發(fā)紺(cyanosis)

1、發(fā)紺（ cyanosis ）授課目的和要求】1、了解發(fā)紺的發(fā)生機(jī)制2、掌握發(fā)紺的病因和分類(lèi)【基礎(chǔ)知識(shí)回顧】 呼吸過(guò)程有相互銜接并且同時(shí)進(jìn)行的三個(gè)環(huán)節(jié)來(lái)完成： 1、外呼吸或肺呼吸，包括：肺通氣 ：肺與外界空氣之間的氣體交換過(guò)程。肺換氣 ：肺泡與肺泡毛細(xì)血管血液之間的氣體交換過(guò)程。2、氣體在血液中的運(yùn)輸（ HbO2 ）3、內(nèi)呼吸或組織呼吸，即組織換氣（血液與組織、細(xì)胞之間的氣體 交換過(guò)程）。血液中的 O2 主要以 HbO2 形式運(yùn)輸。1、當(dāng)血液流經(jīng) Po 2高的肺部時(shí)， Hb 與 O2 結(jié)合，形成 HbO 2；當(dāng)血液流經(jīng)P02低的組織時(shí)，HbO2迅速解離，釋放02，成為去氧Hb :2、1gHb 可

2、以結(jié)合 1.34 1.39ml 0 2100ml 血液中， Hb 所能結(jié)合的最大 02 量稱(chēng)為 Hb 的氧容量 ， 而實(shí)際結(jié)合的 02 量稱(chēng)為 Hb 的氧含量Hb的氧飽和度= Hb氧含量/Hb氧容量X 100 %例如: Hb 濃度在 15g/100ml 血液時(shí)，Hb 的氧容量為：1.34 X15 = 20.1 （ml/100ml 血液）如 Hb 的氧含量是 20.1ml ，則 Hb 氧飽和度是:20.1/20.1 X100 %= 100 %；如 Hb 的氧含量是 15ml ，則 Hb 氧飽和度是：15/20 X100 % = 75 %一、定義( definition ) 發(fā)紺是指血液中脫氧血紅

3、蛋白(原稱(chēng)還原血紅蛋白)增多，使皮膚、 粘膜呈現(xiàn)青紫的現(xiàn)象。廣義的發(fā)紺，還包括少數(shù)由于血液中出現(xiàn)異常血紅蛋白衍化物 ( 高 鐵血紅蛋白，硫化血紅蛋白 )所致的皮膚、粘膜青紫的現(xiàn)象。還原血紅蛋白增多、高鐵血紅蛋白，硫化血紅蛋白tt使血紅蛋白失去氧合作用導(dǎo)致機(jī)體缺氧引起發(fā)紺觀察發(fā)紺在皮膚較薄、 色素較少、毛細(xì)血管豐富的部位， 如口唇、 鼻尖、面頰和甲床清楚。二、發(fā)生機(jī)制( mechanisms ) 發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加所致。HbO2 呈鮮紅色，還原 Hb 呈紫藍(lán)色。當(dāng)毛細(xì)血管血液中的還原 Hb50g/L 時(shí) ,皮膚、粘膜呈淺藍(lán)色， 導(dǎo)致發(fā)紺。三、病因與分類(lèi)( etiopatho

4、genisis and classify)根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類(lèi)：、血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)1. 中心性發(fā)紺2. 周?chē)园l(fā)紺3. 混合性發(fā)紺、血液中存在異常血紅蛋白衍生物1. 高鐵血紅蛋白血癥(methemoglob in emia)2先天性高鐵血紅蛋白血癥( congenitalmethemoglobinemia ).硫化血紅蛋白血癥( sulfhemoglobinemia ). 血中還原 Hb 增加(真性發(fā)紺)，其原因可分為中心性和周?chē)?性?xún)纱箢?lèi)。1中心性發(fā)紺特點(diǎn)：表現(xiàn)為全身性，除四肢及顏面外，也累及軀干和粘膜，但受累 部位的皮膚是 溫暖 的。中心性發(fā)紺的發(fā)病機(jī)制主要

5、有兩個(gè)方面： 通氣與換氣功能障礙： 肺氧合作用不足， 導(dǎo)致氧飽和度降低所致。 由于 A:呼吸道梗阻；B：肺小動(dòng)脈硬化；C 由于廣泛性呼吸面積減少所致的呼吸功能不全，如肺不張、重癥肺結(jié)核、肺淤血、矽肺等。血液在肺內(nèi)達(dá)到正常的氧飽和度，但在流入左心后混有大量靜脈血，如房間膈缺損、室間隔缺損等有相反方向的分流時(shí) 。一般分為：肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的發(fā)紺。 常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾?。篈急性呼吸系統(tǒng)疾病a、在喉頭或氣管梗阻、支氣管哮喘發(fā)作等情況時(shí)，進(jìn)入肺泡的 空氣減少，肺泡內(nèi)氧分壓降低，肺毛細(xì)血管氧飽和度下降，可引起發(fā) 紺。b、大葉性肺炎、大片的肺梗塞時(shí)，由于肺呼吸面積減少

