中國格林巴利綜合征診療指南

1、精品文檔中國吉蘭 -巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）診治指南( 中華神經(jīng)科雜志2010 年 8 月第 43 卷第 8 期Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No.8)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)肌肉病學組中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會肌電圖及臨床神經(jīng)電生理學組中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組-吉蘭巴雷綜合征 （ Guillain-Barre syndrome, GBS）是一類免疫介導的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床癥狀多在2 周左右達到高峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象，多呈單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白（intraven

2、ous immunoglobulin， IVIg ）和血漿交換（PE）治療有效。該病還包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。?acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)?。╝cute motor axonal neuropathy， AMAN）、急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。?acute motor-sensory axonal neuropathy， AMSAN）、 Miller Fisher綜合征（ Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神經(jīng)?。╝cute sensory neu

3、ropathy，ASN）等亞型。一、診斷（一） AIDPAIDP 是 GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。1、臨床特點 1-3 ：（ 1）任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)事件 3 4 ：常見有腹瀉和上呼吸道感染，包括空腸彎曲菌、巨細胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染，疫苗接種，手術，器官移植等。 （ 3）急性起病，病情多在 2 周左右達到高峰。 （ 4）弛緩性肢體肌肉無力是 AIDP 的核心癥狀。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，數(shù)日內(nèi)逐漸加重，少數(shù)患者病初呈非對稱性；肌張力可正?；蚪档?，腱反射減低或消失，而且經(jīng)常在肌力仍保留較好的情況下，

4、 腱反射已明顯減低或消失，無病理反射。 部分患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運動功能障礙，以面部或延髓部肌肉無力常見，且可能作為首發(fā)癥狀就診；極少數(shù)患者有張口困難，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。嚴重者可出現(xiàn)頸肌和呼吸肌無力，導致呼吸困難。 部分患者有四肢遠端感覺障礙，下肢疼痛或酸痛， 神經(jīng)干壓痛和牽拉痛。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙。2、實驗室檢查： （ 1）腦脊液檢查：腦脊液蛋白細胞分離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2 4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過1.0g/L ；糖和氯化物正常；白細胞計數(shù)一般10 106/L 。部分患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。部分患者腦脊液抗神經(jīng)

5、節(jié)苷脂抗體陽性。（2）血清學檢查：少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶（CK）輕度升高，肝功能輕度異常。部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性3 。部分患者血清可檢測到抗空腸彎曲菌抗體5 ，抗巨細胞病毒抗體等。（3）部分患者糞便中可分離和培養(yǎng)出空腸彎曲菌。（ 4）神經(jīng)電生理：主要根據(jù)運動神經(jīng)傳導測定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導阻滯或異常波形離散對診斷脫髓鞘病變更有價值。通常選擇一側(cè)正中.精品文檔神經(jīng)、 尺神經(jīng)、 脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)進行測定。神經(jīng)電生理檢測結果必須與臨床相結合進行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴重程度相關，在病程的不同階段電生理改變特點也會有所不同。神經(jīng)電生理診斷標準：運動神經(jīng)傳導

6、：至少有2 根運動神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項異常： A. 遠端潛伏期較正常值延長25以上； B. 運動神經(jīng)傳導速度較正常值減慢20以上； C. F 波潛伏期較正常值延長20以上和（或）出現(xiàn)率下降等； D. 運動神經(jīng)部分傳導阻滯：周圍神經(jīng)近端與遠端比較，復合肌肉動作電位（compound muscle action potential ， CMAP）負相波波幅下降 20以上，時限增寬 15； E. 異常波形離散：周圍神經(jīng)近端與遠端比較， CMAP負相波時限增寬 15以上 6 7 。當 CAMP負相波波幅不足正常值下限的20時，檢測傳導阻滯的可靠性下降。感覺神經(jīng)傳導：一般正常，但異常時不能排除診

