40 weeks gestation. The numbers in the fi
4、gure are weeks of gestation.,發(fā)病機(jī)制,未成熟的視網(wǎng)膜血管對(duì)氧敏感,高濃度氧使視網(wǎng)膜血管收縮和閉塞,引起視網(wǎng)膜缺氧,血管新生 相對(duì)缺氧有關(guān),停止吸氧后視網(wǎng)膜相對(duì)缺氧,血管新生,血氧水平,吸氧: 吸入高濃度氧是主要因素 組織相對(duì)缺氧是關(guān)鍵因素。,缺氧,氧 自由基,抗氧化 機(jī)制缺陷,組織損害,刺激新生血管生成,ROP病理形成過(guò)程,ROP形成分為兩個(gè)階段: 1高氧性血管停滯期(急性期) 以相對(duì)性視網(wǎng)膜高氧和正常血管化停滯為特征; 2 缺氧性血管增生期(慢性期或晚期) 以相對(duì)性視網(wǎng)膜缺氧和異常血管纖維化增殖為特征。,纖維化增生侵入玻璃體致滲出、出血、攣縮,隨之導(dǎo)致視網(wǎng)膜褶和
5、剝離、黃斑異位和瘢痕化、視力急劇下降。90%以上急性期ROP能自發(fā)愈合,僅少量瘢痕形成和輕度視力下降,10%出現(xiàn)顯著瘢痕化。 ROP形成兩階段理論與ROP發(fā)病時(shí)間、病變定位、臨床表現(xiàn)相符。,發(fā)病年齡,孕周出生后的周數(shù)() 周某些 周閾值病變預(yù)后不良 周型閾值前期病變 預(yù)后不良 閾值前病變發(fā)展快速但發(fā)展到閾值病變更快,ROP分區(qū)及分期,分3區(qū) 區(qū):半徑是視盤(pán)至黃斑距離的倍 區(qū):半徑是視盤(pán)至鋸齒緣 區(qū):剩余的新月形區(qū),Hemisection looking down into the left eye with the temporal side to the left and the nasal
6、 side to the right.,1期(分界線期):血管化和非血管化視網(wǎng)膜出現(xiàn)分界線; 2期(嵴期):分界線擴(kuò)大成嵴; 3期:嵴上發(fā)生視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張?jiān)錾槔w維組織增生 4期(部分視網(wǎng)膜剝離期): 4A期:中央凹以外的部分視網(wǎng)膜剝離; 4B期:中央凹在內(nèi)的部分視網(wǎng)膜剝離; 5期(全視網(wǎng)膜剝離期):整個(gè)視網(wǎng)膜呈漏斗狀剝離。 以上5期統(tǒng)稱(chēng)為活躍期,ROP分為5期:,From the United Kingdom Guidelines for the Screening and Treatment of Retinopathy of Prematurity.,2期ROP,3期ROP,4期ROP
7、,4B期ROP,5期ROP,附加病變,隨著年齡增長(zhǎng)疾病自然停止,進(jìn)入退行期,分界線由灰白變成粉紅,嵴上血管繼續(xù)發(fā)展為正常視網(wǎng)膜毛細(xì)血管,周邊視網(wǎng)膜逐漸透明,不留后遺癥。 附加病變(plus diseases):視網(wǎng)膜后極血管怒張、扭曲,玻璃體呈霧狀,虹膜血管擴(kuò)張,瞳孔僵直。,診斷,1.嬰兒生后46周 2.早產(chǎn) 3.吸氧 4.散瞳 美多麗 眼藥水 5.間接鏡 6.鞏膜加壓(360度,每個(gè)鐘點(diǎn)、每個(gè)區(qū)) 7.1區(qū)=28D鏡子所見(jiàn)范圍 8.廣域數(shù)碼眼底成像系統(tǒng),臨床表現(xiàn),癥狀:無(wú) 體征:白瞳/角膜混濁/白內(nèi)障/玻璃體出血 篩查: 生后4周6周,大部分退行 或期不發(fā)展為閾值病變 退行之前進(jìn)展 嬰兒g發(fā)
8、生閾值ROP 無(wú)治療50%愈后差 治療 20%30%預(yù)后不良,ROP篩查的重要性,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)發(fā)展,早產(chǎn)兒存活率上升, ROP發(fā)病率上升 近期公眾關(guān)注的社會(huì)問(wèn)題:”新”的致盲因素 媒體關(guān)注的眼科醫(yī)患糾紛。近年來(lái),全國(guó)各地因ROP引起的官司不斷。全國(guó)各大醫(yī)院均相當(dāng)重視此項(xiàng)工作。,ROP的篩查標(biāo)準(zhǔn)(衛(wèi)生部2004年),對(duì)出生體重2000克的早產(chǎn)兒和低體重兒,開(kāi)始進(jìn)行眼底病變篩查,隨診直至周邊視網(wǎng)膜血管化; 對(duì)于患有嚴(yán)重疾病有高危因素的早產(chǎn)兒篩查范圍可適當(dāng)擴(kuò)大到出生體重2200克或孕周低于34周早產(chǎn)兒; 首次檢查應(yīng)在生后4-6周或矯正胎齡(孕周+出生后周數(shù))32周開(kāi)始。,重復(fù)檢查,沒(méi)有ROP 每?jī)芍?任
