結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)

1、結(jié)締組織病的肺間質(zhì)病變,什么是結(jié)締組織?。–TD),CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。 早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵,結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn),肺間質(zhì)疾病(ILD)； 肺血管疾?。?彌漫性肺泡出血； 細支氣管炎； 肺實質(zhì)結(jié)節(jié)； 胸膜改變； 其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等,什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）,定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。 臨床特點: 1進行性呼吸困難； 2X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影； 3肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運動時 P（A-a

2、）O2異常增大； 4組織病理學顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。,已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病,特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）,肉芽腫所致DPLD， 如結(jié)節(jié)病,其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細胞增生癥,特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）,除 IPF 以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病（RBILD）,隱原性機化性肺炎（COP，BOOP）,脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）,急性間質(zhì)性肺炎（AIP）,非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）,淋巴細胞間質(zhì)性肺炎（LIP）,彌漫性肺間質(zhì)疾病（DPLD）,間質(zhì)性肺病的分類,影像-病理-臨床診斷 特發(fā)性肺纖維化/

3、隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF 急性間質(zhì)性肺炎AIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 呼吸性細支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 淋巴性間質(zhì)性肺炎 LIP 隱源性機化性肺炎 BOOP/COP,2002年ERS/ATS分類,組織學類型 尋常型間質(zhì)性肺炎 彌漫性肺泡損傷 脫屑性間質(zhì)性肺炎 呼吸性細支氣管炎 非特異性間質(zhì)性肺炎 淋巴性間質(zhì)性肺炎 機化性肺炎,ILDCTD,北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。 ILD可以是

4、CTD首發(fā)表現(xiàn),ILD-CTD 臨床表現(xiàn),癥狀 勞力性呼吸困難； 咳嗽； 胸痛； 體征 雙肺底爆裂音； 杵狀指，紫紺； 嚴重者可有右心衰竭表現(xiàn)； CTD表現(xiàn)；,X線胸片/HRCT放射學 評估類型分布疾病,臨床系統(tǒng)性評估 （病史、病程、體檢、實驗檢查） 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系統(tǒng) 表現(xiàn) 病因未明/已明ILD診斷程序,支氣管鏡檢評估 某些疾病的診斷 某些疾病的提示,組織病理學評估 形態(tài)學變化與疾病特異性,肺功能評估 限制性通氣障礙 阻塞性通氣障礙,纖支鏡活檢與肺泡灌洗,排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等 確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥、嗜酸細胞性肺炎 對間質(zhì)性肺

5、炎的亞型分類意義有限 判斷預后： 淋巴細胞肺泡炎療效好中性粒和嗜酸性粒細胞肺泡炎療效差,HRCT,區(qū)分急性與慢性病變 了解病灶的分布特點，提示診斷分型 指明鏡檢/活檢區(qū)域 提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎） 疾病隨訪的觀察指標,胸部CT與常規(guī)X片,RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%,普通CT,HRCT,ILD-HRCT

6、基本表現(xiàn),斑片狀影（滲出） 微小結(jié)節(jié)影 肉芽腫血管炎 磨玻璃樣改變（肺泡滲出） 線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影 水腫纖維化 肺容積減少、支擴 蜂窩肺（纖維化）,肺泡炎 肺損傷/修復 肺纖維化,HRCT,開胸/胸腔鏡肺活檢,確診的金標準 HRCT明確的IPF/UIP不必活檢 看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取 活檢組織1cm1cm 2011年The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis,急性間質(zhì)性肺炎AIP 影像學,呼吸性細支氣管炎RB-ILD 影像學,脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP 影像學,

7、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎LIP 影像學,ILD -CTD,ILD-SLE,SLE累及呼吸系統(tǒng)占5060，大多數(shù)以累及胸膜為主； 10有肺組織受累；3在初期出現(xiàn) SLE累及肺組織包括： 急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫 慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見） 病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP,NSIP-SLE,UIP-SLE,51-year-old woman ,SLE HRCT obtained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenu

8、ating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung,彌漫性肺泡損傷 DAD-SLE,45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows : prominent interstial firbroblastic proliferation and alveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow); intraalveolar macrophage collection(small arro

9、w),ILD-RA,RA-ILD常見于5060歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者 大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道 RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累 RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39,BOOP-RA,DAD-RA,A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilatera

10、l pleural effusion .,ILD-系統(tǒng)性硬化病,硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見 大約發(fā)生在80患者 病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見,NSIP-SSc,NSIP-SSc：隨訪NSIP進展,(54 months),UIP-SSC,ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎,PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)： 呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導致吸入性肺炎；肺動脈高壓； ILD-PM/DM發(fā)生率30， 女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性； 抗Jo1抗體陽性發(fā)生ILD比

11、例更高；（66VS13） 病理： 主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DAD DAD、UIP預后差，5年存活率33,NSIP-DM,ILD-SS,ILD-SS發(fā)生率838； 主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP； 影像學：50例SS前瞻性研究 從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y 74無呼吸系統(tǒng)癥狀,LIP-SS,UIP-SS,風濕性疾病是一組系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病,解除原因 -抑制免疫 可逆性病變(炎癥) -控制炎癥 不可逆性病變(硬化 纖維化 骨化) -維持功能 改善患者生活質(zhì)量,同影異病、同病異影藥物引起的肺炎,MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎 病程中某些合并用藥如-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎,甲氨蝶呤-MTX,胺碘酮,過敏性肺炎,未分化小細胞肺癌,支氣管肺泡癌,支氣管肺淀粉樣變,同影異病、同病異影肺部感染,結(jié)締組織病因自身的免疫功能紊亂、激素等免疫抑制劑的大量使用、合并肺水腫以及菌群失調(diào)，并發(fā)肺部感染是極為普遍的 對于肺部感染和肺實質(zhì)病變的鑒別診斷目前還沒有特異性方法 一些非常見病原體（如分枝桿菌、軍團菌、卡氏肺孢子蟲、曲霉菌、巨細胞病毒）的出現(xiàn)，更增加了結(jié)締組織病肺部疾患的診治難度,支原體肺炎,