神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病課件

1、神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病1 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病2 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病3 概述概述 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 第五節(jié)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié)第六節(jié) 脊髓血管病脊髓血管病 第七節(jié)第七節(jié) 放射性脊髓病放射性脊髓病 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病4 上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端 至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為 3131個(gè)節(jié)段個(gè)節(jié)段( (發(fā)出發(fā)出3131對脊神經(jīng)對脊神經(jīng)) )

2、脊髓的外部結(jié)構(gòu)脊髓的外部結(jié)構(gòu) 頸（頸（C C） 8 8對對 胸（胸（T T） 1212對對 腰（腰（L L） 5 5對對 骶（骶（S S） 5 5對對 尾（尾（C0C0）1 1對對 圖圖14- 1 14- 1 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病5 以此可由影像學(xué)所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平以此可由影像學(xué)所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平 下頸髓節(jié)段較相應(yīng)的頸椎高下頸髓節(jié)段較相應(yīng)的頸椎高1 1節(jié)椎骨節(jié)椎骨 上中段胸髓較相應(yīng)的胸椎高上中段胸髓較相應(yīng)的胸椎高2 2節(jié)椎骨節(jié)椎骨 下胸髓則高出下胸髓則高出3 3節(jié)椎骨節(jié)椎骨 腰髓位于第腰髓位于第10101212胸椎水平胸椎水平

3、 骶髓位于第骶髓位于第1212胸椎和第胸椎和第1 1腰椎水平腰椎水平 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病6 頸膨大頸膨大C5-T2 C5-T2 支配上肢支配上肢 腰膨大腰膨大L1-S2 L1-S2 支配下肢支配下肢 脊髓圓錐脊髓圓錐S3-5S3-5 馬尾馬尾L2C0L2C0共共1010對神經(jīng)根組成對神經(jīng)根組成 脊髓的主要結(jié)構(gòu)脊髓的主要結(jié)構(gòu) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病7 脊髓表面有脊髓表面有 6 6條縱行溝裂條縱行溝裂 前正中裂前正中裂 1 1個(gè)個(gè) 后正中溝后正中溝 1 1個(gè)個(gè) 左右前外側(cè)溝左右前外側(cè)溝 前根前根 左右后外側(cè)溝左

4、右后外側(cè)溝 后根后根 硬脊膜硬脊膜 外外 蛛網(wǎng)膜蛛網(wǎng)膜 軟脊膜軟脊膜 內(nèi)內(nèi) 脊髓被膜脊髓被膜 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病8 圖圖14-2 14-2 脊髓的外部結(jié)構(gòu)脊髓的外部結(jié)構(gòu) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病9 灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，灰質(zhì)：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由主要由 神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)和部分膠質(zhì)細(xì)胞組成，神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)和部分膠質(zhì)細(xì)胞組成，其其 中心有中央管中心有中央管 白質(zhì)：白質(zhì)：白質(zhì)位于周圍，主要由上下行傳白質(zhì)位于周圍，主要由上下行傳 導(dǎo)束及大量的膠質(zhì)細(xì)胞組成導(dǎo)束及大量的膠質(zhì)細(xì)胞組成 脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)

5、第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病10 前角：前角細(xì)胞前角：前角細(xì)胞 下運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元 后角：后角細(xì)胞痛、溫覺傳導(dǎo)通路第后角：后角細(xì)胞痛、溫覺傳導(dǎo)通路第2 2節(jié)神節(jié)神 經(jīng)元經(jīng)元 側(cè)角：側(cè)角：C8- L2 C8- L2 交感神經(jīng)細(xì)胞交感神經(jīng)細(xì)胞 S2- S4 S2- S4 副交感神經(jīng)細(xì)副交感神經(jīng)細(xì) 胞胞 （一）灰質(zhì)（一）灰質(zhì) C8C8T1 Horner T1 Horner 征（瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶?。┱鳎ㄍ讛U(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶?。?S2S24 4 副交感神經(jīng)細(xì)胞副交感神經(jīng)細(xì)胞 支配膀胱、直腸、性腺支配膀胱、直腸、性腺 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病

6、 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病11 前索：位于前根內(nèi)側(cè)前索：位于前根內(nèi)側(cè) 側(cè)索：前后角之間，下行傳導(dǎo)束為錐體束，上側(cè)索：前后角之間，下行傳導(dǎo)束為錐體束，上 行傳導(dǎo)束為脊髓小腦前后束、脊髓丘腦束行傳導(dǎo)束為脊髓小腦前后束、脊髓丘腦束 后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束，傳后索：后正中溝與后根之間為薄束、楔束，傳 導(dǎo)深感覺導(dǎo)深感覺 薄束：同側(cè)下半身深感覺，精細(xì)觸覺薄束：同側(cè)下半身深感覺，精細(xì)觸覺 楔束：同側(cè)上半身深感覺，精細(xì)觸覺（楔束：同側(cè)上半身深感覺，精細(xì)觸覺（T4T4以上以上 才出現(xiàn)）才出現(xiàn)） （二）白質(zhì)（二）白質(zhì) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 概概 述述 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病12 圖圖14

