主動(dòng)脈夾層[行業(yè)特制]

1、席曉芳席曉芳 北京大學(xué)人民醫(yī)院北京大學(xué)人民醫(yī)院 1研究課題 l男性，男性，65歲，主因胸疼歲，主因胸疼3小時(shí)入院。小時(shí)入院。 l現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：3小時(shí)前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)小時(shí)前，患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn) 胸部疼痛，為脹痛，無(wú)出汗，吸氣時(shí)疼胸部疼痛，為脹痛，無(wú)出汗，吸氣時(shí)疼 痛加重，疼痛部位正中偏下，向兩肩部痛加重，疼痛部位正中偏下，向兩肩部 放射。放射。 l既往史：體建。既往史：體建。 2研究課題 l查體：查體：BP：100/60mmHg （雙上肢）雙上肢） 110/70 mmHg （雙下肢）雙下肢） P68次次/分分 R20次次/分分 T：36.8 一般狀況可，皮膚無(wú)出汗，神志清一般狀況可，皮膚

2、無(wú)出汗，神志清 楚，表情平靜，口唇無(wú)紫紺，胸骨、肋楚，表情平靜，口唇無(wú)紫紺，胸骨、肋 骨及肋軟骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音清，未骨及肋軟骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音清，未 聞及干濕羅音，心界不大，心音有力，聞及干濕羅音，心界不大，心音有力， 心率：心率：68次次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜 音。腹軟，劍下輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌音。腹軟，劍下輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌 緊張。腸鳴音正常，未聞及血管雜音。緊張。腸鳴音正常，未聞及血管雜音。 四肢肌力正常。四肢肌力正常。 3研究課題 l化驗(yàn)及輔助檢查化驗(yàn)及輔助檢查： WBC 12109/L，HB 127g/L 尿常規(guī)：尿常規(guī)：2-3RBC/HP 血凝分

3、析：正常血凝分析：正常 D-二聚體二聚體2000ug/ml ECG：正常正常 胸片：雙肺未見(jiàn)異常，縱隔無(wú)增寬。胸片：雙肺未見(jiàn)異常，縱隔無(wú)增寬。 B超：肝膽胰脾腎未見(jiàn)異常。超：肝膽胰脾腎未見(jiàn)異常。 l診治診治：抗炎、靜點(diǎn)硝甘、抑酸：抗炎、靜點(diǎn)硝甘、抑酸 4研究課題 l 第二天，患者癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，疼痛第二天，患者癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)，疼痛 位置未變，但放射至兩側(cè)腰部，故位置未變，但放射至兩側(cè)腰部，故 行腹部血管超聲檢查。腹部血管超行腹部血管超聲檢查。腹部血管超 聲示腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。而后做聲示腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。而后做 主動(dòng)脈增強(qiáng)主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、腹掃描示降主動(dòng)脈、腹 主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈夾層

4、動(dòng)脈瘤 。收入血管外科。收入血管外科 行支架治療后病愈出院。行支架治療后病愈出院。 5研究課題 l診斷體會(huì)診斷體會(huì)： 不典型之處不典型之處：疼痛不劇烈，血壓不：疼痛不劇烈，血壓不 高，胸片縱隔無(wú)增寬。高，胸片縱隔無(wú)增寬。 有提示之處有提示之處：疼痛放射位置下移。：疼痛放射位置下移。 6研究課題 l 男性，男性，65歲，主因歲，主因“突然胸痛伴意識(shí)突然胸痛伴意識(shí) 不清不清2小時(shí)小時(shí)”入搶救室。入搶救室。 2小時(shí)前，患者突然覺(jué)胸痛、胸悶，小時(shí)前，患者突然覺(jué)胸痛、胸悶， 即來(lái)急診就診，作心電圖正常，在就診即來(lái)急診就診，作心電圖正常，在就診 過(guò)程中，突然意識(shí)不清，呼吸節(jié)律不規(guī)過(guò)程中，突然意識(shí)不清，呼吸

5、節(jié)律不規(guī) 整，入搶救室。既往有高血壓病史。整，入搶救室。既往有高血壓病史。 7研究課題 l入院查體：入院查體： BP 80/50Hg 昏迷，呼昏迷，呼 吸不規(guī)律，吸不規(guī)律，HR 58次次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū) 未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。即未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。即 刻行氣管插管，插管后，患者即清醒，刻行氣管插管，插管后，患者即清醒， 發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體不能活動(dòng)，查體，右上肢發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體不能活動(dòng)，查體，右上肢 肌力肌力5級(jí)，右下肢肌力級(jí)，右下肢肌力5級(jí)，左上肢肌力級(jí)，左上肢肌力0 級(jí)，左下肢肌力級(jí)，左下肢肌力0級(jí)，雙側(cè)巴氏征（）。級(jí)，雙側(cè)巴氏征（）。 考慮腦梗?？紤]腦梗。 8

