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文檔簡(jiǎn)介

1、 l多發(fā)性骨髓瘤是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞 株異常增生的一種惡性腫瘤. l我國(guó)骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬(wàn),發(fā)病 年齡多在5060歲之間,男女之比約為 3:2. l骨髓內(nèi)的異常漿細(xì)胞,即骨髓瘤細(xì) 胞,異常增生引起骨質(zhì)破壞,同時(shí) 分泌M蛋白(在絕大多數(shù)漿細(xì)胞病 的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一, 在蛋白電泳時(shí)呈現(xiàn)基底較窄的單 峰,稱(chēng)-). l三種類(lèi)型:完整的免疫球蛋白分子,其輕鏈僅 具有一種抗原性,不是k鏈即為鏈;游離的輕 鏈即為Bence-Jones蛋白。 l個(gè)別免疫機(jī)制異常時(shí),可出現(xiàn)一株漿細(xì)胞合 成某一鏈的過(guò)剩,體內(nèi)有過(guò)剩的重鏈,而無(wú)相 應(yīng)的輕鏈,重鏈可從尿中排出,產(chǎn)生重鏈??; 輕鏈過(guò)剩時(shí),如果輕鏈脫落從

2、尿中排出,即 Bence-Jones蛋白。 l骨髓浸潤(rùn)引起的骨骼疼痛,出現(xiàn)病理 性骨折或骨性腫塊; l由瘤細(xì)胞分泌M蛋白引起反復(fù)感染、 高粘滯綜合征、腎功能不全和出血傾向; l骨髓瘤細(xì)胞增生引起貧血、中樞神經(jīng) 系統(tǒng)癥狀、高鈣血癥,甚至發(fā)生漿細(xì)胞 白血病。 檢 驗(yàn) l不同程度的貧血,正常細(xì)胞、正常色素 性,貧血隨病情的進(jìn)展而加重。成熟紅 細(xì)胞緡錢(qián)狀排列。可伴有少數(shù)幼粒-幼紅 細(xì)胞。ESR明顯加快。晚期有全血細(xì)胞 減少。骨髓瘤細(xì)胞可在外周血出現(xiàn),當(dāng) 2.0109時(shí),應(yīng)診斷為漿細(xì)胞白血病。 l骨髓象示骨髓瘤細(xì)胞計(jì)數(shù)占有核細(xì)胞總 數(shù)的10%15%以上。該細(xì)胞在骨髓內(nèi)可 呈彌漫性分布,也可呈灶性、斑片狀

3、分 布,因而有時(shí)需多部位穿刺才能診斷。 骨髓活檢可提高檢出率。 l形態(tài)特點(diǎn):典型的骨髓瘤細(xì)胞較成熟 漿細(xì)胞大,外形不規(guī)則可有偽足。胞核 長(zhǎng)圓形,偏心,核染色質(zhì)疏松,可有12 個(gè)大而清楚的核仁。胞漿較豐富,灰蘭 色或火焰狀不透明,常含少量嗜苯胺藍(lán) 顆粒和空泡。POX染色呈陰性反應(yīng)。 l瘤細(xì)胞分型: lI型小漿細(xì)胞型,較成熟,染色質(zhì)較密, 核偏位,胞漿豐富,此型分化良好的在 形態(tài)上與正常漿細(xì)胞相似; lII型幼稚漿細(xì)胞型,核染色質(zhì)較疏松, 細(xì)胞外形尚規(guī)整,核偏位,核/質(zhì)比1:1; lIII型原始漿細(xì)胞型,染色質(zhì)疏松,如 網(wǎng)狀細(xì)胞,核可居中,有核仁,核/質(zhì)比 例顯示核占優(yōu)勢(shì); lIV型網(wǎng)狀細(xì)胞型,細(xì)

