內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理ppt課件

1、;.1;.2 內(nèi)分泌系統(tǒng)是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的內(nèi)分泌細(xì)胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通過(guò)內(nèi)分泌系統(tǒng)是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的內(nèi)分泌細(xì)胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通過(guò)釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)-激素來(lái)調(diào)節(jié)靶細(xì)胞（或者靶組織、靶器官）的活動(dòng)。激素來(lái)調(diào)節(jié)靶細(xì)胞（或者靶組織、靶器官）的活動(dòng)。激素對(duì)靶細(xì)胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往又可反饋地影響內(nèi)分泌細(xì)胞的活動(dòng)。激素對(duì)靶細(xì)胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往又可反饋地影響內(nèi)分泌細(xì)胞的活動(dòng)。 ;.3內(nèi)分泌系統(tǒng)：內(nèi)分泌系統(tǒng)： l丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰腺的丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、

2、性腺，胰腺的胰島、消化道的內(nèi)分泌細(xì)胞、腎小球旁器細(xì)胞。胰島、消化道的內(nèi)分泌細(xì)胞、腎小球旁器細(xì)胞。 神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。 ;.4內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用 維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)；維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)；調(diào)節(jié)新陳代謝；調(diào)節(jié)新陳代謝；促進(jìn)組織細(xì)胞分化成熟，保證各器官的正常生長(zhǎng)發(fā)育和功能活動(dòng)；促進(jìn)組織細(xì)胞分化成熟，保證各器官的正常生長(zhǎng)發(fā)育和功能活動(dòng)；調(diào)控生殖器官的生長(zhǎng)、發(fā)育成熟和生殖話動(dòng)。調(diào)控生殖器官的生長(zhǎng)、發(fā)育成熟和生殖話動(dòng)。 ;.5;.6是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。 ;.7 下丘腦下丘腦TRH 垂垂 體體TSH甲狀腺甲狀腺T4

3、、T3()血循環(huán)血循環(huán)靶器官靶器官;.8甲狀腺激素的主要作用甲狀腺激素的主要作用(1)(1)產(chǎn)熱：甲狀腺素能增加體內(nèi)細(xì)胞的氧化速率，從而釋放熱能。產(chǎn)熱：甲狀腺素能增加體內(nèi)細(xì)胞的氧化速率，從而釋放熱能。 (2)(2)促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化：甲狀腺素能細(xì)胞組織的生長(zhǎng)發(fā)育和成熟；促進(jìn)鈣、磷在促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化：甲狀腺素能細(xì)胞組織的生長(zhǎng)發(fā)育和成熟；促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長(zhǎng)。骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長(zhǎng)。(3)(3)對(duì)代謝的影響：促進(jìn)糖的吸收、糖原分解和組織對(duì)糖的利用；促進(jìn)脂肪分對(duì)代謝的影響：促進(jìn)糖的吸收、糖原分解和組織對(duì)糖的利用；促進(jìn)脂肪分 解和利用；促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成解和利

4、用；促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成。 ;.9甲狀腺激素的主要作用甲狀腺激素的主要作用(4)(4)對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響：甲狀腺素對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能調(diào)節(jié)十分重要。特別在對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響：甲狀腺素對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能調(diào)節(jié)十分重要。特別在胎兒和嬰兒期，甲狀腺素不足會(huì)嚴(yán)重影響腦的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。胎兒和嬰兒期，甲狀腺素不足會(huì)嚴(yán)重影響腦的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。(5)(5)對(duì)維生素代謝的作用：甲狀腺素參與各種代謝，是維生素對(duì)維生素代謝的作用：甲狀腺素參與各種代謝，是維生素B1B1、B2B2、B3B3、C C的需要量增的需要量增加。同時(shí)促進(jìn)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)榧印Ｍ瑫r(shí)促進(jìn)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)閂itAVit