6、研究課題 l 在隨后兩天，患者腎功能急劇惡化，因在隨后兩天，患者腎功能急劇惡化，因 患者多系統(tǒng)受損，考慮是否存在夾層，行患者多系統(tǒng)受損，考慮是否存在夾層，行 床旁彩超懷疑夾層，進(jìn)一步行主動(dòng)脈增強(qiáng)床旁彩超懷疑夾層，進(jìn)一步行主動(dòng)脈增強(qiáng) CT掃描示掃描示DeBakey型夾層動(dòng)脈瘤型夾層動(dòng)脈瘤 。收入。收入 血管外科第六天死亡。血管外科第六天死亡。 l 補(bǔ)充查體：補(bǔ)充查體：左下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。左下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。 9研究課題 l診斷體會(huì)：診斷體會(huì)： 胸痛伴偏癱，急性腎衰是夾層胸痛伴偏癱，急性腎衰是夾層 的多系統(tǒng)受累的典型表現(xiàn)，如對(duì)夾的多系統(tǒng)受累的典型表現(xiàn)，如對(duì)夾 層的表現(xiàn)掌握很好，不難想到。層

7、的表現(xiàn)掌握很好，不難想到。 10研究課題 l 男性，男性，36歲，主因歲，主因“胸背痛三天胸背痛三天”而而 由門(mén)診轉(zhuǎn)來(lái)。由門(mén)診轉(zhuǎn)來(lái)。 l 三天前，患者無(wú)誘因出現(xiàn)胸痛，左三天前，患者無(wú)誘因出現(xiàn)胸痛，左 后背痛，為隱痛，無(wú)出汗，側(cè)臥睡眠不后背痛，為隱痛，無(wú)出汗，側(cè)臥睡眠不 受影響，不能仰臥，到心內(nèi)門(mén)診就診，受影響，不能仰臥，到心內(nèi)門(mén)診就診， 心電圖正常，胸片正常未發(fā)現(xiàn)異常心電圖正常，胸片正常未發(fā)現(xiàn)異常 而回而回 家。二天前，再次就診于心內(nèi)門(mén)診，行家。二天前，再次就診于心內(nèi)門(mén)診，行 超聲心動(dòng)檢查示主動(dòng)脈增寬，因懷疑夾超聲心動(dòng)檢查示主動(dòng)脈增寬，因懷疑夾 層動(dòng)脈瘤而轉(zhuǎn)來(lái)急診。既往有高血壓，層動(dòng)脈瘤而轉(zhuǎn)來(lái)

8、急診。既往有高血壓， 未規(guī)律用藥。未規(guī)律用藥。 11研究課題 l查體：查體： BP 210/120 Hg（雙上肢），雙上肢）， 一般狀況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚，一般狀況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚， 表情平靜，胸骨、肋骨及肋軟骨無(wú)壓痛，表情平靜，胸骨、肋骨及肋軟骨無(wú)壓痛， 雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心界雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心界 不大，心音有力，心率：不大，心音有力，心率：76次次/分，各瓣分，各瓣 膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管 雜音。四肢肌力正常。雜音。四肢肌力正常。 12研究課題 l 在急診留觀(guān)期間，予硝普鈉降壓治在急診留觀(guān)期間，予硝普鈉降

9、壓治 療，收縮壓至療，收縮壓至120 Hg時(shí)疼痛消失，第時(shí)疼痛消失，第 二天，主動(dòng)脈增強(qiáng)二天，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、掃描示降主動(dòng)脈、 腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 。收入血管外科第。收入血管外科第 二天死亡。二天死亡。 13研究課題 l診斷體會(huì)：診斷體會(huì)： 不典型之處：不典型之處：疼痛不劇烈，睡疼痛不劇烈，睡 眠不受影響，坐位可以談笑自如，眠不受影響，坐位可以談笑自如， 不敢仰臥。不敢仰臥。 有提示之處：有提示之處：血壓高，超聲示血壓高，超聲示 主動(dòng)脈增寬，收縮壓降至主動(dòng)脈增寬，收縮壓降至120 Hg 時(shí)疼痛消失。時(shí)疼痛消失。 14研究課題 l 女性，女性，65歲，主因歲，主因

10、“右側(cè)胸痛伴右背痛右側(cè)胸痛伴右背痛 6小時(shí)小時(shí)”而由門(mén)診轉(zhuǎn)來(lái)。而由門(mén)診轉(zhuǎn)來(lái)。 l 6小時(shí)前，患者于上廁所時(shí)突感右側(cè)胸小時(shí)前，患者于上廁所時(shí)突感右側(cè)胸 痛、右背痛、后頸部疼痛，伴大汗，同時(shí)，痛、右背痛、后頸部疼痛，伴大汗，同時(shí)， 右上肢不能活動(dòng)，疼痛性質(zhì)為牽扯痛，右上肢不能活動(dòng)，疼痛性質(zhì)為牽扯痛，5小小 時(shí)前，右上肢活動(dòng)恢復(fù)正常，疼痛減輕，時(shí)前，右上肢活動(dòng)恢復(fù)正常，疼痛減輕，2 小時(shí)前到心內(nèi)門(mén)診就診，心電圖正常小時(shí)前到心內(nèi)門(mén)診就診，心電圖正常,胸片正胸片正 常，因主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及粗糙的收縮期常，因主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及粗糙的收縮期 /6級(jí)雜音，而行超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)異常，級(jí)雜音，而行超聲心動(dòng)圖未

