MRI在兒童腦癱的臨床應(yīng)用

1、 出生前到生后出生前到生后1 1 個(gè)月內(nèi)各種原因所引個(gè)月內(nèi)各種原因所引起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及起的腦損傷或發(fā)育缺陷所致的運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。姿勢(shì)異常。 引起腦性癱瘓（ 簡(jiǎn)稱腦癱）的腦損傷為非進(jìn)行性引起運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位在腦部癥狀在嬰兒期出現(xiàn)有時(shí)合并智力障礙、癲、感知覺(jué)障礙及其他異常除外進(jìn)行性疾病所致的中樞性運(yùn)動(dòng)障礙及正常小兒暫時(shí)性的運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)83年以前97-98年目前通常同時(shí)發(fā)生。其原因與早產(chǎn)低體重兒腦發(fā)育不成熟,外加圍產(chǎn)期諸多并發(fā)癥如低氧血癥、酸中毒、高膽紅素血癥以及呼吸暫停,容易造成腦損害有關(guān)。-國(guó)內(nèi)眾多報(bào)道,出生時(shí)窒息與腦癱關(guān)聯(lián)程度高。黃疸，新生兒溶血病、新

2、生兒感染等疾病可引起高膽紅素血癥。第一位和第二位：早產(chǎn)和低體重第一位和第二位：早產(chǎn)和低體重第三位：窒息第三位：窒息第四位：黃疸第四位：黃疸 包括母親孕期患較重的心、腎慢性病，妊高征，肝內(nèi)膽汁淤積癥、孕早期嚴(yán)重的細(xì)菌病毒感染，孕早期出血，既往有自然流產(chǎn)歷史或死胎，高齡產(chǎn)，妊娠間隔時(shí)間過(guò)短或過(guò)長(zhǎng),前置胎盤(pán)，胎盤(pán)早剝，月經(jīng)周期過(guò)長(zhǎng)，近親結(jié)婚，遺傳因素等第四位：母親因素第四位：母親因素第五位：雙胎或多胎第五位：雙胎或多胎1痙攣型：以錐體系受損為主，最多見(jiàn)。2不隨意運(yùn)動(dòng)型3共濟(jì)失調(diào)型：以小腦受損為主。4肌張力低下型：往往是其他類型的過(guò)渡形式5混合型1單癱：?jiǎn)蝹€(gè)肢體受累2雙癱：四肢受累，上肢輕，下肢重3三

3、肢癱：三個(gè)肢體受。4偏癱：半側(cè)肢體受累5四肢癱：四肢受累，上、下肢受累程度相似1早產(chǎn)兒類型腦損傷2足月兒類型腦損傷3先天發(fā)育畸形4無(wú)法分類 早產(chǎn)兒腦癱以雙癱和四肢癱為主要亞型早產(chǎn)兒腦癱以雙癱和四肢癱為主要亞型; 足月兒腦癱以偏癱和四肢癱為主要亞型；足月兒腦癱以偏癱和四肢癱為主要亞型； 早產(chǎn)兒類型腦損傷在早產(chǎn)兒更常見(jiàn)早產(chǎn)兒類型腦損傷在早產(chǎn)兒更常見(jiàn),也可也可見(jiàn)于足月兒見(jiàn)于足月兒; 足月兒類型的腦損傷僅見(jiàn)于足月兒或接足月兒類型的腦損傷僅見(jiàn)于足月兒或接近足月兒。近足月兒。 腦室周圍白質(zhì)軟化腦室周圍白質(zhì)軟化(pvl)(pvl)：最常見(jiàn)，多為：最常見(jiàn)，多為雙癱，有時(shí)可為重度四肢癱，或偏癱；雙癱，有時(shí)可為重

4、度四肢癱，或偏癱；痙攣型多痙攣型多見(jiàn)；見(jiàn)； 多發(fā)囊性腦軟化：重度腦癱，四肢癱；多發(fā)囊性腦軟化：重度腦癱，四肢癱；少見(jiàn)，占少見(jiàn)，占10%10%以下；以下； 大腦中動(dòng)脈梗死：多為單側(cè)，偏癱大腦中動(dòng)脈梗死：多為單側(cè)，偏癱。 pvl 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 錐體系受損為錐體系受損為主主 痙攣型雙癱或四肢癱痙攣型雙癱或四肢癱 足月兒病因復(fù)雜，足月兒病因復(fù)雜，mri及臨床表現(xiàn)多樣及臨床表現(xiàn)多樣化化 錐體外系受損錐體外系受損 豆?fàn)詈?、殼核、丘腦豆?fàn)詈?、殼核、丘腦異常信號(hào)或萎縮異常信號(hào)或萎縮 不隨意運(yùn)動(dòng)型不隨意運(yùn)動(dòng)型最適合手術(shù)治療最適合手術(shù)治療手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作、肌張力不全、震顫或肌張力呈齒輪、鉛管樣持續(xù)性增高共濟(jì)失