9、何ROP 每一周 閾前ROP 更頻繁 停止檢查 PMA45周=低風(fēng)險(xiǎn)3區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)血管化開(kāi)始, 沒(méi)有任何2期ROP表現(xiàn),Retcam3-圖像,Retcam的最新款,Retcam3-眼科廣域成像系統(tǒng)簡(jiǎn)介,制造商:美國(guó)Clarity公司 適用人群:新生兒、兒童、成人 應(yīng)用范圍: 眼底檢查:ROP篩查、隨訪;小兒眼內(nèi)腫瘤;各類(lèi)眼底病變 眼前節(jié)檢查:房角、虹膜等 特點(diǎn):13o寬視野(鏡頭:130度、眼外部成像鏡頭)檢查范圍廣,不易漏診,提供客觀、清晰的圖像,獲取眼相應(yīng)部位的形態(tài)結(jié)構(gòu),準(zhǔn)確觀察記錄病變的程度、部位、范圍,便于隨訪對(duì)比、討論,會(huì)診及教學(xué)。 可重復(fù)性好 安全、無(wú)創(chuàng)。 數(shù)字化圖文及全真視屏資料,
10、永久保存,提供了可靠的、具有法律效應(yīng)的保護(hù)性文件。,RetCam成為獲取兒童視網(wǎng)膜圖像的金標(biāo)準(zhǔn) RetCam The gold standard for newborn Retina Images,雙目間接眼底鏡即時(shí)圖像,RetCam 3 130度圖像,RetCam檢查前準(zhǔn)備,與家長(zhǎng)溝通:告之檢查的重要性和必要性,在大多數(shù)情況下是安全的.潛在的危險(xiǎn)也要告之.如呼吸心跳驟停,角膜擦傷、感染等 加強(qiáng)宣教:宣傳展板、宣傳單、檢查須知、告知書(shū)。如:檢查過(guò)程、禁食水的時(shí)間、必要時(shí)鎮(zhèn)靜劑口服、檢查完注意事項(xiàng)及復(fù)查時(shí)間等,家長(zhǎng)認(rèn)真閱讀并簽字,藥品和簡(jiǎn)單器械,散瞳藥:0.5%復(fù)方托吡卡胺 (美多麗,日本參天公
11、司) 表面麻醉藥:0.4%鹽酸奧布卡因(倍諾喜,日本參天公司) 耦合劑:0.3%迪可羅眼凝膠(沈陽(yáng)興奇公司) 嬰兒開(kāi)瞼器:蘇州名仁公司,常用藥品和器械,篩查過(guò)程,點(diǎn)散瞳藥:美多麗點(diǎn)眼3-4次,間隔10-15分鐘一次,使瞳孔散大至7以上。 滴表面麻醉藥:點(diǎn)倍諾喜1-2次,使患兒在無(wú)痛狀態(tài)下接受檢查 必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑.一般大于6個(gè)月患兒檢查前給予水氯合醛口服鎮(zhèn)靜,篩查過(guò)程,置開(kāi)瞼器 角膜表面滴迪可羅凝膠作耦合劑 鏡頭輕置角膜上,拍照或錄象,篩查過(guò)程,結(jié)束檢查,觀察分析圖像,打印照片,發(fā)報(bào)告 檢查完后囑用托百士眼水點(diǎn)眼2-3天,預(yù)防感染 根據(jù)情況預(yù)約下次檢查時(shí)間,早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變影像表現(xiàn),一般為雙眼
12、發(fā)病,CT上表現(xiàn)為雙眼球內(nèi)玻璃體密度增高,伴有晶狀體后雜亂條狀高密影,隨病程可出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離,球內(nèi)鈣化,眼球萎縮變小。 MR為雙眼球內(nèi)玻璃體信號(hào)增高,伴有晶狀體后增生帶。,鑒別診斷,原始玻璃體增生癥(PHPV):多為單眼發(fā)病,與早產(chǎn)及吸氧無(wú)關(guān),CT示患側(cè)眼球較小,球內(nèi)密度增高而無(wú)鈣化,可見(jiàn)前連晶狀體后部,后附于視盤(pán)的玻璃體內(nèi)圓錐形腫塊。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤:眼環(huán)內(nèi)不規(guī)則形軟組織腫塊,常伴有鈣化,可雙眼發(fā)病 Coats?。喊橛幸暰W(wǎng)膜部分或全脫離,全脫離的視網(wǎng)膜表現(xiàn)為“V”字形,但其玻璃體內(nèi)不出現(xiàn)腫塊,兩側(cè)眼球大小差別不大。 先天性白內(nèi)障:臨床表現(xiàn)可類(lèi)似PHPV,但玻璃體內(nèi)不出現(xiàn)腫塊。,ETROP(R
13、op早期治療實(shí)驗(yàn)),閾前1型ROP治療與閾值病變進(jìn)行對(duì)比,能夠降低不良預(yù)后. 閾值ROP 5個(gè)連續(xù)或8個(gè)累計(jì)鐘點(diǎn)數(shù),1或2區(qū)的3期ROP伴有PLUS病 -激光治療 閾前1型:1區(qū)任何期伴有PLUS病/1區(qū)3期不伴PLUS病/2區(qū)2或3期,伴有2個(gè)象限PLUS病變-激光治療,ROP治療的“時(shí)間窗”,早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變的治療時(shí)機(jī)很重要。如果在孩子出生后4-6周時(shí)發(fā)現(xiàn)病變,就能獲得治療的最佳時(shí)機(jī)。這時(shí)如果經(jīng)過(guò)治療,就可能終止病變的進(jìn)展,使患兒的視力正常發(fā)育。錯(cuò)過(guò)“時(shí)間窗”,患兒的病變進(jìn)展到后期,就喪失了視力恢復(fù)的機(jī)會(huì)。而1期到4期患兒的外觀基本正常,不易被察覺(jué),必須到眼科篩查。,治療原則,對(duì)區(qū)的1期、2期病變定期隨診 對(duì)閾值前病變密切觀察病情 對(duì)閾值病變行間接眼底
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