11、發(fā)現(xiàn)異常， 為排除夾層動(dòng)脈瘤而來(lái)急診。既往有高血壓為排除夾層動(dòng)脈瘤而來(lái)急診。既往有高血壓 病史。病史。 15研究課題 l查體：查體：BP 110/70Hg（右上肢），右上肢）， 180/100Hg（左上肢）左上肢）P 52次次/分分 ，般狀般狀 況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚，表情平靜，況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚，表情平靜， 第第5、6頸椎棘突壓痛，右肩胛間區(qū)壓痛，頸椎棘突壓痛，右肩胛間區(qū)壓痛，HR： 52次次/分，心音減低，主動(dòng)脈瓣第一、二聽(tīng)診分，心音減低，主動(dòng)脈瓣第一、二聽(tīng)診 區(qū)均可聞及粗糙的收縮期區(qū)均可聞及粗糙的收縮期/6級(jí)雜音，四肢肌級(jí)雜音，四肢肌 力正常，右上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。力正常，右

12、上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。 16研究課題 lECG：結(jié)區(qū)心律，廣泛結(jié)區(qū)心律，廣泛T波倒置，主波倒置，主 動(dòng)脈增強(qiáng)動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓掃描示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓 夾層動(dòng)脈瘤。收入血管外科，當(dāng)天夜里夾層動(dòng)脈瘤。收入血管外科，當(dāng)天夜里 突然死亡。突然死亡。 17研究課題 l診斷體會(huì)：診斷體會(huì)： 不典型之處：不典型之處：疼痛性質(zhì)為牽扯疼，疼痛性質(zhì)為牽扯疼， 初起重，隨后減輕。頸椎及肩胛間區(qū)壓初起重，隨后減輕。頸椎及肩胛間區(qū)壓 痛。痛。 l 有提示之處：有提示之處：胸背痛伴右上肢活動(dòng)胸背痛伴右上肢活動(dòng) 不利，雙上肢血壓不對(duì)稱(chēng)，主動(dòng)脈瓣第不利，雙上肢血壓不對(duì)稱(chēng)，主動(dòng)脈瓣第 一、二聽(tīng)診區(qū)均可聞及粗糙

13、的收縮期一、二聽(tīng)診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期 /6級(jí)雜音。級(jí)雜音。 18研究課題 l男性，男性，40歲，主因歲，主因“右側(cè)胸痛半小時(shí)右側(cè)胸痛半小時(shí)” 而來(lái)急診，半小時(shí)前，患者下樓時(shí)突而來(lái)急診，半小時(shí)前，患者下樓時(shí)突 然右側(cè)胸疼，為酸疼，無(wú)出汗，無(wú)憋然右側(cè)胸疼，為酸疼，無(wú)出汗，無(wú)憋 氣，到急診就診。氣，到急診就診。 l既往有高血壓病史。既往有高血壓病史。 19研究課題 l查體：查體：BP 180/100Hg（左上肢），左上肢）， 190/100Hg（右上肢）痛苦表情，無(wú)汗，右上肢）痛苦表情，無(wú)汗， 心率心率102次次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜 音，腹部未聞及血管雜音。音，腹部

14、未聞及血管雜音。ECG正常，正常， 胸片正常，血胸片正常，血WBC18109/L， HB130g/L，主動(dòng)脈增強(qiáng)主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主掃描示降主 動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。 20研究課題 l診斷體會(huì)：診斷體會(huì)： 胸部酸痛難忍，無(wú)憋氣，高血胸部酸痛難忍，無(wú)憋氣，高血 壓，壓，ECG正常，胸片正常，考慮夾正常，胸片正常，考慮夾 層動(dòng)脈瘤。層動(dòng)脈瘤。 21研究課題 升主動(dòng)脈擴(kuò)張呈球形。根部直徑約升主動(dòng)脈擴(kuò)張呈球形。根部直徑約6.5CM。 其內(nèi)可見(jiàn)大量附壁血栓。平掃可見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜其內(nèi)可見(jiàn)大量附壁血栓。平掃可見(jiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜 鈣化內(nèi)移。增強(qiáng)后可見(jiàn)撕裂內(nèi)膜片自升主動(dòng)脈鈣化內(nèi)移。增強(qiáng)

15、后可見(jiàn)撕裂內(nèi)膜片自升主動(dòng)脈 始直至左髂內(nèi)外動(dòng)脈，并累及鎖骨下動(dòng)脈及頸始直至左髂內(nèi)外動(dòng)脈，并累及鎖骨下動(dòng)脈及頸 總動(dòng)脈。真腔較假腔小。腹腔的動(dòng)脈干，腸系總動(dòng)脈。真腔較假腔小。腹腔的動(dòng)脈干，腸系 膜上動(dòng)脈及右腎動(dòng)脈均起源于真腔。左腎動(dòng)脈膜上動(dòng)脈及右腎動(dòng)脈均起源于真腔。左腎動(dòng)脈 起源于假腔。造影劑充盈差。左腎未強(qiáng)化。心起源于假腔。造影劑充盈差。左腎未強(qiáng)化。心 包及雙側(cè)胸腔內(nèi)水樣密度影，右上肺及左下肺包及雙側(cè)胸腔內(nèi)水樣密度影，右上肺及左下肺 可見(jiàn)不張。可見(jiàn)不張。 l1 升主動(dòng)脈瘤合并主動(dòng)脈升主動(dòng)脈瘤合并主動(dòng)脈DeBaKey I型夾層。型夾層。 左腎動(dòng)脈受累，左腎缺血改變。左腎動(dòng)脈受累，左腎缺血改變。

