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文檔簡(jiǎn)介

1、a,1,Wegeners 肉芽腫,華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 崔梅,a,2,概述,Wegener肉芽腫的診斷首次在1936年被一個(gè)德國(guó)病理學(xué)家提出,本病是一種少見的可危及生命的主要累及中小血管的壞死性,肉芽腫性,系統(tǒng)性血管炎。本病的病因目前還不清楚,其發(fā)病機(jī)制主要是由于血管壁炎癥性改變引起的全身各器官的血流灌注不足,從而導(dǎo)致的組織器官損傷。 本病主要累及上,下呼吸道及腎臟。少數(shù)情況下亦可累及眼,耳,皮膚,關(guān)節(jié),心臟,及神經(jīng)系統(tǒng)。本病可在任何年齡發(fā)病,但以4060歲為多見。男女發(fā)病比例基本相等,a,3,臨床表現(xiàn),Wegener肉芽腫最見的首發(fā)癥狀為上呼吸道癥狀,可伴有發(fā)熱,乏力,疲勞感,體重下降,盜汗,關(guān)

2、節(jié)及肌肉疼痛。隨著疾病的進(jìn)展,上呼吸道癥狀可逐漸加重并出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累的癥狀。 (一)上呼吸道 幾乎所有的Wegener肉芽腫病人都會(huì)出現(xiàn)上呼吸道癥狀,包括鼻竇炎,流血性或無(wú)色鼻涕及其他感冒癥狀,常規(guī)治療無(wú)效并進(jìn)行性加重 流涕多由鼻炎或鼻竇炎所致。另外可出現(xiàn)鼻中隔塌陷,咽鼓管堵塞后的慢性耳聾,鼻旁竇疼痛,牙齦腫脹,扁桃腺炎等,a,4,二)肺 盡管少數(shù)病人可以不出現(xiàn)肺部癥狀,但絕大多數(shù)患者都會(huì)出現(xiàn)肺部表現(xiàn):包括,咳嗽,咳血,呼吸急促,胸部不適。胸片多表現(xiàn)為雙側(cè)多發(fā)的結(jié)節(jié)影或結(jié)節(jié)伴有空洞。 (三)腎臟 大約有3/4的病人伴有腎臟損傷,但絕大多數(shù)不出現(xiàn)臨床癥狀。而僅有實(shí)驗(yàn)室檢查的異常,a,5,四)骨

3、骼肌肉系統(tǒng) 表現(xiàn)為關(guān)節(jié)或肌肉疼痛,2/3的病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,盡管關(guān)節(jié)疼痛比較嚴(yán)重,但不會(huì)引起永久性的關(guān)節(jié)損害和畸形。 (五)眼 Wegener肉芽腫可以以多種方式侵犯眼部。如:結(jié)膜炎,鞏膜炎,球后假瘤 眶內(nèi)膿腫,視網(wǎng)膜動(dòng)脈梗塞等。癥狀包括眼紅腫,疼痛,眼球突出,視力下降, 視神經(jīng)受壓萎縮等。虹膜炎可發(fā)生于711%的病人,并且和系統(tǒng)性病變相平行,虹膜炎的加重意味著病變的惡化。壞死性虹膜炎和潰瘍性角膜炎是最嚴(yán)重的癥狀,a,6,六)皮膚 患者可出現(xiàn)較小的紅色或紫色的斑丘疹或皰疹,可以伴或不伴有疼痛。 (七)神經(jīng)系統(tǒng) 約有1/3的患者伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,多表現(xiàn)為周圍神經(jīng)或顱神經(jīng)癥狀??煞譃槿悾憾鄶?shù)單

4、神經(jīng)炎,遠(yuǎn)端對(duì)稱的單神經(jīng)炎,不能分類的周圍神經(jīng)損傷。少數(shù)患者可出現(xiàn)多顱神經(jīng)受損的表現(xiàn)。 (八)其他 可出現(xiàn)氣道狹窄(風(fēng)管征)表現(xiàn)為聲音嘶啞,呼吸困難,咳嗽等,a,7,分類,Generalized type :各系統(tǒng)廣泛受累 Limited type :主要累計(jì)呼吸道,腎臟不受損傷。 Very limited type:只有眼部受損的表現(xiàn),a,8,診斷,病史及臨床表現(xiàn) 體格檢查 對(duì)一般的治療方法及抗生素?zé)o效 實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)貧血(紅細(xì)胞計(jì)數(shù)下降),白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)上升,血沉增快。 (2)腎臟損傷的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn) (3)中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)增高,a,9,ANCA (1)通過(guò)ELISA方法

5、所測(cè)得的ANCA濃度,對(duì)Wegener肉芽腫診斷的特異性可達(dá)到99%.其敏感性因疾病的活動(dòng)度不同而異。在廣泛型的患者其敏感性可達(dá)96%,局限性的患者可達(dá)67%,而恢復(fù)期的患者只有32% (2)ANCA有兩種亞型:胞漿抗體(c-ANCA)和核周抗體(P-ANCA)。c-ANCA對(duì)Wegener肉芽腫的特異性更高。 (3)少數(shù)Wegener肉芽腫病人的ANCA為陰性,a,10,影像學(xué)檢查 胸片或肺部CT可見雙側(cè)的多發(fā)的結(jié)節(jié)影 活檢 是目前唯一可以確診的手段,可在鼻腔,肺部,腎臟取組織病理檢查,顯微鏡下可發(fā)現(xiàn)血管炎和肉芽腫性改變,a,11,治療,1) 經(jīng)過(guò)正確的治療多數(shù)患者的預(yù)后較好。NIH進(jìn)行的臨