7、斷。針電極肌電圖： 單純脫髓鞘病變肌電圖通常正常，如果繼發(fā)軸索損害， 在發(fā)病 10d 至 2 周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。 隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位時限增寬、高波幅、 多相波增多及運動單位丟失。（ 5）神經(jīng)活體組織檢查：不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象，部分出現(xiàn)吞噬細胞浸潤， 小血管周圍可有炎性細胞浸潤。剝離單纖維可見節(jié)段性脫髓鞘。3. 診斷標準：（ 1）常有前驅(qū)感染史， 呈急性起病， 進行性加重， 多在 2 周左右達高峰。 （ 2）對稱性肢體和延髓支配肌肉、 面部肌肉無力， 重癥者可有呼吸肌無力， 四肢腱反射減低或消失。（ 3）可伴輕度感覺異

8、常和自主神經(jīng)功能障礙。（4）腦脊液出現(xiàn)蛋白- 細胞分離現(xiàn)象。（5）電生理檢查提示遠端運動神經(jīng)傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F 波異常、傳導阻滯、異常波形離散等。（6）病程有自限性。4.鑒別診斷：如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，則一般不支持GBS的診斷：顯著、持久的不對稱性肢體肌無力。 以膀胱國直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久的膀胱和直腸功能障礙。腦脊液單核細胞數(shù)超過 50 106/L 。腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞。 存在明確的感覺平面。 需要鑒別的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多發(fā)性肌炎、脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無力、急性橫紋肌溶解癥、白喉神經(jīng)病、萊姆病、卟啉病周圍神經(jīng)病、癔癥性癱瘓以及中毒性周圍神經(jīng)病，如重金屬、藥物、

9、肉毒毒素中毒等。（二） AMANAMAN以廣泛的運動腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運動纖維軸索病變?yōu)橹鳌?. 臨床特點 1 ， 8 ：（ 1）可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。（2）前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。（3）急性起病，平均6 12d 達到高峰，少數(shù)患者在24 48h 內(nèi)即可達到高峰。（ 4）對稱性肢體無力， 部分患者有腦神經(jīng)運動功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2. 實驗室檢查：（ 1）腦脊液檢查：同 AIDP。（ 2）血清免疫學檢查：部分患者

10、血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)甘脂11a5。（ 3）電生理檢查：GM、GD 抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性電生理檢查內(nèi)容與AIDP 相同，診斷標準如下：運動神經(jīng)傳導：A. 遠端刺激時 CAMP波幅較正常值下限下降20以上，嚴重時引不出CMAP波形， 2 4 周后重復測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外，所有測定神經(jīng)均不符合AIDP 標準中脫髓鞘的電生理改變（至少測定3 條神經(jīng)） 9 。感覺神經(jīng)傳導測定：通常正常。針電極肌.精品文檔電圖：早期即可見運動單位募集減少，發(fā)病1 2 周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多

11、相波增多。3. 診斷標準：參考 AIDP 診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。（三） AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。1.臨床特點： （ 1）急性起病，平均在612d 達到高峰，少數(shù)患者在2448h 內(nèi)達到高峰。（ 2）對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。常有自主衰竭功能障礙。2. 實驗室檢查：（ 1）腦脊液檢查：同 AIDP。（ 2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。（ 3）電生理檢查：除感覺衰竭傳

12、導測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同 AMAN。（ 4）腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。3. 診斷標準： 參照 AIDP 診斷標準， 突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。10-11（四） MFS與經(jīng)典 GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。1. 臨床特點： （ 1）任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。 （ 2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。 （ 3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。 （4）多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調(diào)起病。

13、相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂， 少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大， 但瞳孔對光反應多數(shù)正常。 可有軀干或肢體共濟失調(diào)， 腱反射減低或消失，肌力正常或輕度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。2. 實驗室檢查：（ 1）腦脊液檢查：同 AIDP。（ 2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清 GQ1b 抗體陽性 3 。（ 3）神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、 R2 潛伏期延長或波形消失。運動神經(jīng)傳導和肌電圖一般無異常