16、22研究課題 23研究課題 24研究課題 增強(qiáng)示主動(dòng)脈擴(kuò)張。可見(jiàn)增強(qiáng)的雙增強(qiáng)示主動(dòng)脈擴(kuò)張。可見(jiàn)增強(qiáng)的雙 腔征。其間未強(qiáng)化的內(nèi)膜瓣呈螺旋型，腔征。其間未強(qiáng)化的內(nèi)膜瓣呈螺旋型， 起自降主動(dòng)脈，累及胸腹主動(dòng)脈。至左起自降主動(dòng)脈，累及胸腹主動(dòng)脈。至左 髂外動(dòng)脈遠(yuǎn)端，右髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端，腹腔髂外動(dòng)脈遠(yuǎn)端，右髂總動(dòng)脈遠(yuǎn)端，腹腔 動(dòng)脈起始于真腔，腸系膜上動(dòng)脈起始段，動(dòng)脈起始于真腔，腸系膜上動(dòng)脈起始段， 顯示包饒腸系膜上動(dòng)脈內(nèi)亦可見(jiàn)內(nèi)膜瓣。顯示包饒腸系膜上動(dòng)脈內(nèi)亦可見(jiàn)內(nèi)膜瓣。 右側(cè)腎臟血流灌注不佳。強(qiáng)化不明顯，右側(cè)腎臟血流灌注不佳。強(qiáng)化不明顯， 左側(cè)腎臟灌注良好。雙側(cè)胸腔后方可見(jiàn)左側(cè)腎臟灌注良好。雙側(cè)胸腔后方可見(jiàn)

17、 弧壯水樣密度影，脾臟，胰腺灌注良好弧壯水樣密度影，脾臟，胰腺灌注良好 25研究課題 l1）III型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。病變起自降型主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。病變起自降 主動(dòng)脈延及左側(cè)髂外動(dòng)脈遠(yuǎn)端及右側(cè)髂主動(dòng)脈延及左側(cè)髂外動(dòng)脈遠(yuǎn)端及右側(cè)髂 總動(dòng)脈遠(yuǎn)端，腸系膜上動(dòng)脈亦有夾層存總動(dòng)脈遠(yuǎn)端，腸系膜上動(dòng)脈亦有夾層存 在在 l 2）右腎血供差，考慮其供血血管來(lái)自）右腎血供差，考慮其供血血管來(lái)自 假腔假腔 l 3）雙側(cè)少量胸腔積液）雙側(cè)少量胸腔積液 26研究課題 27研究課題 28研究課題 l 夾層動(dòng)脈瘤起病急，病情重，進(jìn)展快，夾層動(dòng)脈瘤起病急，病情重，進(jìn)展快， 死亡率高，死亡率高，未經(jīng)治療的急性?shī)A層預(yù)后很未經(jīng)治療

18、的急性?shī)A層預(yù)后很 差，發(fā)病后差，發(fā)病后2424小時(shí)內(nèi)每增加小時(shí)內(nèi)每增加1 1小時(shí)死亡率小時(shí)死亡率 增加增加1 12 2，50%50%的患者于的患者于1 1周內(nèi)死亡，周內(nèi)死亡， 70%70%死于死于2 2周內(nèi)，周內(nèi)，90%90%在在1 1年內(nèi)死亡。經(jīng)治年內(nèi)死亡。經(jīng)治 療后死亡率降至療后死亡率降至25253535，故早期診斷，故早期診斷 非常重要非常重要，但臨床上常常誤診，國(guó)外報(bào)，但臨床上常常誤診，國(guó)外報(bào) 道首診誤診率在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院最低道首診誤診率在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院最低37， 中國(guó)報(bào)道首診誤診率高達(dá)中國(guó)報(bào)道首診誤診率高達(dá)62%。 29研究課題 l血壓正常不考慮夾層血壓正常不考慮夾層 l四肢血壓對(duì)稱(chēng)不考

19、慮夾層四肢血壓對(duì)稱(chēng)不考慮夾層 l疼痛輕，可忍受不考慮夾層疼痛輕，可忍受不考慮夾層 l疼痛與呼吸有關(guān)，不考慮夾層疼痛與呼吸有關(guān)，不考慮夾層 l頸椎，肩胛區(qū)有壓痛，不考慮夾層頸椎，肩胛區(qū)有壓痛，不考慮夾層 30研究課題 l胸片縱隔無(wú)增寬，不考慮夾層胸片縱隔無(wú)增寬，不考慮夾層 l意識(shí)模糊，煩躁，單側(cè)血壓低，只考慮意識(shí)模糊，煩躁，單側(cè)血壓低，只考慮 休克而不考慮夾層。休克而不考慮夾層。 l胸疼合并心電圖改變的只考慮心肌梗塞胸疼合并心電圖改變的只考慮心肌梗塞 而不考慮夾層。而不考慮夾層。 l夾層的臨床表現(xiàn)是多種多樣的夾層的臨床表現(xiàn)是多種多樣的 ，而不是，而不是 全部表現(xiàn)為胸背痛大汗并高血壓全部表現(xiàn)為胸背