5、調(diào)共濟(jì)失調(diào) 痙攣型雙癱多表現(xiàn)為痙攣型雙癱多表現(xiàn)為pvl(66%),早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒多見(jiàn)；多見(jiàn)； 痙攣型四肢癱以先天性腦發(fā)育畸形和足痙攣型四肢癱以先天性腦發(fā)育畸形和足月兒腦損傷為主月兒腦損傷為主, 表現(xiàn)為雙側(cè)、彌漫的腦表現(xiàn)為雙側(cè)、彌漫的腦損害。損害。 pvl是腦癱患兒最常見(jiàn)的病變是腦癱患兒最常見(jiàn)的病變,是神經(jīng)影是神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的解剖學(xué)診斷像學(xué)技術(shù)的解剖學(xué)診斷, 由缺氧缺血引起由缺氧缺血引起,是存在腦癱、視覺(jué)障礙是存在腦癱、視覺(jué)障礙和和(或或)智力低下的一個(gè)特征性的神經(jīng)病學(xué)智力低下的一個(gè)特征性的神經(jīng)病學(xué)綜合征綜合征; 因此，因此，pvl是早產(chǎn)兒的特征性改變。是早產(chǎn)兒的特征性改變。 pvl是缺血造成的腦

6、室周圍分水嶺區(qū)是缺血造成的腦室周圍分水嶺區(qū)（即側(cè)腦室三角區(qū)和孟氏孔附近的腦白（即側(cè)腦室三角區(qū)和孟氏孔附近的腦白質(zhì)）白質(zhì)損傷質(zhì)）白質(zhì)損傷,該區(qū)處于相對(duì)高的代謝狀該區(qū)處于相對(duì)高的代謝狀態(tài)態(tài),因此血流降低和因此血流降低和/或氧供減少將導(dǎo)致腦或氧供減少將導(dǎo)致腦室周圍白質(zhì)損傷室周圍白質(zhì)損傷; 胎齡越小胎齡越小,pvl發(fā)生率越高；發(fā)生率越高； 早產(chǎn)兒與足月兒腦血管供血分水嶺不同；早產(chǎn)兒與足月兒腦血管供血分水嶺不同； 足月兒足月兒 矢旁皮質(zhì)矢旁皮質(zhì)-皮質(zhì)皮質(zhì)下區(qū)；下區(qū)； 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 腦室旁區(qū)腦室旁區(qū) ； 當(dāng)灌注不良和血管調(diào)節(jié)功能嚴(yán)重失調(diào)時(shí)當(dāng)灌注不良和血管調(diào)節(jié)功能嚴(yán)重失調(diào)時(shí),腦室旁深部白質(zhì)成為腦室缺氧損害的

7、高腦室旁深部白質(zhì)成為腦室缺氧損害的高發(fā)區(qū)；發(fā)區(qū)； 另外另外,早產(chǎn)兒因腦組織發(fā)育不成熟早產(chǎn)兒因腦組織發(fā)育不成熟,對(duì)缺氧對(duì)缺氧缺血更為敏感缺血更為敏感, 更容易發(fā)生更容易發(fā)生pvl。 趨/離腦室動(dòng)脈 趨腦室動(dòng)脈pvl的后期典型表現(xiàn)有腦室周圍t2wi高信號(hào)、腦室周圍白質(zhì)減少、側(cè)腦室擴(kuò)大及邊緣不規(guī)則，可伴有胼胝體發(fā)育不良（一般為壓部或整體形態(tài)變化）；輕度輕度：范圍局限，僅累及側(cè)腦室三角區(qū)或/和前角周圍白質(zhì)；中度中度：較廣泛，輕度加側(cè)腦室部分體部周圍白質(zhì)亦有累及；重度重度：累及范圍廣泛包括全側(cè)腦室周圍白質(zhì)，累及或未累及半卵圓中心。 腦室周圍白質(zhì)（深部腦白質(zhì)）減少亦按上述分法分為輕、中、重度和無(wú)減少 4度