6、，導(dǎo)致 動(dòng)脈血氧飽和度下降，可引起發(fā)紺。B慢性呼吸系統(tǒng)疾病：如慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺氣腫，導(dǎo)致肺的通氣、換氣功能 障礙，產(chǎn)生低02血癥，。引起發(fā)紺。 患者的呼吸困難大多明顯。C肺血管疾病a原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥(primary pulmonaryhypertension ):是一種肺小動(dòng)脈的進(jìn)行性狹窄性病變。此病有四大特點(diǎn)：慢性發(fā)紺、呼吸困難、紅細(xì)胞增多、右心衰竭。 X線胸片、肺動(dòng)脈造影表現(xiàn)為：肺動(dòng)脈主干增寬、右心室肥大。b肺淤血：由于心臟瓣膜病(如 風(fēng)濕性心臟病)、心肌病、高血 壓性心臟病所致的心力衰竭，導(dǎo)致肺淤血，使肺通氣和換氣功能障礙， 引起發(fā)紺c 肺動(dòng)靜脈瘺 : 可為先天性，也可為獲得

7、性，后者通常由外傷引起。 本病系由于肺動(dòng)脈分支與所屬的肺靜脈之間有直接的通路存在， 形成 肺毛細(xì)血管網(wǎng)的旁路分流 。肺動(dòng)脈的未氧合血直接流入肺靜脈， 引起 發(fā)紺。先天性肺動(dòng)靜脈瘺患者的紫紺常在青年時(shí)期開(kāi)始明顯，逐漸加 重，并出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥與杵狀指( acropachy )。心性混合性發(fā)紺： 先天性心臟病的發(fā)紺主要為中心性發(fā)紺，其發(fā)病 機(jī)制有下列情況：A 體循環(huán)動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間有分流如房間膈缺損、 室間隔缺損出現(xiàn)右向左分流時(shí)， 靜脈血未經(jīng)肺部， 直接進(jìn)入體循環(huán)，即可引起發(fā)紺。B 血液流經(jīng)肺臟未能充分完成氧合作用如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓時(shí)， 由于肺小動(dòng)脈的狹窄， 使流經(jīng)肺臟的血液 不能和肺泡中的氧充分發(fā)

8、生氧合作用，引起發(fā)紺。C 肺內(nèi)血循環(huán)量不足 如法洛氏四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，流經(jīng)肺臟的血量不足，即使其 氧合作用充分完成， 但整體的未經(jīng)氧合作用的血液仍多， 可引起發(fā)紺。法洛氏四聯(lián)征法洛氏四聯(lián)征( tetralogy of fallot )是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心 臟病。、解剖學(xué)改變 主動(dòng)脈騎跨于兩側(cè)心室之上 大的高位室間隔缺損，合并主動(dòng)脈根部的右側(cè)轉(zhuǎn)位 右心室流出道狹窄 右心室肥厚(right ventricular hypertrophy)二、臨床特征 顯著的中心性發(fā)紺、杵狀指、紅細(xì)胞增多 患兒喜蹲踞位休息。 蹲踞位可有造成周?chē)w循環(huán)的阻力增加， 主動(dòng)脈與左心室的壓力升高，從而減輕右至左的

9、分流， X線檢查 心影呈靴型，心尖上翹。肺動(dòng)脈紋理纖細(xì)，周?chē)我爱惓Ｇ逦?心電圖：電軸右偏。右心室肥厚。ST-T改變。2. 周?chē)园l(fā)紺:周?chē)园l(fā)紺是由于血液通過(guò)周?chē)h(huán)毛細(xì)血管時(shí)，因血流速度 緩慢、瘀滯、組織耗氧量增加， 致血氧未飽和度 增加，因而產(chǎn)生發(fā)紺。特點(diǎn)：表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是 濕冷的，但如給予按摩或加溫，使皮膚轉(zhuǎn)暖，發(fā)紺可消退。此型發(fā)紺可見(jiàn)于全身性疾病和局部血流障礙性疾病。全身性疾?。河傺灾?chē)园l(fā)紺：右心衰竭、慢性縮窄性心包炎等，均可導(dǎo)致體循環(huán)淤血、周?chē)?血流速度減慢，從而引起發(fā)紺。缺血性周?chē)园l(fā)紺 ：休克時(shí)，心輸出量減少，周?chē)h(huán)供血減少，毛細(xì)

