小兒貧血課件

1、1 小兒貧血總論 general remarks of anemia 兒童血液病診治中心 2 小兒造血特點(diǎn) 小兒造血 胚胎期造血 生后造血 中胚葉 造血期骨髓造血 肝造血期 骨髓外造血 骨髓造血 3 胚胎期造血 中胚葉造血期中胚葉造血期 卵黃囊血島卵黃囊血島 （胚胎早期）（胚胎早期） （胚胎第315周，原始血細(xì)胞） 肝脾造血期肝脾造血期 肝臟肝臟 脾臟脾臟 淋巴結(jié)淋巴結(jié) 胸腺胸腺 （胚胎中期）（胚胎中期） （胚胎第6周6月，有核紅細(xì) 胞、粒細(xì)胞） 骨髓造血期骨髓造血期 骨髓骨髓 （胚胎晚期）（胚胎晚期） （胚胎第6周，4個(gè)月開始， 造血各種血細(xì)胞） 4 正常小兒造血特點(diǎn)正常小兒造血特點(diǎn) 胚胎期

2、造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m) 卵黃囊卵黃囊 造血期造血期 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 5 生后造血 n 骨髓造血骨髓造血 生后主要造血場所。嬰幼兒全部紅骨髓，生后主要造血場所。嬰幼兒全部紅骨髓，5 5 7 7歲開始長骨出現(xiàn)黃髓（具有潛在造血功能），年長兒（歲開始長骨出現(xiàn)黃髓（具有潛在造血功能），年長兒（1818 歲）、成人僅扁骨為紅骨髓。歲）、成人僅扁骨為紅骨髓。 n 髓外造血髓外造血 是嬰幼兒造血器官的特殊反應(yīng)是嬰幼兒造血器官的特殊反應(yīng)。當(dāng)發(fā)生當(dāng)發(fā)生 感染或溶血性貧血，需要增加造血時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)可恢感染或溶血性貧血，需要增加造血時(shí)，肝、脾

3、、淋巴結(jié)可恢 復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血復(fù)到胎兒期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血 中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性粒細(xì)胞。中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚中性粒細(xì)胞。 6 7 小兒血象特點(diǎn) 紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白含量紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白含量 出生時(shí)出生時(shí) 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 ：5.05.0101012 12 L L7.07.0101012 12 L L 血紅蛋白：血紅蛋白：150150220g/L220g/L 生后生后6 61212小時(shí)小時(shí) 紅細(xì)胞和血紅蛋白更高紅細(xì)胞和血紅蛋白更高 生后生后2 23 3個(gè)月個(gè)月 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 ：3.03.0 10 1012 12 L L 血紅蛋白：血

4、紅蛋白：100g/L100g/L 以后逐漸增加，以后逐漸增加，1212歲達(dá)成人水平歲達(dá)成人水平 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 生后生后3 3天內(nèi)為天內(nèi)為0.040.040.060.06，生后，生后4 47 7天天0.0050.0050.0150.015， 4 46 6周回升周回升0.020.020.080.08，5 5個(gè)月同成人個(gè)月同成人。 n 生理性貧血生理性貧血 8 正常小兒血象特點(diǎn)正常小兒血象特點(diǎn) RBC和和Hb的量變的量變 出生出生 10d 23m 12y (age) 6 5 4 3 2 1 (180) (150) (120) (90) (60) (30) Hb RBC 9 新生兒：紅細(xì)胞明顯

5、增高、 兩周后下降，67歲最低 男性：25歲35歲達(dá)高峰 女性：13歲15歲達(dá)高值， 21歲35歲低水平，以后 漸漸增高 10 生理性貧血生理性貧血 生理性，自限過程。生理性，自限過程。 發(fā)生時(shí)間：發(fā)生時(shí)間：2-32-3月月 貧血程度：貧血程度：RBC 3.0 RBC 3.0 101012 12/L /L，Hb100 g/L Hb100 g/L 發(fā)生原因：發(fā)生原因： 1.1.自主呼吸建立自主呼吸建立血氧含量血氧含量紅細(xì)胞生成素紅細(xì)胞生成素 骨髓造血功能暫時(shí)骨髓造血功能暫時(shí) 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 2.2.胎兒紅細(xì)胞較大，壽命較短，破壞增多（生理性溶胎兒紅細(xì)胞較大，壽命較短，破壞增多（生理性溶 血