8、。 側(cè)腦室的擴(kuò)大分部分?jǐn)U大、全部擴(kuò)大和無(wú)擴(kuò)大 3度，未進(jìn)行量化。 胼胝體發(fā)育不良分為無(wú)異常、部分（壓部或膝部）變薄或全部變薄 3度。 皮質(zhì)損傷主要有皮質(zhì)萎縮（皮質(zhì)呈蘑菇頭樣改變、腦溝變寬等）和 t2wi皮質(zhì)呈斑片狀高信號(hào)，僅分為有或無(wú) 2類。 重度重度 輕度輕度 中度中度 重度重度男，男，10y，四肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，四肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩9年余年余男，男，3y，智力可，四肢僵，左手為重，不，智力可，四肢僵，左手為重，不能爬，不能獨(dú)站能爬，不能獨(dú)站男，男，24y，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張力升高，上肢為重力升高，上肢為重男，男，24y，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張，足月順產(chǎn)，左側(cè)肢體肌張力

9、升高，上肢為重力升高，上肢為重女，女，6y，生后缺氧史，可獨(dú)站，不能獨(dú)走，生后缺氧史，可獨(dú)站，不能獨(dú)走女，女，4y，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩3年余，右側(cè)豆年余，右側(cè)豆?fàn)詈水惓Ｐ盘?hào)狀核異常信號(hào)腦萎縮腦萎縮腦裂畸形腦裂畸形腦穿通畸形（女，腦穿通畸形（女，3y,左左側(cè)肢體無(wú)力伴運(yùn)動(dòng)障礙）側(cè)肢體無(wú)力伴運(yùn)動(dòng)障礙）右側(cè)額葉腦灰質(zhì)異位伴腦裂畸形右側(cè)額葉腦灰質(zhì)異位伴腦裂畸形（男，（男，14y，智力障礙伴癲癇），智力障礙伴癲癇） 不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱mri異常率異常率68.2%； 早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒(以以pvl為主為主)，mri陽(yáng)性率達(dá)陽(yáng)性率達(dá)87%； 足月兒則以雙側(cè)丘腦、殼核和蒼白球改足月兒則以雙側(cè)丘

10、腦、殼核和蒼白球改變?yōu)橹鳎c窒息和黃疸有關(guān)，變?yōu)橹鳎c窒息和黃疸有關(guān)，mri異常異常率僅有率僅有17%。男，男，9y，運(yùn)動(dòng)遲緩，運(yùn)動(dòng)遲緩，mri（-） 膽紅素腦病引起的不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱患膽紅素腦病引起的不隨意運(yùn)動(dòng)型腦癱患兒顱腦兒顱腦mri特征與缺氧性損傷所致者有特征與缺氧性損傷所致者有所不同，前者主要損傷蒼白球，后者則所不同，前者主要損傷蒼白球，后者則主要損傷丘腦和殼核。主要損傷丘腦和殼核。 腦室腦室周圍白質(zhì)周圍白質(zhì)損傷（損傷（periventricular white matter injury, pwi）是先天性腦）是先天性腦癱癱輕偏癱輕偏癱的一種主要腦損傷的一種主要腦損傷類型。類型。 d

11、ti具有常規(guī)具有常規(guī)mri無(wú)法比擬的優(yōu)點(diǎn)無(wú)法比擬的優(yōu)點(diǎn)dti對(duì)生物組織中水分子運(yùn)動(dòng)較敏感 dti 能完整的顯示白質(zhì)纖維束并從中獲得方向信息 dti 能對(duì)部分各向異性指數(shù)（fa）和平均彌散系數(shù)（adc）進(jìn)行定量測(cè)量dti 可以繪制腦白質(zhì)纖維束彩色方向圖dti可以利用纖維束示蹤術(shù)對(duì)線性白質(zhì)纖維束進(jìn)行圖像三維重建，從而更加直觀的顯示白質(zhì)纖維束 皮質(zhì)脊髓束損傷皮質(zhì)脊髓束損傷cp患兒功能障礙患兒功能障礙 皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損對(duì)側(cè)對(duì)側(cè)肢體癱瘓；肢體癱瘓； 錐體交叉后受損錐體交叉后受損同側(cè)肢體癱瘓。同側(cè)肢體癱瘓。 dti通過(guò)對(duì)病變區(qū)白質(zhì)纖維束的追蹤分通過(guò)對(duì)病變區(qū)白質(zhì)纖維束的追

