兒科學(xué)[第十四章泌尿系統(tǒng)疾病]山東大學(xué)期末考試知識點(diǎn)...

1、山東大學(xué) 期末考試知識點(diǎn)復(fù)習(xí)第十四章 泌尿系統(tǒng)疾病【學(xué)習(xí)指導(dǎo)】第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) (一)腎小球?yàn)V過率(gfr) 新生兒出生時(shí)gfr平均約20 ml(min.173 m2)，為成人的14，早產(chǎn)兒更低，36個(gè)月為成人的12，612個(gè)月為成人的34，2歲達(dá)成人水平，故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。 (二)腎小管重吸收及排泄功能 新生兒葡萄糖腎閾較成人低，氨基酸和磷的腎閾也較成人低。新生兒血漿中醛固酮濃度較高。低體重兒排鈉較多，如輸入不足，可出現(xiàn)鈉負(fù)平衡而致低鈉血癥。生后頭10 d的新生兒，鉀排泄能力較差，故血鉀偏高。 (三)濃縮和稀釋功能 新生兒及幼嬰濃縮尿液功能不足，尿稀釋功能接近

2、成人。 (四)酸堿平衡 新生兒及嬰幼兒易發(fā)生酸中毒。 (五)小兒排尿及尿液特點(diǎn) 1排尿次數(shù) 93新生兒于生后24 h內(nèi)，99在48 h內(nèi)排尿。生后頭幾天內(nèi)，因攝入量少，每日排尿僅45次；1周后，因小兒新陳代謝旺盛，進(jìn)水量較多而膀胱容量小，排尿突增至每日2025次；1歲時(shí)每日排尿1516次，至學(xué)齡前和學(xué)齡期每日67次。 2排尿控制 正常排尿機(jī)制在嬰兒期由脊髓反射完成，以后建立腦干-大腦皮質(zhì)控制，至3歲已能控制排尿。在153歲之間，小兒主要通過控制尿道外括約肌和會(huì)陰肌控制排尿，若3歲后仍保持這種排尿機(jī)制，不能控制膀胱逼尿肌收縮，則出現(xiàn)不穩(wěn)定膀胱，表現(xiàn)為白天尿頻尿急，偶然尿失禁和夜間遺尿。 3每日尿

3、量 小兒尿量個(gè)體差異較大，新生兒生后48 h正常尿量一般每小時(shí)為13 mlkg，2 d內(nèi)平均尿量為3060 mld，310 d為100300 mld，2個(gè)月為250400 m1d，l歲為400500 mld，3歲為500600 mld，5歲為600700 mld，8歲為6001 000 mld，14歲為8001 400 m1d，14歲為1 0001 600 m1d。若新生兒尿量每小時(shí)10 mlkg為少尿，每小時(shí)05 m1kg為無尿。學(xué)齡兒童每日排尿量少于400 mlm2，學(xué)齡前兒童少于300 mlm2，嬰幼兒少于200 mlm2時(shí)為少尿；每日尿量少于50 mlm2為無尿。 (1)尿色：生后頭2

4、3 d尿色深，稍混濁，放置后有紅褐色沉淀，此為尿酸鹽結(jié)晶。數(shù)日后尿色變淡。正常嬰幼兒尿液淡黃、透明，但在寒冷季節(jié)放置后可有鹽類結(jié)晶析出而變混；尿酸鹽加熱后、磷酸鹽加酸后可溶解，可與膿尿或乳糜尿鑒別。 (2)酸堿度：生后頭幾天因尿內(nèi)含尿酸鹽多而呈強(qiáng)酸性，以后接近中性或弱酸性，ph值多為57。 (3)尿滲透壓和尿比重：新生兒尿滲透壓平均為240 mmoll，尿比重為10061008，隨年齡增長逐漸增高；嬰兒尿滲透壓為50600 mmoll，1歲后接近成人水平，兒童通常為500800 mm01l，尿比重范圍為10031030，通常為10111025。 (4)尿蛋白：正常小兒尿中僅含微量蛋白，通常10