6、）血） 3.3.嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。 11 紅細(xì)胞發(fā)育各期形態(tài) 原始紅細(xì)胞 rubriblast 原巨紅細(xì)胞 promegaloblast 12 紅細(xì)胞發(fā)育各期形態(tài) 13 紅細(xì)胞發(fā)育各期形態(tài) 14 小兒出生后白細(xì)胞的變化 出生時(shí)出生時(shí) 15-20109/L 6-12小時(shí)小時(shí) 21-28109/L 1周以后周以后 12109/L 嬰兒期嬰兒期 10109/L 8 8歲歲 同成人同成人 15 白細(xì)胞分類的改變 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 出生時(shí)出生時(shí) 0.65 0.3 5 天時(shí)天時(shí) 0.5 0.5 以以 后后 0.35 0.6 5 歲

7、歲 0.5 0.5 7歲以后與成人相同歲以后與成人相同 血小板與成人相似血小板與成人相似 16 正常小兒血象特點(diǎn)正常小兒血象特點(diǎn) 出生出生 46d 13y 46y 學(xué)齡學(xué)齡 期期 N L 35% 50% 60% 50% 2040% 65% 50% 40% 50% 5070% WBC分類變化分類變化 四六兩交叉四六兩交叉 七歲同成人七歲同成人 17 18 19 血紅蛋白種類血紅蛋白種類 胚胎期 Gower1 Gower2 Portland 胎兒期 HbF 成 人 HbA 血血 容容 量量 新生兒 10% 兒 童 8-10% 成 人 6-8% 20 貧血概念及標(biāo)準(zhǔn)（definition and c

8、riterion） 貧血：是指外周血中單位體積內(nèi)的紅細(xì)胞 數(shù)、血紅蛋白量和紅細(xì)胞壓積低于正常， 或其中一項(xiàng)明顯地低于正常。 貧血的判定標(biāo)準(zhǔn)： 世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：6個(gè)月6歲，Hb 110 g/L; 6 14歲，Hb120g/L;海拔每升高1000米，Hb上 升4%。 6個(gè)月以下的嬰兒，Hb變化大，目前尚無統(tǒng)一標(biāo) 準(zhǔn)。我國小兒血液會(huì)議暫定為：新生兒 Hb145g/L，1 4個(gè)月Hb90g/L，46個(gè)月 Hb100g/L定位貧血。 21 小兒貧血的發(fā)病情況 因我國地域遼闊，飲食、文化、環(huán)境差異 較大，各地區(qū)小兒貧血的發(fā)病率及發(fā)病類型并 不相同。 近年來四川醫(yī)學(xué)院對(duì)全國十二省市32940 名七歲以下小

9、兒貧血發(fā)病情況的調(diào)查表明，血 紅蛋白低于十二克者占55.5% 。 22 小兒易患貧血原因 n 由于小兒處于不斷的生長發(fā)育期，其血容量阻隨 體重增長而不斷增加，故小兒造血器官的功能顯 得旺盛而又緊張。 n小兒造血器官發(fā)育尚未成熟，功能還不夠完善， 代償能力低下。 n中樞神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)亦差。 n造血物質(zhì)極易缺乏。 n免疫系統(tǒng)發(fā)育未完善，也易發(fā)生自身免疫性疾病 n失血性疾病 23 小兒貧血分類 貧血 程度分類病因分類形態(tài)學(xué)分類 24 小兒貧血程度的分類 貧 血 的 分 度 程 度 Hb g/dl RBC數(shù)/l 輕 度 (11-12)-9 400-300 中 度 9-6 300-200 重 度 6-3

10、200-100 極重度 3 100 新生兒標(biāo)準(zhǔn)為：輕度，144120g/L；中 度，120 90 g/L；重 度，90 60 g/L； 極重度， 94 32 32-38 正細(xì)胞性 80-94 28-32 32-38 單純小細(xì)胞性 80 28 32-38 小細(xì)胞低色素性80 28 32 30 紅細(xì)胞的形態(tài)異常 31 紅細(xì)胞的形態(tài)異常 32 小兒貧血形態(tài)學(xué)與病因的關(guān)系 小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵性貧血、珠蛋 白生成障礙性貧血、鉛中毒、慢性疾病、 維生素B6缺乏性貧血等。 大細(xì)胞性貧血：葉酸（維生素B12）缺乏、 MDS、維生素B1缺乏、肝疾病、正常新生 兒等。 正細(xì)胞性：再障、骨髓浸潤性疾病、失血、

