講課 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘

1、 myelin 髓鞘髓鞘？ 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜 周圍神經(jīng)髓鞘: 來源于雪旺細(xì)胞 中樞神經(jīng)髓鞘: 來源于少突膠質(zhì)細(xì)胞 保護(hù)軸索 傳導(dǎo)沖動(dòng) 絕緣作用 髓鞘組成 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d 減10mg, 1療程46w (發(fā)作較輕病人) (1) 皮質(zhì)類固醇 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS IFN-b1b & IFN-b1a對(duì)急性惡化效果明顯 IFN-b1a對(duì)維持病情穩(wěn)定有效 n IFN- b1a & IFN- b1b重組制劑已作為RR-MS推薦用 藥批準(zhǔn)在美國(guó)&歐洲上市 免疫調(diào)節(jié)作用 抑制細(xì)胞免疫 (2) b-干擾素療法 治療 1. 藥物治療

2、 復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS n 通常需持續(xù)用藥2年以上 n 用藥3年療效下降 國(guó)際MS協(xié)會(huì)推薦 (3) 醋酸格拉默(Glatiramer acetate，GA) n 是人工合成的親合力天然MBP的無毒類似物 n 可作為IFN-b治療RR-MS的替代療法 20mg/次/d, 皮下注射，療程2年 n 注射部位可產(chǎn)生紅斑, 約15%病人注射后出現(xiàn) 暫時(shí)性面紅呼吸困難胸悶心悸&焦慮等 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS Glatiramer acetate & IFN-b 作為MS復(fù)發(fā)期首選治療 n 23mg/(kgd)p.o，治療2年 n 可降低MS復(fù)發(fā)率 n 不影響殘疾的進(jìn)展 (4

3、) 硫唑嘌呤(azathioprine) 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS n 0.4g/(kgd)，連用5d，如有效，可繼續(xù)每 周用1天，連用3-4周 n 宜復(fù)發(fā)早期應(yīng)用 n 副作用低 (5) 大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg) 治療 1. 藥物治療 復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS n 治療方法尚不成熟, 皮質(zhì)類固醇、干擾素?zé)o效 治療 1. 藥物治療 繼發(fā)進(jìn)展(SP)型MS 氨甲蝶呤氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide) 環(huán)孢霉素環(huán)孢霉素A (cyclosporine A) 疲勞是常見主訴, 金剛烷胺(100mg,

4、晨&午po) 選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(氟西汀西酞普蘭) (1) 運(yùn)動(dòng)&物理治療 n 保證足夠的臥床休息 n 避免過勞, 尤其急性復(fù)發(fā)期 治療 2. 對(duì)癥治療 n 氯化氨基甲酰甲基膽堿(bethanechol chloride) 對(duì)尿潴留可能有用 (2) 嚴(yán)重膀胱直腸功能障礙 n 監(jiān)測(cè)殘余尿量是預(yù)防感染的重要措施 治療 2. 對(duì)癥治療 (3) 嚴(yán)重痙攣性截癱&大腿痛性屈肌痙攣 n 可用氯苯氨丁酸(巴氯芬), po n 卡馬西平 n地西泮和氯硝西泮 治療 2. 對(duì)癥治療 （4）震顫: n 靜止性震顫，選用苯海索 2mg tid ，或左旋多巴 250mg tid。 n意向性震顫，選用普萘洛爾10-20mg tid。 n外科干預(yù)，DBS，研究中。 治療 2. 對(duì)癥治療 l 預(yù)后迥異，大多數(shù)大多數(shù)MS患者預(yù)后較樂觀患者預(yù)后較樂觀 l 約半數(shù)患者發(fā)病10年只遺留輕&中度功能障礙, 存活期長(zhǎng)達(dá)2030年 l 少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡 預(yù)后 n