20、痛大汗并高血壓 31研究課題 臨床表現(xiàn)例數(shù)百分比 胸痛2138.1 胸背腹合痛712.7 背痛1527.3 疼痛呈撕裂樣 1629.1 腹痛1018.2 胸悶916.4 腰痛、血尿47.3 32研究課題 臨床表現(xiàn)例數(shù)百分比 惡心、嘔吐814.5 氣促、大汗1527.3 咳嗽、咯血47.3 頭暈、頭痛814.5 血壓明顯升高 SBP180mmHg 1527.3 血壓明顯下降 SBP90mmHg 35.5 雙側(cè)肢體血壓不對(duì) 稱(chēng) 1629.1 33研究課題 臨床表現(xiàn)例數(shù)百分比 無(wú)脈23.6 血管雜音47.3 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期 雜音 1221.8 胸腔積液47.3 心包積液35.5 暈厥35.5 無(wú)癥

21、狀47.3 一側(cè)肢體活動(dòng)障礙 23.6 34研究課題 過(guò)去一直認(rèn)為主動(dòng)脈夾層的臨床80-92%主要表現(xiàn) 為突發(fā)胸痛為撕裂樣或刀割樣。對(duì)我院55例夾層動(dòng)脈 瘤的統(tǒng)計(jì)，其表現(xiàn)為典型胸痛28（51%）例，背痛15 （27.3%）例，腹痛10（18.2%）例，腰痛4（7.3%） 例，疼痛呈撕裂樣16（29.1%）例，大多表現(xiàn)為不典 型胸痛。主動(dòng)脈疼痛主要與其位置及程度有關(guān)，也與 個(gè)人的耐受程度有關(guān)。呈遷移性疼痛，表明夾層進(jìn)展。 由于主動(dòng)脈夾層累及部位、范圍不同，其病情復(fù)雜。 本文合并胸悶氣短9（16.4%）例，咳嗽、咳血4例 （7.3%），血尿1例, 暈厥3（5.5%）例。據(jù)統(tǒng)計(jì)沒(méi)有 任何神經(jīng)系綜合征

22、的暈厥4-5%見(jiàn)于主動(dòng)脈夾層患者， 系由于夾層破入心包所至。常見(jiàn)的體征雙側(cè)血壓不對(duì) 稱(chēng)16（29.1%）例，血壓明顯升高15（27.3%）例，血 壓明顯下降3（5.5%）例，無(wú)脈2（3.6%）例，伴有 主動(dòng)脈區(qū)舒張期雜音12（21.8%）例，血管雜音4 （7.3%）例。 35研究課題 l1）對(duì)夾層臨床表現(xiàn)的多樣性掌握不夠）對(duì)夾層臨床表現(xiàn)的多樣性掌握不夠 l2）夾層的臨床表現(xiàn)不典型：以腹痛、腰痛、骶）夾層的臨床表現(xiàn)不典型：以腹痛、腰痛、骶 尾部疼痛起??；疼痛輕；尾部疼痛起病；疼痛輕； l3）體格檢查不細(xì)致）體格檢查不細(xì)致 如以一側(cè)上肢或下肢癱為首如以一側(cè)上肢或下肢癱為首 發(fā)癥狀，不注意外周血管搏

23、動(dòng)，輕易診為腦梗。發(fā)癥狀，不注意外周血管搏動(dòng)，輕易診為腦梗。 夾層搏動(dòng)減弱或消失，腦梗正常。夾層搏動(dòng)減弱或消失，腦梗正常。 l4）臨床醫(yī)生診斷思路窄，尤其對(duì)以腹痛起病者，）臨床醫(yī)生診斷思路窄，尤其對(duì)以腹痛起病者， 只考慮常見(jiàn)的疾??；胸痛伴心電圖改變者只考只考慮常見(jiàn)的疾病；胸痛伴心電圖改變者只考 慮心肌梗塞。慮心肌梗塞。 36研究課題 l冠心病最常見(jiàn)冠心病最常見(jiàn) ，其它為胰腺炎、腎結(jié)石、，其它為胰腺炎、腎結(jié)石、 肺梗塞、腸梗阻、膽結(jié)石、左心衰、腦肺梗塞、腸梗阻、膽結(jié)石、左心衰、腦 血管病、肢體動(dòng)脈栓塞、潰瘍病等。血管病、肢體動(dòng)脈栓塞、潰瘍病等。 l我院的我院的 55例病例初診誤診結(jié)果統(tǒng)計(jì)如下：例