5、0 mg(m2.24 h)，定性為陰性，一次尿蛋白(mgl)尿肌酐(mgl)02。若尿蛋白含量150 mgd或4 mg(m2.h)，或100 mgl，定性實(shí)驗(yàn)陽性為異常。尿蛋白主要來自血漿蛋白，23為清蛋白，13為 tamm-horsfall蛋白和球蛋白。 (5)尿細(xì)胞和管型：正常新鮮尿液離心后沉渣鏡檢，紅細(xì)胞3個(gè)hp，白細(xì)胞5個(gè)hp，偶見透明管型。12 h尿細(xì)胞計(jì)數(shù)(addis count)：紅細(xì)胞50萬，白細(xì)胞100萬，管型5 000個(gè)為正常。第二節(jié) 兒童腎小球疾病的臨床分類 中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)腎臟病學(xué)組于2000年11月珠海會(huì)議對1981年修訂的關(guān)于小兒腎小球疾病臨床分類再次修訂如下：

6、(一)原發(fā)性腎小球疾病 1腎小球腎炎 (1)急性腎小球腎炎，可分為：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎；非鏈球菌感染后腎小球腎炎。 (2)急進(jìn)性腎小球腎炎。 (3)遷延性腎小球腎炎。 (4)慢性腎小球腎炎。 2腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn) 大量蛋白尿(尿蛋白“+”；l周內(nèi)3次，24 h尿蛋白定量50 mgkg)；血漿清蛋白低于30 gl；血漿膽固醇高于57 mmoll；不同程度的水腫。以上4項(xiàng)中以大量蛋白尿和低清蛋白血癥為必要條件。 (1)依臨床表現(xiàn)分為2型：單純型腎病和腎炎型腎病。 凡具有以下4項(xiàng)之一或多項(xiàng)屬于腎炎型腎?。?周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查rbc10個(gè)hpf，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；反復(fù)或持續(xù)高血

7、壓，學(xué)齡兒童13090 mmhg，學(xué)齡前兒童12080 mmhg，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 (2)按糖皮質(zhì)激素反應(yīng)分為：激素敏感型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者；激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔恐委?周尿蛋白仍陽性者；激素依賴型腎?。簩に孛舾校珳p量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽超過2周；頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2次，或1年內(nèi)復(fù)發(fā)3次。 3孤立性血尿或蛋白尿 (1)孤立性血尿：指腎小球源性血尿，分為持續(xù)性和再發(fā)性。 (2)孤立性蛋白尿：分為體位性和非體位性。 (二)

8、繼發(fā)性腎小球疾病 (1)紫癜性腎炎。 (2)狼瘡性腎炎。 (3)乙肝病毒相關(guān)性腎炎。 (4)其他：毒物、藥物中毒，或其他全身性疾患所致的，腎炎及相關(guān)性腎炎。 (三)遺傳性腎小球疾病 (1)先天性腎病綜合征 分為：遺傳性：芬蘭型，法國型(彌漫性系膜硬化，dms)；原發(fā)性：指生后早期發(fā)生的原發(fā)性腎病綜合征。 (2)遺傳性進(jìn)行性腎炎(a1port綜合征)。 (3)家族性再發(fā)性血尿。 (4)其他，如甲-臏綜合征。第三節(jié) 急性腎小球腎炎 急性腎小球腎炎(agn)簡稱急性腎炎，是指一組病因不一，臨床表現(xiàn)為急性起病，有前驅(qū)感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾患。

9、可分為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎(apsgn)和非鏈球菌感染后腎小球腎炎。本節(jié)急性腎炎主要是指apsgn。 【病因】絕大多數(shù)的病例屬a組溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復(fù)合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發(fā)生率一般在020。 【臨床表現(xiàn)】急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過程，短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全。 (一)前驅(qū)感染 90病例有鏈球菌的前驅(qū)感染，以呼吸道及皮膚感染為主。 (二)典型表現(xiàn) 急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。 1水腫 70病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者23 d遍及全身，