11、 紅細(xì)胞酶缺陷和紅細(xì)胞膜缺陷性貧血、免 疫性溶血等。 33 小兒貧血形態(tài)學(xué)與病因的關(guān)系 貧血類型 常見疾病 大細(xì)胞均一性 部分再障 大細(xì)胞不均一性 巨幼細(xì)胞性貧血 正細(xì)胞均一性 急性失血 正細(xì)胞不均一性 再障、部分溶貧 小細(xì)胞均一性 地中海貧血 小細(xì)胞不均一性 缺鐵性貧血 34 貧血對(duì)機(jī)體的影響 紅細(xì)胞是攜氧和運(yùn)氧的工具，每1克 血紅蛋白能與1.34毫升氧結(jié)合。它的主 要功能是將氧從肺輸送到全身組織，并 將組織中的二氧化碳輸送到肺，由肺排 出。 貧血造成組織缺氧和二氧化碳潴留。 35 貧血時(shí)機(jī)體的代償反應(yīng) 增加血紅蛋白中氧的釋放。 增加心臟輸出量和加速血液循環(huán)。 血液總量的維持。 器官、組織中

12、血流的重新分布。 紅細(xì)胞增生增多。 36 貧血危象 由于紅細(xì)胞、血紅蛋白以及血容量急慢 性減少，而引起各器官、臟器功能代償不足 后出現(xiàn)的神經(jīng)、呼吸、循環(huán)等系統(tǒng)的一系列 臨床癥狀和體征 急性失血、急性溶血、急性再障等更易 發(fā)生貧血危象 37 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 皮膚、粘膜蒼白皮膚、粘膜蒼白 造血器官表現(xiàn)造血器官表現(xiàn) 髓外造血髓外造血 各系統(tǒng)癥狀各系統(tǒng)癥狀 器官缺氧器官缺氧 38 臨床表現(xiàn)- 一般表現(xiàn) (1)疲倦、精神萎靡、四肢無力：這些是 最常見，也是最早出現(xiàn)的癥狀。 (2)蒼白：皮膚、指（趾）甲床、口唇 與口腔粘膜和眼結(jié)膜顏色蒼白，是貧血最 突出的體征。 嚴(yán)重的急性失血性貧血時(shí)

13、，由于皮膚血 管強(qiáng)烈收縮，面色變得特別“死白”。溶 血性貧血、惡性貧血患者蒼白中帶有黃的 色調(diào)。 貧血危象、休克、死亡 39 臨床表現(xiàn)- 一般表現(xiàn) (3)皮膚：皮膚干枯，毛發(fā)缺少光澤；面部易 出現(xiàn)色素沉著；慢性下肢潰瘍，特別好發(fā)于踝部， 不易愈合；反甲可出現(xiàn)于缺鐵性貧血。 (4)眼底：一般貧血患者眼底沒有明顯的改變。 貧血嚴(yán)重者，眼底蒼白最為常見。 (5)發(fā)熱：貧血嚴(yán)重者可有低熱，體溫大約在 37.238.2。高熱往往是由原發(fā)病或并發(fā)癥 所引起的。 40 貧血時(shí)各系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 心血管系統(tǒng) 1. 心悸、氣促、乏力，是最常見的癥狀。貧血 嚴(yán)重或有心力衰竭時(shí)，即使在休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)心 悸、氣促。 2.

14、心前區(qū)雜音：嚴(yán)重貧血，在心尖區(qū)?？陕牭?柔和的收縮雜音。慢性貧血心臟常擴(kuò)大。 貧血較嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)“高輸出狀態(tài)：頸靜脈擴(kuò) 張，壓力增高，末梢血管擴(kuò)張，皮膚溫暖，可有 潮紅。 常見的心電圖改變有S-T段降低，T波變平或倒 置，QRS波大多正常。 3.下肢浮腫：其發(fā)生原因可能與毛細(xì)血管的穿 透性增高以及鈉滯留等因素有關(guān)。 41 貧血時(shí)各系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)：貧血嚴(yán)重時(shí)，可有頭暈、頭痛、耳鳴、 眼花、眼前出現(xiàn)黑點(diǎn)或“冒金星”、精 神 不振、倦怠嗜睡、注意力不易集中、 反應(yīng)遲鈍、手腳發(fā)麻、發(fā)冷或有針刺 感等。貧血嚴(yán)重者可發(fā)生昏厥。貧血 如急劇發(fā)生，患者常煩躁不安。 呼吸系統(tǒng)：呼吸急促，甚至酸中毒。 消