24、病例初診誤診結(jié)果統(tǒng)計(jì)如下： 冠心病冠心病12例，急性左心衰例，急性左心衰2例、胰腺炎例、胰腺炎6 例、腎結(jié)石例、腎結(jié)石2例、腦血管病例、腦血管病3例、下肢動(dòng)例、下肢動(dòng) 脈栓塞脈栓塞3例、肺栓塞例、肺栓塞2例例 37研究課題 l1）掌握夾層動(dòng)脈瘤的多種多樣的臨床表）掌握夾層動(dòng)脈瘤的多種多樣的臨床表 現(xiàn)及多系統(tǒng)受累是關(guān)鍵現(xiàn)及多系統(tǒng)受累是關(guān)鍵 l2）仔細(xì)問(wèn)病史、查體）仔細(xì)問(wèn)病史、查體 l3）思路放寬，對(duì)于任何用現(xiàn)有診斷不能思路放寬，對(duì)于任何用現(xiàn)有診斷不能 解釋的癥狀、體征及療效，都應(yīng)考慮是解釋的癥狀、體征及療效，都應(yīng)考慮是 否診斷錯(cuò)誤，促使醫(yī)生為此進(jìn)一步檢查，否診斷錯(cuò)誤，促使醫(yī)生為此進(jìn)一步檢查， 尋

25、找更合理的證據(jù)，作出最正確的診斷尋找更合理的證據(jù)，作出最正確的診斷 38研究課題 l1）劇烈胸痛，刀割樣，撕裂樣，大汗；）劇烈胸痛，刀割樣，撕裂樣，大汗； 疼痛由胸至腹部；血壓高，兩側(cè)血壓差疼痛由胸至腹部；血壓高，兩側(cè)血壓差 別大；突發(fā)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期的雜音。別大；突發(fā)主動(dòng)脈瓣區(qū)的舒張期的雜音。 l2）胸疼伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷，暈厥，）胸疼伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：昏迷，暈厥， 偏癱，截癱，肢體麻木，大小便障礙，偏癱，截癱，肢體麻木，大小便障礙， 注意血管的搏動(dòng)。注意血管的搏動(dòng)。 l3）胸腹痛伴血尿、尿少、急性腎衰。）胸腹痛伴血尿、尿少、急性腎衰。 39研究課題 l1）疼痛不劇烈，疼痛性質(zhì)（酸痛，牽扯

26、疼，）疼痛不劇烈，疼痛性質(zhì)（酸痛，牽扯疼， 吸氣時(shí)加重）血壓正常，四肢血壓對(duì)稱(chēng)，但吸氣時(shí)加重）血壓正常，四肢血壓對(duì)稱(chēng)，但 疼痛持續(xù)不緩解，同時(shí)注意其他有提示意義疼痛持續(xù)不緩解，同時(shí)注意其他有提示意義 的癥狀和體征。如：疼痛或放射位置下移；的癥狀和體征。如：疼痛或放射位置下移； 對(duì)血壓高者，收縮壓降至對(duì)血壓高者，收縮壓降至120Hg時(shí)，疼痛時(shí)，疼痛 緩解；緩解； 40研究課題 l2）胸疼伴心電圖改變，（尤其是下壁心）胸疼伴心電圖改變，（尤其是下壁心 梗的心電圖表現(xiàn)），除了考慮心?；蛐墓５男碾妶D表現(xiàn)），除了考慮心?；蛐?絞痛，還要注意是否有其他表現(xiàn)如血壓絞痛，還要注意是否有其他表現(xiàn)如血壓 不對(duì)稱(chēng)，

27、胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或胸骨上不對(duì)稱(chēng)，胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或胸骨上 窩可觸到搏動(dòng)性腫塊，主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)窩可觸到搏動(dòng)性腫塊，主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū) 舒張期的雜音等。可拍床旁片了解縱隔舒張期的雜音等。可拍床旁片了解縱隔 有無(wú)增寬有無(wú)增寬。 41研究課題 l3）背疼，出汗，上肢抬舉時(shí)疼痛加重，頸）背疼，出汗，上肢抬舉時(shí)疼痛加重，頸 椎，肩胛區(qū)有壓痛，應(yīng)先考慮夾層而后考椎，肩胛區(qū)有壓痛，應(yīng)先考慮夾層而后考 慮骨骼，肌肉的原因。慮骨骼，肌肉的原因。 l4）腹痛，出汗，血壓高而腹部體征不明顯，）腹痛，出汗，血壓高而腹部體征不明顯， 注意腹部聽(tīng)診是否有血管雜音，常規(guī)檢查注意腹部聽(tīng)診是否有血管雜音，常規(guī)檢查 WBC升高，血

28、、尿淀粉酶輕度升高（低于升高，血、尿淀粉酶輕度升高（低于 正常高線(xiàn)的兩倍），常規(guī)治療后疼痛持續(xù)正常高線(xiàn)的兩倍），常規(guī)治療后疼痛持續(xù) 不緩解，強(qiáng)力止痛藥不能使疼痛完全緩解，不緩解，強(qiáng)力止痛藥不能使疼痛完全緩解， 應(yīng)行腹部血管應(yīng)行腹部血管B超檢查超檢查。 42研究課題 l5）腰疼，血尿，考慮腎結(jié)石，如出現(xiàn)急）腰疼，血尿，考慮腎結(jié)石，如出現(xiàn)急 性腎衰而泌尿系統(tǒng)性腎衰而泌尿系統(tǒng)B超無(wú)梗阻表現(xiàn)，則應(yīng)超無(wú)梗阻表現(xiàn)，則應(yīng) 行腹部血管行腹部血管B超檢查。超檢查。 l6）對(duì)于胸，背，腹疼痛輕，但短時(shí)間）對(duì)于胸，背，腹疼痛輕，但短時(shí)間 （當(dāng)日或次日）內(nèi)再次就診，主訴疼痛（當(dāng)日或次日）內(nèi)再次就診，主訴疼痛 未緩解的