10、呈非凹陷性。 2血尿 5070病人有肉眼血尿，持續(xù)12周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。 3蛋白尿 程度不等，有20可達(dá)腎病水平。蛋白尿病人病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。 4高血壓 3080病例有血壓增高。 5尿量減少 肉眼血尿嚴(yán)重者，可伴有排尿困難。 (三)嚴(yán)重表現(xiàn) 少數(shù)患兒在疾病早期(2周之內(nèi))可出現(xiàn)下列嚴(yán)重癥狀： 1嚴(yán)重循環(huán)充血 常發(fā)生在起病1周內(nèi)，由于水、鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。當(dāng)腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕噦音時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)充血的可能性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕噦音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數(shù)可突然發(fā)生，病情急劇惡化

11、。 2高血壓腦病 由于腦血管痙攣，導(dǎo)致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。近年來也有認(rèn)為是腦血管擴(kuò)張所致。常發(fā)生在疾病早期。血壓突然上升之后，血壓往往在150160100110 mmhg以上。年長兒會(huì)主訴劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明，嚴(yán)重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。 3急性腎功能不全 常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)35 d，不超過10 d。 (四)非典型表現(xiàn) 1無癥狀性急性腎炎 為亞臨床病例，患兒僅有鏡下血尿或僅有血c3降低而無其他臨床表現(xiàn)。 2腎外癥狀性急性腎炎 有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時(shí)尿

12、改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅(qū)感染和血c3水平明顯降低。 3以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎 少數(shù)病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿突出，伴輕度高膽固醇血癥和低清蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】尿蛋白可在“+”“+”之間，且與血尿的程度相平行，尿鏡檢除多少不等的紅細(xì)胞外，可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型，疾病早期可見較多的白細(xì)胞和上皮細(xì)胞，并非感染。外周血白細(xì)胞一般輕度升高或正常，紅細(xì)胞沉降率加快。咽炎病例抗鏈球菌溶血素o(aso)往往增加，1014 d開始升高，35周達(dá)高峰，36個(gè)月恢復(fù)正常。另外咽炎后apsgn者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶(adpnase)滴度升高。皮膚感染后aps

13、gn者aso升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶(anmase-b)和抗透明質(zhì)酸酶(ahase)滴度升高。8090的病人血清c3下降，94%的病例至第8周恢復(fù)正常。明顯少尿時(shí)血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿、無尿者，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。 【治療】本病無特異治療。 1休息 急性期需臥床23周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動(dòng)。紅細(xì)胞沉降率正?？缮蠈W(xué)，但應(yīng)避免重體力活動(dòng)。尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常后方可恢復(fù)體力活動(dòng)。 2飲食 對有水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。食鹽以60 mg(kg.d)為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計(jì)算。有氮質(zhì)血癥者應(yīng)限蛋白，可

14、給優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白05 g(kg.d)。 3抗感染 有感染灶時(shí)用青霉素1014 d。 4對癥治療 利尿、降血壓。 5嚴(yán)重循環(huán)充血的治療 (1)矯正水、鈉潴留，恢復(fù)正常血容量，可使用呋塞米注射。 (2)表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉，520 nag加入5葡萄糖液100 ml中，以1g(kg.min)速度靜滴。用藥時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測血壓，隨時(shí)調(diào)節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8gkg，以防發(fā)生低血壓。滴注時(shí)針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。 (3)對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。 6高血壓腦病的治療 原則為選用降壓效力強(qiáng)而迅速的藥物。首選硝普鈉，用法同上。有驚厥者應(yīng)及時(shí)止痙。 7急性