6、床試驗(yàn)包括158例Wegener肉芽腫的患者,經(jīng)過(guò)激素和環(huán)磷酰胺治療后,90%得到緩解,80%得以存活。 (2)目前推薦糖皮質(zhì)激素與細(xì)胞毒性藥物聯(lián)合應(yīng)用。 (3)大約有50%的患者在停藥后的二年內(nèi)復(fù)發(fā),亦有少數(shù)病人在治療期內(nèi)復(fù)發(fā)。 (4)注意用藥產(chǎn)生的副作用,a,12,一)強(qiáng)的松 (1)劑量:1mg/kg/day (2)用藥34個(gè)月后,若癥狀有所改善改為隔日口服 (3)逐漸減量,療程為612個(gè)月 (4)副作用主要包括:肥胖,應(yīng)激性潰瘍,電解質(zhì)紊亂,類固醇肌病,骨質(zhì)疏松,腎上腺皮質(zhì)功能不全等。 (二)環(huán)磷酰胺 (1)初始劑量取決于患者的體重和腎功能。用藥期間注意監(jiān)測(cè)血常規(guī),a,13,2)常用劑量

7、為2mg/kg/day,清晨頓服。治療療程為一年 (3)一年后逐漸減量或改為其他免疫抑制劑如:氨甲蝶呤或硫唑嘌呤 (4)副作用主要包括:骨髓移植作用, 脫發(fā),帶狀皰疹,出血性膀胱炎 (三)氨甲蝶呤 (1) 與強(qiáng)的松聯(lián)合應(yīng)用于活動(dòng)的但無(wú)生命危險(xiǎn)的Wegener肉芽腫患者 (2)劑量為20-30mg每周一次口服或肌肉或靜脈注射 (3)用藥12年后逐漸減量至停藥 (4)嚴(yán)重肝腎功能損傷者禁用,a,14,四)硫唑嘌呤 (1)用于已經(jīng)使用CTX并得到緩解的病人 (2)劑量:50mg tid po (3)療程12年后逐漸減量。 (4)副作用主要包括:骨髓抑制,胃腸道癥狀,肝功能損害和高熱,a,15,病例,

8、患者,女, 歲。 主因:“全身性麻木無(wú)力伴咳嗽20 個(gè)月” 入院 患者2001年11月起無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)顏面部麻木,手觸摸時(shí)有戴面罩感。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按面神經(jīng)炎治療無(wú)效。半個(gè)月后出現(xiàn)反復(fù)咳嗽, 但無(wú)咳痰,咳血,發(fā)熱等癥狀。胸片提示有間質(zhì)性肺炎。經(jīng)青霉素治療(劑量不祥)咳嗽癥狀暫時(shí)好轉(zhuǎn)。但面部麻木感逐漸加重,并伴有面部針刺樣疼痛。2002年4月中旬起,逐漸出現(xiàn)右側(cè)面部麻木,吞咽嗆咳,并伴有雙下肢麻木無(wú)力伴自發(fā)性疼痛,左上肢麻木,無(wú)力。與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頸椎片,頭顱MRI未見異常,診斷為“多發(fā)性周圍神經(jīng)炎,肺部感染”。給于地塞米松20mg治療,癥狀稍有好轉(zhuǎn),出院后強(qiáng)的松維持治療7個(gè)月。 癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。2

9、003年5月起出現(xiàn)右手麻木,無(wú)力??人约巴萄蕟芸劝Y狀加重。伴低熱,盜汗,體溫波動(dòng)于37.5度左右。 患者曾應(yīng)用多種抗生素,但癥狀仍進(jìn)行性加重。自發(fā)病以來(lái), 體重減輕約20多公斤。大小便正常,a,16,既往體健,患者否認(rèn)基礎(chǔ)疾病史 查體:生命體征平穩(wěn),有腋下可觸及腫大的淋巴結(jié)。雙肺呼吸音粗。心臟律齊,無(wú)雜音及額外心音。腹平軟,肝脾肋下未及,a,17,專科查體:雙側(cè)眼瞼無(wú)下垂,瞳孔右側(cè)4.5mm,左側(cè)3.0mm,對(duì)光反射稍遲鈍。右眼視力稍差,眼球各方向活動(dòng)正常。頭面部各種感覺均消失,雙側(cè)角膜反射消失,左側(cè)鼻唇溝變淺。伸舌偏右,張口下頜偏右,頸軟,抬頭肌力2度,四肢肌力3度,肌張力降低,腱反射消失,

10、雙側(cè)病理征陰性。四肢各種感覺均消失,以遠(yuǎn)端為重,軀干部感覺減退,感覺消失及感覺過(guò)敏并存。肢體末梢可見營(yíng)養(yǎng)不良。共濟(jì)動(dòng)作因肢力差無(wú)法查,a,18,EEG:基本電活動(dòng)為910Hz的節(jié)律, 未見癇樣放電 骨穿:未提示血液系統(tǒng)腫瘤 EMG+NCV:周圍神經(jīng)損害,感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)都受累,感覺神經(jīng)損害更明顯。 頭顱MRI:未見明顯異常 PET:雙肺野,右側(cè)肺門淋巴結(jié),縱隔淋巴結(jié)FDG代謝異常增高,考慮惡性病變可能。 輔助檢查: IFE(固定電泳)IgG, IgA IgM未見異常。未見M蛋白 腦脊液:蛋白102 ,氯化物108 ,糖3.1 細(xì)胞數(shù)10(外院結(jié)果) CEA0.2 CA153:30.3 CA199:30.6 CA125:16.4 ESR:31 BUN:2

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