29、未緩解的 ，應(yīng)予以重視。，應(yīng)予以重視。 43研究課題 l癥狀典型，直接做主動(dòng)脈增強(qiáng)癥狀典型，直接做主動(dòng)脈增強(qiáng)CT確診。確診。 癥狀不典型的胸腹交接處及腹部的疼痛，癥狀不典型的胸腹交接處及腹部的疼痛， 或患者危重，不宜搬動(dòng)，可先行床旁腹或患者危重，不宜搬動(dòng)，可先行床旁腹 部血管部血管B超或超聲心動(dòng)圖檢查，懷疑夾層，超或超聲心動(dòng)圖檢查，懷疑夾層， 再行再行CT檢查。檢查。 胸、背、腹疼伴高血壓的胸、背、腹疼伴高血壓的 患者，應(yīng)在治療的同時(shí)（包括擴(kuò)冠脈、患者，應(yīng)在治療的同時(shí)（包括擴(kuò)冠脈、 抗炎、降壓），完善各項(xiàng)檢查，如收縮抗炎、降壓），完善各項(xiàng)檢查，如收縮 壓降至壓降至120Hg以下，胸疼緩解，提示

30、以下，胸疼緩解，提示 夾層。夾層。 44研究課題 45研究課題 l主動(dòng)脈有胸腹兩部分。胸主動(dòng)脈包括升主動(dòng)脈有胸腹兩部分。胸主動(dòng)脈包括升 主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、和降主動(dòng)脈。升主主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、和降主動(dòng)脈。升主 動(dòng)脈長(zhǎng)約動(dòng)脈長(zhǎng)約5cm，直徑約直徑約3cm。它起于主動(dòng)它起于主動(dòng) 脈瓣，終止于第二肋軟骨右側(cè)，左右冠脈瓣，終止于第二肋軟骨右側(cè)，左右冠 狀動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈根部狀動(dòng)脈起自升主動(dòng)脈根部 l主動(dòng)脈弓長(zhǎng)約主動(dòng)脈弓長(zhǎng)約4公分，連接升主動(dòng)脈和降公分，連接升主動(dòng)脈和降 主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干（無(wú)名），主動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓發(fā)出頭臂干（無(wú)名）， 左頸總，和左鎖骨下動(dòng)脈左頸總，和左鎖骨下動(dòng)脈 46研究課題 l下

31、行的胸主動(dòng)脈逐漸變細(xì)至直徑下行的胸主動(dòng)脈逐漸變細(xì)至直徑2.3- 2.0cm。它起于第四胸椎中線(xiàn)左側(cè)，延伸它起于第四胸椎中線(xiàn)左側(cè)，延伸 至第十二胸椎。主要分支有心包，支氣至第十二胸椎。主要分支有心包，支氣 管，食管動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈后支管，食管動(dòng)脈和肋間動(dòng)脈后支 l腹主動(dòng)脈起于橫膈，在脊柱前下行約腹主動(dòng)脈起于橫膈，在脊柱前下行約 15cm到達(dá)第四腰椎平面。直徑從到達(dá)第四腰椎平面。直徑從2.0- 2.6cm窄到窄到1.7-1.9cm，男性較女性平均粗男性較女性平均粗 2mm 47研究課題 48研究課題 49研究課題 l病因與發(fā)病機(jī)理病因與發(fā)病機(jī)理 病因至今未明，病因至今未明，80%以上患者有高以上患者

32、有高 血壓，不少患者有囊性中層壞死，高血血壓，不少患者有囊性中層壞死，高血 壓并非引起囊性中層壞死的原因但可促壓并非引起囊性中層壞死的原因但可促 進(jìn)其發(fā)展。造成夾層裂開(kāi)的先決條件是進(jìn)其發(fā)展。造成夾層裂開(kāi)的先決條件是 動(dòng)脈壁缺陷，馬凡氏綜合征中主動(dòng)脈囊動(dòng)脈壁缺陷，馬凡氏綜合征中主動(dòng)脈囊 性中層壞死很常見(jiàn)，發(fā)生夾層的機(jī)會(huì)也性中層壞死很常見(jiàn)，發(fā)生夾層的機(jī)會(huì)也 多。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于夾層多。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于夾層 的發(fā)生。的發(fā)生。 50研究課題 k急性期急性期從發(fā)病到第從發(fā)病到第14天。此期病情最為兇險(xiǎn)，天。此期病情最為兇險(xiǎn)， 由于診斷治療困難，死亡率非常高，絕大部分由于診斷治療困難，