7、-3 14-3 脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu) 概概 述述 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病13 脊髓的血液供應(yīng)脊髓的血液供應(yīng) （一）脊髓的動脈（一）脊髓的動脈 1. 脊髓前動脈 2. 脊髓后動脈 3. 根動脈 （二）脊髓的靜脈（二）脊髓的靜脈 圖圖14-4 14-4 概概 述述 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病14 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙 感覺障礙感覺障礙 括約肌功能障礙括約肌功能障礙 其它自主神經(jīng)功能障礙其它自主神經(jīng)功能障礙 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病15 1.1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性

8、癱病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱 2.2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙 3.3.病變對側(cè)較損害節(jié)段低病變對側(cè)較損害節(jié)段低2-32-3節(jié)段的痛、溫覺節(jié)段的痛、溫覺 障礙，觸覺和深感覺保留障礙，觸覺和深感覺保留 脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome) )表現(xiàn)表現(xiàn) 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 1 1不完全性脊髓損害不完全性脊髓損害 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病16 1.1.受累節(jié)段以下雙側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓受累節(jié)段以下雙側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 2.2.脊髓損害平面以下各種感覺缺失脊髓損害平

9、面以下各種感覺缺失 3.3.括約肌功能喪失括約肌功能喪失 馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病馳緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病 理征不能引出和尿潴留等理征不能引出和尿潴留等 脊髓休克特點(diǎn)脊髓休克特點(diǎn) 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病17 （1 1）C1C14 4損害損害 損害平面以下各種感覺缺失損害平面以下各種感覺缺失 四肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓四肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 括約肌功能障礙括約肌功能障礙 （2 2）C3C35 5損害損害 膈神經(jīng)麻痹膈神經(jīng)麻痹 呼吸困難呼吸困難 （3 3）后索

10、損害）后索損害 屈頸屈頸 LhermitteLhermitte征征 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 高頸段高頸段 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病18 （1 1）C5T2C5T2損害損害 損害平面以下各種感覺缺失損害平面以下各種感覺缺失 雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓雙上肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 （2 2） C8-T1 C8-T1損害損害 HornerHorner征征 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 頸膨大頸膨大 神

11、經(jīng)病學(xué)脊髓疾病19 損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常損害平面以下各種感覺缺失，雙上肢正常 雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱雙下肢上運(yùn)動神經(jīng)元性癱 尿便障礙尿便障礙 胸段體表標(biāo)志：胸段體表標(biāo)志：T4- T4- 乳頭，乳頭，T6- T6- 劍突，劍突，T8- T8- 肋緣肋緣 T10-T10-臍，臍，T12-T12-腹腹 股溝股溝 Beevor Beevor 征征: T10: T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍 孔上移孔上移 腹壁反射：上腹壁反射：上 T7T78 8 中中 T9T910 10 下下 T11T11 1212 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊

12、髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 胸髓胸髓 T3-12 T3-12 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病20 雙下肢、會陰部各種感覺缺失雙下肢、會陰部各種感覺缺失 雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元性癱 尿便障礙尿便障礙 L2-4L2-4病變病變 膝反射消失膝反射消失 S1-2S1-2病變病變 跟腱反射消失跟腱反射消失 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 腰膨大腰膨大 L1-S2L1-S2 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病21 無癱瘓無癱瘓 鞍區(qū)感覺障礙鞍區(qū)感覺障礙 真性尿失禁真性尿失禁 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四

13、章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 脊髓圓錐脊髓圓錐 （S3-5S3-5） 和尾節(jié)和尾節(jié) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病22 根痛根痛 鞍區(qū)感覺障礙鞍區(qū)感覺障礙 下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元性癱下肢可有下運(yùn)動神經(jīng)元性癱 脊髓損害的臨床表現(xiàn)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 2 2脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 馬尾馬尾 L 2-Co1 L 2-Co1 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病23 后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥后索及脊髓小腦束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥 1 1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷： 側(cè)索及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等側(cè)索及前角：肌萎

14、縮側(cè)索硬化等 后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發(fā)性硬化等后根及后索：脊髓腫瘤、脊髓癆、多發(fā)性硬化等 后根、后索及側(cè)索：亞急性聯(lián)合變性等后根、后索及側(cè)索：亞急性聯(lián)合變性等 后根：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）等后根：神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)根炎（帶狀皰疹）等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病24 脊髓半切：脊髓髓外腫瘤脊髓半切：脊髓髓外腫瘤 脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等脊髓中央灰質(zhì)及前角：脊髓空洞癥等 脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等脊髓橫切：橫貫性脊髓炎等 前角及前根：脊髓灰質(zhì)炎等前角及前根：脊髓灰質(zhì)炎等 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章

