彌漫性泛細(xì)支氣管炎

1、整理課件1 彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎 Diffuse Panbrochilitis 整理課件2 定義定義 l彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffusepanbronchiolitis， DPB）是一種彌漫彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管呼吸性細(xì)支氣管 的氣道慢性炎癥性疾病。 l受累部位主要是呼吸性支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道呼吸性支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。 l炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細(xì)支氣管呼吸性細(xì)支氣管 壁的全層。壁的全層。 l突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動后氣促，咳嗽、咳痰和活動后氣促， 嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙。 整理課件3 歷史歷史 1963年其臨床及X線的表現(xiàn)首先被日本Takizawa

2、 教授所描述 1969年中山、本間最先依據(jù)病理組織學(xué)的特點(diǎn) 提出DPB的概念，并將其區(qū)別于其它氣道阻塞 性疾病。 整理課件4 歷史歷史 日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查， 臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例4。 東亞地區(qū)的韓國及我國的臺灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào) 告。 直至1981年我國對本病做了詳細(xì)介紹 整理課件5 病因病因 l感染：感染：多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），冷凝集試驗(yàn)多陽性 及紅霉素療效好,推測與肺炎支原體感染有關(guān)。 l遺傳：遺傳：有一定的人種特異性及家族發(fā)病傾向，日本DBP HLA- B54 多陽性（ 63.2%） l免疫：免疫： BALF NE%，CD4/CD8，

3、CD4，CD8 淋巴細(xì)胞總數(shù)。 l刺激性有害氣體吸入與大氣污染：刺激性有害氣體吸入與大氣污染：強(qiáng)酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、 化學(xué)藥品和各種粉塵,如二氧化硫污染區(qū)域DPB發(fā)病率較一般地 區(qū)為高。 整理課件6 流行病學(xué)流行病學(xué) l日本、韓國、中國為代表的東亞地區(qū) l男女之比為1.4:1， l發(fā)病年齡一般在2050歲 l與吸煙無關(guān) l84.8%患者合并鼻竇炎 l最初被誤診為其他疾病的為90%。 整理課件7 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l癥狀 慢性咳嗽、咳痰（膿痰）、呼吸困難 常伴發(fā)鼻竇炎 與其他疾病伴發(fā)，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肺 癌、支氣管哮喘 整理課件8 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l體征 兩肺干濕啰音，兩下肺為著，發(fā)紺、

4、杵狀指。 晚期可出現(xiàn)呼吸衰竭或肺心病體征。 整理課件9 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 lWBC、NE增高（急性加重期）。 l-球蛋白、ESR，類風(fēng)濕因子陽性（不特異）。 l冷凝集試驗(yàn)效價(jià)增高（特征性）冷凝集試驗(yàn)效價(jià)增高（特征性），多64倍以上，IgA 升高。 l末梢血CD4+/CD8+比值升高。 lBALF細(xì)胞數(shù)、NE，LY% 。 lBALF D4+/CD8+ 。 lHLA-Bw54陽性率明顯增高。 整理課件10 肺功能肺功能 l以阻塞性通氣功能障礙為主，F(xiàn)EV1實(shí)/預(yù)， FEV1/FVC，殘氣量、殘氣率。 l早期出現(xiàn)低氧血癥，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通 常在正常范圍。 整理課件11 CT征象分析征象分析

5、 l 彌漫性細(xì)粟粒樣影伴彌漫性細(xì)粟粒樣影伴“樹芽征樹芽征”是DPB的典的典 型型CT表現(xiàn)。表現(xiàn)。 分布廣泛, 但不均勻, 常以某一段、葉或兩中下肺 為主, 與該病形態(tài)學(xué)改變一致。 小葉中心性分布, 結(jié)節(jié)大小2-5mm, 無融合趨勢。 整理課件12 DPB 整理課件13 CT征象分析征象分析 l 小支氣管擴(kuò)張小支氣管擴(kuò)張 多為細(xì)支氣管壁增厚, 無囊狀支氣管擴(kuò)張(區(qū)別于 其他原因的支氣管擴(kuò)張） 可能與細(xì)支氣管全壁炎所致的細(xì)支氣管壁增厚有 關(guān)。 整理課件14 1 整理課件15 CT征象分析征象分析 l小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實(shí)變影、小小斑片樣磨玻璃影、斑片狀和大片實(shí)變影、小 空洞空洞 為感染性

6、病變不同階段的共同征象, 無特異性 范圍、形態(tài)、密度等與感染性病變的嚴(yán)重程度和病 程有關(guān)。 多以彌漫性細(xì)粟粒樣小結(jié)節(jié)影為背景伴隨出現(xiàn)。 整理課件16 CT征象分析征象分析 l空氣潴留征空氣潴留征 小氣道狹窄或阻塞可引起肺內(nèi)含氣量增多， 氣體潴留。 整理課件17 CT征象分析征象分析 l肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化 胸膜下網(wǎng)狀影及蜂窩影 整理課件18 CT征象分析征象分析 l 鼻旁竇炎鼻旁竇炎 DPB主要合并癥, 最常累及上頜竇 文獻(xiàn)報(bào)道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往 有鼻旁竇炎 整理課件19 診診 斷斷 整理課件20 1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn) 必須項(xiàng)

