炎性肌纖維母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)

1、 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibro blastic tumor，IMT)是一種生物學(xué)譜系廣泛、慢 性炎癥細(xì)胞為背景的、以梭形細(xì)胞增生為主的問 葉源性腫瘤。IMT可發(fā)生在任何年齡人群的任何 部位，易被誤診和漏診。研究指出該病影像表現(xiàn) 具有特征性，但是否與其病理分型、預(yù)后相關(guān)， 尚不明確。 CT圖像上胸部IMT以實(shí)性密度為主，腹盆腔IMT則表現(xiàn)為 比例不同囊實(shí)性混雜密度，囊實(shí)性成分占比與腫瘤大小無 關(guān)。部分病灶內(nèi)見點(diǎn)、細(xì)條或團(tuán)塊狀鈣化。所有病灶均未 見出血及脂肪密度。腹盆腔腫瘤MRI整體上信號(hào)不均勻 增強(qiáng)掃描后肺部腫瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔 腫瘤動(dòng)

2、脈期瘤體表面呈花環(huán)樣強(qiáng)化，內(nèi)部囊實(shí)區(qū)不強(qiáng)化或 輕度片絮狀、團(tuán)塊樣強(qiáng)化；靜脈期強(qiáng)化范圍、程度明顯擴(kuò) 大、提高，接近同層同期主動(dòng)脈腔內(nèi)密度。胃竇及膽囊壁 IMT在動(dòng)脈期即呈現(xiàn)出明顯不均勻強(qiáng)化。所有MR圖像上 亦表現(xiàn)為不均性、漸進(jìn)性、持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn) 大體觀：腫物均與周圍結(jié)構(gòu)粘連，形態(tài)不規(guī)則，切 面呈灰白或灰黃色囊實(shí)性，局部區(qū)域呈結(jié)節(jié)狀膠凍 粘液樣，偶見壞死組織，未見出血區(qū)，腫塊整體質(zhì) 嫩。 鏡檢：肥胖的肌成纖維母細(xì)胞片狀、成團(tuán)結(jié)節(jié)狀或 束帶編織狀散在分布。在間質(zhì)粘液樣水腫或膠原基 質(zhì)化區(qū)域背景下，梭形瘤細(xì)胞均未見明顯核分裂象 及異型性，大量炎細(xì)胞與其交錯(cuò)分布，如：漿細(xì)胞、 嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等。

3、另有少許鏡下可見豐 富的新生薄壁毛細(xì)血管。部分腫瘤局部區(qū)域出現(xiàn)砂 礫樣或粗大鈣化 免疫組化檢查：所有腫瘤Ki一67均陽性表達(dá)，但細(xì) 胞比例低于10；ALK及平滑肌機(jī)動(dòng)蛋白(SMA)染 色陽性率分別為875、938；波形蛋白(Vimen tin)、Desmin、Calponin、S一100部分陽性；Dog一1、 CD34、CK、CDll7均陰性表達(dá)。 IMT臨床癥狀、體征不典型且多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為，常被誤認(rèn)為是與局部慢性炎癥 相關(guān)的非特異性瘤樣病變。2013年WHo將IMC明確定義為間葉組織來源的真性腫瘤。 文獻(xiàn)報(bào)道該病與EB病毒細(xì)菌等微生物感染、機(jī)體損傷后局部修復(fù)異常、激素治療 或放化療等