5、A及及VitAVitA生成視黃醇。生成視黃醇。;.10甲狀腺激素的主要作用甲狀腺激素的主要作用(6)(6)對(duì)消化系統(tǒng)的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，食欲亢進(jìn)，腸蠕動(dòng)增加，大便次數(shù)多，對(duì)消化系統(tǒng)的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，食欲亢進(jìn)，腸蠕動(dòng)增加，大便次數(shù)多，但性狀正常。分泌不足時(shí)，常有食欲不振，腹脹、便秘等。但性狀正常。分泌不足時(shí)，常有食欲不振，腹脹、便秘等。(7) (7) 對(duì)肌肉的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，常可出現(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性增高，出現(xiàn)震顫。對(duì)肌肉的影響：甲狀腺素分泌過(guò)多時(shí)，常可出現(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性增高，出現(xiàn)震顫。(8)(8)對(duì)血液循環(huán)系統(tǒng)影響：甲狀腺素能增強(qiáng)對(duì)血液循環(huán)系統(tǒng)影響：甲狀腺素能增強(qiáng)-腎上

6、腺素能受體對(duì)兒茶酚胺的敏感性，故腎上腺素能受體對(duì)兒茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出現(xiàn)心率增快、心排出量增加等。甲亢患者出現(xiàn)心率增快、心排出量增加等。;.11;.12先天性無(wú)甲狀腺或酶缺陷：在先天性無(wú)甲狀腺或酶缺陷：在新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀。新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀。甲狀腺發(fā)育不良：常在生后甲狀腺發(fā)育不良：常在生后3-63-6月時(shí)出現(xiàn)癥狀。月時(shí)出現(xiàn)癥狀。甲狀腺異位甲狀腺異位: : 生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。主要臨床特征包括智能落后、主要臨床特征包括智能落后、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和生理功能低下。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和生理功能低下。 ;.13 患兒常為過(guò)期產(chǎn)，出生體重常大于第患兒常為過(guò)期產(chǎn)，出生體重

7、常大于第9090百分位，身長(zhǎng)和頭圍可正常，前后囟大；胎便百分位，身長(zhǎng)和頭圍可正常，前后囟大；胎便排除延遲，生后常有腹脹、便秘、臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸期延排除延遲，生后常有腹脹、便秘、臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸期延長(zhǎng)；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)低下，肌張力低，吃奶差，呼吸慢，哭聲低且長(zhǎng)；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)低下，肌張力低，吃奶差，呼吸慢，哭聲低且少，體溫低（常少，體溫低（常3520mIU/L 確診確診:血清血清T4,TSH;.24|在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時(shí)往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要。在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時(shí)往往已造成不同程度的智能障

8、礙，故早期診斷十分重要。|實(shí)驗(yàn)室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診。實(shí)驗(yàn)室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診。 ;.25早期、足量、終身服早期、足量、終身服甲狀腺制劑甲狀腺制劑。;.26常用的甲狀腺制劑有兩種：常用的甲狀腺制劑有兩種： 1.1. 2. 2.甲狀腺片甲狀腺片兩種制劑均需從小劑量開(kāi)始兩種制劑均需從小劑量開(kāi)始, ,漸加量漸加量, ,至至T4,TSHT4,TSH正常。正常。隨訪：每隨訪：每2-32-3個(gè)月復(fù)查血個(gè)月復(fù)查血T4,TSHT4,TSH。;.27體溫過(guò)低體溫過(guò)低 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 便秘便秘 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 知識(shí)缺乏知識(shí)缺乏;.28保暖：避免受涼，防止感染。保暖

9、：避免受涼，防止感染。保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)供應(yīng) ：向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。：向家長(zhǎng)介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。 保持大便通腸：保持大便通腸：加強(qiáng)訓(xùn)練，提高自理能力：促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，做好日常護(hù)理。加強(qiáng)訓(xùn)練，提高自理能力：促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，做好日常護(hù)理。 ;.29堅(jiān)持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng)堅(jiān)持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng) 甲狀腺制劑作用緩慢，甲狀腺制劑作用緩慢，1 1周方達(dá)最佳效果。周方達(dá)最佳效果。 劑量隨小兒年齡增長(zhǎng)而增加劑量隨小兒年齡增長(zhǎng)而增加 藥量過(guò)小藥量過(guò)小- -療效不佳、身高、骨骼生長(zhǎng)遲緩療效不佳、身高、骨骼生長(zhǎng)遲緩 藥量過(guò)大藥量過(guò)大- -煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉煩躁、多汗、消瘦、腹痛