33、死亡率非常高，絕大部分 病人死于此期。病人死于此期。 k亞急性期亞急性期 發(fā)病第發(fā)病第1528天。病情相對(duì)穩(wěn)定，天。病情相對(duì)穩(wěn)定， 為診斷和治療贏得了時(shí)間。為診斷和治療贏得了時(shí)間。 k慢性期慢性期發(fā)病超過(guò)發(fā)病超過(guò)28天。病情穩(wěn)定，剝離的內(nèi)天。病情穩(wěn)定，剝離的內(nèi) 膜充血、水腫逐漸消退，并逐漸纖維化，為手膜充血、水腫逐漸消退，并逐漸纖維化，為手 術(shù)治療創(chuàng)造了比較好的時(shí)機(jī)，慢性期手術(shù)閉合術(shù)治療創(chuàng)造了比較好的時(shí)機(jī)，慢性期手術(shù)閉合 內(nèi)膜比較牢固，撕裂出血的機(jī)會(huì)明顯減少，手內(nèi)膜比較牢固，撕裂出血的機(jī)會(huì)明顯減少，手 術(shù)成功率明顯提高。術(shù)成功率明顯提高。 51研究課題 lDeBakey分型分型 l型：起自升主

34、動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈型：起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈 l型：局限于升主動(dòng)脈型：局限于升主動(dòng)脈 型：起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸型：起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸 Daily和和 Millet分型分型 凡升主動(dòng)脈受累者為凡升主動(dòng)脈受累者為A型，病變?cè)谧笮?，病變?cè)谧?鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開(kāi)口為鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開(kāi)口為B型型 52研究課題 l疼痛疼痛 起病劇烈，難以忍受，起病后即達(dá)高起病劇烈，難以忍受，起病后即達(dá)高 峰，峰，73%患者訴胸部疼痛，患者訴胸部疼痛，A型多在前胸，型多在前胸， B型多在背部和腹部。少數(shù)起病緩慢者疼型多在背部和腹部。少數(shù)起病緩慢者疼 痛可以不顯著。痛可以不顯著。 高血壓高血壓 初診時(shí)初診時(shí)B型有型

35、有70%患者有高血壓，患患者有高血壓，患 者常呈休克外貌而血壓增高者常呈休克外貌而血壓增高 53研究課題 l心血管癥狀心血管癥狀 l1）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：主動(dòng)脈瓣區(qū)突然）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：主動(dòng)脈瓣區(qū)突然 出現(xiàn)舒張期雜音，急性主動(dòng)脈瓣返流可出現(xiàn)舒張期雜音，急性主動(dòng)脈瓣返流可 以引起左心衰竭以引起左心衰竭 l 2）脈搏改變）脈搏改變 一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈，一般見(jiàn)于頸、肱或股動(dòng)脈， 一側(cè)脈搏減弱或消失，主動(dòng)脈分支受壓一側(cè)脈搏減弱或消失，主動(dòng)脈分支受壓 迫或內(nèi)膜片堵塞其起源。迫或內(nèi)膜片堵塞其起源。 54研究課題 l3）胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或胸骨上窩）胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或胸骨上窩 可觸到搏動(dòng)性腫塊?？捎|

36、到搏動(dòng)性腫塊。 l4）可有心包摩擦音，夾層破裂入心）可有心包摩擦音，夾層破裂入心 包可引起心包填塞。包可引起心包填塞。 l5）胸腔積液。）胸腔積液。 55研究課題 l神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀 夾層延伸至主動(dòng)脈分支夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)頸動(dòng) 脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起 昏迷，暈厥，偏癱，截癱，肢體麻木，大小昏迷，暈厥，偏癱，截癱，肢體麻木，大小 便障礙便障礙 l腹部癥狀腹部癥狀 腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈受累時(shí)腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈受累時(shí) 可引起惡心、嘔吐、腹賬、腹瀉、便血。腎可引起惡心、嘔吐、腹賬、腹瀉、便血。腎 動(dòng)脈受累可有血尿、尿閉、急性腎衰。動(dòng)脈受累可

37、有血尿、尿閉、急性腎衰。 l壓迫癥狀壓迫癥狀 主動(dòng)脈夾層壓迫交感神經(jīng)節(jié)引主動(dòng)脈夾層壓迫交感神經(jīng)節(jié)引 起起Horner綜合征，壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶，壓綜合征，壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶，壓 迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征。迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征。 56研究課題 l血常規(guī)血常規(guī) WBC常增高；常增高； l可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸 l尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。 57研究課題 l胸部超聲胸部超聲 對(duì)近端夾層敏感性高，但對(duì)遠(yuǎn)端夾對(duì)近端夾層敏感性高，但對(duì)遠(yuǎn)端夾 層敏感性差。胸部超聲簡(jiǎn)便、廉價(jià)且可層敏感性差。胸部超聲簡(jiǎn)便、廉價(jià)且可 在床旁檢查在床旁檢查,但其對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的靈但其對(duì)主動(dòng)脈夾層診斷的靈 敏度、特異性?xún)H為敏度、特異性?xún)H為70%和和86%，因此其，因此其 診斷價(jià)值受到一定的限制。經(jīng)食道超聲診斷價(jià)值受到一定的限制。經(jīng)食道超聲 對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值要高于經(jīng)胸超對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷價(jià)值要高于經(jīng)胸超 聲，其敏感性及特異性均達(dá)到聲，其敏感性及特異性均達(dá)到100%，超，超 聲對(duì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液的診聲對(duì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液的診 斷及心功能狀態(tài)的評(píng)價(jià)優(yōu)于其他檢查，斷及心功能狀態(tài)的評(píng)價(jià)優(yōu)于其他檢查， 但