4、胞形態(tài)多樣化, 核仁較大、較多,細(xì)胞分化不良者,則 惡性程度高。 l透射電鏡下,瘤細(xì)胞的顯著特征是內(nèi)質(zhì) 網(wǎng)的增多和擴(kuò)大,高爾基體極為發(fā)達(dá), 擴(kuò)大的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)含無(wú)定形物、橢圓 形小體,這些物質(zhì)與血清中M蛋白有關(guān)。 l血清總蛋白增高,可達(dá)80120g/L,是M蛋 白增高所致,ALB正?;蜉p度減少。在r 區(qū)帶之前或a2 、之間可見(jiàn)單峰,是單克 隆球蛋白(M蛋白),而正常的r球蛋白 比例減少。少數(shù)病例電泳帶未見(jiàn)M蛋白, 僅r球蛋白減少而尿中有大量B-J蛋白,屬 輕鏈型骨髓瘤。約1%患者血與尿中無(wú)異 常蛋白,屬不分泌型MM。 l可檢出B-J蛋白和鑒別k鏈和鏈,與血清 電泳結(jié)果相符。敏感性高,特異性強(qiáng),

5、 除不分泌型外,幾乎所有患者均為陽(yáng)性。 lIgG型:約占70%,呈典型MM臨床表現(xiàn); IgA型:約占23%27%,電泳的M成分 出現(xiàn)在a2區(qū),有火焰狀瘤細(xì)胞、高血鈣、 高膽固醇;IgD型:含量低,不易在電 泳中出現(xiàn),多見(jiàn)于年輕人,常出現(xiàn)M蛋 白(多為r鏈),高血鈣、腎功能損害及 淀粉樣變性;IgE型:罕見(jiàn),骨損害少 見(jiàn),易并發(fā)漿細(xì)胞白血病。 l輕鏈型:約占20%,尿中出現(xiàn)大量B-J 蛋白,而血清中無(wú)M成分,瘤細(xì)胞生長(zhǎng) 快,病情進(jìn)展迅速,常有骨損害,較易 出現(xiàn)腎功能不全;雙克隆或多克隆免 疫球蛋白型:約占20%,瘤細(xì)胞分泌雙 克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它 們屬同一免疫球蛋白;不分泌型:偶

6、見(jiàn),僅占1%,血清中無(wú)M成分,尿中無(wú) B-J蛋白。 l血清鈣磷和堿性磷酸酶:血鈣升高, 血磷一般正常,腎功能不全時(shí),血磷可 升高。AKP可正常、降低或升高 。 l血清2-微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活 力:均增高, 2-微球蛋白增高可作為判 斷預(yù)后與療效指標(biāo),其水平高低與腫瘤 活動(dòng)程度成正比;LDH增高亦與疾病嚴(yán) 重程度相關(guān)。 l腎功能:由于B-J蛋白沉淀于腎小管上 皮細(xì)胞,蛋白管型阻塞而導(dǎo)致腎功能受 累,因此酚紅排泄試驗(yàn)、放射性核素、 腎圖、Bcr及BUN多有異常,晚期出現(xiàn)尿 毒癥。 l血液流變學(xué)檢測(cè):少數(shù)患者血清粘滯 度增高,一般見(jiàn)于M蛋白明顯增高者。 l血清IL-6及可溶性IL-6受體 :水平均增 高。 lPCR檢測(cè):用于本病的診斷與良性反 應(yīng)性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。 lX線(xiàn)骨骼平片可見(jiàn)彌漫性骨質(zhì)疏松,典型 的鑿孔樣溶骨性損害和骨折。常見(jiàn)于顱 骨、骨盆、脊柱、胸廓、長(zhǎng)骨的近端受 累。有骨痛而X線(xiàn)攝片未見(jiàn)異常應(yīng)行CT 或MRI檢查。 l全身骨掃描(SPECT) l骨髓中漿細(xì)胞15%,并有異常漿細(xì) 胞(骨髓瘤細(xì)胞)或組織活檢證實(shí)為漿 細(xì)胞瘤;血清中出現(xiàn)大量單克隆球蛋 白(M蛋白):IgG35g/L; IgA 20g/L, IgD 2.0g/L; IgE 2.0g/L; IgM

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