10、、腹瀉 副作用副作用- -發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高 嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭 ;.30宣傳新生兒篩查的重要性：宣傳新生兒篩查的重要性： 遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高 早期診斷至為重要早期診斷至為重要 生后生后1-21-2個(gè)月即開(kāi)始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害個(gè)月即開(kāi)始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害;.31新生兒篩查新生兒篩查n計(jì)劃生育一個(gè)娃，早治甲低能防傻，計(jì)劃生育一個(gè)娃，早治甲低能防傻， n遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏， n嘔吐腹脹肚

11、臍大，便秘肢冷皮膚花，嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花， n呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下，呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下， n以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。 歌歌 謠謠;.32Growth Hormone Deficiency，GHD;.3319歲歲謝利英謝利英;.34;.35 生長(zhǎng)激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素部分生長(zhǎng)激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于或完全缺乏，或由于GHGH分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病?；純荷砀咛?/p>

12、于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下，或低患兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下，或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差。;.36生長(zhǎng)激素和下丘生長(zhǎng)激素和下丘腦腦-GH-IGF軸軸 高級(jí)神經(jīng)中樞高級(jí)神經(jīng)中樞下丘腦下丘腦垂體前葉垂體前葉生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素IGFs(亦稱生長(zhǎng)介素亦稱生長(zhǎng)介素)直接作用直接作用甲狀腺甲狀腺性腺性腺GHRH(+)生長(zhǎng)激素釋生長(zhǎng)激素釋放激素放激素SRIF(-)生長(zhǎng)激素釋放生長(zhǎng)激素釋放抑制因子抑制因子;.37 （1 1）促生長(zhǎng)效應(yīng)：促進(jìn)人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)）促生長(zhǎng)效應(yīng)：促進(jìn)人體各種組織細(xì)

13、胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育，骨骼的增長(zhǎng)即導(dǎo)致身體長(zhǎng)高。育，骨骼的增長(zhǎng)即導(dǎo)致身體長(zhǎng)高。（2 2）促代謝效應(yīng)：）促代謝效應(yīng)：GHGH促生長(zhǎng)作用的基礎(chǔ)是促進(jìn)合成代謝，可促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的促生長(zhǎng)作用的基礎(chǔ)是促進(jìn)合成代謝，可促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)和攝?。淮龠M(jìn)肝糖原分解，減少對(duì)葡萄糖的利用，使血糖升高；促進(jìn)脂肪分解，促轉(zhuǎn)運(yùn)和攝??；促進(jìn)肝糖原分解，減少對(duì)葡萄糖的利用，使血糖升高；促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)骨骺軟骨細(xì)胞增殖。進(jìn)骨骺軟骨細(xì)胞增殖。生長(zhǎng)激素的基本功能生長(zhǎng)激素的基本功能;.38原發(fā)性原發(fā)性 （1）下丘腦）下丘腦-垂體功能障礙垂體功能障礙 （2）遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏）遺傳性生

14、長(zhǎng)激素缺乏;.39繼發(fā)性繼發(fā)性 l腫瘤腫瘤 l顱內(nèi)感染顱內(nèi)感染 l放射性損傷放射性損傷 l頭部外傷頭部外傷l產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)最主要病因產(chǎn)傷是國(guó)內(nèi)最主要病因;.40 原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見(jiàn)于男孩，男：女為原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥多見(jiàn)于男孩，男：女為3:13:1?；純涸诔錾鷷r(shí)的身高和體重都?；純涸诔錾鷷r(shí)的身高和體重都正常，多數(shù)在正常，多數(shù)在1 1歲以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)速度減慢，身高落后比體重低下更為顯著，身高落后歲以后呈現(xiàn)生長(zhǎng)速度減慢，身高落后比體重低下更為顯著，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)于同齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)