15、腎衰竭的治療 見急性腎衰竭節(jié)。 【預(yù)后和預(yù)防】 急性腎炎急性期預(yù)后好。95apsgn病例能完全恢復(fù)，小于5%的病例可有持續(xù)尿異常，病死率在1以下，主要死因是急性腎衰竭。 防治感染是預(yù)防急性腎炎的根本。減少呼吸道及皮膚感染，對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應(yīng)盡早、徹底地用青霉素或其他敏感抗生素治療。a組溶血性鏈球菌感染后13周內(nèi)應(yīng)隨時(shí)檢查尿常規(guī)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療本病。第四節(jié) 腎病綜合征 小兒腎病綜合征(ns)是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下4大特點(diǎn)：大量蛋白尿；低清蛋白血癥；高脂血癥；明顯水腫。以上第、兩項(xiàng)為必備條件。 【病理】原發(fā)

16、性腎病綜合征(pns)可見于各種病理類型。根據(jù)國際兒童腎臟病研究組 (1979)對521例小兒pns的病理觀察有以下類型：微小病變(764)，局灶性節(jié)段性腎小球硬化(69)，膜性增生性腎小球腎炎(75)，單純系膜增生(23)，增生性腎小球腎炎 (23)，局灶性球性硬化(17)，膜性腎病(15 %)，其他(14)。由此可見，兒童ns最主要的病理變化是微小病變型。 【臨床表現(xiàn)】水腫最常見，開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷。未治療或時(shí)間長的病例可有腹水或胸腔積液。一般起病隱匿，常無明顯誘因。大約30有病毒感染或細(xì)菌感染發(fā)病史，70 %腎病復(fù)發(fā)與病毒感染有關(guān)。常伴有尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥的

17、病人無肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見于大約15的病人。大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于約15的病人，嚴(yán)重的高血壓通常不支持微小病變型ns的診斷。約30病例因血容量減少而出現(xiàn)短暫肌酐清除率下降，一般腎功能正常，急性腎衰竭少見。部分病例晚期可有腎小管功能障礙，出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并發(fā)癥】 (1)感染。 (2)電解質(zhì)紊亂和低血容量。 (3)血栓形成。 (4)急性腎衰竭。5微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。 (5)腎小管功能障礙。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 1尿液分析 (1)常規(guī)檢查：尿蛋白定性多為“+”，約15有短暫鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。 (2)

18、蛋白定量：24 h尿蛋白定量檢查超過40 mg(h.m2)或50 mg(kg.d)為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白尿肌酐(mgmg)正常兒童上限為02，腎病者35。 2血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清清蛋白濃度為25 gl(或更少)可診斷為ns的低清蛋白血癥。由于肝臟合成增加，球蛋白濃度增高，igg減低，igm、ige可增加。膽固醇57 mmoll和三酰甘油升高，ldl和vldl增高，hdl多正常。bun、cr多正常，腎炎性腎病綜合征可升高，晚期病兒可有腎小管功能損害。 3血清補(bǔ)體測定 微小病變型ns或單純性ns血清補(bǔ)體水平正常，腎炎性ns患兒補(bǔ)體可下降。 4感染依據(jù)的檢查 對新診斷病例應(yīng)進(jìn)行血清

19、學(xué)檢查尋找鏈球菌感染及其他病原學(xué)檢查，如乙肝病毒感染的證據(jù)等。 5系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查 對新診斷的腎病病人需檢測抗核抗體(ana)、抗-dsdna抗體、smith抗體等。對具有血尿、補(bǔ)體減少并有臨床表現(xiàn)的病人尤其重要。 6高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物(fdp)增高。對疑及血栓形成者可行彩色多普勒b型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影(dsa)。 7經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查 多數(shù)兒童ns不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。ns腎活檢指征：對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；對臨床或?qū)嶒?yàn)

20、室證據(jù)支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者。 【治療】 (一)一般治療 1休息 除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴(yán)重高血壓外，一般不需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動(dòng)量。 2飲食 顯著水腫和嚴(yán)重高血壓時(shí)應(yīng)短期限制水、鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽?；顒?dòng)期病例供鹽12 gd。蛋白質(zhì)攝入152 g(kg.d)，以高生物價(jià)的動(dòng)物蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)為宜。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素d 400 u及適量鈣劑。 3防治感染 用抗生素治療各種感染。 4利尿 對糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。 5對家屬的教育 應(yīng)使父母

