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文檔簡(jiǎn)介
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLESLE是一類臨床表現(xiàn)是一類臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)、多器官損多系統(tǒng)、多器官損 傷傷及血清中存在一種或多種及血清中存在一種或多種自身抗體自身抗體尤尤 其抗其抗ds-DNAds-DNA抗體為特征的抗體為特征的彌漫性結(jié)締組彌漫性結(jié)締組 織病織病。腎臟損害最常見。腎臟損害最常見(LN) (LN) 。 育齡期女性多發(fā)。 蝶形紅斑蝶形紅斑 網(wǎng)狀青斑網(wǎng)狀青斑 甲周紅斑甲周紅斑 盤狀紅斑盤狀紅斑 光過(guò)敏 “狼瘡”發(fā) 【病病 因因】 遺傳傾向 同一地區(qū)不同人種 患病率不同 同卵孿生發(fā)病率5-10 倍于異卵孿生 自身抗體易感基因。 有HLA -III類C2或C4 的缺損,HLA-II類的 DR2、DR
2、3頻率異常, 它們的異常又和自身 抗體種類和癥狀有關(guān)。 人類免疫缺陷病毒 (HIV-1)、致癌RNA 病毒及某些細(xì)菌脂多 糖 紫外線 某些藥物(如普魯 卡因酰胺、肼苯噠嗪) 及食物(如苜蓿類、 魚油) 育齡期女性 妊娠 遺傳因素雌激素環(huán)境因素感染因素 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 診診 斷斷 1.顴部紅斑 平的或高于皮膚的固定性紅斑 2.盤狀紅斑 面部的隆起紅斑,上覆有鱗屑 3.光過(guò)敏 日曬后皮膚過(guò)敏 4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生檢查證實(shí) 5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,2個(gè)外周關(guān)節(jié) 6.漿膜炎胸膜炎或心包炎 7.腎損害蛋白尿0. 5g/d或細(xì)胞管型尿 8.神經(jīng)系統(tǒng)異常癲癇發(fā)作或精神癥狀 9.血液系統(tǒng)異常溶血
3、性貧血或血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)值減少或血小板減少 10.免疫學(xué)異??筪sDNA或抗Sm抗體陽(yáng)性或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、 狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性6個(gè)月三項(xiàng)中一項(xiàng)陽(yáng)性) 11.抗核抗體抗體陽(yáng)性 系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)(1997年修訂,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)) 下述11項(xiàng)中,如有4項(xiàng)陽(yáng)性(包括在病程中任何時(shí)侯 發(fā)生的),則可確診,其特異性、敏感性均達(dá)96%。 2009 SLICC2009 SLICC(國(guó)際協(xié)作組)修改的 ACRACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn) 臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn) 1.急性或亞急性皮膚狼瘡 2.慢性皮膚狼瘡 3.口腔/鼻潰瘍 4.不留瘢痕的脫發(fā) 5.炎癥性滑膜炎,內(nèi)科醫(yī)生觀察