4、有關(guān)。IMT常為單發(fā)病變，少數(shù)位于腹腔者可呈多灶性生長。由于IMT屬 中間型腫瘤，臨床需審慎甄別具有侵襲性的病變以便及時(shí)治療。 IMT分為三種亞型 I型粘液血管密集型，成束狀分布的梭形肌纖維 母細(xì)胞置于大量不成熟新生血管及粘液變性的問質(zhì)組織中，伴有不等 量炎性細(xì)胞； 型梭形細(xì)胞豐富型，視野內(nèi)以緊密成團(tuán)的梭形細(xì)胞為主，散在少量 炎性細(xì)胞； 型少細(xì)胞纖維型，好發(fā)于四肢軟組織內(nèi)，呈大片板形膠原纖維夾雜 少許瘤細(xì)胞改變，局部可存在鈣化或骨化。 IMT的侵襲轉(zhuǎn)移能力及復(fù)發(fā)率與瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核分裂相及異型性密切 相關(guān)，與瘤細(xì)胞數(shù)目比例(即病理亞型)無關(guān)。分裂異型的瘤細(xì)胞越少， 則臨床更多表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為

5、。若瘤內(nèi)梭形細(xì)胞核異型性多，易 誤診為肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤等；若瘤內(nèi)炎性細(xì)胞數(shù)目異常增多， 則易與淋巴瘤混淆 治療與預(yù)后 IMT人群約5出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，25出現(xiàn)復(fù)發(fā)象。IMT的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移可能與病灶無法被完全切 除、累及浸潤相鄰重要器官、瘤細(xì)胞表達(dá)TP53等有關(guān)。盡管有學(xué)者指出經(jīng)抗 炎或激素治療可使病灶縮小甚至消失，手術(shù)切除仍為臨床首選最佳干預(yù)手段，術(shù)后一 般無需再行放化療鞏固治療。 IMT在臨床上少見但具有潛在惡性，細(xì)針穿刺病理活檢易誤漏診。但cT能精準(zhǔn)顯示病灶 的血供及解剖結(jié)構(gòu)特征；MRI有助于評價(jià)病灶組成成分及預(yù)判病理分型。二者結(jié)合有利 于提高良惡性傾向診斷的符合率，使IMT患者術(shù)前評估、治療

6、及隨訪方案的制定更 加合理化。 影像鑒別： 腹盆腔腫瘤邊緣局部脂肪間隙密度增高，鄰近腹膜及腸壁有增厚、粘連；胸膜下者表現(xiàn) 為幕狀或刀切狀與胸膜相貼。術(shù)中證實(shí)IMT與周圍組織結(jié)構(gòu)緊密難分離，該表現(xiàn)和IMT瘤 內(nèi)的炎性滲出、浸潤密切相關(guān)，可作為IMT的特征性征象之一，與邊界清楚的良性腫瘤或 周圍型肺癌的胸膜凹陷征相鑒別。 CT上IMT瘤內(nèi)的囊性水樣低密度灶多呈不均勻延遲強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)上為病灶的粘液膠原化組 織成分。有醫(yī)生認(rèn)為這是由于對比劑通過IMT瘤體內(nèi)不成熟的新生腫瘤血管滲入間質(zhì)，被 血管外的大量纖維間隔阻擋、蓄積，從而使病灶整體呈延遲強(qiáng)化持續(xù)上升型。IMT多為惰 性生長腫瘤，發(fā)生營養(yǎng)不良性壞死的機(jī)

7、率更低。延遲強(qiáng)化模式及低壞死率的特征可與以大 片壞死囊變?yōu)橹鳌⑦M(jìn)展迅速的惡性腫瘤相鑒別。 瘤內(nèi)各組織學(xué)成分的多少影響著MRI信號(hào)強(qiáng)度的表達(dá)。病灶在T1WI上為不均勻低 信號(hào)，在T2WI上則為等、稍高及高信號(hào)，瘤內(nèi)間質(zhì)水腫及粘液膠原變性所占比例 越多信號(hào)越高，梭形細(xì)胞所占比例越多信號(hào)越低。 有人指出IMT多見血管穿行或漂浮征，表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描時(shí)瘤灶內(nèi)可見少量明顯強(qiáng)化 的迂曲血管樣影。部分病灶動(dòng)脈期呈花環(huán)樣強(qiáng)化，均由鄰近動(dòng)脈分支供血，如肝固 有動(dòng)脈、胃十二指腸、髂內(nèi)動(dòng)脈等。供血宿主動(dòng)脈多包繞在瘤體表面，極少數(shù)被瘤 體包埋、截?cái)啵辔匆娏馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移及靜脈內(nèi)瘤栓。結(jié)合鏡下病理發(fā)現(xiàn)，該征象是瘤 內(nèi)束帶狀分布