15、脊髓疾病脊髓疾病 1 1、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷：、從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷： 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病25 髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等髓外硬脊膜外病變：脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等 髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等髓外硬脊膜內(nèi)病變：神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等 髓內(nèi)病變：脊髓炎、脊髓血管病等髓內(nèi)病變：脊髓炎、脊髓血管病等 2. 2. 從病變所在的解剖層次上來判斷：從病變所在的解剖層次上來判斷： 脊髓疾病的定性脊髓疾病的定性 第十四章第十四章 脊髓疾病脊髓疾病 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病26 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute Myelitis Acute Myelitis 神經(jīng)病學(xué)脊髓

16、疾病27 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性 橫貫性脊髓炎性病變橫貫性脊髓炎性病變 特征：特征： 病損平面以下肢體癱瘓病損平面以下肢體癱瘓 傳導(dǎo)束性感覺障礙傳導(dǎo)束性感覺障礙 尿便障礙尿便障礙 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 定定 義義 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病28 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 分分 類類 感染后脊髓炎感染后脊髓炎 疫苗接種后脊髓炎疫苗接種后脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎 壞死性脊髓炎壞死性脊髓炎 副腫瘤性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病29 波及任何脊髓節(jié)段，以波及任何脊髓節(jié)段，以T3-5T3-

17、5最常見，其次為頸最常見，其次為頸 髓髓 、腰髓、腰髓 肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有肉眼：脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有 炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清炎性滲出，斷面可見灰、白質(zhì)界限不清 鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，胞核移位，細(xì)胞碎鏡檢：灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，胞核移位，細(xì)胞碎 裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性裂，溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性 脊髓嚴(yán)重?fù)p害時(shí)可軟化形成空腔脊髓嚴(yán)重?fù)p害時(shí)可軟化形成空腔 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 病病 理理 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病30 發(fā)病前發(fā)病前1 12 2周常有上呼吸道感染、消化道感染周常有上呼吸道感染、消化道感染 癥狀或預(yù)防接種史癥狀或預(yù)防接種史

18、急性起病，數(shù)小時(shí)數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰急性起病，數(shù)小時(shí)數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病31 運(yùn)動障礙運(yùn)動障礙 馳緩性癱瘓馳緩性癱瘓 肌張力減低，腱反射消失，病肌張力減低，腱反射消失，病 理反射陰性（早期脊髓休克）理反射陰性（早期脊髓休克） 痙攣性癱瘓痙攣性癱瘓 肌張力增高，腱反射活躍，病肌張力增高，腱反射活躍，病 理反射陽性，肌力由遠(yuǎn)理反射陽性，肌力由遠(yuǎn)近端近端 恢復(fù)恢復(fù) 感覺障礙感覺障礙 病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平 面下降面下降 自主神經(jīng)自主神經(jīng) 功能障礙功能障礙 早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性

19、神經(jīng)源性膀胱早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱 （逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱 （逼尿肌反射亢進(jìn)）（逼尿肌反射亢進(jìn)） 病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙 病變平面以上自主神經(jīng)反射異常病變平面以上自主神經(jīng)反射異常 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病32 脊髓休克期長短取決于：脊髓休克期長短取決于： 脊髓受損程度脊髓受損程度 并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥并發(fā)癥：如肺部感染、泌尿道感染、褥 瘡瘡等等 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病33 1 1、腦

20、脊液檢查、腦脊液檢查 腦壓正常，壓頸試驗(yàn)通暢腦壓正常，壓頸試驗(yàn)通暢 常規(guī)常規(guī) ：白細(xì)胞：白細(xì)胞 101010010010106 6/L/L，以淋巴細(xì)胞，以淋巴細(xì)胞 為主為主 生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病34 2.2.電生理檢查電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位（VEPVEP）：正常，可作為與視神）：正常，可作為與視神 經(jīng)脊髓炎及經(jīng)脊髓炎及MS MS 的鑒別依據(jù)的鑒別依據(jù) 下肢體感誘發(fā)電位（下肢體感誘發(fā)電位（SEPSEP）：波幅可明顯減低）：波幅可明顯減低 運(yùn)動誘發(fā)電位

21、（運(yùn)動誘發(fā)電位（MEPMEP）異常，可作為判斷療效）異常，可作為判斷療效 和預(yù)后的指標(biāo)和預(yù)后的指標(biāo) 肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變肌電圖：可正?；虺适窠?jīng)改變 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病35 3.3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： MRI MRI顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)顯示病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā) 片狀或較彌散的片狀或較彌散的T2T2高信號，強(qiáng)度不均，可有融高信號，強(qiáng)度不均，可有融 合。部分病例可始終無異常合。部分病例可始終無異常 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病36 圖圖14145 5 急性脊髓炎的

