常見血液病的診斷與鑒別診斷

1、常見血液病的診斷與鑒別診斷一、貧血概論貧血的標(biāo)準(zhǔn)：成人男性hb120g/l，女性 110g/l，孕婦100g/l貧血程度：極重度貧血 hb：30g/l 重度 hb：3160g/l 中度 hb：6190g/l 輕度 hb：90g/l貧血是一組癥狀，不是疾病名稱。貧血的病因診斷非常重要。二、貧血的分類（一）按紅細(xì)胞形態(tài)分類（二）按病因和病機(jī)分類三、缺鐵性貧血的診斷與鑒別診斷 （一）診斷 ：1、存在缺鐵的病因 ：慢性貧血、需要量增加攝入不足、吸收不良 2、缺鐵的臨床表現(xiàn)：貧血、毛發(fā)、反甲、異食癖等 3、血象特點(diǎn)：小細(xì)胞低色素性貧血 4、骨髓象特點(diǎn)：鐵染色（）、幼紅細(xì)胞 5、鐵代謝檢查：血清鐵、總鐵結(jié)

2、合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度15 6、貯備鐵缺乏：骨髓外鐵（）、血清鐵蛋白（sf）10%.臨床表現(xiàn)符合，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果具備（）或（）項(xiàng)者皆可診斷（二）鑒別診斷：其他溶血性貧血再障mds六骨髓增生異常綜合（）（一）診斷要點(diǎn)臨床表現(xiàn)常以貧血為主，可伴有發(fā)熱或出血，早期可無(wú)癥狀外周血一系或多系減少骨髓有核細(xì)胞常增多，髓系細(xì)胞一系或多系呈病態(tài)造血形態(tài)學(xué)表現(xiàn)能除外巨幼貧，溶貧，中毒，病毒感染等引起的血細(xì)胞發(fā)育異常其他檢測(cè)：如骨髓組織切片，染色體，癌基因等（二）分型：fab分型：難治性貧血（ra）；難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞（rars）；難治性貧血伴有原始細(xì)胞過(guò)多(raeb)；轉(zhuǎn)化中的raeb (raeb-t)；

3、慢性粒單核細(xì)胞白血病(cmml) who分型：取消raeb-t，歸為aml;取消cmml，增加一個(gè)難治性血細(xì)胞減少伴有多系發(fā)育異常（rcmd）新亞型;增加q-綜合征;mds不能分類亞型七、再生障礙性貧血的診斷和鑒別診斷（一）診斷 1、貧血、出血、感染的癥狀、體征（慢性與急重癥再障不同） 2、骨髓增生低下，非造血組織增多，巨核少或無(wú) 3、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少 4、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病 5、一般貧血藥物治療無(wú)效 6、再障分型：急性型：重、型 慢性型：包括重型急、慢性再障的鑒別（二）鑒別診斷 1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（pnh）（幻燈188）（1）膜缺陷、補(bǔ)體敏感；（2）貧血為

4、主，醬油色尿，網(wǎng)織紅（3）骨髓紅系增生，尿rous(+)，尿隱血(+) （4）糖水試驗(yàn)(+)，hams(+)，蛇毒因子溶血試驗(yàn)(+) 2、骨髓增生異常綜合征（mds）fab分型：難治性貧血（ra） 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（ras） 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（raeb） 難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型（raeb-t） 慢性粒單核細(xì)胞白血?。╟mmc）診斷要點(diǎn)：（1）貧血為主，常伴出血、感染 （2）外周血有一系、二系或全血細(xì)胞減少（3）骨髓至少有兩個(gè)細(xì)胞系列病態(tài)造血 （4）骨髓病理可見alpc（未成熟前體粒細(xì)胞位置異常）和骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多3、低增生性白血?。汗撬柙技?xì)胞增多4、ltp、巨幼貧等

5、六、急性白血?。ㄒ唬┰\斷要點(diǎn)：臨床表現(xiàn)：急性起病，發(fā)熱，出血及貧血表現(xiàn);常有肝脾淋巴結(jié)腫大;胸骨壓痛;骨關(guān)節(jié)疼痛等實(shí)驗(yàn)室檢查：（）血象：hb減低，wbc計(jì)數(shù)升高或正常或減少，分類有或無(wú)白血病細(xì)胞，血小板減少（）骨髓象：增生明顯，原始細(xì)胞%（%）（）細(xì)胞化學(xué)染色：過(guò)氧化酶（pox），堿性磷酸酶（nap），酯酶（nse）等過(guò)氧化酶染色4、免疫學(xué)檢查5、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查 特異性染色體、基因改變 m3 t(15;17) (g22;g21) pml/rara 融合基因（二）分型：fab分型：急淋（all）l1,l2,l3 急非淋（anll）m1,m2,m3,m4,m5,m6,m7 m1：急性粒細(xì)胞性白血病

6、未分化型m2：急性粒細(xì)胞性白血病部分分化型m3：急性早幼粒細(xì)胞性白血病m4：急性粒單核細(xì)胞性白血病m5：急性單核細(xì)胞性白血病m6：紅白血病m7：急性巨核細(xì)胞性白血病all分型：all-l1、all-l2、all-l3、anll-m1、anll-m2、anll-m3a、anll-m3b、anll-m4b：anll-m5a、anll-m6、anll-m7（2）慢性白血?。╟l）：cll、cml、cmol（3）特殊類型：漿細(xì)胞白血病、毛血、組織細(xì)胞肉瘤白血病、嗜酸（堿）粒細(xì)胞白血病3、micm分型：世界衛(wèi)生組織診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）血或骨髓原始粒(或單核)細(xì)胞20,可診斷為aml（）當(dāng)患者被證實(shí)有克隆性重現(xiàn)

7、性細(xì)胞遺傳學(xué)異常t（8；21）（q22；q22）、inv (16)(p13；q22)或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）時(shí)即使原細(xì)胞20%，也應(yīng)診斷為aml.（3）伴有多細(xì)胞系病態(tài)造血的aml及治療相關(guān)aml和mds，分別單獨(dú)劃分為獨(dú)立亞類。急性白血病分類常用的單克隆抗體：造血祖細(xì)胞：cd34,hla-dr,tdt,cd45b淋巴細(xì)胞系：cd19,cd20,cd22,cd79 at淋巴細(xì)胞系：cd2,cd3,cd5,cd7髓細(xì)胞系： cd13,cd33,cd15,mpo,cd117紅細(xì)胞系：抗血型糖蛋白a，抗血紅蛋白a巨核細(xì)胞系 ：cd41,cd61,f急性淋巴細(xì)胞白血病的分類：1.b-細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(b-all)2.t-細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病(t-all)3.burkitt細(xì)胞白血病診斷與鑒別診斷1、診斷：bm中原始細(xì)胞20%(who) 2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷3、鑒別診斷：（1）再生障礙性貧血（2）血小板減少性紫癜 （3）類白血病反應(yīng) （4）傳染性單核細(xì)胞增多癥 七、慢性粒細(xì)胞性白血病診斷：（一）慢性期：臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等血象：wbc增高，主要為中性中晚幼和桿狀細(xì)胞，原始細(xì)胞