15、化系統(tǒng)：食欲不振是最常見癥狀之一。亦可出 現(xiàn)腹脹、心窩胃脘部不適、惡心、便 秘 。有時(shí)可有舌痛、舌苔光滑。貧血 嚴(yán)重者，肝臟可有輕度腫大，發(fā)生心 力衰竭時(shí)尤其明顯，并常有壓痛。 42 貧血時(shí)各系統(tǒng)臨床表現(xiàn) 泌尿系統(tǒng)： 嚴(yán)重貧血患者尿中可出現(xiàn)少量蛋白，尿濃縮 功能輕度減低。發(fā)生急性血管內(nèi)大量溶血時(shí)，尿 色可呈紅茶或醬油樣顏色(血紅蛋白尿)，如果同 時(shí)有循環(huán)衰竭，可發(fā)生少尿、無尿和急性腎功能 衰竭。 生殖系統(tǒng)： 青春期女孩常有月經(jīng)不規(guī)則。貧血常由月經(jīng) 過多引起，但偶爾貧血亦可引起月經(jīng)過多。 43 貧血的輔助檢查 紅細(xì)胞形態(tài)：是即簡單又重要的檢查項(xiàng)目，根據(jù)血 涂片判斷紅細(xì)胞的大小、形態(tài)及染色情況。

16、RBC小、染色淺、中央淡染區(qū)擴(kuò)大，提示缺鐵性血； RBC呈球形、染色深，提示遺傳性球形細(xì)胞增多癥； RBC大小不等、染色淺、并有異性、靶形、碎片，提 示珠蛋白生成障礙性貧血； RBC形態(tài)、大小均正常，提示急性溶血或骨髓造血功 能障礙。 同時(shí)也可對(duì)血涂片中白細(xì)胞和血小板進(jìn)行質(zhì)和量的判斷，對(duì)貧血病因同時(shí)也可對(duì)血涂片中白細(xì)胞和血小板進(jìn)行質(zhì)和量的判斷，對(duì)貧血病因 進(jìn)行推斷。進(jìn)行推斷。 44 貧血的輔助檢查 網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造紅細(xì)胞功能狀態(tài)， 正常值：0.51.5% ，絕對(duì)值24-8410 9 /L 。 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：提示骨髓造血功能活躍，見于急 慢性溶血 或失血性貧血等； 網(wǎng)織紅細(xì)胞減少：提示骨

17、髓造血功能低下，見于再 生障礙性貧血、營養(yǎng)性貧血、白 血病等； 另外，通過對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞水平的監(jiān)測，對(duì)骨髓 造血功能低下性疾病的療效進(jìn)行評(píng)價(jià)。 45 貧血的輔助檢查 血紅蛋白測定：通過血紅蛋白堿變性試驗(yàn)、 血紅蛋白電泳等檢查，可對(duì)珠蛋白生成障礙 性貧血和異常血紅蛋白病進(jìn)行診斷；同時(shí)有 助于溶血性疾病的診斷。 骨髓檢查：評(píng)價(jià)骨髓造血細(xì)胞生成的質(zhì)和量 的變化，對(duì)一些貧血性疾病進(jìn)行診斷和鑒別 診斷，如：白血病、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧 血、再生障礙性貧血、 M D S 等。 46 貧血的輔助檢查 紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)：脆性增高見于遺產(chǎn)性球形 細(xì)胞增多癥；減低見于珠蛋白生成障礙性貧 血。 一些特殊檢查：抗人球蛋白試驗(yàn)、血清鐵、 總鐵結(jié)合力、紅細(xì)胞壽命、紅細(xì)胞游離原卟 啉、酸溶血試驗(yàn)（ham試驗(yàn)）等。 47 診診 斷斷 diagnosis 病史病史 體格檢查體格檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血象血象