4、到的兩個(gè)或兩個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹或伴晨僵的關(guān)節(jié) 觸痛 6.漿膜炎 7.腎臟:用尿蛋白/肌酐比值(或24小時(shí)尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小時(shí), 或有紅細(xì)胞管型 8.神經(jīng)系統(tǒng):癜癇發(fā)作,精神病,多發(fā)性單神經(jīng)炎,脊髓炎,外周或顱神經(jīng)病 變,腦炎(急性精神混亂狀態(tài) 9.溶血性貧血 10.白細(xì)胞減少(至少一次 4000/mm3) 或淋巴細(xì)胞減少(至少一次 1000/mm3) 11.至少一次血小板減少(5個(gè)個(gè)RBC/HP),4分;分; (13)蛋白尿,蛋白尿,4分;分; (14) 膿尿膿尿(5WBC/HP),4分分 (15)新皮疹,新皮疹,2分;分; (16)脫發(fā),脫發(fā),2分;分; (17)粘膜潰瘍,粘
5、膜潰瘍,2分;分; (18)胸膜炎,胸膜炎,2分;分; (19)心包炎,心包炎,2分;分; (20)低補(bǔ)體血癥,低補(bǔ)體血癥,2分;分; (21)抗抗ds-DNA抗體滴度升高,抗體滴度升高,2分;分; (22)發(fā)熱發(fā)熱(38),1分;分; (23)血小板減少血小板減少(10萬(wàn)萬(wàn)/mm3),1分;分; (24)血白細(xì)胞減少血白細(xì)胞減少(WBC15分分 重度活動(dòng)重度活動(dòng) 狼瘡性腎炎(lupus nephritis LN)(lupus nephritis LN) LN:是SLE累及腎臟的表現(xiàn) 1. SLE 患者中 5080 有LN的臨床表現(xiàn) 2. SLE 患者中 90100 有LN的病理表現(xiàn) 3. L
6、N是繼發(fā)腎臟疾病常見的一種 4.腎衰竭是SLE的常見死因 狼瘡性腎炎(狼瘡性腎炎(LNLN)診斷標(biāo)準(zhǔn))診斷標(biāo)準(zhǔn) 持續(xù)蛋白尿0.5g/24h 或3+ 細(xì)胞管型包括:紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒型、管型、 混合型 最佳標(biāo)準(zhǔn)是腎病理證實(shí)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎 符合LN。 尿蛋白/肌酐0.5 尿沉渣5個(gè)RBC或5個(gè)WBC/hpf缺乏感染情況下 LN LN 臨床表現(xiàn) 腎臟表現(xiàn) 單純尿檢異常:?jiǎn)渭兡驒z異常:即臨床上僅表現(xiàn)為蛋白尿和鏡下血尿,腎功能正即臨床上僅表現(xiàn)為蛋白尿和鏡下血尿,腎功能正 常。常。腎臟病理改變較輕。腎臟病理改變較輕。 急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征:急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征:此此
7、類患者的腎臟表現(xiàn)通常類患者的腎臟表現(xiàn)通常 為彌漫增殖性改變且伴有明顯的狼為彌漫增殖性改變且伴有明顯的狼瘡活動(dòng)性變化,臨床應(yīng)予重視。瘡活動(dòng)性變化,臨床應(yīng)予重視。 腎病綜合征:腎病綜合征:表現(xiàn)為大量蛋白尿及明顯的浮腫,通常表現(xiàn)為大量蛋白尿及明顯的浮腫,通常是膜性腎病是膜性腎病 或彌漫增殖性改變?;驈浡鲋承愿淖?。 慢性腎功能不全:慢性腎功能不全:在狼瘡性腎炎的晚期,患者常表現(xiàn)為尿毒癥。在狼瘡性腎炎的晚期,患者常表現(xiàn)為尿毒癥。 既往活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)往往既往活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)往往趨于靜止,如抗體效價(jià)降趨于靜止,如抗體效價(jià)降 低,狼瘡的癥狀改善,臨床上常可能忽視狼瘡的存在。低,狼瘡的癥