22、急性脊髓炎的MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 左圖 T1WI顯示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈較低信號 右圖 T2WI顯示相應(yīng)節(jié)段呈較高信號 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病37 1.1.診斷：診斷： （1 1）急性起?。┘毙云鸩?（2 2）病前感染或預(yù)防接種史）病前感染或預(yù)防接種史 （3 3）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運(yùn)動、感覺、）脊髓橫貫性損害，病變水平以下運(yùn)動、感覺、 自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙 （4 4）腦脊液檢查、）腦脊液檢查、MRIMRI檢查檢查 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病38 2.2.鑒別診斷鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎 脊髓血管病脊髓血管

23、病 亞急性壞死性脊髓炎亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫急性硬膜外膿腫 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 人類人類T T淋巴細(xì)胞病毒淋巴細(xì)胞病毒1 1型（型（HTLVHTLV1 1）相關(guān)脊髓）相關(guān)脊髓 病（?。℉AMHAM） 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病39 1.1.一般治療一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病40 （1 1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧，保持呼吸）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)

24、及時(shí)吸氧，保持呼吸 道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時(shí)氣管切道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時(shí)氣管切 開行人工輔助呼吸開行人工輔助呼吸 （2 2）排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每）排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管，每4 46 6小時(shí)放開引小時(shí)放開引 流管流管1 1次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于次。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml100ml時(shí)不時(shí)不 再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病41 （3 3）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，易受壓）保持皮膚清潔，按時(shí)翻身、拍背、吸痰，易受壓 部位加用

25、氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可 用用10%10%酒精或溫水輕揉，并涂以酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%3.5%安息香酊，有潰安息香酊，有潰 瘍形成者應(yīng)及時(shí)換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜瘍形成者應(yīng)及時(shí)換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病42 2 2、藥物、藥物 （1 1）激素）激素 甲基強(qiáng)的松龍：甲基強(qiáng)的松龍：5001000mg5001000mg靜滴，靜滴， 每日每日 一次，一次，3535 天后改潑尼松口服天后改潑尼松口服 地塞米松地塞米松 ：1020mg1020mg靜滴，每日一次，靜滴，每日一次， 714

26、714天后天后 改潑尼松口服改潑尼松口服 （2 2）大劑量免疫球蛋白：）大劑量免疫球蛋白：0.4g/kg.d0.4g/kg.d靜滴，每日靜滴，每日 一次，連用一次，連用 3535天為一療程天為一療程 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病43 （3 3）維生素）維生素B B族：常用維生素族：常用維生素B B1 1 100mg 100mg，肌內(nèi)注射，肌內(nèi)注射， 維生素維生素B12B12 500-500- 1000g1000g，肌內(nèi)注射，肌內(nèi)注射 或靜脈給藥，每天或靜脈給藥，每天1-1- 2 2 次次 （4 4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染

27、（5 5）其他：擴(kuò)張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥）其他：擴(kuò)張血管；神經(jīng)營養(yǎng)藥 3 3、康復(fù)治療、康復(fù)治療 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病44 如無嚴(yán)重并發(fā)癥，多于如無嚴(yán)重并發(fā)癥，多于3 36 6個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自 理理 完全性截癱：完全性截癱：6 6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRIMRI顯顯 示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌示髓內(nèi)廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌 漫者預(yù)后不良漫者預(yù)后不良 合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺 留后遺癥留后遺

28、癥 急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可 死于呼吸循環(huán)衰竭死于呼吸循環(huán)衰竭 預(yù)后取決于急性脊髓損害程度預(yù)后取決于急性脊髓損害程度 和病變范圍及和病變范圍及 并發(fā)癥情況：并發(fā)癥情況： 第一節(jié)第一節(jié) 急性脊髓炎急性脊髓炎 預(yù)預(yù) 后后 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病45 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 Compressive Myelopathy Compressive Myelopathy 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病46 是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓 受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征受壓綜合征，隨病變進(jìn)

29、展出現(xiàn)脊髓半切綜合征 和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經(jīng)根和血管可 不同程度受累不同程度受累 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 定定 義義 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病47 病因病因 （1 1）腫瘤）腫瘤: :常見，約占常見，約占1/31/3，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性 （2 2）炎癥）炎癥: : 化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性 （3 3）脊柱外傷）脊柱外傷: : 骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓 迫迫 （4 4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄 （5 5）先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、）

30、先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6 6）血液疾?。┭杭膊?病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病48 2.2.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈 血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑 路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn)路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn) 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí) 通常有明顯的神經(jīng)系

