天皰瘡病例討論

1、天皰瘡病例匯報,患兒于2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂，曾于外院診斷為“膿皰瘡”給予治療，效果欠佳，遂來就診。 既往史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無類似患者,13歲，男性患兒 全身反復水皰、破潰2月余,主訴,現(xiàn)病史,a.認識過程,t 36.7，p 120次/min，r 23次/min，bp 85/55mmhg。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見散在紅斑、水皰、膿皰、糜爛、滲出，表面覆以污黃色痂，邊界較清，尼氏征陽性。頭部覆著較厚的黃痂，難以剝離?？谇火つの匆姰惓?，甲板、毛發(fā)無異常,

2、體檢,a.認識過程,血常規(guī): 白細胞20.78109/l，血小板400109/l; 尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、生化常規(guī)、電解質(zhì)均未見明顯異常 心電圖示心動過速 腹部b超未見明顯異常 間接免疫熒光(iif): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280,實驗室檢查,a.認識過程,a.認識過程,右上臂新發(fā)皮損病理示: 表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見大量棘層松解細胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤,a.認識過程,尋常型天皰瘡,診斷依據(jù)： 1、臨床表現(xiàn)： 2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂 2、組織病理：表皮內(nèi)、

3、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見大量棘層松解細胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細胞及少許嗜酸性粒細胞浸潤 3、免疫病理：間接免疫熒光(iif): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280,天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重性表皮內(nèi)棘層松解性大皰性的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于3050歲，兒童罕見。 兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基底層上裂隙、水皰形成，水皰內(nèi)可見棘層松解細胞。真皮內(nèi)無或僅有少量的炎性細胞浸潤。但因在皮損早期不典型易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等,a.認識過程,臨床表現(xiàn)： 皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和大皰，易破； 水皰和大皰破潰后形成頑固性糜爛； 可

4、見的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜爛； nikolsky征陽性。 組織病理：表皮細胞間水皰形成（棘層松解）。 免疫診斷指標： 皮損區(qū)域或皮損周圍正常皮膚dif示igg和（或）補體沉積于表皮細胞間； iif檢測到血清中出現(xiàn)抗細胞間抗體或elisa檢測到血清中出現(xiàn)抗dsg抗體。 滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少1條、“組織病理”、“免疫診斷指標”中的至少1條即可確診。滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條、“免疫診斷指標”中2條亦可確診,a.認識過程,a.認識過程,系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素 局部護理和外用藥物：抗生素，濕敷,病情嚴重程度評估指標,pdai,天皰瘡疾病面積指數(shù)（pemphigus disease area i

5、ndex，pdai）是一個可靠的評估輕中度pv患者的評價體系，每個解剖部位都單獨計算，不需計算體表面積。但pdai操作較復雜，同時不適宜中重度pv患者,天皰瘡病情嚴重程度評分（japanese pemphigus disease severity score，jpdss）評估標準，操作較簡單，實用，適合于門診患者進行快速評估，且對中重度pv患者評估更準確,jpdss,治療原則： 早期使用 足量控制 合理減量 長期維持 初始治療階段：指從開始治療到病情得到控制、激素開始 減量的時間，一般在開始治療后的2 4周 維持治療階段。 多數(shù)患者可逐漸停藥達到痊愈，一般平均周期4-5年,糖皮質(zhì)激素,無新發(fā)水

6、皰出現(xiàn)，原有水皰逐漸干涸,免疫抑制劑 中重度患者應早期在激素治療的同時聯(lián)合應用免疫抑制劑，特別是存在糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松等的患者，更需早期聯(lián)合。聯(lián)合應用免疫抑制劑可縮短激素開始減量的時間，且可以在激素減量過程中防止疾病復發(fā) 硫唑嘌呤 嗎替麥考酚酯（mmf）環(huán)孢素 環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤,免疫抑制劑,請在此輸入您的標題,請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本,生物制劑 利妥昔單抗：是人鼠嵌合型cd20單克隆抗體，能選擇性殺傷b淋巴細胞。不推薦常規(guī)使用，在應用潑尼松1 mg/kg/d聯(lián)合至少1種免疫抑制劑治療12周無效、激素減量后出現(xiàn)復發(fā)

7、、出現(xiàn)激素應用禁忌證的患者可考慮應用 血漿置換或免疫吸附 不論血漿置換還是免疫吸附，只是清除血漿中致病抗體，需與激素和免疫抑制劑聯(lián)合應用，以抑制抗體的產(chǎn)生 ivig 多用于常規(guī)治療無效的頑固性疾病或出現(xiàn)激素或免疫抑制劑禁忌證的患者。多與激素及免疫抑制劑聯(lián)合應用，與利妥昔單抗合用效果更佳,生物制劑,局部護理與外用藥物 加強護理防止繼發(fā)感染，對皮損廣泛者給予暴露療法，用1:8000高錳酸鉀溶液或者1:100苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，保持創(chuàng)而清潔感染性皮損根據(jù)細菌培養(yǎng)結(jié)果選取有效抗生素。 口腔黏膜損害可用漱口液含漱，外涂他克莫司軟膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘油,局部治療,thanks,pdai 包括3個方面的評估： 皮膚活動性損害：分6個等級，分別記為0、1、2、3、5和10分 頭皮 活動性損害（糜爛、水皰和新發(fā)紅斑）：分6個水平，分別計0、1、2、3、4、10分； 陳舊性損害（炎癥后色素沉著或皮損愈合后紅