8、狀改善,臨床上??赡芎鲆暲钳彽拇嬖凇?1.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛; 2.皮疹,如蝶形紅斑、盤狀紅斑、指趾末斷充血疹、類似藥疹的皮疹,如蝶形紅斑、盤狀紅斑、指趾末斷充血疹、類似藥疹的 全身性充血性皮疹;全身性充血性皮疹; 3.貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少;貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少; 4.多漿膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征;多漿膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征; 5.年輕女性患者或孕齡婦女出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿等;年輕女性患者或孕齡婦女出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿等; 6.原因不明的發(fā)熱;原因不明的發(fā)熱; 7.脫發(fā)、乏力;脫發(fā)、乏力; 8.血清補(bǔ)體水平降低。血清補(bǔ)體水平降低。 腎活檢的指征
9、和意義(腎活檢的指征和意義(ACRACR) p所有存在活動(dòng)性LN臨床證據(jù)、先前未治療的患者均 應(yīng)接受腎臟活檢(除非有嚴(yán)格禁忌)。以 下幾種情 況更應(yīng)行腎臟活組織檢查: 無(wú)明顯誘因( 敗血癥、低容量、藥物等因素) 的血肌酐升高 24 h尿蛋白定量 1. 0 g 連續(xù) 2 次以上尿蛋白0. 5 g d,合并血尿( 5 紅細(xì)胞 高倍視 野) 或細(xì)胞管型 腎活檢的指征(EULAREULAR) LN 腎臟穿刺 指征應(yīng)放寬,所有腎臟受累的征象。 尤其尤其是反復(fù)24 h 尿蛋白0. 5 g,以及腎小球源 性血尿和( 或) 細(xì) 胞管型等。 腎 小 球 濾 過(guò) 率 ( glomerular filtration
10、 rate, GFR ) 30 ml min 的患者: 成人腎臟須 大于 9 cm 才可考慮。 穿刺最好在發(fā)病后的 1 個(gè)月 內(nèi)、使用免疫抑制劑 之前進(jìn)行。 I型型 輕微病變性狼瘡性腎炎輕微病變性狼瘡性腎炎 II型型 系膜增殖性狼瘡性腎炎系膜增殖性狼瘡性腎炎 III型型 局灶性狼瘡性腎炎局灶性狼瘡性腎炎 III(A):活動(dòng)性病變):活動(dòng)性病變局灶增殖性局灶增殖性LN III(A/C):活動(dòng)和慢性化病變):活動(dòng)和慢性化病變局灶增殖和硬化性局灶增殖和硬化性LN III(C):慢性非活動(dòng)性病變):慢性非活動(dòng)性病變局灶硬化性局灶硬化性LN IV型型 彌漫性狼瘡性腎炎彌漫性狼瘡性腎炎 IV-S(A)節(jié)段
11、增殖性)節(jié)段增殖性 IV-G(A)球性增值性)球性增值性 IV-S(A/C)節(jié)段增殖和硬化性)節(jié)段增殖和硬化性 型型 膜性狼瘡性腎炎(可以合并膜性狼瘡性腎炎(可以合并III、IV 、VI型)型) 型型 終末硬化性狼瘡性腎炎終末硬化性狼瘡性腎炎 (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530) (ISN國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)/RPS腎臟病理學(xué) 會(huì) 2003) IV-G(A/C) IV-S(C) IV-G(C) 狼瘡性腎炎治療 狼瘡性腎炎治療目標(biāo) 最終目標(biāo)為長(zhǎng)期保護(hù)腎臟功能,預(yù)防 疾病復(fù)發(fā),避免治療 相關(guān)的損害,改善生活質(zhì)量,提 高生存率。 應(yīng)盡量達(dá)到完
12、全緩解:即尿蛋白肌酐比 50 mg mmol( 尿 蛋白 0. 5 g d) ,且腎功能正?;蚪?近正常( GFR 在正常范 圍 10% 以內(nèi)) 。 部分緩解:為蛋白尿降低50% 和腎功能正?;蚪咏!?治療目標(biāo)最好在治療開始后 6 個(gè)月內(nèi)達(dá)到,最遲不能超 過(guò) 12 個(gè)月。 狼瘡性腎炎治療策略(ACR/EULARACR/EULAR) 治療可分兩階段進(jìn)行 ACR 稱為誘導(dǎo)緩解和維 持緩解 EULAR 命名為初始治療和后續(xù)治療。 狼瘡性腎炎基礎(chǔ)治療 ACR ACR指南( 2012 2012 ) 考慮到有數(shù)據(jù)表明HCQ可減少遠(yuǎn)期腎臟損害,因此讓所有 患者接受HCQ治療的建議很重要。 建議所有蛋白尿