21、及患兒很好地了解腎病的有關(guān)知識，并應(yīng)教給用試紙檢驗(yàn)?zāi)虻鞍椎姆椒ā?(二)糖皮質(zhì)激素 1.初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用潑尼松治療。 (1)短程療法：潑尼松2 mg(kg.d)(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重，以下同)，最大量60 mgd，分次服用，共4周。4周后不管效應(yīng)如何，均改為潑尼松15 mgkg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥。短程療法易于復(fù)發(fā)，國內(nèi)少用。 (2)中、長期療法：可用于各種類型的ns。先以潑尼松2 mg(kg.d)，最大量60 mgd，分次服用。若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周方始減量，以后改為隔日2 mgkg早餐后頓服，繼用4周，以后每24周減總量255 mg，直至

22、停藥。療程必須達(dá)6個(gè)月(中程療法)。開始治療后4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者可繼服至尿蛋白陰轉(zhuǎn)后2周，一般不超過8周。以后再改為隔日2 mgkg早餐后頓服，繼用4周，以后每24周減量一次，直至停藥，療程9個(gè)月(長程療法)。 2復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療 (1)調(diào)整糖皮質(zhì)激素的劑量和療程：糖皮質(zhì)激素治療后或在減量過程中復(fù)發(fā)者，原則 上再次恢復(fù)到初始療效劑量或上一個(gè)療效劑量?；蚋母羧寨煼槊咳寨煼?，或?qū)⒓に販p量的速度放慢，延長療程。同時(shí)注意查找患兒有無感染或影響糖皮質(zhì)激素療效的其他因素存在。 (2)更換糖皮質(zhì)激素制劑：對潑尼松療效較差的病例，可換用其他糖皮質(zhì)激素制劑，如地塞米松、阿賽松(tria

23、mcinolone，曲安西龍)、康寧克通a(kenacort a)等。 (3)甲潑尼龍沖擊治療：慎用，宜在腎臟病理基礎(chǔ)上，選擇適應(yīng)證。 3激素治療的不良反應(yīng) 長期超生理劑量使用糖皮質(zhì)激素可見以下不良反應(yīng)：代謝紊亂，可出現(xiàn)明顯庫欣貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松。消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發(fā)作等；還可發(fā)生白內(nèi)障、無菌性股骨頭壞死、高凝狀態(tài)、生長停滯等。易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)。急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征。 (三)免疫抑制劑 主要用于ns頻繁復(fù)發(fā)，糖皮質(zhì)激素依賴、耐藥或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)者

24、。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時(shí)可選用下列免疫抑制劑。 1環(huán)磷酰胺 一般劑量2025 mg(kg.d)，分3次口服，療程812周，總量不超過200 mgkg?；蛴铆h(huán)磷酰胺沖擊治療，劑量1012 mg(kg.d)，加入5%葡萄糖鹽水100200 ml內(nèi)靜滴12 h，連續(xù)2 d為一療程，用藥日囑多飲水，每2周重復(fù)一療程，累積量200 mgkg。不良反應(yīng)有白細(xì)胞減少、禿發(fā)、肝功能損害、出血性膀胱炎等，少數(shù)可發(fā)生肺纖維化；最令人矚目的是其遠(yuǎn)期性腺損害。病情需要者可小劑量、短療程，間斷用藥，避免青春期前和青春期用藥。 2其他免疫抑制劑 可根據(jù)病例需要選用苯丁酸氯芥、環(huán)孢素、硫唑嘌呤霉酚酸酯及雷公藤多苷