14、。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標準：（ 1）急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)達到高峰。（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調(diào)和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正常或輕度減退。（3）腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離。（4）病程呈自限性。4.鑒別診斷：需要鑒別的疾病包括與GQ1b 抗體相關的Bickerstaff腦干腦炎、急性眼外肌麻痹、腦干梗死、腦干出血、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、重癥肌無力等。（五）急性泛自主神經(jīng)受累為主較少見，以自主神經(jīng)受累為主。1.臨床特點：（1）前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道癥狀。（2）急性發(fā)病，快速進展，多在1 2 周內(nèi)達高峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。（3）臨床表現(xiàn)：視

15、物模糊，畏光，瞳孔散大，對光反應減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有.精品文檔腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。（4）肌力正常，部分患者有遠端感覺減退和腱反射消失。2. 實驗室檢查：（ 1）腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離。（ 2）電生理檢查：神經(jīng)傳導和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反應、 R-R 變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。3.診斷標準：（1）急性發(fā)病，快速進展，多在2 周左右達高峰。（2）廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常。（3）可出現(xiàn)腦脊液蛋白

16、細胞分離現(xiàn)象。（4）病程呈自限性。（5）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他病因?qū)е碌淖灾魃窠?jīng)病，如中毒、藥物相關、血卟啉病、糖尿病、急性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病、交感神經(jīng)干炎等。（六） ASN少見，以感覺少見受累為主。1. 臨床特點：（ 1）急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。（ 2）廣泛對稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟失調(diào)， 明顯的四肢和軀干深、 淺感覺障礙。 絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。（3）自主少見受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。（4）病程為自限性。2. 實驗室檢查：（ 1）腦脊液出現(xiàn)蛋白細胞分離。（2）電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導可見傳導速度輕度減慢， 感覺神經(jīng)動作電位波幅明顯下降或消失。 運動神經(jīng)

17、傳導測定可有脫髓鞘的表現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。3. 診斷標準：（1）急性起病，快速進展，多在2 周左右達高峰。（ 2）對稱性肢體感覺異常。（ 3）可有腦脊液蛋白細胞分離現(xiàn)象。（4）神經(jīng)電生理檢查提示感覺神經(jīng)損害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。4. 鑒別診斷：其他導致急性感覺神經(jīng)病的病因，如糖尿病痛性神經(jīng)病，中毒性神經(jīng)病，急性感覺自主神經(jīng)元神經(jīng)病，干燥綜合征合并神經(jīng)病，副腫瘤綜合征等。二、治療（一）一般治療1. 心電監(jiān)護：有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應給予心電監(jiān)護；如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導阻滯、竇性停搏時，須及時采取相應措施處理。2. 呼吸道管理

18、：有呼吸困難和延髓支配肌肉麻痹的患者應注意保持呼吸道通暢，尤其注意加強吸痰及防止誤吸。對病情進展快，伴有呼吸肌受累者，應該嚴密觀察病情，若有明顯呼吸困難，肺活量明顯降低，血氧分壓明顯降低時， 應盡早進行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣。3. 營養(yǎng)支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，需給予鼻飼營養(yǎng)，以保證每日足夠熱量、 維生素， 防止電解質(zhì)紊亂。合并有消化道出血或胃腸麻痹者，則給予靜脈營養(yǎng)支持。4. 其他對癥處理：患者如出現(xiàn)尿潴留，則留置尿管以幫助排尿；對有神經(jīng)性疼痛的患者，適當應用藥物緩解疼痛；如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應的積極處理， 以防止病情加重。 因語言交流困難和肢體無力嚴重而出現(xiàn)抑郁時， 應給予心理治療，必要時給予抗抑郁藥物治療。.精品文檔（二）免疫治療 3 4，12 141. IVIg ：推薦有條件者盡早應用。方法：人血免疫球蛋白，400mg kg 1d 1，1 次 /d ，靜脈滴注，連續(xù) 3 5d。2. PE ：推薦有條件者盡早應用。方法：每次血漿交換量為30 50ml/kg ，在 1 2周內(nèi)進行 3 5 次。 PE的禁忌證主要是嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等；其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常， 使用中心導管引發(fā)氣胸和出血以及可能合并敗血癥。3. 糖皮質(zhì)激素國外的