ESC指南及觀點PPT學習教案

1、會計學1ESC指南及觀點指南及觀點第1頁/共55頁第2頁/共55頁第3頁/共55頁第4頁/共55頁第5頁/共55頁第6頁/共55頁第7頁/共55頁第8頁/共55頁第9頁/共55頁第10頁/共55頁第11頁/共55頁第二屆第二屆WHOWHO肺動脈高壓會肺動脈高壓會, ,Evina,Evina,19981998n推薦推薦n新的肺動脈高壓分類新的肺動脈高壓分類n描述病理結果描述病理結果n危險因素危險因素/易患疾?。ㄒ谆技膊。℉IV、CTD等）等）n早發(fā)現(xiàn)（篩查）早發(fā)現(xiàn)（篩查）n遺傳學遺傳學n藥物治療（靜脈用藥物治療（靜脈用依前列醇依前列醇 ）n移植移植第12頁/共55頁第三屆第三屆WHOWHO肺動脈

2、高壓會肺動脈高壓會, ,Venice,Venice,20032003n推薦推薦n修改了肺動脈高壓臨床分類（修改了肺動脈高壓臨床分類（以以 “特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓” 取代取代“原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓”）n病理學研究進展（肺血管內皮細胞功能異病理學研究進展（肺血管內皮細胞功能異常、常、SMCSMC鉀通道受損、鉀通道受損、5-5-羥色胺轉運體表羥色胺轉運體表達改變達改變等）等）n遺傳學進展（遺傳學進展（BMPR2基因突變基因突變等等）n診斷流程診斷流程n以循證醫(yī)學為基礎的藥物治療策略以循證醫(yī)學為基礎的藥物治療策略第13頁/共55頁1. . 肺動脈高壓（肺動脈高壓（PAHPAH）

3、 1.11.1特發(fā)性（特發(fā)性（IPAHIPAH）1.21.2家族性（家族性（FPAHFPAH）1.31.3下列相關因素所致（下列相關因素所致（APAHAPAH） 1.3.1 1.3.1 結締組織病結締組織病 1.3.2 1.3.2 先天性體肺分流先天性體肺分流 1.3.3 1.3.3 門靜脈高壓門靜脈高壓1.3.4 1.3.4 HIVHIV感染感染1.3.5 1.3.5 藥物和毒物藥物和毒物1.3.6 1.3.6 其他（甲狀腺病、糖原過多癥、其他（甲狀腺病、糖原過多癥、GaucherGauchers s病、遺傳性出病、遺傳性出血形毛細血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術血形毛細

4、血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓組織增生性疾病、脾切除術）1.4 1.4 因嚴重的肺靜脈或毛細血管病變所致因嚴重的肺靜脈或毛細血管病變所致 1.4.1 1.4.1 肺靜脈閉塞癥（肺靜脈閉塞癥（PVODPVOD） 1.4.2 1.4.2 肺毛細血管瘤肺毛細血管瘤( (PCH)PCH)1.5 1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN )PPHN )肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯 20032003第14頁/共55頁2.2.與左心病變有關的肺循環(huán)高壓與左心病變有關的肺循環(huán)高壓 2.1 2.1累及左房或左室的心臟病累及左房或左室的心臟病 2.2 2.2左側瓣膜性心臟

5、病左側瓣膜性心臟病3 3與呼吸系統(tǒng)疾病和與呼吸系統(tǒng)疾病和/ /或低氧血癥有關或低氧血癥有關 3.1 3.1慢性阻塞性肺病慢性阻塞性肺病 3.2 3.2間質性肺病間質性肺病 3.3 3.3睡眠呼吸紊亂睡眠呼吸紊亂 3.4 3.4肺泡低通氣綜合癥肺泡低通氣綜合癥 3.5 3.5長期生活于高原環(huán)境長期生活于高原環(huán)境 3.6 3.6發(fā)育異常發(fā)育異常 第15頁/共55頁肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯肺循環(huán)高壓臨床分類威尼斯 2003 20034.4.慢性肺動脈血栓和慢性肺動脈血栓和/ /或栓塞所致或栓塞所致 4.1 4.1肺動脈近端血栓栓塞肺動脈近端血栓栓塞 4.2 4.2肺動脈遠端血栓栓塞肺動脈遠端血栓栓塞