31、統(tǒng)癥狀和體征通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病49 急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病50 （1 1）同側(cè)損害節(jié)段以下）同側(cè)損害節(jié)段以下 上位運(yùn)動神經(jīng)元性上位運(yùn)動神經(jīng)元性 癱癱 （2 2）同側(cè)深感覺障礙）同側(cè)深感覺障礙 （3 3）對側(cè)損害節(jié)段以下）對側(cè)損害節(jié)段以下 痛、溫覺障礙，觸痛、溫覺障礙，觸 覺保存覺保存 （1 1）刺激期（根痛期）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥神經(jīng)根及脊膜刺激癥 狀

32、狀 （2 2）脊髓部分受壓期）脊髓部分受壓期 脊髓半切征脊髓半切征 （Brown-Sequard Brown-Sequard 征征) ) （3 3）完全受壓期）完全受壓期 脊髓橫貫性損害脊髓橫貫性損害 慢性壓迫 慢性壓迫 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病51 3.3.代償功能影響因素代償功能影響因素 （1 1）壓迫產(chǎn)生的速度）壓迫產(chǎn)生的速度 急性壓迫：代償機(jī)制差，脊髓損害重急性壓迫：代償機(jī)制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償慢性壓迫：充分代償 ，預(yù)后好，預(yù)后好 （2 2）病變與脊髓關(guān)系）病變與脊髓關(guān)系 髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早髓內(nèi)

33、病變，直接侵犯脊髓，壓迫癥狀出現(xiàn)早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋，壓迫癥 狀出現(xiàn)晚狀出現(xiàn)晚 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病52 主要癥狀和體征主要癥狀和體征 （一）神經(jīng)根癥狀（一）神經(jīng)根癥狀 髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀 后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼痛，咳 嗽、噴嚏、負(fù)重、改變體位可加劇或嗽、噴嚏、負(fù)重、改變體位可加劇或 減輕，嚴(yán)減輕，嚴(yán) 重束帶感重束帶感 后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙 前根刺激癥狀：肌

34、束顫動前根刺激癥狀：肌束顫動 前根破壞病變：肌無力，肌萎縮前根破壞病變：肌無力，肌萎縮 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病53 （二）感覺障礙（二）感覺障礙 外外內(nèi)內(nèi) SLTCSLTC 髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 痛，溫覺障礙痛，溫覺障礙 上上下下 鞍區(qū)鞍區(qū) S35S35最后受累最后受累馬鞍回避馬鞍回避 髓外病變髓外病變 痛，溫覺障礙痛，溫覺障礙 下下上上 后索受壓后索受壓 同側(cè)病變水平以下深感覺障礙同側(cè)病變水平以下深感覺障礙 橫貫性橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失病變水平以下各種感覺缺失 脊丘束受損脊丘束受損 對側(cè)軀體較病變水平低對側(cè)軀體較病變水平低2 23 3個(gè)節(jié)

35、個(gè)節(jié) 段以下痛，溫覺減退或消失段以下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序 脊丘束排列順序 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病54 （三）運(yùn)動障礙（三）運(yùn)動障礙 壓迫錐體束壓迫錐體束同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以 下）下）, , 可累及一側(cè)及雙側(cè)可累及一側(cè)及雙側(cè) 壓迫前角、前根壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，可伴馳緩性癱，肌束震顫， 肌萎縮肌萎縮 急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體 馳緩性癱馳緩性癱 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病55 （四）反射

36、異常（四）反射異常 經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退 錐體束受壓：錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強(qiáng)，病淺反射減弱，深反射增強(qiáng)，病 理征陽性理征陽性 脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病56 （五）自主神經(jīng)功能障礙（五）自主神經(jīng)功能障礙 髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變 ：括約肌功能障礙出現(xiàn)早：括約肌功能障礙出現(xiàn)早 病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙病變水平以下，少汗、無汗、皮膚營養(yǎng)障礙 圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘；圓錐以

37、上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反晚期反 射性膀胱射性膀胱 圓錐馬尾病變圓錐馬尾病變 ，尿便失禁，尿便失禁 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病57 （六）脊膜刺激癥狀（六）脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致硬膜外病變所致 脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試 驗(yàn)陽性驗(yàn)陽性 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病58 1.1.腦脊液（腦脊液（csfcsf）檢查）檢查 對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義對脊髓壓迫癥的診斷有重要意義

38、蛋白增高，蛋白增高， 細(xì)胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白細(xì)胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白- -細(xì)胞分離細(xì)胞分離 FroinFroin征征( ( 弗洛因綜合征弗洛因綜合征): ): 腦脊液黃色，蛋白腦脊液黃色，蛋白 10g/L10g/L，流出后自動凝結(jié)，流出后自動凝結(jié) 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病59 髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯髓外硬膜內(nèi)腫瘤，蛋白增高明顯 硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高硬膜外，髓內(nèi)腫瘤，蛋白輕度增高 椎管通暢試驗(yàn)（壓頸試驗(yàn)）：椎管通暢試驗(yàn)（壓頸試驗(yàn)）： 壓頸后壓力壓頸后壓力較快，解除壓力較快，解除壓力 較慢較慢 壓頸后壓力壓頸后壓力慢，解除壓力慢，解除壓力