12、蹤分析，可為臨床早期診斷析，可為臨床早期診斷cp提供有力的神提供有力的神經(jīng)影像學(xué)支持。經(jīng)影像學(xué)支持。pvl fa texture正常人正常人fa圖圖男，男，5y，足月，剖宮產(chǎn)，智力，足月，剖宮產(chǎn)，智力正常，右側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙正常，右側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)梗死軟化左側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)梗死軟化胼胝體缺如胼胝體缺如胼胝體缺如（同一病例）胼胝體缺如（同一病例） 以以t2*加權(quán)梯度回波序列為基礎(chǔ)，根據(jù)不同加權(quán)梯度回波序列為基礎(chǔ)，根據(jù)不同組織間的磁敏感性差異提供對(duì)比增強(qiáng)機(jī)制組織間的磁敏感性差異提供對(duì)比增強(qiáng)機(jī)制的新技術(shù)。在檢測(cè)出血和靜脈有關(guān)的疾病的新技術(shù)。在檢測(cè)出血和靜脈有關(guān)的疾病方面，尤其對(duì)微小

13、出血和軸索損傷，有獨(dú)方面，尤其對(duì)微小出血和軸索損傷，有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。特優(yōu)勢(shì)。 干細(xì)胞移植手術(shù)要通過(guò)顱骨穿刺至靶點(diǎn)位干細(xì)胞移植手術(shù)要通過(guò)顱骨穿刺至靶點(diǎn)位置，必然會(huì)損傷正常腦組織，置，必然會(huì)損傷正常腦組織，swi采用采用3d容積掃描，能很好的顯示微出血和水腫，容積掃描，能很好的顯示微出血和水腫，比較清楚顯示針道。比較清楚顯示針道。術(shù)前針道入路設(shè)計(jì)術(shù)前針道入路設(shè)計(jì)干細(xì)胞移植術(shù)后，t2wi可見(jiàn)左側(cè)腦室前角內(nèi)低信號(hào)，swi左側(cè)腦室前角內(nèi)較大范圍低信號(hào)影，為腦室內(nèi)積氣。l 嬰幼兒期腦發(fā)育最旺盛、可塑性最大；嬰幼兒期腦發(fā)育最旺盛、可塑性最大；l 出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定；出生時(shí)腦細(xì)胞數(shù)已固定；l 生后軸突及髓鞘發(fā)育

14、迅速：聯(lián)絡(luò)生后軸突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡(luò)-功能完善，增重快；功能完善，增重快；l 在異常道路上走的不遠(yuǎn)、容易拉回正常或接近正常在異常道路上走的不遠(yuǎn)、容易拉回正常或接近正常發(fā)育軌道。發(fā)育軌道。l 如果能新生兒期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，進(jìn)行早期干預(yù)、治療，如果能新生兒期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題，進(jìn)行早期干預(yù)、治療，后果可觀。后果可觀。l 早期診斷：早期診斷：cp定型大約在定型大約在2歲，歲，1歲以前診斷；歲以前診斷；l 超早期診斷：超早期診斷：4-6個(gè)月以前。個(gè)月以前。 mri對(duì)對(duì)cp早期診斷及腦部病變的判定起早期診斷及腦部病變的判定起到重要作用，是個(gè)重要的手段，但到重要作用，是個(gè)重要的手段，但cp是是姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)的異常，不能單憑

15、影像表現(xiàn)姿勢(shì)及運(yùn)動(dòng)的異常，不能單憑影像表現(xiàn)診斷或否定診斷或否定cp，診斷主要靠臨床檢查，診斷主要靠臨床檢查，并參考病史。并參考病史。 治療原則治療原則：首先解決肌張力問(wèn)題，若存：首先解決肌張力問(wèn)題，若存在肌肉及骨關(guān)節(jié)固定畸形，需要矯正術(shù)，在肌肉及骨關(guān)節(jié)固定畸形，需要矯正術(shù)，最后配合物理康復(fù)。最后配合物理康復(fù)。 不隨意運(yùn)動(dòng)與張力障礙型腦癱屬于中、不隨意運(yùn)動(dòng)與張力障礙型腦癱屬于中、重度殘疾，患兒的移動(dòng)運(yùn)動(dòng)、手功能、重度殘疾，患兒的移動(dòng)運(yùn)動(dòng)、手功能、言語(yǔ)、社交技能等隨意運(yùn)動(dòng)都受到不同言語(yǔ)、社交技能等隨意運(yùn)動(dòng)都受到不同程度的影響，目前的治療措施仍以神經(jīng)程度的影響，目前的治療措施仍以神經(jīng)發(fā)育學(xué)治療為主，以運(yùn)動(dòng)康復(fù)為主流。發(fā)育學(xué)治療為主，以運(yùn)動(dòng)康復(fù)為主流。 家庭康復(fù)治療、矯形外科手術(shù)治療、家庭康復(fù)治療、矯形外科手術(shù)治療、選選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)擇性脊神經(jīng)后