25、片等。 (四)抗凝及纖溶藥物療法 由于腎病往往存在高凝狀態(tài)和纖溶障礙，易并發(fā)血栓形成，需加用抗凝和溶栓治療。 1肝素鈉 1 mg(kg.d)，加入10%葡萄糖液50100 ml中靜脈點(diǎn)滴，每日1次，2 4周為一療程。亦可選用低分子量肝素。病情好轉(zhuǎn)后改口服抗凝藥維持治療。 2尿激酶 有直接激活纖溶酶溶解血栓的作用。一般劑量為3萬6萬ud，加入10葡萄糖液100200 m1中，靜脈滴注，12周為一療程。 3雙嘧達(dá)莫 口服510 mg(kg.d)，分3次飯后服，6個(gè)月為一療程。 (五)免疫調(diào)節(jié)劑 一般作為糖皮質(zhì)激素輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴者。左旋咪唑25 mgkg，隔日用藥，

26、療程6個(gè)月。不良反應(yīng)有胃腸不適、流感樣癥狀、皮疹、中性粒細(xì)胞下降，停藥即可恢復(fù)。 (六)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(acel) 對改善腎小球局部血流動(dòng)力學(xué)，減少尿蛋白，延緩腎小球硬化有良好作用，尤其適用于伴有高血壓的ns。常用制劑有卡托普利、依那普利、福辛普利等。 (七)中醫(yī)藥治療 ns屬中醫(yī)“水腫”、“陰水”、“虛勞”的范疇，可根據(jù)辨證施治原則治療。第五節(jié) 泌尿道感染 泌尿道感染(uti)是指病原體直接侵入尿路，在尿液中生長繁殖，并侵犯尿路黏膜或組織而引起損傷。按病原體侵襲的部位不同，分為腎盂腎炎、膀胱炎、尿道炎。腎盂腎炎又稱上尿路感染，膀胱炎和尿道炎合稱下尿路感染。由于小兒時(shí)期感染局限在尿路某

27、一部位者較少，且臨床上又難以準(zhǔn)確定位，故常不加區(qū)別統(tǒng)稱為uti?？筛鶕?jù)有無臨床癥狀，分為癥狀性泌尿道感染和無癥狀性菌尿。 【臨床表現(xiàn)】 1急性uti 其臨床癥狀隨患兒年齡組的不同存在著較大差異。 (1)新生兒：臨床癥狀極不典型，多以全身癥狀為主，如發(fā)熱或體溫不升、蒼白、吃奶差、嘔吐、腹瀉等。許多患兒有生長發(fā)育停滯，體重增長緩慢或不增，伴有黃疸者較多見。部分患兒可有嗜睡、煩躁甚至驚厥等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。新生兒uti常伴有敗血癥，但其局部排尿刺激癥狀多不明顯，30的病兒血和尿培養(yǎng)出的致病菌一致。 (2)嬰幼兒：臨床癥狀也不典型，常以發(fā)熱最突出。拒食、嘔吐、腹瀉等全身癥狀也較明顯。局部排尿刺激癥狀可不明

28、顯，但細(xì)心觀察可發(fā)現(xiàn)有排尿時(shí)哭鬧不安，尿布有臭味和頑固性尿布疹等。 (3)年長兒：以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腹痛等全身癥狀突出，常伴有腰痛和腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等，同時(shí)尿路刺激癥狀明顯，患兒可出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、尿液渾濁，偶見肉眼血尿。 2慢性uti 是指病程遷延或反復(fù)發(fā)作伴有貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全者。 3無癥狀性菌尿 在常規(guī)的尿過篩檢查中，可以發(fā)現(xiàn)健康兒童存在著有意義的菌尿，但無任何尿路感染癥狀。這種現(xiàn)象可見于各年齡組，在兒童中以學(xué)齡女孩常見。無癥狀性菌尿患兒常同時(shí)伴有尿路畸形和既往癥狀尿路感染史。病原體多數(shù)是大腸埃希菌。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 1尿常規(guī)檢查及尿細(xì)胞計(jì)數(shù) 尿常規(guī)檢查：如清