39、更慢更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻以上兩種情況均提示不完全梗阻 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病60 2.2.影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 （1 1）脊柱）脊柱X X線平片線平片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨 質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎 間孔擴(kuò)大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移間孔擴(kuò)大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移 癌癌 （2 2）CTCT、MRIMRI：可顯示脊髓受壓，：可顯示脊髓受壓， MRIMRI能清晰顯示能清晰顯示 椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等

40、椎管內(nèi)病變的性質(zhì)、部位和邊界等 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病61 圖圖14-6 MRI14-6 MRI顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓 A. T1A. T1加權(quán)像加權(quán)像 B. T2B. T2加權(quán)像加權(quán)像 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病62 （3 3）椎管造影）椎管造影顯示椎管梗阻界面顯示椎管梗阻界面 完全梗阻完全梗阻 順行（下行）造影順行（下行）造影 梗阻平面上界梗阻平面上界 逆行（上行）造影逆行（上行）造影 梗阻平面下界梗阻平面下界 （4 4）核素掃描：）核素掃描： 應(yīng)用應(yīng)用99m 99mT

41、c Tc，或，或131 131I I（碘化鈉） （碘化鈉）10mCi10mCi，經(jīng)腰池穿刺，經(jīng)腰池穿刺 注入，半小時(shí)后作脊髓全長掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞注入，半小時(shí)后作脊髓全長掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞 部位部位 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病63 圖圖14-7 14-7 髓外腫物壓迫胸髓髓外腫物壓迫胸髓 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病64 圖圖14-8 14-8 髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓髓外硬膜下腫瘤壓迫高頸髓 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病65 1.1. 診斷診斷 首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性 再確定脊髓受壓部位及平面，進(jìn)而分析壓迫是再確定脊髓受壓

42、部位及平面，進(jìn)而分析壓迫是 位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的位于髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)還是硬膜外以及壓迫的 程度程度 最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì)最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì) 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病66 （1 1）縱向定位）縱向定位 早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱早期節(jié)段性癥狀如神經(jīng)根痛、感覺減退區(qū)、腱 反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感 覺平面最具有定位意義，覺平面最具有定位意義，MRIMRI或者脊髓造影可準(zhǔn)或者脊髓造影可準(zhǔn) 確定位確定位 （2 2）橫位診斷）橫位診斷

43、 區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病67 髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別 髓內(nèi)病變髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變硬膜外病變 早期癥狀早期癥狀 多為雙側(cè)多為雙側(cè)自一側(cè)自一側(cè), , 很快進(jìn)展為雙側(cè)很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始多從一側(cè)開始 根性痛根性痛 少見少見, , 部位不明確部位不明確早期常有早期常有, ,劇烈劇烈, ,部位明確部位明確 早期可有早期可有 感覺障礙感覺障礙 分離性分離性傳導(dǎo)束性傳導(dǎo)束性, , 開始為一側(cè)開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性 痛溫覺

44、障礙痛溫覺障礙自上向下發(fā)展自上向下發(fā)展, , 頭側(cè)重頭側(cè)重自下向上發(fā)展自下向上發(fā)展, , 尾側(cè)重尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展雙側(cè)自下向上發(fā)展 脊髓半切綜合征脊髓半切綜合征少見少見多見多見可有可有 節(jié)段性肌無力節(jié)段性肌無力& &萎縮萎縮早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 廣泛明顯廣泛明顯少見少見, , 局限局限少見少見 錐體束征錐體束征不明顯不明顯早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 多自一側(cè)開始多自一側(cè)開始較早出現(xiàn)較早出現(xiàn), , 多為雙側(cè)多為雙側(cè) 括約肌功能障礙括約肌功能障礙早期出現(xiàn)早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn) 棘突壓痛、叩痛棘突壓痛、叩痛無無較常見較常見常見常見 椎管梗阻椎管梗阻晚期出現(xiàn)晚期出現(xiàn), , 不明

45、顯不明顯早期出現(xiàn)早期出現(xiàn), , 明顯明顯較早期出現(xiàn)較早期出現(xiàn), , 明顯明顯 腦脊液蛋白增高腦脊液蛋白增高不明顯不明顯明顯明顯較明顯較明顯 脊柱脊柱X X線平片改變線平片改變無無可有可有明顯明顯 脊髓造影充盈缺損脊髓造影充盈缺損梭形膨大梭形膨大杯口狀杯口狀鋸齒狀鋸齒狀 MRIMRI檢查檢查脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病68 （3 3）定性診斷）定性診斷 髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見 髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段， 頸下段）頸下