10、血管內(nèi)血液 瘀滯，可出現(xiàn)發(fā)紺。其它疾病的周?chē)园l(fā)紺 如真性紅細(xì)胞增多癥( polycythemia rubra vera )： 本病的三大特征：紅細(xì)胞增多、皮膚紫紅、肝脾腫大?；颊呖?唇與肢端可出現(xiàn)發(fā)紺。是由于血液粘稠度過(guò)高、血流緩慢，在周?chē)M 織耗氧過(guò)多， 以及血紅蛋白本身的改變， 致血紅蛋白與氧的結(jié)合能力 降低引起。局部血流障礙性疾病 周?chē)植拷M織中，由于動(dòng)脈供血不足、靜脈回流受阻、植物神 經(jīng)功能紊亂等，也可引起發(fā)紺。常見(jiàn)于： 血栓閉塞性脈管炎( thromboangiitis obliterans)本病的主要表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性肢端疼痛，也可引起間歇 性跛行、肢端發(fā)紺等。 雷諾病( ra

11、ynaud ， s disease )A 雷諾病是一種功能性疾病，癥狀主要是由于周?chē)⊙?小 動(dòng)脈、小靜脈)痙攣所致。B 本病的特征是：陣發(fā)性雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性肢端發(fā)白、麻木、發(fā)紺。C 發(fā)病部位：局限于手指與足趾。D 握拳試驗(yàn)：可誘發(fā)典型的雷諾現(xiàn)象發(fā)作：兩手握拳一分半鐘 后，在彎曲狀態(tài)下放開(kāi)，可見(jiàn)手指：蒼白T發(fā)纟甘T變紅 肢端發(fā)紺癥( acrocyanosis )A 本病以青年女性多見(jiàn)，是一種植物神經(jīng)功能紊亂。B 患者有手心多汗、皮膚劃痕癥等植物神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。C 肢端常有發(fā)紺，且可出現(xiàn)于整個(gè)手部、腕部D 無(wú)雷諾現(xiàn)象。3. 混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在?？梢?jiàn)于 心力衰竭等。. 血液

12、中存在異常血紅蛋白衍生物高鐵血紅蛋白血癥 ： 本病是由于服用亞硝酸鹽、伯氨喹、非那西汀、磺胺類(lèi)藥物后， 使血紅蛋白分子中的 Fe2+ 被氧化為 Fe3+ ，使血紅蛋白失去與氧結(jié) 合的能力?；颊呖沙霈F(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難。其特點(diǎn) 是： 發(fā)紺為暫時(shí)性。 抽出的靜脈血成 深棕色 ，加入硫代硫酸鈉或 V-C 后，使血紅 蛋白中的 Fe3+ 還原為 Fe2+ ，可使高鐵血紅蛋白變?yōu)轷r紅色的氧 合血紅蛋白。 靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素 C,可使發(fā)紺消退。 亞硝酸鹽在隔夜的煮熟青菜、腌制不久的咸菜中含量高，過(guò)多 食用后可引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥。也稱(chēng)為 “腸源性發(fā)紺” 此病發(fā)病急，患者有頭暈、乏力、口唇發(fā)紺，嚴(yán)

13、重者可因昏迷、休克而死亡。先天性高鐵血紅蛋白血癥 ：此類(lèi)疾病少見(jiàn) 是由于還原型輔酶 1 高鐵血紅蛋白還原酶缺乏所致。 患者自幼年即有發(fā)紺，有家族史，身體一般狀況較好。 硫化血紅蛋白血癥： 患者在有便秘或服用硫化物， 在腸道內(nèi)形成大量 硫化氫 的條件 下； 如果服用硝酸鹽、亞硝酸鹽、非那西汀、磺胺類(lèi)藥物時(shí)， 在這些化學(xué)物質(zhì)的催化作用下， 使硫化氫 作用于血紅蛋白， 形 成硫化血紅蛋白，血紅蛋白變性，失去了氧合能力，引起發(fā)紺。 發(fā)紺的特點(diǎn) 是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈 藍(lán)褐色四、伴隨癥狀1. 發(fā)紺伴呼吸困難常見(jiàn)于重癥心、肺疾病及急性呼吸道阻塞、大量氣胸等， 而高鐵血 紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，但一般無(wú)呼吸困難。2. 發(fā)紺伴杵狀指（趾）主要見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病。3. 發(fā)紺伴意識(shí)障礙及衰竭 主要見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克等。五、問(wèn)診要點(diǎn)1. 發(fā)病年齡與性別自出生或年