29、潔中段尿離心沉渣中白細(xì)胞10個(gè)hpf，即可懷疑為尿路感染。血尿也很常見。腎盂腎炎病人有中等蛋白尿、白細(xì)胞管型尿及晨尿的比重和滲透壓減低。1 h尿白細(xì)胞排泄率測定，白細(xì)胞數(shù)30104h為陽性，可懷疑尿路感染；20104h為陰性，可排除尿路感染。 2尿培養(yǎng)細(xì)菌學(xué)檢查 尿細(xì)菌培養(yǎng)及菌落計(jì)數(shù)是診斷尿路感染的主要依據(jù)。通常認(rèn)為中段尿培養(yǎng)菌落數(shù)105ml可確診；104105ml為可疑，104ml系污染。 3尿液直接涂片法找細(xì)菌 油鏡下如每個(gè)視野都能找到一個(gè)細(xì)菌，表明尿內(nèi)細(xì)菌數(shù)105ml。 4亞硝酸鹽試紙條試驗(yàn)(griess試驗(yàn)) 大腸埃希菌、副大腸埃希菌和克雷白桿菌呈陽性，產(chǎn)氣、變形、銅綠假單胞菌(綠膿桿

30、菌)和葡萄球菌為弱陽性，糞鏈球菌、結(jié)核菌為陰性。如采用晨尿，可提高其陽性率。 5其他 如尿沉渣找閃光細(xì)胞(龍膽紫沙黃染色)2萬4萬個(gè)h可確診。新生兒上尿路感染血培養(yǎng)可陽性。 【影像學(xué)檢查】目的在于：檢查泌尿系有無先天性或獲得性畸形；了解以前由于漏診或治療不當(dāng)所引起的慢性腎損害或瘢痕進(jìn)展情況；輔助上尿路感染的診斷。常用的影像學(xué)檢查有b型超聲檢查、靜脈腎盂造影加斷層攝片(檢查腎瘢痕形成)、排泄性膀胱尿路造影(檢查vur)、動(dòng)態(tài)或靜態(tài)腎放射性核素造影、ct掃描等。 【診斷與鑒別診斷】年長兒uti癥狀與成人相似，尿路刺激癥狀明顯，常是就診的主訴。如能結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，可立即得以確診。但對于嬰幼兒、特別是

31、新生兒，由于排尿刺激癥狀不明顯或缺如，而常以全身表現(xiàn)較為突出，易致漏診。故對病因不明的發(fā)熱患兒都應(yīng)反復(fù)作尿液檢查，爭取在用抗生素治療前進(jìn)行尿培養(yǎng)、菌落計(jì)數(shù)和藥敏試驗(yàn)；凡具有真性菌尿者，即清潔中段尿定量培養(yǎng)菌落數(shù)105ml或球菌103m1，或恥骨上膀胱穿刺尿定性培養(yǎng)有細(xì)菌生長，即可確立診斷。 完整的uti診斷除了評定泌尿系被細(xì)菌感染外，還應(yīng)包括以下內(nèi)容：本次感染系初染、復(fù)發(fā)或再感；確定致病菌的類型并做藥敏試驗(yàn)；有無尿路畸形如vur、尿路梗阻等，如有vur，還要進(jìn)一步了解“反流”的嚴(yán)重程度和有無腎臟瘢痕形成；感染的定位診斷，即上尿路感染或下尿路感染。 uti需與腎小球腎炎、腎結(jié)核及急性尿道綜合征鑒別。急性尿道綜合征的臨床表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿痛、排尿困難等尿路刺激癥狀，但清潔中段尿培養(yǎng)無細(xì)菌生長或?yàn)闊o意義性菌尿。 【治療】 目的是控制癥狀、根除病原體、去除誘發(fā)因素、預(yù)防再發(fā)。 1一般處理 (1)急性期需臥床休息，鼓勵(lì)患兒多飲水以增加尿量，女孩還應(yīng)注意外陰部的清潔衛(wèi)生。 (2)鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，供給足夠的熱量、豐富的蛋白質(zhì)和