46、段） 炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥 特征特征 血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進(jìn)展迅速血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進(jìn)展迅速 轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì) 常有明顯破壞常有明顯破壞 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病69 鑒別鑒別 ： （1 1）急性脊髓炎）急性脊髓炎 急性起病，病程進(jìn)展快急性起病，病程進(jìn)展快 數(shù)小時(shí)數(shù)日內(nèi)達(dá)高數(shù)小時(shí)數(shù)日內(nèi)達(dá)高 峰峰 病前有感染史病前有感染史 椎管通暢椎管通暢 蛋白正?；蜉p度增高，腦脊液炎性蛋白正?；蜉p度增高，腦脊

47、液炎性 反應(yīng)白細(xì)胞反應(yīng)白細(xì)胞101010010010106 6/L/L，以淋巴細(xì)胞為主，以淋巴細(xì)胞為主 MRIMRI動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓動態(tài)觀察，病變節(jié)段脊髓水腫變粗，酷似髓 內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退內(nèi)腫瘤，隨病情好轉(zhuǎn)，水腫可完全消退 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病70 （2 2）脊髓空洞癥）脊髓空洞癥 起病隱襲，病程長起病隱襲，病程長 早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴(kuò)早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節(jié)段，亦可擴(kuò) 延至延髓延至延髓 典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障典型表現(xiàn)為病損節(jié)段支配區(qū)皮膚分離性感覺障

48、 礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見，礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮，神經(jīng)根痛少見， 皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯皮膚營養(yǎng)障礙改變明顯 MRIMRI可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞可顯示脊髓內(nèi)長條形空洞 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病71 （3 3）亞急性聯(lián)合變性）亞急性聯(lián)合變性 多呈緩慢起病多呈緩慢起病 出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害體征 血清中維生素血清中維生素B12 B12 缺乏、有惡性貧血者缺乏、有惡性貧血者 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病72 1.1.治療原則是盡

49、快去除病因治療原則是盡快去除病因 可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進(jìn)行可行手術(shù)治療者應(yīng)及早進(jìn)行 惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移癌可酌情手術(shù)、放療或化療 硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療 脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術(shù)治療 血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手血管畸形可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手 術(shù)或介入治療術(shù)或介入治療 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病73 2.2.急性脊髓壓迫更需抓緊時(shí)機(jī)，在起病急性脊髓壓迫更需抓緊時(shí)機(jī)，在

50、起病6 6小時(shí)內(nèi)減壓，小時(shí)內(nèi)減壓， 膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核治療膿腫予足量抗生素，結(jié)核予抗結(jié)核治療 3.3.康復(fù)及功能訓(xùn)練，并發(fā)癥的處理康復(fù)及功能訓(xùn)練，并發(fā)癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿褥瘡、肺部、泌尿 系感染，肢體攣縮系感染，肢體攣縮 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病74 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、 解除壓迫的可能性及程度等解除壓迫的可能性及程度等 髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好； 髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差 通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能

51、損害愈小，愈可能恢復(fù)通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù) 急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差 第二節(jié)第二節(jié) 脊髓壓迫癥脊髓壓迫癥 預(yù)預(yù) 后后 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病75 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 Spinal ArachnoiditisSpinal Arachnoiditis 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病76 脊髓蛛網(wǎng)膜炎（脊髓蛛網(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditisspinal arachnoiditis） 是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊是因蛛網(wǎng)膜增厚與脊髓、脊神經(jīng)根粘連，或形成囊 腫阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障

52、礙的疾病腫阻塞脊髓腔導(dǎo)致脊髓功能障礙的疾病 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 定定 義義 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病77 1. 1.感染性感染性 2.2.外傷性外傷性 3.3.化學(xué)性化學(xué)性 4.4.其它其它 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病78 以胸、腰段多見以胸、腰段多見 蛛網(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或?yàn)轳：壑刖W(wǎng)膜呈乳白色、混濁、不規(guī)則增厚，或?yàn)轳：?組織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘組織，可與脊髓、軟脊膜、神經(jīng)根和血管發(fā)生粘 連并伴有血管增生連并伴有血管增生 有局限性、彌漫型、囊腫型有局限性、彌漫型、囊腫型 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓

53、蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 病病 理理 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病79 多為慢性起病，逐漸進(jìn)展，少數(shù)可急性或亞急性多為慢性起病，逐漸進(jìn)展，少數(shù)可急性或亞急性 起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性起病。因累及部位不同，臨床表現(xiàn)呈多樣性 神經(jīng)根痛：單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)根痛：單發(fā)或多發(fā) 感覺障礙：多雙側(cè)不對稱，常呈神經(jīng)根型、節(jié)段感覺障礙：多雙側(cè)不對稱，常呈神經(jīng)根型、節(jié)段 型或斑塊狀不規(guī)則分布型或斑塊狀不規(guī)則分布 運(yùn)動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱運(yùn)動障礙：不對稱的單癱、截癱或四肢癱 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病80 1.1.腦脊液檢查：腦脊液檢查： 淡黃色，淋巴細(xì)胞數(shù)接近