13、0.5 g/d或蛋白/肌酐比率相當(dāng)?shù)幕颊呓邮?ACEI或ARB治療。 建議維持血壓在130/80 mmHg。 低密度脂蛋白膽固醇水平100 mg/dL的患者用他汀治療。 EULAR 還對(duì)一些治療細(xì)節(jié)做出陳述,如鈣劑和 維生素 D 的 補(bǔ)充,預(yù)防接種需采用死疫苗,血白蛋白 20 g L 或抗磷 脂抗體綜合征患者需抗凝治療等。 LNLN分型治療 I I 型及 II II型LNLN ACR: 和型不需要免疫抑制劑治療 EULAR:尿蛋白 1 g d 的型LN 患者若存在腎小球 源性血尿,可單用低到中劑量 激素( 潑尼松 0. 25 0. 5 mgkg 1 d 1 ) 或聯(lián)合應(yīng)用 硫唑嘌呤 ( aza
14、tharaprine,AZA) 1 2 mgkg 1 d 1 。 LNLN分型治療 型和型 LN (ACR) LN (ACR) ACR: 推薦誘導(dǎo)緩解期均可 予 0. 5 1 g/ d 的大劑量激素沖擊治療 3 d,之后行 序貫 潑尼松 0. 5 1 mg/kg d 治療,幾周后逐漸減量至 最 小 有 效 維 持 量。 同 時(shí) 選 擇 環(huán) 磷 酰 胺 ( cyclophosphamide,CTX) 或霉酚酸酯 ( mycophenolate mofetil,MMF) 治療 CTX 劑量可采用 500 1 000 mg /m2 體表面積,1 次/月 靜脈輸注,共 6 個(gè)月; 或 500 mg,
15、每 2 周 1 次靜脈輸注,共 12 次。 MMF 使用劑量則根 據(jù)人種不同進(jìn)行選擇,2 3 g d 口服( 亞洲人劑量為 2 g d) , 治療 6 個(gè)月。 6 個(gè)月后評(píng)估療效.如病情改善, 則可改為 MMF 1 2 g /d 或 AZA 2 mg/kg .d 維 持 治療。如病情未改善,則可行第 2 輪大劑量激素沖擊 治療、重新序貫和減 量,同時(shí)將 CTX 及 MMF 方案互 換,劑量同上,再治療 6 個(gè)月; 如仍未緩解,可考慮 應(yīng)用利妥昔 ( 抗 CD20 ) 單抗、貝利單抗 ( belimumab, anti-BLyS BAFF) 或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑( 如環(huán)孢素 A 或他克莫司等) 等
16、二線治療方 案。 LNLN分型治療 型和型 LN (EULAR) LN (EULAR) 初始治療:建議甲潑尼龍 500 750 mg/ d 治療 3 d,之后 序貫潑尼松 0. 5 mg/kg .d 共 4 周,在之后的 4 6 個(gè)月期間,將激素用量減至10 mg d 維持。 部分嚴(yán) 重的腎病或腎外狼瘡序貫劑量可提高至 0. 7 1 mg/kg .d ,前 3 個(gè)月治 療無(wú)改善者推薦再次激素沖 擊治療。 MMF 的推薦劑量為 3 g d,CTX 則采取小劑量用法( 每2 周 500 mg 靜脈輸注 1 次) 。 AZA 2 mg/kg.d也可用于有 MMF 和 CTX 禁忌的患者作為初始治療,
17、但復(fù)發(fā)率往 往更高。 后續(xù)治療:經(jīng)初始 治療 6 個(gè)月如患者病情改善,則進(jìn)入后續(xù)治療階段, 可改 為 MMF 2 g /d 或 AZA 2 mg/kg d 聯(lián)合小劑 量潑尼松 5 7. 5 mg /d 治療,維持 至少 3 年。隨后如 病情持續(xù)穩(wěn)定,可首先考慮停用激素。 對(duì)于初始治療 無(wú)改善者,可將 MMF 和 CTX 方案互換,或直接給予 利妥昔單抗。 EULAR 還指出,MMF 對(duì)非洲裔患者更 加有效,且可以用于 GFR 30 ml ( min1. 73 m2 ) 的 患者。 在部分有不良預(yù)后因素 ( 如急性腎功能惡化,病理提示有嚴(yán)重細(xì)胞性新 月體 及纖維素樣壞死等) 的患者,可加大 CT
18、X 使用劑量, 如靜脈用 0. 75 1 g /m2 體表面積共 6 個(gè)月或口服 2 2. 5 mg/kg d 共 3 個(gè)月。 LNLN分型治療 V V 型 LN LN 對(duì)于合并型或型的型 LN,治療推薦與單 純的型或型一致。 LNLN分型治療 V V 型 LN LN 對(duì)于單純的型 LN,ACR 和 EULAR 一致認(rèn)為誘 導(dǎo)緩解治療首選 MMF( 2 3 g d) + 潑尼松( 0. 5 mg/kg d) ,6 個(gè)月后如改善則改用 MMF 1 2 g /d 或AZA 2 mg/kg d 維持治療,如無(wú)改善改用 CTX、 鈣調(diào)磷酸酶抑制劑或利妥昔單抗。 LNLN分型治療 VI VI 型 LN