15、差），身高年增長(zhǎng)速率差），身高年增長(zhǎng)速率5cm5cm，智能發(fā)育正常。隨著年齡增長(zhǎng)，其外觀明顯小于實(shí)際年，智能發(fā)育正常。隨著年齡增長(zhǎng)，其外觀明顯小于實(shí)際年齡，患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)柔軟，牙齒萌出延遲齡，患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)柔軟，牙齒萌出延遲且排列不整齊，囟門閉合延遲且排列不整齊，囟門閉合延遲 。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。 ;.41 繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，且常繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩，且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和伴有尿

16、崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。 ;.42 （1 1）生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)）生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn) 生理性刺激試驗(yàn)：運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和睡眠試驗(yàn)生理性刺激試驗(yàn)：運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和睡眠試驗(yàn) 藥物刺激試驗(yàn)藥物刺激試驗(yàn) （2 2）血）血GHGH的的24h24h分泌譜測(cè)定分泌譜測(cè)定 （3 3）胰島素樣生長(zhǎng)因子（）胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1IGF-1）和）和IGFBP-3IGFBP-3的測(cè)定的測(cè)定;.43（1 1）X X線檢查：常用左手腕、掌、指骨正位片評(píng)定骨齡。線檢查：常用左手腕、掌、指骨正位片評(píng)定骨齡。GHDGHD患兒骨齡落后實(shí)際年齡患兒骨齡落后實(shí)際

17、年齡2 2歲或歲或2 2歲以上。歲以上。（2 2）CTCT或或MRIMRI檢查：已確診檢查：已確診GHDGHD的患兒，根據(jù)需要選擇的患兒，根據(jù)需要選擇CTCT或或MRIMRI檢查，以了解下丘腦檢查，以了解下丘腦- -垂體有垂體有無(wú)器質(zhì)性病變，尤其對(duì)檢測(cè)腫瘤有重要意義。無(wú)器質(zhì)性病變，尤其對(duì)檢測(cè)腫瘤有重要意義。（3 3）其他內(nèi)分泌檢查。）其他內(nèi)分泌檢查。（4 4）染色體檢查：排除染色體疾病或）染色體檢查：排除染色體疾病或TurnerTurner綜合征等。綜合征等。;.44診斷依據(jù)診斷依據(jù)* 勻稱性身材矮小，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)正常兒童生長(zhǎng)曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平

18、均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）；以下（或低于平均數(shù)減去兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差）；* 生長(zhǎng)緩慢，生長(zhǎng)速率5cm/年；* 骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上* 兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均示：GH峰值低下；* 智能正常，與年齡相稱；* 排除其他影響生長(zhǎng)的疾病。;.45 一、一、GHGH替代療法替代療法 基因重組人生長(zhǎng)激素（基因重組人生長(zhǎng)激素（rhGHrhGH）已被廣泛用于本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合）已被廣泛用于本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止，治療年齡越小，效果越好。在用為止，治療年齡越小，效果越好。在用rhGHrhGH治療過(guò)程中可能出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，治療過(guò)程中可能出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故需檢測(cè)甲狀腺功能。故需檢測(cè)甲狀腺功能。二、同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒骨齡達(dá)二、同時(shí)伴有性腺軸功能障礙的生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒骨齡達(dá)1212歲時(shí)可開(kāi)始用性激素歲時(shí)可開(kāi)始用性激素治療。治療。;.46護(hù)理診斷護(hù)理診斷1.1.成長(zhǎng)發(fā)展改變成長(zhǎng)發(fā)展改變 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。2.2.自我形象自我形象 紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)。紊亂與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)。;.47護(hù)理措施護(hù)理措施1.1.指導(dǎo)用藥指導(dǎo)用藥 促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，應(yīng)掌握藥物的用量。若使用促合成代謝激素時(shí)，必須促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，應(yīng)掌握藥物的用量