7、目： 1 持續(xù)性咳嗽、咳痰、呼吸困難 2 慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史 3 雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性 顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影 參考項(xiàng)目 1 斷續(xù)性濕羅音； 2 1秒率降低（70%）以及低氧(PaO:80mmHg); 3 冷凝集試驗(yàn)1：64以上 整理課件21 l確診: 符合必須項(xiàng)目 、 和, 加上參考 項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上; l一般診斷: 符合必須項(xiàng)目 、 和; l 可疑診斷: 符合必須項(xiàng)目和 。病理活檢 有利于本病的確診。但典型病例經(jīng)X線和高 分辨率CT(HRCT)即可診斷, 而臨床和影像學(xué) 表現(xiàn)不典型者, 須取肺組織活檢確診。肺活檢 取材以開胸或胸腔鏡為好。 整理課件22

8、病理病理 l大體標(biāo)本： 表面彌漫細(xì)小灰白色結(jié)節(jié) 切面見廣泛細(xì)支氣管為中心結(jié)節(jié) 支氣管擴(kuò)張 整理課件23 病理病理 雙肺彌漫性分布，以呼吸性細(xì)支氣管為中心的 慢性細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎 整理課件24 病理病理 l細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管炎 管壁增厚，管腔狹窄 管壁全層見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞 l其他肺組織區(qū)域可以完全正常 l支氣管腔及周圍肺泡腔伴有大量中性粒細(xì)胞 l病程晚期，細(xì)支氣管周可見間質(zhì)纖維組織增多 整理課件25 鑒鑒 別別 診診 斷斷 整理課件26 慢性支氣管炎慢性支氣管炎 l誤診率極高 l慢支X線胸片示肺紋理增強(qiáng)，而彌漫性泛細(xì)支 氣管炎為雙肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影。 lHRCT能更

9、清晰地區(qū)分二者。 整理課件27 支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張(BE) l CT示某一葉段多級支氣管的囊環(huán)狀薄壁透光 影和“雙軌征” l 多累及較大支氣管, 嚴(yán)重者?？梢娭夤莛ひ?嵌塞和/或液平。 l病變范圍遠(yuǎn)不如DPB廣 l一般無肺功能改變，PaO2多正常。 整理課件28 肺結(jié)核肺結(jié)核 l病灶有多態(tài)性的背景特點(diǎn), 病變除“樹芽征” 外, 還伴有斑片影、空洞等多種形態(tài) l急性粟粒性肺結(jié)核則表現(xiàn)為細(xì)粟粒樣結(jié)節(jié)影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分 布三均勻的特點(diǎn), 整理課件29 塵肺塵肺 l早期影像學(xué)表現(xiàn)雙肺彌漫性分布的粟粒樣小結(jié)節(jié)影, 但不呈小葉中心性分布。 l只有當(dāng)氣道損傷延伸至小氣道時(shí)

10、, 可出現(xiàn)細(xì)支氣管擴(kuò) 張及小葉中心結(jié)節(jié)影 l早期一般不伴發(fā)支氣管擴(kuò)張,亦無樹芽征和支氣管壁增 厚。 l縱隔、肺門淋巴結(jié)增大伴鈣化是其特征 l有生產(chǎn)性粉塵接觸史。 整理課件30 治治 療療 整理課件31 紅霉素紅霉素 歷史歷史 1982年工藤翔二等開始嘗試長期、小劑量使用 紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被 1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙 盲研究所肯定 。 整理課件32 紅霉素紅霉素 機(jī)制機(jī)制 l紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而非 抗菌作用。 l抑制氣道上皮分泌抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分 的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。 l抑制氣道上皮分泌

11、的IL-8及NE釋放的LT-B4，減少NE 在氣道粘膜的集聚。 l抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì) 胞系統(tǒng)的成熟、分化。 整理課件33 紅霉素紅霉素 l不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何，紅霉素均應(yīng)為首選用藥紅霉素均應(yīng)為首選用藥。 l用量為 400-600mg Qd l用藥用藥6個(gè)月以上，有效至少個(gè)月以上，有效至少1年年 l進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。 l停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效 l紅霉素治療4周癥狀仍不改善者可試用14環(huán)的大環(huán)內(nèi) 脂類藥物如克拉仙（CAM）或羅紅霉素（RXM）。 整理課件34 紅霉素紅霉素 反應(yīng)反應(yīng) 多數(shù)病人用藥4周后臨床癥狀不同程度改善 顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影減少或消失 FEV1實(shí)/預(yù) 整理課件35 其他治療其他治療 l糖皮質(zhì)