6、 4.3 4.3非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）非血栓性的肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物）5.5.混合性混合性 類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓類肉瘤樣病、組織細胞增多癥、淋巴管瘤病、肺血管壓迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）迫（腺病、腫瘤、纖維性縱隔炎）第16頁/共55頁第17頁/共55頁第18頁/共55頁第19頁/共55頁第20頁/共55頁第21頁/共55頁第22頁/共55頁第23頁/共55頁第24頁/共55頁第25頁/共55頁第26頁/共55頁第27頁/共55頁第28頁/共55頁第29頁/共55頁第30頁/共55頁四、肺動脈高壓的評價（類型、四、肺動脈高壓的評價（類型、運動

7、耐量、血流動力學）運動耐量、血流動力學）n一旦肺動脈高壓的診斷成立，就應進一步檢一旦肺動脈高壓的診斷成立，就應進一步檢查，明確其所屬類型，評估患者的運動耐量查，明確其所屬類型，評估患者的運動耐量以及血流動力學情況。以及血流動力學情況。n腹部超聲腹部超聲n可靠地排除肝硬化和（或）門脈高壓。還可鑒別門脈可靠地排除肝硬化和（或）門脈高壓。還可鑒別門脈高壓的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。高壓的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。n運動耐量運動耐量n客觀評估患者的運動耐量，對于判定病情嚴重程度和客觀評估患者的運動耐量，對于判定病情嚴重程度和治療效果有重要意義。最常用檢查包括：治療效果有重要意義。最常用檢查包括

8、：6 6MWTMWT和心肺和心肺運動試驗。運動試驗。n血流動力學血流動力學n右心導管可用于證實肺動脈高壓的存在，評價血流動右心導管可用于證實肺動脈高壓的存在，評價血流動力學受損的程度、測試肺血管反應性。力學受損的程度、測試肺血管反應性。第31頁/共55頁第32頁/共55頁第33頁/共55頁第34頁/共55頁第35頁/共55頁第36頁/共55頁第37頁/共55頁第38頁/共55頁第39頁/共55頁評價評價PAH患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預后的重要參數(shù)患者病情嚴重程度、穩(wěn)定性和預后的重要參數(shù)第40頁/共55頁第41頁/共55頁第42頁/共55頁第43頁/共55頁第44頁/共55頁第45頁/共55頁

9、第46頁/共55頁第47頁/共55頁第48頁/共55頁第49頁/共55頁第50頁/共55頁PAHPAH治療流程圖治療流程圖 PAH、NYHA功能功能III/IV級級基礎治療基礎治療轉至專業(yè)中心診治轉至專業(yè)中心診治急性血管反應試驗急性血管反應試驗 陽性陽性陰性陰性口服口服CCBCCB（I /CI /C） 持續(xù)敏感持續(xù)敏感 是是否否繼續(xù)應用繼續(xù)應用CCBCCB NYHANYHA功能功能IIIIII級級 內皮素受體拮抗劑博森坦內皮素受體拮抗劑博森坦( (I/A)I/A)或或前列腺素類似物前列腺素類似物吸入依洛前列環(huán)素吸入依洛前列環(huán)素( (IIa/B)IIa/B)曲前列環(huán)素曲前列環(huán)素( (IIa/B)

10、IIa/B)貝前列環(huán)素貝前列環(huán)素( (IIb/B)IIb/B)或或持續(xù)靜脈應用前列環(huán)素持續(xù)靜脈應用前列環(huán)素依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)或或PDE-5PDE-5抑制劑抑制劑西地那非西地那非( (I/A)I/A)NYHANYHA功能功能IVIV級級 依前列醇依前列醇( (I/A)I/A)博森坦博森坦( (IIa/B)IIa/B)曲前列環(huán)素曲前列環(huán)素( (IIa/B)IIa/B)靜脈應用依洛前列環(huán)素靜脈應用依洛前列環(huán)素( (IIa/C)IIa/C)沒有改善沒有改善或惡化：聯(lián)合治療或惡化：聯(lián)合治療?(?(IIb/C)IIb/C)房間隔造口術（房間隔造口術（IIa/CIIa/C）和和/ /或肺移植或肺移植第51頁/共55頁謝謝大家！謝謝大家！第52頁/共55頁人有了知識，就會具備各種分析能力，明辨是非的能力