54、正常，蛋白顯著增高淡黃色，淋巴細(xì)胞數(shù)接近正常，蛋白顯著增高 ， 自動凝固，呈自動凝固，呈FroinFroin征征 2.2.椎管造影椎管造影 ： 可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點(diǎn)滴狀或串可見椎管腔呈不規(guī)則狹窄，碘油呈點(diǎn)滴狀或串 珠狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損珠狀分布，囊腫型則表現(xiàn)為杯口狀缺損 3.MRI3.MRI： 能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶能明確囊腫性質(zhì)、部位、大小，并能了解病灶 對周圍重要組織的損害情況對周圍重要組織的損害情況 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 輔助檢查輔助檢查 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病81 慢性起病慢性起病 既往病史既往病史 臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱

55、性臨床癥狀的多樣性，及體征的不對稱性 輔助檢查輔助檢查 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病82 鑒別診斷：鑒別診斷： 1.1.脊髓腫瘤：脊髓腫瘤： 起病緩慢，有進(jìn)行性脊髓受壓癥狀，并與受壓起病緩慢，有進(jìn)行性脊髓受壓癥狀，并與受壓 的脊髓節(jié)段相對應(yīng)的脊髓節(jié)段相對應(yīng) 腦脊液有時(shí)呈淡黃色腦脊液有時(shí)呈淡黃色 MRIMRI增強(qiáng)掃描及椎管造影有助鑒別增強(qiáng)掃描及椎管造影有助鑒別 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病83 2. 2.頸椎間盤突出：頸椎間盤突出： 多見于中、老年人多見于中、老年人 單側(cè)或雙側(cè)上肢

56、根性單側(cè)或雙側(cè)上肢根性疼痛常見，手或前臂可有疼痛常見，手或前臂可有 輕度的肌萎縮及病理反射輕度的肌萎縮及病理反射 腦脊液蛋白正?；蜉p度增高，細(xì)胞數(shù)正常腦脊液蛋白正?；蜉p度增高，細(xì)胞數(shù)正常 頸椎頸椎平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲平片可見病變椎間隙狹窄，頸椎生理彎曲 消失消失 MRIMRI可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄可見頸椎間盤突出、椎間孔狹窄 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病84 3. 3.多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化： 通常為亞急性起病，多呈緩解和復(fù)發(fā)病程，有兩通常為亞急性起病，多呈緩解和復(fù)發(fā)病程，有兩 處或多處病變的體征處或多處病變的體征

57、 頭顱頭顱CTCT、MRIMRI提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處病提示腦白質(zhì)和腦干、小腦等多處病 灶灶 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病85 病因治療：病因治療：如抗感染或抗結(jié)核治療等如抗感染或抗結(jié)核治療等 彌漫型或腦脊液細(xì)胞明顯增多者，不宜手術(shù)彌漫型或腦脊液細(xì)胞明顯增多者，不宜手術(shù) ， 可選用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張藥、維生素可選用腎上腺皮質(zhì)激素、血管擴(kuò)張藥、維生素 B B族等藥物治療族等藥物治療 手術(shù)治療：手術(shù)治療：囊腫型可行囊腫摘除術(shù)囊腫型可行囊腫摘除術(shù) 第三節(jié)第三節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎 治治 療療 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病86 第四節(jié)第四

58、節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 Syringomyelia Syringomyelia 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病87 脊髓空洞癥（脊髓空洞癥（syringomyeliasyringomyelia） 是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位 于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥 （syringobulbiasyringobulbia） 典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病 變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙等 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 定定 義義 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病8

59、8 多種致病因素所致的綜合征多種致病因素所致的綜合征 1. 1.先天性發(fā)育異常先天性發(fā)育異常 2.2.腦脊液動力學(xué)異常腦脊液動力學(xué)異常 3.3.血液循環(huán)異常血液循環(huán)異常 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病89 脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì) 基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 病病 理理 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病90 根據(jù)根據(jù)BarnettBarnett的分型，分為四型：的分型，分為四型： 1.1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴(kuò)大脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央

60、管擴(kuò)大 2. 2.特發(fā)性脊髓空洞癥特發(fā)性脊髓空洞癥 3. 3.繼發(fā)性脊髓空洞癥繼發(fā)性脊髓空洞癥 4.4.單純性脊髓積水或伴腦積水單純性脊髓積水或伴腦積水 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病91 發(fā)病年齡多在發(fā)病年齡多在20302030歲，男女之比約為歲，男女之比約為3 3：1 1 隱匿起病，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)月至隱匿起病，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)月至4040年不等年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表，臨床表 現(xiàn)各異現(xiàn)各異 第四節(jié)第四節(jié) 脊髓空洞癥脊髓空洞癥 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病92 1.1.感覺障礙感覺障礙: :