8、的新生腫瘤血管與壁周的大量炎性細(xì)胞協(xié)同潴留對比劑所致，而非腫 瘤細(xì)胞包埋浸潤了原宿主血管引起的改變。 男，55歲，因“黑便3天”入院檢查。a)上腹部橫軸面CT平掃示胃竇部一大小約 56mm46mm軟組織腫塊，邊界不清，密度不均。中心可見低密度灶，另 見小條狀鈣化灶；b)橫軸面CT增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶邊緣明顯花環(huán)狀強(qiáng)化；c)橫 軸面CT增強(qiáng)靜脈期示對比劑持續(xù)填充，呈漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化；d)未經(jīng)治療， 第二年橫軸面CT平掃示病灶的大小、密度、形態(tài)均較前無明顯變化 男，43歲，因“右下腹包塊進(jìn)行性增大”入院。a)下腹部橫軸面CT平掃示右下腹一 大小約112mm80mm軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，周

9、圍脂肪間隙 內(nèi)少量粟粒性結(jié)節(jié)和微結(jié)節(jié)灶，病灶與鄰近腸管分界不清，周圍腸管增厚、粘連； b)橫軸面CT動(dòng)脈期示病灶呈片絮狀輕度強(qiáng)化； c)橫軸面CT靜脈期示病灶持續(xù)不均勻明顯強(qiáng)化，周圍結(jié)節(jié)灶強(qiáng)化方式與主病灶同步 男，77歲，因“咳嗽、胸悶”入院。 a)胸部橫軸面CT平掃示氣管主動(dòng)脈弓層 面偏右側(cè)一大小約19mm15mm實(shí)性結(jié)節(jié)，與氣管壁廣基底相連； b)橫軸面CT增強(qiáng)示病灶明顯均勻強(qiáng)化 增強(qiáng)掃描后肺部腫瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔 腫瘤動(dòng)脈期瘤體表面呈花環(huán)樣強(qiáng)化，內(nèi)部囊實(shí)區(qū)不強(qiáng)化或 輕度片絮狀、團(tuán)塊樣強(qiáng)化；靜脈期強(qiáng)化范圍、程度明顯擴(kuò) 大、提高，接近同層同期主動(dòng)脈腔內(nèi)密度。胃竇及膽

10、囊壁 IMT在動(dòng)脈期即呈現(xiàn)出明顯不均勻強(qiáng)化。所有MR圖像上 亦表現(xiàn)為不均性、漸進(jìn)性、持續(xù)強(qiáng)化的特點(diǎn) 免疫組化檢查：所有腫瘤Ki一67均陽性表達(dá)，但細(xì) 胞比例低于10；ALK及平滑肌機(jī)動(dòng)蛋白(SMA)染 色陽性率分別為875、938；波形蛋白(Vimen tin)、Desmin、Calponin、S一100部分陽性；Dog一1、 CD34、CK、CDll7均陰性表達(dá)。 瘤內(nèi)各組織學(xué)成分的多少影響著MRI信號(hào)強(qiáng)度的表達(dá)。病灶在T1WI上為不均勻低 信號(hào)，在T2WI上則為等、稍高及高信號(hào)，瘤內(nèi)間質(zhì)水腫及粘液膠原變性所占比例 越多信號(hào)越高，梭形細(xì)胞所占比例越多信號(hào)越低。 有人指出IMT多見血管穿行或漂浮征，表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描時(shí)瘤灶內(nèi)可見少量明顯強(qiáng)化 的迂曲血管樣影。部