血清總輕鏈在意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥MGUS中的應(yīng)用ppt課件

1、血清和輕鏈的檢測(cè)篩查單克隆丙種球蛋白（M蛋白）血癥,什么是M蛋白,M蛋白在本質(zhì)上屬于免疫球蛋白，由克隆性增生的漿細(xì)胞分泌。根據(jù)重鏈結(jié)構(gòu)不同，可將其分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五類，按輕鏈結(jié)構(gòu)又可分為 和 兩型。 其共同特點(diǎn)是分泌具有相同氨基酸順序和蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)的免疫球蛋白分子或其片段，即M蛋白,什么是單克隆丙種球蛋白血癥,單克隆丙種球蛋白（M蛋白） 血癥是一組由B淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞克隆性增殖所致的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤（MM）、華氏巨球蛋白血癥（WM）、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性（AL）及繼發(fā)性或意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥(MGUS,單克隆蛋白血癥患者的臨床診斷分布,孤立性或髓外漿

2、細(xì)胞瘤,冒煙型多發(fā)性骨髓瘤,華氏巨球蛋白血癥,淋巴瘤,淀粉樣變,多發(fā)性骨髓瘤,慢淋白血病,意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥,是一種漿細(xì)胞增殖性疾病，常常發(fā)生在多發(fā)性骨髓瘤之前。占M蛋白血癥發(fā)病率的56%盡管MGUS在老年人中很常見(jiàn)，但是由于缺乏特異性M蛋白有關(guān)的癥狀或體征，MGUS在老年人中常常被漏診。具有如下特征,MGUS的定義,意義不明的單克隆丙種球蛋白血癥 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance，MGUS,MGUS 血清M蛋白 30g/L 骨髓漿細(xì)胞 10% 沒(méi)有大量的器官損傷（CRAB-hypercalcaemia, ren

3、al insufficiency, anaemia and bone lesions) 高血鈣 腎損害 貧血 溶骨現(xiàn)象,MGUS發(fā)病率,根據(jù)來(lái)自Mayo Clinic的包含21463名居民的基礎(chǔ)研究顯示： 50歲以上人群的發(fā)病率為3.2% 70歲以上人群的發(fā)病率大于5% 85歲以上的男性發(fā)病率接近9,MGUS發(fā)病率,根據(jù)年齡分布的MGUS發(fā)病率，21463名年齡大于50歲居民中694名有M蛋白。I代表95%可信區(qū)間，年齡大于90歲的被認(rèn)為90歲,MGUS發(fā)展的危險(xiǎn)性,1384名明尼蘇達(dá)州東南部居民疾病進(jìn)展的可能性，這些居民均在1960年至1994年之間被診斷為MGUS。上面的曲線顯示的是發(fā)展為

4、漿細(xì)胞癌（115例）或M蛋白濃度超過(guò)30g/L或骨髓漿細(xì)胞比例大于10%（32例）的可能性。下面的曲線僅僅顯示的是MGUS發(fā)展為MM、IgM型淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣病變、巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞性白血病或漿細(xì)胞瘤（115例）的的可能性,單克隆和多克隆免疫球蛋白增殖的區(qū)別,單克隆增殖,單克隆增殖，是由一個(gè)細(xì)胞發(fā)生突變， 然后急劇分化、增殖, 并大量表達(dá)某種 單一的免疫球蛋白,這種具有如下特點(diǎn): 1、均一型 Ig 2、Ig含量大(達(dá)到數(shù)克也可高達(dá)10余克） 3、正常Ig成分減少(正常值以下) 4、輕鏈型比例失調(diào) (,多克隆增殖和良性免疫球蛋白增殖癥,所謂多克隆增殖系指各種免疫球蛋白產(chǎn)生細(xì)胞全面增殖

5、。 這有兩個(gè)含義: 是5種免疫球蛋白全面增加 雖只有一種免疫球蛋白增殖,如IgG或 A、M等，但/比值正常,多克隆增殖主要見(jiàn)于如下幾種疾患,1、慢性肝病、肝硬化 2、結(jié)締組織病(自身免疫病) 3、慢性感染 4、惡性腫瘤 5、AIDS 6、淋巴母細(xì)胞性淋巴結(jié)病,那些人應(yīng)當(dāng)進(jìn)行M蛋白的篩選,50歲的成年人 骨質(zhì)疏松癥或骨質(zhì)減少的患者 不明原因的蛋白尿或血清總蛋白升高 不明原因的周圍神經(jīng)病變 貧血患者,篩選應(yīng)當(dāng)包含那些試驗(yàn),免疫功能檢測(cè)1: IgG、 M 、A、總 和輕鏈,為何要增加總 和輕鏈的測(cè)定,1.可篩選出M蛋白患者，敏感性為91.9%，特異性為95.5%，與IFE 法符合率93.8%. 2.

6、鑒別診斷：根據(jù)比值可鑒別良性和惡性M蛋白病 2.1良性M蛋白組：2.776或0.4,0.4,1.25,2.77,6.0,0,為何要增加總 和輕鏈的測(cè)定,3.鑒別診斷單克隆增殖還是多克隆增殖 多克隆增殖: 是5種 Ig 全面增加,或雖只有一種 Ig 增殖,如IgG或 A、M等，但/比值正常。 單克隆增殖：輕鏈型比例失調(diào) (/ 2.77或1.25,建議,各中小型醫(yī)院進(jìn)行血清總 和輕鏈的測(cè)定篩查M蛋白血癥,總的/輕鏈測(cè)定試劑盒,包裝規(guī)格,試劑特點(diǎn),采用透射免疫比濁法，適合于各類生化分析儀 可使用血清和尿液標(biāo)本 液體雙試劑，可直接使用 可提供配套定標(biāo)液和質(zhì)控液，可溯源至人血清蛋白CRM470-CAP/

7、IFCC lot 91/06-19 試劑盒靈敏度高，可有效鑒別出不同危險(xiǎn)度的MGUS（單克隆丙種球蛋白增多癥）患者,參考文獻(xiàn) 1.Kyle et al(2006) Prevalence of monoclonal gammopathy of uncertain significance among persons 50 year of age or older. New England Journal of Medicine,354,1362-1369. 2.周暉,王丁,賓利./比率在M蛋白病中的診斷價(jià)值.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志 2000,16(6):508-509 3.翟玉華,朱嘉芷等.血清免疫球蛋白

8、輕鏈含量檢測(cè)對(duì)M蛋白血癥的診斷意義.臨床血液學(xué)雜志2000,13(4):177-178 4.James R Berenson et al(2010) Monoclonal gammopathy of undetermined significance: a consensus statement.British Journal of Haematology, 150, 2838 5.Jenny Bird et al(2009) UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS).British Journal of Haematology, 147, 2242 6.Rob