醫(yī)學(xué)診斷學(xué)：發(fā)紺

1、第七節(jié)第七節(jié) 發(fā)紺發(fā)紺 概念概念 發(fā)病機制發(fā)病機制 病因與分類病因與分類 伴隨癥狀伴隨癥狀 概念概念 發(fā)紺、紫紺（發(fā)紺、紫紺（cyanosis）：血液中）：血液中還原血紅蛋白增多還原血紅蛋白增多使使皮皮 膚和黏膜呈青紫色膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也稱紫紺。改變的一種表現(xiàn)，也稱紫紺。 原因：血液中原因：血液中還原血紅蛋白增多還原血紅蛋白增多 體征：體征：皮膚和黏膜呈青紫色皮膚和黏膜呈青紫色 部位：皮膚較薄、色度較少和毛細血管較豐富的部位，如部位：皮膚較薄、色度較少和毛細血管較豐富的部位，如 口唇、指（趾）、甲床等。口唇、指（趾）、甲床等。 extremibluish discolorati

2、on of the hands and feet commonly seen in newborns 概念概念 發(fā)病機制發(fā)病機制 病因與分類病因與分類 伴隨癥狀伴隨癥狀 為什么會產(chǎn)生發(fā)紺？為什么會產(chǎn)生發(fā)紺？ 皮膚的顏色是由血液的顏色決定的皮膚的顏色是由血液的顏色決定的 血紅蛋白的含氧量決定了血液的顏色血紅蛋白的含氧量決定了血液的顏色 發(fā)紺是由于血液中還原性血紅蛋白絕對發(fā)紺是由于血液中還原性血紅蛋白絕對 量增加所致量增加所致 血氧飽和度（血氧飽和度（ SO2）：血液中被氧結(jié)合的氧合血紅蛋白的容量占全部：血液中被氧結(jié)合的氧合血紅蛋白的容量占全部 可結(jié)合的血紅蛋白容量的百分比，即血液中血氧的濃度。可

3、結(jié)合的血紅蛋白容量的百分比，即血液中血氧的濃度。 SaO2 =96%， SvO2 =7274%（1415voldl） 正常：正常：正常血液含血紅蛋白正常血液含血紅蛋白15gdl，能攜氧，能攜氧20voldl，此時，此時SaO2 100%。正常靜脈血氧未飽和度。正常靜脈血氧未飽和度56voldl。 發(fā)紺：發(fā)紺：當(dāng)當(dāng)毛細血管內(nèi)毛細血管內(nèi)還原血紅蛋白超過還原血紅蛋白超過50gL（血氧未飽和度超過血氧未飽和度超過 6.5voldl），皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。），皮膚黏膜可出現(xiàn)發(fā)紺。 發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制發(fā)病機制 Hb SaO2毛細血管還原血紅蛋白濃度毛細血管還原血紅蛋白濃度 皮膚皮膚 150g/L5

4、0g/L發(fā)紺發(fā)紺 180g/L 85%50g/L發(fā)紺發(fā)紺 60g/L85%30g/L。 中毒物：苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類。中毒物：苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類。 病因與分類病因與分類 1、高鐵血紅蛋白血癥、高鐵血紅蛋白血癥 腸源性青紫癥腸源性青紫癥 由于攝入含有較多亞硝酸鹽類的食物，使由于攝入含有較多亞硝酸鹽類的食物，使 血液中正常攜氧的低鐵血紅蛋白氧化成高血液中正常攜氧的低鐵血紅蛋白氧化成高 鐵血紅蛋白，因而失去攜氧能力而引起組鐵血紅蛋白，因而失去攜氧能力而引起組 織缺氧。臨床上突出表現(xiàn)為皮膚黏膜發(fā)紺織缺氧。臨床上突出表現(xiàn)為皮膚黏膜發(fā)紺 及其他缺氧癥狀。及其他缺氧癥狀

5、。 病因與分類病因與分類 2、先天性高鐵血紅蛋白血癥、先天性高鐵血紅蛋白血癥 特點：自幼就有發(fā)紺，無心、肺及其他引特點：自幼就有發(fā)紺，無心、肺及其他引 起異常血紅蛋白的原因，有家族史起異常血紅蛋白的原因，有家族史。 原因：先天性紅細胞內(nèi)還原高鐵血紅蛋白原因：先天性紅細胞內(nèi)還原高鐵血紅蛋白 酶缺陷。酶缺陷。 先天性高鐵血紅蛋白血癥先天性高鐵血紅蛋白血癥 臨床特點：臨床特點： 自幼發(fā)病自幼發(fā)病 有家族史有家族史 無心肺疾病無心肺疾病 健康狀況良好健康狀況良好 NADH-NADH-高鐵血紅蛋白還原酶缺乏引起，常染色體隱性遺傳高鐵血紅蛋白還原酶缺乏引起，常染色體隱性遺傳 病因與分類病因與分類 病因與分

6、類病因與分類 3、硫化血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥 特點：發(fā)紺持續(xù)時間長，血液呈藍褐色特點：發(fā)紺持續(xù)時間長，血液呈藍褐色。 原因：服用某些含硫藥物或化學(xué)品，導(dǎo)致原因：服用某些含硫藥物或化學(xué)品，導(dǎo)致 血液中硫化血紅蛋白達血液中硫化血紅蛋白達5g/L。 病因與分類病因與分類 血液中還原血紅蛋血液中還原血紅蛋 白增多（真性發(fā)紺）白增多（真性發(fā)紺） 血液中存在異常血液中存在異常 血紅蛋白衍化物血紅蛋白衍化物 中心性發(fā)紺中心性發(fā)紺 周圍性發(fā)紺周圍性發(fā)紺 混合性發(fā)紺混合性發(fā)紺 高鐵血紅蛋白血癥高鐵血紅蛋白血癥 硫化血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥 概念概念 發(fā)病機制發(fā)病機制 病因與分類病因與分類 伴隨癥狀伴隨癥狀 伴隨癥狀伴隨癥狀 呼吸困難：重癥心、肺疾病、急性呼吸道呼吸困難：重癥心、肺疾病、急性呼吸道 梗阻、大量氣胸。梗阻、大量氣胸。 杵狀指（趾）：先天性心臟病