19、LN 以替代治療為主,不推薦積極應(yīng)用激素和免疫抑制 劑治療,激素和免疫抑制劑依照患者其他臟器受累 情況使用。(ACR/EULAR) EULAR 指南中提及了替代治療方式的選擇: 仍在使 用免疫抑制劑的患者盡量避免腹膜透析,以避免增 加感染發(fā)生率。 對(duì)于抗磷脂抗體陽(yáng)性的患者,如采取血液透析應(yīng)警 惕血管通路血栓形成。 如考慮行腎移植術(shù),需選擇患者狼瘡活動(dòng)度在較低 水平至少 3 6 個(gè)月的時(shí)機(jī)進(jìn)行。 LNLN其他治療 EULAR:對(duì)于抗磷脂抗體綜合征相關(guān)腎病( APS- associated nephropathy) 患者,需給予羥氯喹 ( hydroxychloroquine,HCQ) 和( 或)
20、 抗凝、抗血小 板治療。 ACR :提 出 血 栓 性 微 血 管 病 ( thromboticmicroangiopathy,TMA) 患者首選血漿 置換治療。 LNLN隨診和預(yù)后 活動(dòng)性 LN 在治療期間應(yīng)規(guī)律隨診,初治或復(fù)發(fā)2 4 個(gè)月 內(nèi)應(yīng) 2 4 周隨診 1 次,之后根據(jù)治療反應(yīng)調(diào)整隨診間隔。 每次隨診需監(jiān)測(cè)體重、血壓、血肌酐、白蛋白、GFR、尿蛋 白、尿沉渣、補(bǔ)體、抗雙鏈DNA、抗磷脂抗體、血脂等。 其中血肌酐( 或 GFR) 、尿蛋白、血紅蛋白和血壓是 LN 長(zhǎng)期 預(yù)后的預(yù)測(cè)因素。每 3 6 個(gè)月全面評(píng)估全身狼瘡活動(dòng)度。 如病情惡化或?qū)γ庖咭种苿┘吧镏苿?yīng)答欠佳( 尿蛋白降 低
21、 50% ,持續(xù)蛋白尿超過(guò) 1 年或 GFR 惡化等) ,以及疾 病復(fù)發(fā),都可考慮重復(fù)腎臟穿刺,明確是否有組織學(xué)進(jìn)展 或變化,以指導(dǎo)下一步治療。 小 結(jié) 對(duì)于有疾病活動(dòng)性臨床證據(jù)、既往未經(jīng)治療的所有 LN患者,應(yīng)進(jìn)行腎活檢。根據(jù)國(guó)際腎病學(xué)會(huì)/腎臟 病理學(xué)學(xué)會(huì)分類系統(tǒng)對(duì)疾病進(jìn)行分期,并根據(jù)分期 對(duì)疾病進(jìn)行個(gè)體化治療。 和型LN患者的治療包括初始誘導(dǎo)治療和維持 治療兩個(gè)階段。 首次誘導(dǎo)失敗的患者應(yīng)換另一種選擇。當(dāng)患者用 MMF和環(huán)磷酰胺方案均失敗后,建議用鈣調(diào)磷酸 酶抑制劑。 基礎(chǔ)治療很重要。 謝 謝! 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 1.ANA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍 2.抗ds-DNA高于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍(
22、ELISA法另外,用此法檢測(cè),需兩次高于 實(shí)驗(yàn)室參考值范圍) 3.抗sm陽(yáng)性 4.抗磷脂抗體 狼瘡抗凝物陽(yáng)性 梅毒血清學(xué)試驗(yàn)假陽(yáng)性 抗心磷脂抗體-至少兩倍正常值或中高滴度 抗2 糖蛋白1陽(yáng)性 5.低補(bǔ)體 低C3 低C4 低CH50 6.在無(wú)溶血性貧血者,直接coombs試驗(yàn)陽(yáng)性 2009 SLICC2009 SLICC(國(guó)際協(xié)作組)修改的 ACRACR系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn) 腎臟表現(xiàn) 單純尿檢異常:?jiǎn)渭兡驒z異常:即臨床上僅表現(xiàn)為蛋白尿和鏡下血尿,腎功能正即臨床上僅表現(xiàn)為蛋白尿和鏡下血尿,腎功能正 常。常。腎臟病理改變較輕。腎臟病理改變較輕。 急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征:急性腎炎綜合征或急
23、進(jìn)性腎炎綜合征:此此類患者的腎臟表現(xiàn)通常類患者的腎臟表現(xiàn)通常 為彌漫增殖性改變且伴有明顯的狼為彌漫增殖性改變且伴有明顯的狼瘡活動(dòng)性變化,臨床應(yīng)予重視。瘡活動(dòng)性變化,臨床應(yīng)予重視。 腎病綜合征:腎病綜合征:表現(xiàn)為大量蛋白尿及明顯的浮腫,通常表現(xiàn)為大量蛋白尿及明顯的浮腫,通常是膜性腎病是膜性腎病 或彌漫增殖性改變?;驈浡鲋承愿淖儭?慢性腎功能不全:慢性腎功能不全:在狼瘡性腎炎的晚期,患者常表現(xiàn)為尿毒癥。在狼瘡性腎炎的晚期,患者常表現(xiàn)為尿毒癥。 既往活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)往往既往活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)往往趨于靜止,如抗體效價(jià)降趨于靜止,如抗體效價(jià)降 低,狼瘡的癥狀改善,臨床上??赡芎鲆暲钳?/p>
24、的存在。低,狼瘡的癥狀改善,臨床上常可能忽視狼瘡的存在。 1.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛;關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛; 2.皮疹,如蝶形紅斑、盤狀紅斑、指趾末斷充血疹、類似藥疹的皮疹,如蝶形紅斑、盤狀紅斑、指趾末斷充血疹、類似藥疹的 全身性充血性皮疹;全身性充血性皮疹; 3.貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少;貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少; 4.多漿膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征;多漿膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征; 5.年輕女性患者或孕齡婦女出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿等;年輕女性患者或孕齡婦女出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿等; 6.原因不明的發(fā)熱;原因不明的發(fā)熱; 7.脫發(fā)、乏力;脫發(fā)、乏力; 8.血清補(bǔ)體水平降低。血清補(bǔ)體水平
25、降低。 I型型 輕微病變性狼瘡性腎炎輕微病變性狼瘡性腎炎 II型型 系膜增殖性狼瘡性腎炎系膜增殖性狼瘡性腎炎 III型型 局灶性狼瘡性腎炎局灶性狼瘡性腎炎 III(A):活動(dòng)性病變):活動(dòng)性病變局灶增殖性局灶增殖性LN III(A/C):活動(dòng)和慢性化病變):活動(dòng)和慢性化病變局灶增殖和硬化性局灶增殖和硬化性LN III(C):慢性非活動(dòng)性病變):慢性非活動(dòng)性病變局灶硬化性局灶硬化性LN IV型型 彌漫性狼瘡性腎炎彌漫性狼瘡性腎炎 IV-S(A)節(jié)段增殖性)節(jié)段增殖性 IV-G(A)球性增值性)球性增值性 IV-S(A/C)節(jié)段增殖和硬化性)節(jié)段增殖和硬化性 型型 膜性狼瘡性腎炎(可以合并膜性狼瘡性腎炎(可以合并III、IV 、VI型)型) 型型 終末硬化性狼瘡性腎炎終末硬化性狼瘡性腎炎 (Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530) (ISN國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)/RPS腎臟病理學(xué) 會(huì) 2003) IV-G(A/C) IV-S(C) IV-G(C) LNLN分型治療 型和型 LN
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